El estrabismo vertical es un término general para la desviación vertical de los ojos, donde un ojo se desvía hacia arriba o hacia abajo en comparación con el otro. Se clasifica según si la desviación es constante o intermitente, y congénita o adquirida. La mayoría de los estrabismos verticales son concomitantes, pero los tipos incomitantes debidos a causas miogénicas o neurogénicas también son importantes.
La parálisis congénita del oblicuo superior (SOP) es la causa más frecuente de estrabismo vertical en niños. El músculo oblicuo superior se origina en la profundidad de la órbita, cambia su curso aproximadamente 180° en la tróclea y se inserta ampliamente en la esclerótica en el lado temporal del recto superior. Las fibras posteriores actúan para deprimir el ojo en aducción y abducir, mientras que las fibras anteriores producen intorsión. En la parálisis del oblicuo superior, el ojo afectado muestra elevación, desviación interna y extorsión, y el paciente compensa inclinando la cabeza hacia el lado sano.
La incidencia anual de parálisis del oblicuo superior es de 6.3 por 100,000 habitantes, con predominio masculino1). El traumatismo craneal (incluyendo conmoción cerebral) es la causa identificable más común2), seguido de trastornos cerebrovasculares, tumores e idiopáticos. En un estudio de 1,000 casos de parálisis de nervios craneales, el traumatismo, la causa congénita, los trastornos vasculares y los tumores fueron las principales causas de parálisis del cuarto nervio4).
Fotografía clínica de estrabismo vertical. La desviación vertical cambia según la condición de fijación.
Aomatsu K, et al. Isolated Superior Oblique Muscle Swelling Causing Acute Vertical Strabismus in Graves’ Disease. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 4. PMCID: PMC7652624. License: CC BY.
Dos fotografías clínicas comparan la posición ocular bajo diferentes condiciones de fijación. En la imagen derecha, la desviación vertical es claramente visible, mostrando los hallazgos de posición ocular del estrabismo vertical.
Síntoma principal: En niños, la inclinación de la cabeza (tortícolis ocular) suele ser el primer síntoma. La diplopía es rara, pero puede aparecer por primera vez en la edad adulta como descompensación.
Características: Baja frecuencia de ambliopía y mala visión binocular (compensada por postura anormal de la cabeza para mantener visión única). La postura anormal de la cabeza no tratada a largo plazo puede provocar asimetría facial (diferencia en la longitud maxilar) y riesgo de escoliosis4).
Síndrome de Brown
Síntoma principal: Limitación de la elevación en aducción. Los pacientes prefieren una postura de cabeza con mentón elevado y giro de la cara hacia el lado sano.
Características: Ortoforia o hipotropía en posición primaria. Algunos pacientes sienten un chasquido cerca de la tróclea durante la elevación. Un patrón en V con exotropía en la mirada hacia arriba es característico y útil para diferenciar de la parálisis del oblicuo inferior.
Estrabismo en patrón A-V (estrabismo de patrón)
Características: Estrabismo horizontal donde el ángulo de desviación difiere significativamente entre la mirada hacia arriba y hacia abajo. Los tipos A y V son los más comunes. La exotropía en patrón V tiene un ángulo mayor en la mirada hacia arriba y menor en la mirada hacia abajo. La endotropía en patrón V tiene un ángulo menor en la mirada hacia arriba y mayor en la mirada hacia abajo. La endotropía infantil a menudo se asocia con sobre-elevación en aducción y estrabismo en patrón V.
Otros tipos de enfermedad
Parálisis del elevador doble (deficiencia de elevación monocular): Congénita. Ptosis asociada en el 50% de los casos. El fenómeno de Bell se conserva (punto de diferenciación con la fibrosis del recto inferior).
Parálisis adquirida del oblicuo superior: Traumatismo craneal o accidente cerebrovascular. La diplopía es el síntoma principal. Sin asimetría facial.
Fibrosis congénita de los músculos extraoculares (CFEOM): Tipo 1 (autosómico dominante, ptosis bilateral y fijación en infraducción de los ojos), Tipo 2 (autosómico recesivo, exotropía de gran ángulo), Tipo 3 (autosómico dominante, restricción variable del movimiento).
El tortícolis ocular consiste en giro facial, elevación/descenso del mentón, inclinación de la cabeza o una combinación de estos. Si la postura anormal de la cabeza desaparece al ocluir un ojo, se puede identificar como tortícolis ocular que compensa la diplopía. En la parálisis del nervio troclear, se observa una postura anormal característica: rostro girado hacia el lado sano, mentón hacia abajo y cabeza inclinada hacia el lado sano.
Q¿Puede la inclinación de la cabeza en un niño ser un signo de estrabismo?
A
La inclinación de la cabeza (tortícolis) en niños es un síntoma inicial típico de la parálisis congénita del oblicuo superior. Si la inclinación desaparece al ocluir un ojo, se sospecha tortícolis ocular. Es importante diferenciarla del tortícolis muscular congénito (masa o acortamiento del esternocleidomastoideo), y el examen de la alineación ocular es clave para el diagnóstico.
Parálisis congénita del oblicuo superior (SOP): Hipoplasia congénita o inserción anormal del tendón del oblicuo superior. En más del 70% de los casos, la RM confirma la ausencia del nervio troclear. Los casos hereditarios son raros.
SOP adquirida: Traumatismo craneal (más común), enfermedad cerebrovascular, tumor, idiopática.
Síndrome de Brown: Congénito (estenosis congénita de la vaina tendinosa), inflamatorio (incluyendo enfermedades autoinmunes como la oftalmopatía tiroidea), traumático (impacto en la tróclea por golpe frontal), iatrogénico (plicatura excesiva del oblicuo superior).
Estrabismo en patrón A-V: Sobreacción del oblicuo inferior (causa principal del patrón V), sobreacción del oblicuo superior (causa principal del patrón A), anomalías morfológicas orbitarias (craneosinostosis, enfermedad de Crouzon), anomalías del tendón del oblicuo superior.
Es un método diagnóstico sistemático para identificar el músculo causante de la hipertropía.
Paso 1: Determinar qué ojo es hipertrópico (hipertropía derecha o izquierda).
Paso 2: Determinar si la hipertropía empeora en aducción o abducción (diferenciar IOOA vs SOP).
Paso 3: Prueba de inclinación cefálica de Bielschowsky: si la hipertropía aumenta al inclinar la cabeza hacia el lado afectado, indica parálisis del oblicuo superior (SOP).
Cuantificación de la ciclotorsión: Uso de Double Maddox Rod, prueba de Lancaster rojo-verde o sinoptóforo (con diapositivas de fusión)4). Dado que el músculo oblicuo superior tiene acción de intorsión, la SOP produce exiclotorsión. La ciclotorsión subjetiva es menor que la objetiva en SOP de larga duración (por adaptación)2)
Diagnóstico por imagen (RMN): En SOP congénita, evaluar hipoplasia del tendón del oblicuo superior, inserción anormal y deficiencia del nervio troclear. En estrabismo en patrón A-V, es importante la evaluación de la posición y forma de los músculos extraoculares.
Diagnóstico definitivo del síndrome de Brown: prueba de tracción del oblicuo superior positiva bajo anestesia general. El grado de resistencia varía según el caso.
“SOP enmascarado”: casos con prueba de tres pasos positiva pero sin atrofia del oblicuo superior en RMN. El agrandamiento del recto inferior en la oftalmopatía tiroidea puede imitar SOP 3).
Prueba intraoperatoria: la prueba de ducción forzada exagerada intraoperatoria confirma la laxitud del tendón del oblicuo superior (SOP congénito) 4). También es útil la prueba de tracción rotacional cuantitativa intraoperatoria.
Q¿Qué es el estrabismo en patrón A-V?
A
Estrabismo horizontal en el que el ángulo de desviación difiere significativamente entre la mirada hacia arriba y hacia abajo. En el patrón V, la exodesviación aumenta en la mirada hacia arriba (forma de V); en el patrón A, la esodesviación aumenta en la mirada hacia arriba (forma de A). La hiperfunción del oblicuo inferior (causa principal del patrón V) o la hiperfunción del oblicuo superior (causa principal del patrón A) son las causas, y se realiza cirugía de los oblicuos o transposición vertical de los rectos horizontales.
La SOP congénita no se resuelve espontáneamente, por lo que se recomienda cirugía una vez confirmado el diagnóstico.
Ángulo pequeño (posición primaria ≤15°) : El debilitamiento del oblicuo inferior (miectomía parcial del oblicuo inferior, retroceso del oblicuo inferior) es de primera línea, seguro y efectivo
Ángulo grande (posición primaria >15°) : El debilitamiento aislado del oblicuo inferior suele ser insuficiente; agregue lo siguiente:
Plicatura del oblicuo superior (tuck): recomendada en casos congénitos con laxitud del tendón del oblicuo superior 4)
Avance del oblicuo superior (advancement): corrige tanto la desviación vertical como la torsional 4)
Modificación de Harada-Ito: avanza solo las fibras anteriores, especializada para la corrección torsional. El procedimiento bilateral puede agregar corrección torsional adicional
Retroceso del recto superior, retroceso del recto inferior contralateral, transposición anterior del oblicuo inferior
Ángulo pequeño (1–6 PD) : El retroceso tendinoso parcial (pole recession) de un recto vertical puede reducir el riesgo de sobrecorrección 4)
Resultados quirúrgicos de SOP de ángulo grande (>15 PD) : Se requieren combinaciones de múltiples músculos y el tratamiento puede ser difícil 4)
Uso de suturas ajustables : El objetivo es una ligera subcorrección. La sobrecorrección, especialmente en mirada hacia abajo, es muy mal tolerada 2)
5-2. Tratamiento de la parálisis adquirida del oblicuo superior
Después de un traumatismo craneal, observe durante 6 meses; si no hay recuperación espontánea, considere cirugía 2)
Gafas prismáticas: efectivas para ángulos pequeños (menos de 10 DP) y desviaciones comitantes. Difícil de aplicar si hay variación de la desviación hacia afuera u oblicua 2)
Inyección de toxina botulínica: indicaciones limitadas
Congénito: tiende a la resolución espontánea. La observación es la base. Indicaciones quirúrgicas: (1) hipotropía en posición primaria, (2) posición anormal de la cabeza significativa, (3) problema estético por depresión en aducción
Inflamatorio: mejora con inyección local de corticosteroides (en la tróclea)
Cirugía: alargamiento del tendón del oblicuo superior (tenotomía, alargamiento con banda de silicona, alargamiento con sutura no absorbible). Tener en cuenta la SOP iatrogénica (patrón de Brown invertido) en el pronóstico a largo plazo
Cuando se acompaña de sobreacción de los oblicuos: combinar cirugía de oblicuos con cirugía de estrabismo horizontal
Endotropía en V y exotropía en V: debilitamiento bilateral del oblicuo inferior + cirugía de rectos horizontales (si hay hipertropía alternante, transposición anterior del oblicuo inferior)
Endotropía en A: debilitamiento del oblicuo superior + cirugía de rectos horizontales (si hay visión binocular en mirada inferior, tener cuidado con la diplopía torsional)
Cuando no se acompaña de sobreacción de los oblicuos: método Trick (transposición vertical de las inserciones de los rectos horizontales)
En patrón V, mover el recto medial hacia abajo y el recto lateral hacia arriba de medio a un ancho de vientre muscular
Q¿La parálisis congénita del oblicuo superior se cura espontáneamente?
A
La parálisis congénita del oblicuo superior no se cura espontáneamente. Aunque la ambliopía es poco frecuente debido a la postura cefálica compensatoria, el abandono a largo plazo conlleva riesgos de asimetría facial y escoliosis. Se recomienda cirugía una vez confirmado el diagnóstico. El pronóstico visual y binocular es bueno, pero pueden ser necesarias múltiples cirugías si las anomalías anatómicas del oblicuo superior son graves.
Q¿Es necesaria la cirugía para el síndrome de Brown?
A
El síndrome de Brown congénito tiende a resolverse espontáneamente, por lo que la observación es el enfoque básico. Las indicaciones quirúrgicas incluyen: (1) hipotropía en posición primaria, (2) postura cefálica anormal significativa, y (3) problemas estéticos con la depresión en aducción. Los casos inflamatorios pueden mejorar con inyección local de esteroides.
El músculo oblicuo superior se origina en la porción superonasal de la órbita profunda, corre hacia adelante y luego cambia de dirección aproximadamente 180° en la tróclea cartilaginosa en el techo orbitario medial. Después de pasar por la tróclea, corre lateral al recto superior y se inserta ampliamente en forma de abanico en la esclera. Las fibras posteriores son responsables de la depresión y abducción en aducción, mientras que las fibras anteriores producen intorsión. La parálisis del oblicuo superior resulta en elevación, desviación interna y extorsión del ojo afectado.
La mayoría de los casos de SOP congénita muestran hipoplasia o inserción anormal del tendón del oblicuo superior en la RM, y se confirma ausencia del nervio troclear en más del 70%. La disfunción del oblicuo superior conduce a una sobreacción secundaria del oblicuo inferior. En la SOP adquirida, el nervio troclear es el único nervio craneal que emerge de la cara dorsal del tronco encefálico y tiene el trayecto intracraneal más largo, por lo que es vulnerable a traumatismos craneales.
La esencia es un problema mecánico que impide el paso suave del tendón del oblicuo superior a través de la tróclea. Los casos congénitos son causados por estenosis congénita de la vaina del tendón, mientras que los casos inflamatorios resultan de engrosamiento inflamatorio alrededor de la tróclea. También puede ocurrir por traumatismo en la región troclear por impacto frontal, cirugía de plicatura del oblicuo superior excesiva (iatrogénica) o enfermedades autoinmunes, incluida la oftalmopatía tiroidea.
La causa principal del estrabismo en patrón V es la sobreacción del oblicuo inferior (común en la endotropía infantil), mientras que el patrón A a menudo se debe a sobreacción del oblicuo superior. Las anomalías morfológicas orbitarias (p. ej., craneosinostosis, enfermedad de Crouzon) también contribuyen. La evaluación por imagen de la posición y forma de los músculos extraoculares es importante para determinar la estrategia de tratamiento.
Las anomalías congénitas del desarrollo neurológico provocan que los músculos extraoculares sean reemplazados por tejido fibroso. Se han identificado anomalías genéticas como el gen KIF21A (tipo 1) y el gen PHOX2A (tipo 2).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
Demer & Clark (2022) reportaron el concepto de “SOP enmascarada”, donde la prueba de 3 pasos de Parks es positiva a pesar de la ausencia de atrofia del oblicuo superior en la RM 3). Se demostró que el agrandamiento del recto inferior en la oftalmopatía tiroidea puede imitar la SOP, destacando la importancia de la evaluación detallada con RM orbitaria.
Bata et al. (2017) reportaron que el avance bilateral del tendón del SO (con suturas ajustables) mejoró significativamente tanto la desviación vertical como la torsional en pacientes con SOP bilateral de gran ángulo 4).
Se compararon los métodos de medición de la desviación torsional (Double Maddox Rod, Lancaster rojo-verde, sinoptóforo), examinando la concordancia entre métodos y las características de cada uno 4). Se demostró que la estandarización de los métodos de medición es importante para la toma de decisiones clínicas.
Se ha reportado que el tortícolis ocular en la SOP congénita, si no se trata durante mucho tiempo, puede causar asimetría en el desarrollo facial (diferencia en la longitud maxilar) 4), y la intervención quirúrgica temprana puede contribuir a mejorar la simetría facial. Con la difusión de la técnica de sutura ajustable, la tasa de éxito de la cirugía primaria para la SOP adquirida y casos en adultos ha mejorado 2), y se espera la acumulación de evidencia a través de futuros estudios multicéntricos.
Q¿Existe riesgo de sobrecorrección en la cirugía de parálisis del oblicuo superior?
A
La sobrecorrección en la mirada hacia abajo es extremadamente mal tolerada porque causa dificultades significativas para leer y subir escaleras. El objetivo quirúrgico se establece en una ligera subcorrección (sin diplopía en la mirada hacia abajo). Se recomienda usar suturas ajustables y fijar la sutura después de confirmar la posición ocular postoperatoriamente 2). Para ángulos pequeños (1-6 DP), la recesión parcial del tendón (pole recession) puede reducir el riesgo de sobrecorrección 4).
Dosunmu EO, Hatt SR, Leske DA, et al. Incidence and etiology of presumed fourth cranial nerve palsy: A population-based study. Am J Ophthalmol. 2018;185:110-114.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco: AAO; 2023.
Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208.
Bata BM, Leske DA, Holmes JM. Adjustable bilateral superior oblique tendon advancement for bilateral fourth nerve palsy. Am J Ophthalmol. 2017;178:115-121.
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