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Oftalmología pediátrica y estrabismo

Estrabismo en Patrón

El estrabismo de patrón (pattern strabismus) es una condición en la que existe una diferencia significativa en la cantidad de desviación horizontal entre la mirada hacia arriba y hacia abajo. También se llama estrabismo en patrón A-V (A-V pattern strabismus) y se conoce con el nombre alternativo de “patrón alfabético”.

Se clasifica en los siguientes cinco tipos.

  • Patrón V: La diferencia en la desviación entre la mirada hacia arriba y hacia abajo es de 15 dioptrías prismáticas (Δ) o más. Es el más frecuente.
  • Patrón A: La diferencia en la desviación entre la mirada hacia arriba y hacia abajo es de 10Δ o más.
  • Patrón Y: Exoforia o exotropía que aumenta solo en la mirada hacia arriba en comparación con la posición primaria y la mirada hacia abajo.
  • Patrón X: Exoforia o exotropía presente en la posición primaria, y la desviación aumenta tanto en la mirada hacia arriba como hacia abajo.
  • Patrón λ (lambda): Ortoforia en la mirada hacia arriba y en la posición primaria, pero exoforia o exotropía en la mirada hacia abajo.

El patrón A o V se observa en el 10–25% de todos los casos de estrabismo horizontal. Un informe reciente de un solo centro en China (análisis de 8,738 casos de estrabismo horizontal) encontró patrón A o V en el 10.36%, siendo la exotropía en patrón V la más común3.

Q ¿Cuál es la diferencia entre el patrón V y el patrón A?
A

El patrón V se define como una diferencia en la desviación entre la mirada hacia arriba y hacia abajo de 15Δ o más, mientras que el patrón A es de 10Δ o más. La dirección de la desviación también difiere; por ejemplo, en la exotropía en patrón V, la desviación aumenta en la mirada hacia arriba, mientras que en la exotropía en patrón A, aumenta en la mirada hacia abajo. Para más detalles, consulte la sección “Principales síntomas y hallazgos clínicos”.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»

Los síntomas subjetivos asociados con el estrabismo en patrón varían según el tipo de patrón y el tipo de estrabismo horizontal concomitante.

  • Diplopía: Especialmente notable en las direcciones de mirada donde la desviación es mayor. Puede haber queja de diplopía significativa al mirar hacia abajo.
  • Postura compensatoria de la cabeza: Adopta una posición característica de la barbilla para utilizar la dirección de mirada donde se logra una buena alineación ocular.
    • Exotropía en patrón A: Buena alineación al mirar hacia arriba → Barbilla hacia abajo
    • Exotropía en patrón V: Buena alineación al mirar hacia abajo → Barbilla hacia arriba
    • Esotropía en patrón A: Barbilla hacia arriba
    • Esotropía en patrón V: Barbilla hacia abajo (puede lograr visión binocular y estereopsis gruesa)
  • Astenopía: Especialmente en adultos con exotropía en patrón A, la dificultad para la visión binocular al mirar hacia abajo a menudo provoca fatiga ocular.
  • Impacto en la estereopsis en niños: En la exotropía en patrón A, la visión binocular al mirar hacia abajo se vuelve difícil, obstaculizando el desarrollo de la estereopsis.

Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)

Sección titulada «Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)»

Patrón V

Exotropía en patrón V: La desviación exotrópica aumenta al mirar hacia arriba y disminuye al mirar hacia abajo.

Esotropía en patrón V: La desviación esotrópica aumenta al mirar hacia abajo y disminuye al mirar hacia arriba.

Hiperacción del oblicuo inferior: En el patrón en V, la frecuencia de hiperacción del oblicuo inferior es alta. Se observa desviación del ojo aductor hacia arriba y adentro.

Patrón en A

Exotropía en patrón en A: La desviación exotrópica aumenta en la mirada hacia abajo y disminuye en la mirada hacia arriba.

Endotropía en patrón en A: La desviación endotrópica aumenta en la mirada hacia arriba y disminuye en la mirada hacia abajo.

Hiperacción del oblicuo superior: En el patrón en A, la frecuencia de hiperacción del oblicuo superior es alta.

Los tipos raros incluyen los siguientes:

  • Patrón en Y: La exodesviación aumenta solo en la mirada hacia arriba en comparación con la posición primaria y la mirada hacia abajo. Se cree que es causada por una inervación anormal del recto lateral.
  • Patrón en X: La exodesviación aumenta tanto en la mirada hacia arriba como hacia abajo. Se debe al “efecto de correa” del recto lateral contraído en la exotropía de larga duración.
  • Patrón en λ: Ortoforia en la mirada hacia arriba y en la posición primaria, con exodesviación solo en la mirada hacia abajo.
Q ¿Por qué los pacientes con estrabismo de patrón tienen el hábito de inclinar la cabeza?
A

Este es un fenómeno llamado postura compensatoria de la cabeza. En el estrabismo de patrón, la desviación es menor en una dirección de mirada específica, por lo que el paciente ajusta elevando o bajando el mentón para usar esa dirección como mirada principal. Por ejemplo, en la exotropía en patrón en V, la posición ocular es mejor en la mirada hacia abajo, por lo que el paciente tiende a adoptar una postura con el mentón hacia arriba.

Múltiples mecanismos están involucrados en el desarrollo del estrabismo de patrón.

  • Disfunción del músculo oblicuo: La causa más frecuente.
    • Hiperacción del oblicuo inferior: Produce el patrón en V. La exotropía en patrón en V a menudo se acompaña de hiperacción del oblicuo inferior.
    • Sobreacción del oblicuo superior: Produce un patrón en A. La exotropía en patrón A a menudo se acompaña de sobreacción del oblicuo superior.
    • La sobreacción del oblicuo superior/inferior puede ser primaria o secundaria a una parálisis del oblicuo superior/inferior 1.
  • Anomalías del sistema de poleas orbitarias: Pueden producir patrones en A o V que imitan la sobreacción de los oblicuos 1,2. En las anomalías craneofaciales, el patrón en V es más frecuente. En la craneosinostosis como el síndrome de Crouzon, las imágenes orbitarias muestran todos los músculos extraoculares rotados hacia afuera, con el recto superior ubicado temporalmente, resultando en un estrabismo en V. El síndrome de Crouzon también se asocia a menudo con ausencia congénita del músculo oblicuo superior 5.
  • Torsión ocular:
    • Exciclotorsión: El recto superior se desplaza temporalmente y el recto inferior nasalmente, produciendo un patrón en V.
    • Inciclotorsión: El recto superior se desplaza nasalmente y el recto lateral temporalmente, produciendo un patrón en A.
  • Restricción de los rectos horizontales: La contractura del recto lateral en la exotropía de gran ángulo causa un patrón en X.
  • Inervación anormal: Produce un patrón en Y, ya sea solo o asociado con síndromes de desinervación craneal congénita (CCDDs).
  • Inserción vertical anormal de los músculos horizontales o deformidad de la órbita ósea: Se han señalado como factores contribuyentes a los patrones en A o V.

La evaluación del estrabismo de patrón requiere la medición de la alineación ocular en múltiples direcciones de la mirada.

  • Medición en tres posiciones: Mida la alineación ocular en la posición primaria (mirando al frente), aproximadamente 25 grados hacia arriba (posición de barbilla hacia abajo) y aproximadamente 35 grados hacia abajo (posición de barbilla hacia arriba), y cuantifique la diferencia en la desviación. Esta es la base para el diagnóstico del estrabismo de patrón.
  • Medición bajo corrección refractiva: Para minimizar los factores acomodativos, las mediciones deben realizarse con la corrección refractiva adecuada (como gafas) puesta.
  • Observación de la postura compensatoria de la cabeza: Verificar la presencia de posturas compensatorias como mentón elevado o mentón descendido. En la endotropía tipo A, a veces se observa una postura con mentón elevado.
  • Prueba de oclusión (cover test): Es una prueba básica para evaluar la presencia y el grado de estrabismo horizontal y vertical.
  • Prueba de oclusión alternante: Se utiliza para medir la cantidad de desviación, incluyendo la foria. También se verifica la presencia de desviación vertical disociada (DVD).
  • Evaluación de la sobreacción de los músculos oblicuos: Observar la desviación vertical del ojo en aducción en la mirada horizontal (mirada lateral) para evaluar el grado de sobreacción del oblicuo inferior y del oblicuo superior. También se debe prestar atención a la asimetría entre los ojos izquierdo y derecho.

En el diagnóstico diferencial, es importante distinguir de la desviación vertical disociada (DVD). La DVD frecuentemente coexiste con sobreacción del oblicuo inferior y puede presentar hallazgos similares al patrón en V.

Si el patrón es clínicamente significativo o si hay una postura compensatoria de la cabeza, está indicada la cirugía de estrabismo. La cirugía también corrige la desviación horizontal coexistente. En la endotropía, el pronóstico para la visión estereoscópica es generalmente malo, y si se ha pasado el período para adquirirla, la cirugía es con fines cosméticos. Por lo tanto, si se trata activamente el patrón depende de su prominencia cosmética.

Procedimientos quirúrgicos para el patrón en V

Con sobreacción de oblicuos: La debilitación (recesión) del oblicuo inferior es la primera opción. La cirugía bilateral de los oblicuos puede abordar una diferencia de 20 a 25 DP entre la mirada hacia arriba y hacia abajo.

Sin sobreacción de oblicuos: Transposición vertical de los rectos horizontales (procedimiento de Trick). El recto medial se desplaza hacia abajo y el recto lateral hacia arriba. La transposición vertical de la mitad del ancho del tendón se ha reportado como un procedimiento efectivo desde hace mucho tiempo4.

Cuando hay DVD: La transposición anterior del oblicuo inferior, suturándolo a la inserción del recto inferior, es efectiva. A menudo se combina con cirugía de estrabismo horizontal.

Procedimientos quirúrgicos para el patrón en A

Con sobreacción de oblicuos: La debilitación (recesión) del oblicuo superior es la primera opción.

Sin sobreacción de oblicuos: Transposición vertical de los rectos horizontales (procedimiento de Trick). El recto medial se desplaza hacia arriba y el recto lateral hacia abajo.

En el procedimiento de Trick (transposición vertical de las inserciones de los rectos horizontales), el músculo se desplaza de la mitad al ancho total del tendón. Un mnemónico es “MALE” (Medial to Apex = el recto medial hacia el vértice, Lateral to Empty space = el recto lateral hacia el espacio vacío).

Otros tipos de procedimientos quirúrgicos son los siguientes:

  • Patrón Y: Transposición superior del recto lateral
  • Patrón X: Retroceso del recto lateral
  • Patrón λ: Debilitamiento del oblicuo superior

También se ha informado la utilidad del método Slanting, una técnica de sutura oblicua de la inserción del recto horizontal.

Q ¿Qué métodos se eligen para la cirugía?
A

El método quirúrgico difiere según la presencia o ausencia de sobreacción del oblicuo. Si hay sobreacción, se realiza un debilitamiento del oblicuo correspondiente; si no, se combina el método Trick, que consiste en desplazar verticalmente la inserción del recto horizontal. Para más detalles, consulte la sección “Tratamiento estándar”.

El mecanismo del estrabismo en patrón se entiende principalmente a través de cambios en el curso y la dirección de acción de los músculos extraoculares.

Mecanismo debido a anomalías de los oblicuos

Sección titulada «Mecanismo debido a anomalías de los oblicuos»

El oblicuo inferior y el oblicuo superior participan en la torsión y el movimiento vertical del globo ocular. El oblicuo inferior tiene acciones de extorsión, elevación y abducción; cuando está hiperactivo, aumenta la exodesviación en la mirada hacia arriba, produciendo un patrón V. El oblicuo superior tiene acciones de intorsión, depresión y aducción; cuando está hiperactivo, produce un patrón A. La sobreacción de los oblicuos puede ser primaria o secundaria a parálisis del músculo contralateral1,2.

Cuando el globo ocular se extorsiona (rotación hacia afuera), la inserción del recto superior se desplaza temporalmente y la del recto inferior nasalmente. Como resultado, el efecto de abducción aumenta en la mirada hacia arriba, formando un patrón V. Por el contrario, con la intorsión, el recto superior se desplaza nasalmente y el recto lateral temporalmente, produciendo un patrón A.

Participación del sistema de poleas orbitarias

Sección titulada «Participación del sistema de poleas orbitarias»

La malposición de la polea orbitaria, que actúa como origen funcional de los músculos extraoculares, puede alterar la dirección de acción muscular y causar patrones en A o V incluso sin hiperfunción de los músculos oblicuos 1,2. En casos de anomalías craneofaciales, la posición de la polea cambia debido a la morfología orbitaria anormal, con una alta frecuencia de patrón en V 5.

Efecto de correa (mecanismo del patrón en X)

Sección titulada «Efecto de correa (mecanismo del patrón en X)»

Cuando el recto lateral se contrae debido a una exotropía de larga duración, tira del globo ocular en dirección de abducción como si fuera jalado por una cuerda, tanto en la mirada hacia arriba como hacia abajo. Esta es la causa del patrón en X.

  1. Ghasia FF, Shaikh AG. Pattern Strabismus: Where Does the Brain’s Role End and the Muscle’s Begin? J Ophthalmol. 2013;2013:301256. doi:10.1155/2013/301256. PMID: 23864934; PMCID: PMC3707271.
  2. Kekunnaya R, Mendonca T, Sachdeva V. Pattern strabismus and torsion needs special surgical attention. Eye (Lond). 2015;29(2):184-190. doi:10.1038/eye.2014.270. PMID: 25412718; PMCID: PMC4330283.
  3. Zhu B, Wang X, Fu L, Yan J. Pattern Strabismus in a Tertiary Hospital in Southern China: A Retrospective Review. Medicina (Kaunas). 2022;58(8):1018. doi:10.3390/medicina58081018. PMID: 36013485; PMCID: PMC9414984.
  4. Scott WE, Drummond GT, Keech RV. Vertical offsets of horizontal recti muscles in the management of A and V pattern strabismus. Aust N Z J Ophthalmol. 1989;17(3):281-288. PMID: 2679813.
  5. Coats DK, Paysse EA, Stager DR. Surgical management of V-pattern strabismus and oblique dysfunction in craniofacial dysostosis. J AAPOS. 2000;4(6):338-342. doi:10.1067/mpa.2000.110337. PMID: 11124667.

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