النوع 1
نوع تقييد العضلة المستقيمة السفلية
السبب: تقييد العضلة المستقيمة السفلية (مثل التليف الأولي)
اختبار الجر (FDT): إيجابي (وجود شد في العضلة المستقيمة السفلية)
الحركات الرمشية (ساكاد): طبيعية حتى نقطة التقييد
ظاهرة بيل: عادةً ضعيفة
اضطراب رفع العين الأحادي (شلل العضلات الرافعة)
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هو اضطراب رفع العين الأحادي
Section titled “1. ما هو اضطراب رفع العين الأحادي”اضطراب رفع العين الأحادي (MED) هو حالة يكون فيها محدودية رفع العين المصابة متساوية أثناء التقريب والإبعاد. يُسمى أيضًا شلل الرافعتين (double elevator palsy)، ولكن من الناحية الفيزيولوجية المرضية، من غير المحتمل أن يكون شللًا متزامنًا للعضلة المستقيمة العلوية والعضلة المائلة السفلية، ويُقترح حاليًا الاسم الوصفي “نقص الرفع الخلقي الأحادي للعين”.
ينقسم MED إلى خلقي ومكتسب. يحدث MED الخلقي بشكل متقطع وينتج عن شلل فوق نوى، أو شلل أولي في العضلة المستقيمة العلوية، أو تقييد أولي في العضلة المستقيمة السفلية. يحدث MED المكتسب بسبب الصدمات، وأمراض الأوعية الدموية الدماغية (ارتفاع ضغط الدم، الانصمام الخثاري، إلخ)، والساركويد، والزهري، والأورام (ورم الخلايا الصنوبرية، ورم العصب السمعي، والأورام النقيلية). في الحالات المكتسبة، غالبًا ما يكون السبب احتشاء أو ورم في الدماغ المتوسط، وتكون وضعية العين الأولى في المحاذاة، ويحدث تفكك التوافق فقط عند النظر لأعلى.
في السنوات الأخيرة، تم الإبلاغ عن ارتباط طفرة جديدة في جين TUBB3 مع MED الخلقي 4). كما توجد تقارير متعددة حول الخصائص السريرية والنتائج الجراحية لشلل الرافعتين لدى الأطفال 1).
Q
هل اضطراب رفع العين الأحادي أكثر شيوعًا خلقيًا أم مكتسبًا؟
A
الغالبية العظمى خلقية. يحدث المكتسب بسبب الصدمات وأمراض الأوعية الدموية الدماغية والأورام، ويُسمى أحيانًا شلل رفع العين الأحادي (monocular elevation paresis).
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”- انحراف العين (الحول العمودي): يُلاحظ على أنه حول سفلي حيث تنحرف العين المصابة إلى الأسفل.
- الشفع (ازدواج الرؤية): يُشعر به كإزاحة رأسية عند الرؤية بكلتا العينين.
- وضع الرأس غير الطبيعي: للحفاظ على الرؤية بكلتا العينين، غالبًا ما يتخذ المريض وضعية رفع الذقن (chin-up posture).
- صعوبة رفع العين المصابة: عند محاولة النظر إلى الأعلى، لا تتبع إحدى العينين الحركة.
- تدلي الجفن: يُلاحظ على أنه تدلي جفن حقيقي أو كاذب.
- انخفاض حدة البصر: يحدث في حالة وجود غمش (كسل العين).
العلامات السريرية
Section titled “العلامات السريرية”- تدلي الجفن / تدلي الجفن الكاذب: بسبب الارتباط اللفافي بين العضلة الرافعة للجفن العلوي والعضلة المستقيمة العلوية، يُلاحظ تدلي الجفن مع الحول السفلي. يُلاحظ تدلي الجفن الكاذب في الوضع الأولي عند تثبيت العين السليمة، ولكنه يتحسن عند تثبيت العين المصابة. قد يتواجد تدلي الجفن الحقيقي والكاذب معًا في نفس المريض.
- الحول السفلي (hypotropia): عند تثبيت العين السليمة، يُلاحظ حول سفلي في العين المصابة، وعند تثبيت العين المصابة، يُلاحظ حول علوي في العين السليمة.
- ظاهرة بيل (Bell’s phenomenon): تختفي عادةً في حالات تقييد العضلة المستقيمة السفلية أو شلل العضلة المستقيمة العلوية. تُحفظ عادةً في حالات MED الناتجة عن عيب فوق نووي.
- الغمش (كسل العين): قد يحدث اختلاف في حدة البصر بين العينين في حالة وجود حول ثابت في العين المصابة، أو تدلي الجفن، أو تفاوت الانكسار.
- وضع الرأس غير الطبيعي: إذا كانت الرؤية بكلتا العينين محفوظة، فإن الوضع الأكثر شيوعًا هو رفع الذقن. إذا كانت العين المصابة مصابة بالغمش، فقد لا يُلاحظ وضع رأس غير طبيعي.
- الحركات الرمية (saccades): في شلل العضلة المستقيمة العلوية تكون بطيئة، وفي الشلل فوق النووي تختفي فوق خط المنتصف، وفي حالة تقييد العضلة المستقيمة السفلية تكون طبيعية ولكنها تتوقف فجأة في منتصف الطريق.
Q
هل يمكن علاج تدلي الجفن بالجراحة؟
A
يتحسن عنصر تدلي الجفن الكاذب بتصحيح الحول العمودي (جراحة الحول). إذا بقي تدلي جفن حقيقي، يتم النظر في جراحة تدلي الجفن بعد التأكد من زوال تدلي الجفن الكاذب بعد جراحة الحول.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”تصنف الحالات المرضية لـ MED إلى 3 أنواع كما يلي:
النوع 2
نوع قصور تعصيب الرافعة
السبب: قصور تعصيب العضلة الرافعة (بما في ذلك شلل العضلة المستقيمة العلوية الأولي)
اختبار الجر (FDT): سلبي (لا يوجد تقييد)
الحركات الرمشية (ساكاد): بطيئة في كل من الاتجاهين العلوي والسفلي من خط المنتصف
ظاهرة بيل: عادةً غائبة
النوع 3
النوع فوق النووي
المسببات: اضطراب فوق نووي (عادةً خلقي)
اختبار الجر (FDT): لا يوجد تقييد
الحركات الرمشية (الساكادية): أسفل خط المنتصف طبيعية إلى انخفاض طفيف، أعلى المنتصف غير طبيعية إلى غائبة
ظاهرة بيل: محفوظة عادةً
الأسباب الخلقية
Section titled “الأسباب الخلقية”يحدث MED الخلقي بشكل متقطع وينتج عن شلل فوق نووي، أو شلل العضلة المستقيمة العلوية الأولي، أو تقييد العضلة المستقيمة السفلية الأولي. كعامل وراثي، تم الإبلاغ عن MED مرتبط بطفرات جديدة في جين TUBB3 في حالات بين الأشقاء 4).
الأسباب المكتسبة
Section titled “الأسباب المكتسبة”يحدث MED المكتسب للأسباب التالية:
- الصدمة: تقييد ميكانيكي مصاحب لكسر قاع الحجاج وغيره
- اضطرابات الأوعية الدموية الدماغية: آفات الدماغ المتوسط المصاحبة لارتفاع ضغط الدم والانسداد الخثاري
- العدوى والالتهابات: الساركويد، الزهري
- الأورام: ورم الخلايا الصنوبرية، ورم العصب السمعي، الأورام النقيلية
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”اختبار الجر القسري (Forced Duction Test: FDT)
Section titled “اختبار الجر القسري (Forced Duction Test: FDT)”هذا هو أهم اختبار في تصنيف أنواع مرض العين المحدود (MED). يتم تقييم وجود التقييد بشكل سلبي.
- الإجراء: يتم تقطير أوكسي بوبروكين عدة مرات، ثم يتم تركيب جفن مفتوح في وضع الاستلقاء. يتم الإمساك بالملتحمة بالقرب من حوف القرنية بملقط معقوف، ويتم جر العين في اتجاه تقييد حركة العين.
- التقييم: يتم جر العين أيضًا في اتجاه لا يوجد فيه تقييد للمقارنة. يعتبر الاختبار إيجابيًا إذا زادت المقاومة عند الجر في اتجاه التقييد.
- ملاحظات: غالبًا ما يكون الإمساك بموضع ارتباط العضلة خارج العين مؤلمًا، وقد يتسبب في توتر المريض مما يؤدي إلى المبالغة في تقدير المقاومة.
اختبار توليد القوة النشطة (Active Force Generation Test)
Section titled “اختبار توليد القوة النشطة (Active Force Generation Test)”تحت التخدير الموضعي بالقطرات، يُطلب من المريض النظر في اتجاه العضلة المراد اختبارها، ويتم تقييم القوة العضلية المتبقية.
اختبار النقاط الأربع لوورث (Worth Four Dot)
Section titled “اختبار النقاط الأربع لوورث (Worth Four Dot)”يتم فصل صور العينين باستخدام نظارات حمراء وخضراء، ويتم تقييم الرؤية الثنائية (الاندماج أو التثبيط) عن بعد وقريب.
Q
ما هو اختبار الجر القسري (FDT)؟
A
تحت التخدير الموضعي بالقطرات أو التخدير العام، يتم الإمساك بالملتحمة بالقرب من حوف القرنية بملقط وتدوير العين بشكل سلبي لتقييم وجود تقييد (شد) في العضلات خارج العين. هذا هو الأساس لتصنيف أنواع MED واختيار الجراحة.
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”فيما يلي الأمراض الرئيسية التي يجب التفريق بينها وبين MED.
| الأمراض التفريقية | نقاط التفريق |
|---|---|
| متلازمة براون | تقييد الارتفاع عند التقريب، حول خارجي على شكل Y |
| متلازمة دوان | انخفاض مقلة العين عند النظر للأسفل |
| CFEOM | ثنائي الجانب، إصابة عدة عضلات خارج العين |
| شلل العصب المحرك للعين الجزئي | خاصة إصابة الفرع العلوي تشبه الحالة |
| شلل العضلات الخارجية للعين التدريجي | إصابة تدريجية لعدة عضلات خارج العين |
في حالات الشلل الخلقي للعضلة المائلة العلوية حيث يعتاد المريض على التثبيت بالعين المصابة، قد يحدث تقييد في رفع العين المقابلة بسبب تقلص العضلة المستقيمة السفلية المقابلة. يتم التفريق باستخدام اختبار باركس-بيلشوفسكي ثلاثي الخطوات.
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”العلاج غير الجراحي
Section titled “العلاج غير الجراحي”أساس العلاج هو تصحيح الأخطاء الانكسارية الكامنة وعلاج الحول. خاصة عند الأطفال، من المهم الكشف المبكر عن الحول وعلاجه.
مؤشرات الجراحة
Section titled “مؤشرات الجراحة”يتم النظر في الجراحة في حالة وجود أي مما يلي.
- حول رأسي كبير في الوضع الأولي للعين
- وضعية رأس غير طبيعية كبيرة
- غمش ناتج عن الحول
- ازدواج الرؤية في الوضع الأولي للعين
- تقييد مجال الرؤية الثنائي
اختيار التقنية الجراحية
Section titled “اختيار التقنية الجراحية”يتم اختيار التقنية الجراحية بناءً على نتائج اختبار الجر الإجباري (FDT).
إيجابية اختبار الجر الإجباري
تراجع العضلة المستقيمة السفلية (IR recession)
المؤشرات: الحالات التي تم فيها تأكيد تقييد العضلة المستقيمة السفلية
المبدأ: التقنية الجراحية الأولى المختارة لاضطراب الارتفاع المقيد
سلبية اختبار الجر الإجباري
طريقة كناب (نقل العضلة المستقيمة الأفقية)
المؤشرات: الحالات التي لا يوجد فيها تقييد ويكون السبب هو قصور العضلة الرافعة
الإجراء: نقل العضلة المستقيمة الإنسية والعضلة المستقيمة الوحشية إلى موضع ارتباط العضلة المستقيمة العلوية
التأثير: تصحيح الحول السفلي بمقدار 21-55PD (متوسط 38PD). تباين في التأثير
ملاحظة: إذا بقيت درجة معينة من الارتفاع، فإن إرجاع العضلة المستقيمة العلوية للعين المقابلة يعد خيارًا أيضًا
تعديلات طريقة Knapp
Section titled “تعديلات طريقة Knapp”- طريقة Knapp الجزئية للوتر: في الحالات المصحوبة بحول أفقي، يتم وضع النصف العلوي من العضلة الأفقية المقسمة بالتساوي بالقرب من موضع ارتباط العضلة المستقيمة العلوية، ويتم تصحيح الحول الأفقي بالنصف السفلي.
- طريقة Knapp المعززة: تعزيز التأثير باستخدام غرز التثبيت الخلفي للعضلات المستقيمة الأفقية مع طريقة Knapp.
- تعديل طريقة Nishida: تقنية يمكنها تصحيح الحول العمودي حتى 30PD مع تقليل خطر نقص تروية الجزء الأمامي من العين.
إرجاع العضلة المستقيمة العلوية للعين المقابلة
Section titled “إرجاع العضلة المستقيمة العلوية للعين المقابلة”قد يتم اختياره كجراحة إضافية في حالة بقاء الحول السفلي بعد إرجاع العضلة المستقيمة السفلية.
إدارة تدلي الجفن
Section titled “إدارة تدلي الجفن”يتم إجراء جراحة تدلي الجفن بعد تصحيح الحول العمودي. غالبًا ما يعود الجفن إلى وضعه الطبيعي بعد تصحيح الانحراف الرأسي، ولكن إذا بقي تدلٍ، يتم التفكير في التدخل الجراحي بعد تصحيح وضع العين بشكل كافٍ.
أفاد Awadein وآخرون (2015) النتائج الجراحية للحالات المصابة بتقييد العضلة المستقيمة السفلية في MED. لوحظ إمالة الرأس قبل الجراحة في 70% من مجموعة جراحة العضلة المستقيمة السفلية فقط (مجموعة IR) و54% من مجموعة العضلة المستقيمة السفلية مع العضلة المستقيمة العلوية للعين المقابلة (مجموعة IR+SR) 2).
استعرض Struck وآخرون (2015) 5 حالات جراحية لـ MED فوق النووي. تم الإبلاغ عن حالات مع حول علوي 25PD ووضعية رفع الذقن 20 درجة قبل الجراحة، وحالات مع حول سفلي 30PD ووضعية رفع الذقن 25 درجة 3).
Q
كيف يتم تحديد طريقة الجراحة؟
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”المسار العصبي للنظر للأعلى والتصالب المزدوج
Section titled “المسار العصبي للنظر للأعلى والتصالب المزدوج”يبدأ المسار الصادر للنظر للأعلى من النواة الخلالية المنقارية للحزمة الطولانية الإنسية (riMLF). تعبر الإشارات من riMLF خط الوسط في الصوار الخلفي (PC)، وتمر عبر المنطقة السقيفية الأمامية (pretectum) لتصل إلى نواة العضلة المستقيمة العلوية في نواة العصب المحرك للعين. تعبر الألياف الخارجة من نواة العضلة المستقيمة العلوية خط الوسط مرة أخرى لتعصب العضلة المستقيمة العلوية في الجانب المقابل.
نتيجة لهذا التصالب المزدوج، تتلقى العضلة المستقيمة العلوية تعصيبًا ليس فقط من riMLF في نفس الجانب، ولكن أيضًا من المنطقة السقيفية الأمامية ونواة العضلة المستقيمة العلوية في الجانب المقابل.
الاضطراب فوق النووي في MED
Section titled “الاضطراب فوق النووي في MED”في النوع فوق النووي من MED، يُفترض أن المدخلات من riMLF إلى نواة العصب المحرك للعين تكون مسدودة. نظرًا لأن riMLF يُسقط بشكل ثنائي على العضلات الرافعة للعين، فإن آفة riMLF أحادية الجانب وحدها لا تسبب اضطرابًا في النظر للأعلى في كلتا العينين. لحدوث اضطراب النظر للأعلى في كلتا العينين، يلزم وجود آفة في PC.
الآلية المحيطية
Section titled “الآلية المحيطية”ينقسم العصب المحرك للعين المحيطي إلى حزم ليفية وفقًا للعضلات الخارجية للعين المستهدفة أثناء مساره من جذع الدماغ. إذا تضررت بشكل انتقائي ألياف العضلة المائلة السفلية (IO) والعضلة المستقيمة العلوية (SR) التي تسير في الجانب الخارجي، يحدث شلل رفع العين الأحادي، وتغيب ظاهرة بيل في الجانب المصاب.
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)”البحث الجيني
Section titled “البحث الجيني”أبلغ توماس وآخرون (2020) عن ارتباط طفرة جديدة في جين TUBB3 مع MED خلقي لدى شقيقين يبلغان من العمر 7 و12 عامًا. أظهر الأخ الأكبر وضعية رفع الذقن، وانخفاض حدة البصر، وMED في العين اليمنى، كما أظهر الأخ الأصغر وضعية رفع الذقن وإمالة الرأس وتقييد رفع العين اليمنى 4).
يشفر جين TUBB3 بروتين β-توبولين الذي يشكل الأنابيب الدقيقة في الخلايا العصبية، وترتبط طفراته بمجموعة اضطرابات التعصيب القحفي الخلقي. قد يساهم توضيح الأساس الجيني لـ MED في التشخيص والاستشارة الوراثية في المستقبل.
التشخيص بمساعدة الكمبيوتر
Section titled “التشخيص بمساعدة الكمبيوتر”أبلغ بريغلينغر وآخرون (2014) عن التشخيص بمساعدة الكمبيوتر باستخدام نموذج العين الميكانيكي الحيوي. دعمت النتائج السريرية مثل وضعية رفع الذقن، والرؤية الثنائية الجزئية، والحفاظ على ظاهرة بل تشخيص MED فوق النووي، وتراوح الانحراف الرأسي من -14PD إلى -4PD حسب اتجاه إمالة الرأس 5).
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Luo WT, Qiao T, Ye HY, Li SH, Chen QL. Clinical features and surgical treatment of double elevator palsy in young children. Int J Ophthalmol. 2018;11(8):1352.
- Awadein A, El-Fayoumi D. Surgical management of monocular elevation deficiency combined with inferior rectus restriction. J Am Assoc Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2015;19(4):316-321.
- Struck MC, Larson JC. Surgery for supranuclear monocular elevation deficiency. Strabismus. 2015;23(4):176-181.
- Thomas MG, Maconachie GDE, Constantinescu CS, et al. Congenital monocular elevation deficiency associated with a novel TUBB3 gene variant. Br J Ophthalmol. 2020;104(4):547-550.
- Priglinger S, Rohleder M, Reitboeck S, Priglinger C, Kaltofen T. Computer-assisted diagnosis of monocular elevation deficiency. Int Ophthalmol. 2014;34:185-195.