El déficit de elevación monocular (MED) es una condición en la que la elevación del ojo afectado está igualmente limitada tanto en aducción como en abducción. También se llama parálisis del elevador doble (double elevator palsy), pero fisiopatológicamente es difícil pensar en una parálisis simultánea del recto superior y el oblicuo inferior, y actualmente se propone el término descriptivo deficiencia congénita de elevación monocular.
El MED se divide en congénito y adquirido. El MED congénito ocurre esporádicamente y es causado por parálisis supranuclear, parálisis primaria del recto superior o restricción primaria del recto inferior. El MED adquirido es causado por traumatismos, trastornos cerebrovasculares (hipertensión, tromboembolismo, etc.), sarcoidosis, sífilis o tumores (pinealocitoma, neurinoma del acústico, tumores metastásicos, etc.). En los casos adquiridos, a menudo se debe a infartos o tumores del mesencéfalo, y la primera posición ocular es ortotrópica con disociación de la conjugación solo en la mirada hacia arriba.
Recientemente, se ha informado de una nueva mutación en el gen TUBB3 asociada con MED congénito4). También hay varios informes sobre las características clínicas y los resultados quirúrgicos de la parálisis del elevador doble en niños1).
Los casos congénitos constituyen la mayoría. Los casos adquiridos son causados por traumatismos, trastornos cerebrovasculares, tumores, etc., y a veces se denominan paresia de elevación monocular.
El componente de seudoptosis mejora con la corrección del estrabismo vertical (cirugía de estrabismo). Si persiste ptosis verdadera, se considera la cirugía de ptosis después de confirmar que la seudoptosis se ha eliminado tras la cirugía de estrabismo.
La patología del MED se clasifica en los siguientes tres tipos.
Tipo 1
Tipo de restricción del recto inferior
Etiología: Restricción del recto inferior (p. ej., fibrosis primaria)
Prueba de ducción forzada (FDT): Positiva (tensión del recto inferior)
Sacadas: Normales hasta que ocurre la restricción
Fenómeno de Bell: Generalmente pobre
Tipo 2
Tipo de disinervación del elevador
Etiología: Disinervación del músculo elevador (incluyendo parálisis primaria del recto superior)
Prueba de ducción forzada (FDT): Negativa (sin restricción)
Sacadas: Lentas tanto por encima como por debajo de la línea media
Fenómeno de Bell: Generalmente ausente
Tipo 3
Tipo supranuclear
Etiología: Trastorno supranuclear (generalmente congénito)
Prueba de ducción forzada (FDT): Sin restricción
Sacadas: Normales a ligeramente disminuidas por debajo de la línea media, anormales a ausentes por encima de la línea media
Fenómeno de Bell: Generalmente preservado
La MED congénita ocurre esporádicamente y es causada por parálisis supranuclear, parálisis primaria del recto superior o restricción primaria del recto inferior. Como factor genético, se ha reportado MED asociada con una mutación de novo en el gen TUBB3 en hermanos 4).
La MED adquirida ocurre debido a las siguientes causas:
Es la prueba más importante para la clasificación de los subtipos de MED. Evalúa de forma pasiva la presencia o ausencia de restricción.
Bajo anestesia tópica, se pide al paciente que mire en la dirección del músculo evaluado para valorar la fuerza muscular residual.
Usando gafas rojo-verde para separar las imágenes de ambos ojos, se evalúa la función visual binocular (fusión y supresión) a distancia y cerca.
Bajo anestesia tópica o general, se sujeta la conjuntiva cerca del limbo con pinzas y se rota pasivamente el ojo para evaluar la presencia de restricción (tirantez) del músculo extraocular. Esta prueba es la base para la clasificación de subtipos de MED y la selección del abordaje quirúrgico.
Los principales diagnósticos diferenciales de MED se enumeran a continuación.
| Diagnóstico diferencial | Puntos clave para la diferenciación |
|---|---|
| Síndrome de Brown | Limitación de la elevación en aducción, exotropía en Y |
| Síndrome de Duane | Retracción del globo en la mirada hacia abajo |
| CFEOM | Bilateral, múltiples músculos extraoculares afectados |
| Parálisis parcial del nervio oculomotor | Similar especialmente con afectación de la rama superior |
| Oftalmoplejía externa progresiva | Múltiples músculos extraoculares afectados progresivamente |
En casos de parálisis congénita del oblicuo superior donde el paciente fija habitualmente con el ojo parético, puede ocurrir deficiencia de elevación monocular contralateral debido a contractura del recto inferior contralateral. Diferenciar mediante la prueba de tres pasos de Parks-Bielschowsky.
La corrección de los errores refractivos subyacentes y el tratamiento de la ambliopía son fundamentales. Especialmente en niños, la detección temprana y el tratamiento de la ambliopía son importantes.
Se considera cirugía cuando se cumple alguno de los siguientes criterios.
El procedimiento quirúrgico se selecciona según los resultados de la FDT.
FDT positivo
Retroceso del recto inferior (recesión del RI)
Indicación: Casos con restricción confirmada del músculo recto inferior
Principio: Procedimiento de primera elección para la hipotropía restrictiva
FDT negativo
Procedimiento de Knapp (transposición de rectos horizontales)
Indicación: Casos sin restricción y debidos a insuficiencia del elevador del párpado
Procedimiento: Transposición de los músculos recto medial y recto lateral a la inserción del músculo recto superior.
Efecto: Corrige la hipotropía de 21 a 55 DP (media 38 DP). Variabilidad en el efecto.
Nota: Si queda algo de elevación, la recesión del recto superior contralateral también es una opción.
Puede seleccionarse como cirugía adicional cuando persiste hipotropía después de la recesión del recto inferior.
La cirugía de ptosis se realiza después de corregir el estrabismo vertical. A menudo la posición del párpado mejora una vez corregida la desviación vertical, pero si queda ptosis residual, se debe considerar la intervención quirúrgica después de una alineación adecuada.
Awadein y cols. (2015) reportaron resultados quirúrgicos en casos de MED con restricción del recto inferior. La inclinación de la cabeza preoperatoria estuvo presente en el 70% del grupo de cirugía solo del recto inferior (grupo IR) y en el 54% del grupo de recto inferior más recto superior contralateral (grupo IR+SR) 2).
Struck y cols. (2015) revisaron 5 casos quirúrgicos de MED supranuclear. Se incluyeron casos con 25 DP de hipertropía y 20 grados de postura de mentón elevado, y un caso con 30 DP de hipotropía y 25 grados de postura de mentón elevado 3).
El resultado de la prueba de ducción forzada (FDT) es la base para seleccionar el procedimiento quirúrgico. Si la FDT es positiva (restricción presente), se realiza una recesión del recto inferior. Si la FDT es negativa (sin restricción), el procedimiento de Knapp (transposición de los músculos rectos horizontales a la inserción del recto superior) es la primera opción.
La vía eferente para la mirada hacia arriba se origina en el núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial (riMLF). Las señales del riMLF cruzan la línea media en la comisura posterior (PC), pasan a través del pretectum y llegan al subnúcleo del recto superior del núcleo oculomotor. Las fibras que salen del subnúcleo del recto superior cruzan nuevamente la línea media para inervar el músculo recto superior contralateral.
Como resultado de esta doble decusación, el músculo recto superior recibe inervación no solo del riMLF ipsilateral sino también del pretectum y subnúcleo del recto superior contralaterales.
En el tipo supranuclear de MED, se cree que la entrada del riMLF al núcleo oculomotor está bloqueada. Dado que el riMLF se proyecta bilateralmente a los músculos elevadores, una lesión unilateral del riMLF por sí sola no causa parálisis de la mirada hacia arriba bilateral. La parálisis de la mirada hacia arriba bilateral requiere una lesión de la PC.
En el nervio oculomotor periférico, las fibras destinadas a diferentes músculos extraoculares discurren en fascículos separados dentro del tronco encefálico. El daño selectivo a las fibras que discurren lateralmente para el oblicuo inferior (IO) y el recto superior (SR) produce parálisis de elevación monocular, con ausencia del fenómeno de Bell en el lado afectado.
Thomas et al. (2020) informaron una asociación entre una nueva mutación en el gen TUBB3 y MED congénita en dos hermanos de 7 y 12 años. El hermano mayor presentó postura de mentón elevado, disminución de la agudeza visual y MED en el ojo derecho, mientras que el hermano menor también mostró postura de mentón elevado, inclinación de la cabeza y limitación de la elevación del ojo derecho 4).
TUBB3 codifica la β-tubulina, un componente de los microtúbulos neuronales, y sus mutaciones se asocian con trastornos congénitos de desinervación craneal. Dilucidar la base genética de la MED puede contribuir al diagnóstico futuro y al asesoramiento genético.
Priglinger et al. (2014) informaron un diagnóstico asistido por computadora utilizando un modelo biomecánico del ojo. Los hallazgos clínicos como postura de mentón elevado, visión binocular parcial y preservación del fenómeno de Bell apoyaron el diagnóstico de MED supranuclear, y la desviación vertical varió de −14 PD a −4 PD según la dirección de la inclinación de la cabeza 5).
