Le strabisme à pattern (pattern strabismus) est une condition dans laquelle il existe une différence significative de l’angle de déviation horizontale entre le regard vers le haut et le regard vers le bas. Il est également appelé strabisme à pattern A-V (A-V pattern strabismus) et est connu sous le nom de « pattern alphabétique ».
Il est classé en cinq types suivants.
Type V : différence de l’angle de déviation entre le regard vers le haut et le regard vers le bas de 15 dioptries prismatiques (Δ) ou plus. C’est le plus fréquent.
Type A : différence de l’angle de déviation entre le regard vers le haut et le regard vers le bas de 10 Δ ou plus.
Type Y : type dans lequel l’exophorie ou l’exotropie augmente uniquement dans le regard vers le haut par rapport à la position primaire et au regard vers le bas.
Type X : type dans lequel une exophorie ou une exotropie est présente en position primaire et l’angle de déviation augmente à la fois dans le regard vers le haut et vers le bas.
Type λ (lambda) : type dans lequel la position est orthophorique dans le regard vers le haut et en position primaire, mais une exophorie ou une exotropie apparaît dans le regard vers le bas.
Les patterns de type A ou V sont observés dans 10 à 25 % de tous les cas de strabisme horizontal. Selon un rapport récent d’un seul centre en Chine (analyse de 8 738 cas de strabisme horizontal), 10,36 % présentaient un pattern de type A ou V, parmi lesquels l’exotropie de type V était la plus fréquente3.
QQuelle est la différence entre le type V et le type A ?
A
Le type V est défini par une différence de l’angle de déviation entre le regard vers le haut et le regard vers le bas de 15 Δ ou plus, tandis que le type A est défini par une différence de 10 Δ ou plus. La direction de la déviation diffère également : par exemple, dans l’exotropie de type V, la déviation augmente dans le regard vers le haut, alors que dans l’exotropie de type A, elle augmente dans le regard vers le bas. Pour plus de détails, voir la section « Principaux symptômes et signes cliniques ».
Les symptômes subjectifs associés au strabisme en pattern varient selon le type de pattern et le type de strabisme horizontal associé.
Diplopie : particulièrement perceptible dans la direction du regard où la déviation est plus importante. Une diplopie marquée en regard vers le bas peut être rapportée.
Position compensatrice de la tête : pour utiliser la direction du regard où l’alignement oculaire est bon, une position caractéristique du menton est adoptée.
Exotropie en A : bon alignement en regard vers le haut → menton baissé
Exotropie en V : bon alignement en regard vers le bas → menton levé
Ésotropie en A : menton levé
Ésotropie en V : menton baissé (une vision binoculaire grossière et une stéréopsie peuvent être présentes)
Asthénopie : particulièrement chez les adultes avec exotropie en A, due à la difficulté de vision binoculaire en regard vers le bas.
Impact sur la stéréopsie chez l’enfant : dans l’exotropie en A, la vision binoculaire en regard vers le bas devient difficile, entravant le développement de la stéréopsie.
Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen)
Exotropie en V : la déviation exotropique augmente en regard vers le haut et diminue en regard vers le bas.
Ésotropie en V : la déviation ésotropique augmente en regard vers le bas et diminue en regard vers le haut.
Hyperaction du muscle oblique inférieur : Dans le type V, l’hyperaction du muscle oblique inférieur est fréquente. On observe un déplacement de l’œil en adduction vers le haut et l’intérieur.
Type A
Exotropie en A : La déviation exotropique augmente en regard vers le bas et diminue en regard vers le haut.
Ésotropie en A : La déviation ésotropique augmente en regard vers le haut et diminue en regard vers le bas.
Hyperaction du muscle oblique supérieur : Dans le type A, l’hyperaction du muscle oblique supérieur est fréquente.
Les types rares sont les suivants :
Type Y : L’exodéviation n’augmente qu’en regard vers le haut par rapport à la position primaire et au regard vers le bas. On pense qu’elle est due à une innervation anormale du muscle droit latéral.
Type X : L’exodéviation augmente à la fois en regard vers le haut et vers le bas. Cela est dû à l’effet de bride du muscle droit latéral contracté dans l’exotropie de longue durée.
Type λ : La position primaire et le regard vers le haut sont orthophoriques, et l’exodéviation n’est observée qu’en regard vers le bas.
QPourquoi les personnes atteintes de strabisme avec motif inclinent-elles la tête ?
A
C’est un phénomène appelé position compensatrice de la tête. Dans le strabisme avec motif, la déviation est plus faible dans certaines directions de regard, de sorte que la personne ajuste en levant ou baissant le menton pour utiliser cette direction comme regard vers l’avant. Par exemple, dans l’exotropie en V, la position des yeux est bonne en regard vers le bas, ce qui facilite l’adoption d’une position tête relevée.
Plusieurs mécanismes sont impliqués dans l’apparition du strabisme avec motif.
Dysfonctionnement des muscles obliques : C’est la cause la plus fréquente.
Hyperaction du muscle oblique inférieur : Elle produit un motif en V. L’exotropie en V est souvent associée à une hyperaction du muscle oblique inférieur.
Hyperaction du muscle oblique supérieur : provoque un motif en A. L’exotropie en A s’accompagne souvent d’une hyperaction du muscle oblique supérieur.
L’hyperaction des muscles obliques peut être primaire ou secondaire à une paralysie des muscles obliques1.
Anomalie du système de poulie orbitaire : peut imiter une hyperaction des muscles obliques et provoquer un motif en A ou en V1,2. Dans les anomalies craniofaciales, le motif en V est plus fréquent. Dans la craniosynostose comme la maladie de Crouzon, l’imagerie orbitaire montre une rotation externe de tous les muscles extraoculaires, le muscle droit supérieur étant situé du côté temporal, ce qui entraîne un strabisme en V. De plus, la maladie de Crouzon s’accompagne souvent d’une absence congénitale du muscle oblique supérieur5.
Rotation oculaire :
Rotation externe : le muscle droit supérieur se déplace vers le côté temporal et le muscle droit inférieur vers le côté nasal, provoquant un motif en V.
Rotation interne : le muscle droit supérieur se déplace vers le côté nasal et le muscle droit latéral vers le côté temporal, provoquant un motif en A.
Restriction des muscles droits horizontaux : la contracture du muscle droit latéral dans l’exotropie à grand angle est une cause du motif en X.
Innervation anormale : provoque un motif en Y, seul ou dans le cadre des syndromes de dysinnervation crânienne congénitale (CCDDs).
Insertion anormale verticale des muscles horizontaux ou anomalie de la forme orbitaire : signalé comme facteur contributif aux motifs en A ou en V.
L’évaluation du strabisme de motif nécessite la mesure de l’alignement oculaire dans plusieurs directions du regard.
Mesure de l’alignement oculaire dans trois directions : en plus de la position primaire (regard droit devant), mesurer l’alignement à environ 25 degrés vers le haut (menton baissé) et à environ 35 degrés vers le bas (menton levé), et quantifier la différence de déviation. C’est la base du diagnostic du strabisme de motif.
Mesure sous correction réfractive : pour minimiser les facteurs accommodatifs, effectuer la mesure avec une correction réfractive appropriée (lunettes, etc.).
Observation de la position compensatrice de la tête : Vérifier la présence d’une position compensatrice de la tête, comme le menton levé ou baissé. Dans l’ésotropie de type A, une position de menton levé peut être observée.
Test d’occlusion (cover test) : Examen de base pour évaluer la présence et le degré de strabisme horizontal et vertical.
Test d’occlusion alternée : Utilisé pour mesurer la déviation, y compris la phorie. Vérifie également la présence de déviation verticale dissociée (DVD).
Évaluation de l’hyperaction des muscles obliques : Observer la déviation verticale de l’œil en adduction en regard latéral pour évaluer le degré d’hyperaction des muscles obliques inférieur et supérieur. Faire attention à l’asymétrie droite-gauche.
Le diagnostic différentiel avec la déviation verticale dissociée (DVD) est important. La DVD est souvent associée à une hyperaction du muscle oblique inférieur et peut présenter des signes similaires à un motif en V.
Si le motif est cliniquement significatif ou s’il existe une position compensatrice de la tête, une chirurgie du strabisme est indiquée. La chirurgie corrige également la déviation horizontale coexistante. Dans l’ésotropie, le pronostic de la vision stéréoscopique est généralement mauvais ; si la période d’acquisition de la vision stéréoscopique est dépassée, la chirurgie est à visée esthétique, et la décision de traiter activement le motif dépend de son aspect esthétique.
Procédure chirurgicale pour le motif en V
Avec hyperaction des muscles obliques : La myectomie du muscle oblique inférieur (affaiblissement) est le premier choix. La chirurgie bilatérale des muscles obliques peut corriger une différence de 20 à 25 dioptries prismatiques entre le regard vers le haut et vers le bas.
Sans hyperaction des muscles obliques : Transposition verticale des muscles droits horizontaux (technique de Trick). Déplacement du muscle droit interne vers le bas et du muscle droit externe vers le haut. Le déplacement vertical de la moitié de la largeur du tendon est une technique efficace rapportée depuis longtemps4.
En cas de DVD associée : La transposition antérieure du muscle oblique inférieur, en suturant le muscle oblique inférieur à l’insertion du muscle droit inférieur, est efficace. Souvent combinée à une chirurgie du strabisme horizontal.
Procédure chirurgicale pour le motif en A
Avec hyperaction des muscles obliques : La myectomie du muscle oblique supérieur (affaiblissement) est le premier choix.
Sans hyperaction des muscles obliques : Transposition verticale des muscles droits horizontaux (technique de Trick). Déplacement du muscle droit interne vers le haut et du muscle droit externe vers le bas.
Dans la technique de Trick (transposition verticale de l’insertion des muscles droits horizontaux), le muscle est déplacé de la moitié à la totalité de la largeur du tendon. Un moyen mnémotechnique est « MALE » (Medial to Apex = muscle droit interne vers l’apex, Lateral to Empty space = muscle droit externe vers l’espace vide).
Les autres types de techniques chirurgicales sont les suivants.
Type Y : transposition vers le haut du muscle droit externe
Type X : recul du muscle droit externe
Type λ : affaiblissement du muscle oblique supérieur
L’utilité de la méthode slanting, une suture oblique de l’insertion du muscle droit horizontal, a également été rapportée.
QQuelles méthodes sont choisies pour la chirurgie ?
A
La technique chirurgicale diffère selon la présence ou non d’une hyperaction des muscles obliques. En cas d’hyperaction, on réalise un affaiblissement du muscle oblique concerné ; en l’absence d’hyperaction, on associe la méthode de Trick, qui consiste à déplacer verticalement l’insertion du muscle droit horizontal. Voir la section « Traitement standard » pour plus de détails.
Le mécanisme de survenue du strabisme pattern est compris principalement à travers les modifications du trajet et de la direction d’action des muscles extra-oculaires.
Les muscles oblique inférieur et oblique supérieur sont impliqués dans la torsion et l’élévation/abaissement du globe oculaire. Le muscle oblique inférieur a des actions de torsion externe, d’élévation et d’abduction ; en cas d’hyperaction, il provoque une exodéviation augmentée en regard vers le haut, créant un pattern en V. Le muscle oblique supérieur a des actions de torsion interne, d’abaissement et d’adduction ; en cas d’hyperaction, il provoque un pattern en A. L’hyperaction des muscles obliques peut être primaire ou secondaire à une paralysie du muscle controlatéral1,2.
Lorsque le globe oculaire subit une torsion externe (rotation externe), l’insertion du muscle droit supérieur se déplace vers le côté temporal et celle du muscle droit inférieur vers le côté nasal. En conséquence, l’action d’abduction augmente en regard vers le haut, formant un pattern en V. Inversement, en cas de torsion interne, le muscle droit supérieur se déplace vers le côté nasal et le muscle droit externe vers le côté temporal, créant un pattern en A.
Une malposition de la poulie orbitaire, qui sert d’origine fonctionnelle aux muscles extra-oculaires, peut modifier la direction d’action du muscle et entraîner un motif en A ou en V même en l’absence d’hyperaction des muscles obliques 1,2. Dans les cas de malformations cranio-faciales, la position de la poulie est modifiée par l’anomalie de la forme orbitaire, ce qui entraîne une fréquence élevée de motif en V 5.
Lorsque le muscle droit externe se contracte en raison d’une exotropie de longue durée, il tire le globe oculaire en abduction « comme tiré par une corde » aussi bien en regard vers le haut que vers le bas. C’est la cause du motif en X.
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