Монокулярный дефицит подъема (MED) — это состояние, при котором ограничение подъема пораженного глаза одинаково как при приведении, так и при отведении. Также называется параличом обоих поднимателей (double elevator palsy), но патофизиологически одновременный паралич верхней прямой и нижней косой мышц маловероятен. В настоящее время предлагается описательный термин врожденный монокулярный дефицит подъема.
MED делится на врожденный и приобретенный. Врожденный MED возникает спорадически и вызывается супрануклеарным параличом, первичным параличом верхней прямой мышцы или первичной рестрикцией нижней прямой мышцы. Приобретенный MED вызывается травмой, цереброваскулярными заболеваниями (гипертония, тромбоэмболия и др.), саркоидозом, сифилисом или опухолями (пинеалома, невринома слухового нерва, метастатическая опухоль и др.). В приобретенных случаях часто причиной являются инфаркт или опухоль среднего мозга; первичная позиция ортофорична, и диссоциация вергенции возникает только при взгляде вверх.
Недавно была сообщена связь между новой мутацией гена TUBB3 и врожденным MED4). Также имеется несколько сообщений о клинических особенностях и хирургических результатах паралича обоих поднимателей у детей1).
Подавляющее большинство случаев являются врожденными. Приобретенные случаи вызваны травмой, цереброваскулярными заболеваниями или опухолями и иногда называются монокулярным парезом подъема.
Компонент псевдоптоза улучшается после коррекции вертикального косоглазия (операции по косоглазию). Если остается истинный птоз, после подтверждения устранения псевдоптоза операцией по косоглазию рассматривается операция по птозу.
Патология MED подразделяется на следующие три типа.
Тип 1
Рестриктивный тип нижней прямой мышцы
Этиология : Рестрикция нижней прямой мышцы (первичный фиброз и т.д.)
Тест форсированной тракции (FDT) : Положительный (натяжение нижней прямой мышцы)
Саккады : Нормальные до рестрикции
Феномен Белла : Обычно плохой
Тип 2
Тип недостаточности иннервации леватора
Этиология : Недостаточность иннервации мышц-леваторов (включая первичный паралич верхней прямой мышцы)
Тест форсированной тракции (FDT) : Отрицательный (ограничений нет)
Саккады : Медленные как выше, так и ниже средней линии
Феномен Белла : Обычно отсутствует
Тип 3
Надъядерный тип
Этиология: надъядерное нарушение (обычно врожденное)
Тракционный тест (FDT): без ограничений
Саккады: ниже средней линии нормальные или слегка сниженные, выше — аномальные или отсутствуют
Феномен Белла: обычно сохранен
Врожденная MED возникает спорадически и вызывается либо надъядерным параличом, первичным параличом верхней прямой мышцы, либо первичным ограничением нижней прямой мышцы. Генетически сообщалось о случаях MED, связанных с новой мутацией гена TUBB3, у братьев и сестер4).
Приобретенная MED возникает по следующим причинам:
Это наиболее важное исследование для классификации типов MED. Оно пассивно оценивает наличие или отсутствие ограничения.
Под местной анестезией каплями пациенту предлагают смотреть в направлении тестируемой мышцы для оценки остаточной мышечной силы.
С помощью красно-зеленых очков разделяют изображения обоих глаз и оценивают бинокулярное зрение (наличие фузии, подавления) вдаль и вблизи.
Под местной капельной анестезией или общим наркозом конъюнктиву вблизи лимба роговицы захватывают пинцетом и пассивно вращают глазное яблоко для оценки наличия или отсутствия ограничения (натяжения) наружных глазных мышц. Это основа для классификации типов MED и выбора хирургической техники.
Основные заболевания для дифференциальной диагностики MED перечислены ниже.
| Дифференцируемое заболевание | Ключевые моменты дифференциации |
|---|---|
| Синдром Брауна | Ограничение подъема при приведении, Y-образное расходящееся косоглазие |
| Синдром Дуэйна | Западение глазного яблока при взгляде вниз |
| CFEOM | Двустороннее, вовлечение нескольких наружных глазных мышц |
| Частичный паралич глазодвигательного нерва | Особенно сходен при поражении верхней ветви |
| Прогрессирующая наружная офтальмоплегия | Прогрессирующее поражение нескольких наружных глазных мышц |
При врожденном параличе верхней косой мышцы, когда пациент привычно фиксирует парализованным глазом, может возникнуть ограничение подъема контралатерального глаза из-за контрактуры контралатеральной нижней прямой мышцы. Дифференцируют с помощью трехэтапного теста Паркса-Бельшовского.
Коррекция основной аномалии рефракции и лечение амблиопии являются основой. Особенно у детей важны раннее выявление и лечение амблиопии.
Хирургическое вмешательство рассматривается в следующих случаях.
Хирургическая техника выбирается на основе результатов FDT.
FDT положительный
Резекция нижней прямой мышцы (IR recession)
Показание : Случаи с подтвержденным ограничением нижней прямой мышцы
Принцип : Метод первой линии при рестриктивном нарушении подъема
FDT отрицательный
Процедура Кнаппа (транспозиция горизонтальных прямых мышц)
Показание : Случаи без ограничения, вызванные недостаточностью мышцы-леватора
Техника: перемещение медиальной и латеральной прямых мышц к месту прикрепления верхней прямой мышцы
Эффект: коррекция гипотропии от 21 до 55 PD (в среднем 38 PD). Эффект вариабелен
Примечание: если некоторое поднятие сохраняется, альтернативой является задняя транспозиция контралатеральной верхней прямой мышцы
Эта процедура может быть выбрана в качестве дополнительной операции при остаточной гипотропии после задней транспозиции нижней прямой мышцы.
Операция по поводу птоза проводится после коррекции вертикального косоглазия. После исправления вертикального смещения веко часто возвращается в нормальное положение, но при остаточном птозе рассматривается хирургическое вмешательство после достаточной коррекции положения глаз.
Awadein и соавт. (2015) сообщили о хирургических результатах случаев MED с ограничением нижней прямой мышцы. В группе изолированной операции на нижней прямой мышце (группа IR) предоперационный наклон головы наблюдался у 70%, а в группе комбинированной операции на нижней прямой мышце и контралатеральной верхней прямой мышце (группа IR+SR) — у 54% 2).
Struck и соавт. (2015) проанализировали 5 случаев хирургического лечения супрануклеарного MED. Были описаны случаи с предоперационной гипертропией 25 PD и позой с поднятым подбородком на 20 градусов, а также с гипотропией 30 PD и позой с поднятым подбородком на 25 градусов 3).
Результат форсированного тракционного теста (FDT) является основой для выбора хирургической техники. При положительном FDT (ограничение) выполняется рецессия нижней прямой мышцы; при отрицательном FDT (без ограничения) процедура Кнаппа (транспозиция горизонтальных прямых мышц к месту прикрепления верхней прямой мышцы) является первым выбором.
Эфферентный путь для взгляда вверх начинается в ростральном интерстициальном ядре медиального продольного пучка (riMLF). Сигналы от riMLF пересекают среднюю линию в задней спайке (PC), проходят через претектум и достигают подъядра верхней прямой мышцы в глазодвигательном ядре. Волокна, выходящие из этого подъядра, снова пересекают среднюю линию и иннервируют контралатеральную верхнюю прямую мышцу.
В результате этого двойного перекреста верхняя прямая мышца получает иннервацию не только от ипсилатерального riMLF, но и от контралатерального претектума и подъядра верхней прямой мышцы.
При супрануклеарной форме MED предполагается, что вход от riMLF к глазодвигательному ядру блокирован. Поскольку riMLF проецируется билатерально к мышцам-поднимателям, одностороннее поражение riMLF не вызывает двустороннего нарушения взгляда вверх. Для появления двустороннего нарушения взгляда вверх необходимо поражение PC.
Периферический глазодвигательный нерв разделяется на пучки волокон, идущие к целевым экстраокулярным мышцам. Если латерально расположенные волокна нижней косой (IO) и верхней прямой (SR) мышц избирательно повреждаются, возникает монокулярный паралич подъема, и феномен Белла на пораженной стороне отсутствует.
Thomas и соавт. (2020) сообщили о связи новой мутации гена TUBB3 с врожденной MED у двух братьев в возрасте 7 и 12 лет. У старшего брата наблюдались поза с поднятым подбородком, снижение остроты зрения и MED правого глаза, а у младшего брата также были поза с поднятым подбородком, наклон головы и ограничение подъема правого глаза4).
TUBB3 — это ген, кодирующий β-тубулин, компонент нейрональных микротрубочек, и его мутации связаны с врожденными нарушениями краниальной иннервации (congenital cranial dysinnervation disorders). Выяснение генетической основы MED может способствовать будущей диагностике и генетическому консультированию.
Priglinger и соавт. (2014) сообщили о компьютерной диагностике с использованием биомеханической модели глаза. Клинические данные, такие как поза с поднятым подбородком, частичное бинокулярное зрение и сохранение феномена Белла, подтвердили диагноз супрануклеарной MED, а вертикальное отклонение варьировало от −14PD до −4PD в зависимости от направления наклона головы5).
