タイプ1
単眼挙上障害（両挙筋麻痺）
1. 単眼挙上障害とは
Section titled “1. 単眼挙上障害とは”単眼挙上障害（monocular elevation deficit; MED）は、患眼の挙上制限が内転時と外転時の両方で同程度に認められる状態である。両挙筋麻痺（double elevator palsy）とも呼ばれるが、病態生理学的に上直筋と下斜筋の同時麻痺は考えにくく、現在では先天単眼上転不全という記述的呼称が提唱されている。
MEDは先天性と後天性に分けられる。先天性MEDは孤発性に発生し、核上性麻痺、原発性の上直筋麻痺、原発性の下直筋拘束が原因となる。後天性MEDは外傷、脳血管障害（高血圧・血栓塞栓症など）、サルコイドーシス、梅毒、腫瘍（松果体細胞腫・聴神経腫瘍・転移性腫瘍など）によって引き起こされる。後天性では中脳の梗塞や腫瘍が原因となることが多く、第一眼位は正位で上方視で初めて共同性が解離する。
近年、TUBB3遺伝子の新規変異と先天性MEDの関連が報告されている4)。小児の両挙筋麻痺の臨床的特徴と手術成績についても複数の報告がある1)。
Q
単眼挙上障害は先天性と後天性のどちらが多いか？
A
先天性が大多数を占める。後天性は外傷・脳血管障害・腫瘍などが原因であり、後天性では単眼上転麻痺（monocular elevation paresis）と呼ばれることもある。
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”- 眼のずれ（垂直斜視）：患眼が下方に偏位する下斜視として自覚される。
- 複視：両眼視時に上下方向のずれとして感じる。
- 異常頭位：両眼視を維持するため、顎を上げた姿勢（chin-up posture）をとることが多い。
- 患眼の挙上困難：上方を見ようとしても片眼が追従しない。
- まぶたの下垂：眼瞼下垂または偽眼瞼下垂として気づかれる。
- 視力低下：弱視を伴う場合に生じる。
- 眼瞼下垂／偽眼瞼下垂：上眼瞼挙筋と上直筋の間の筋膜付着により、下斜視に伴って眼瞼下垂を認める。偽眼瞼下垂は健眼固視時の第一眼位で認められるが、患眼で固視させると改善する。真の眼瞼下垂と偽眼瞼下垂が一人の患者に共存することもある。
- 下斜視（hypotropia）：健眼固視時には患眼の下斜視、患眼固視時には健眼の上斜視が認められる。
- ベル現象：下直筋拘束や上直筋麻痺の症例では通常消失する。核上性欠損によるMEDでは通常保持されている。
- 弱視：患眼の恒常性斜視、眼瞼下垂、または不同視がある場合に視力の左右差が生じることがある。
- 異常頭位：両眼視機能が保持されている場合、最も一般的には顎挙上姿勢をとる。患眼が弱視の場合は異常頭位を認めないことがある。
- サッケード：上直筋麻痺では緩徐、核上性麻痺では正中線より上方で消失、下直筋拘束を伴う場合は正常であるが途中で急に停止する。
Q
まぶたの下垂は手術で治るか？
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”MEDの病態は以下の3タイプに分類される。
タイプ2
タイプ3
先天性の原因
Section titled “先天性の原因”先天性MEDは孤発性に発生し、核上性麻痺・原発性上直筋麻痺・原発性下直筋拘束のいずれかが原因となる。遺伝的要因として、TUBB3遺伝子の新規変異に関連するMEDが兄弟例で報告されている4)。
後天性の原因
Section titled “後天性の原因”後天性MEDは以下の原因で発生する。
- 外傷：眼窩底骨折などに伴う機械的拘束
- 脳血管障害：高血圧・血栓塞栓症に伴う中脳病変
- 感染症・炎症：サルコイドーシス、梅毒
- 腫瘍：松果体細胞腫、聴神経腫瘍、転移性腫瘍
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”牽引試験（Forced Duction Test: FDT）
Section titled “牽引試験（Forced Duction Test: FDT）”MEDの病型分類において最も重要な検査である。拘束の有無を他動的に評価する。
- 手技：オキシブプロカイン点眼を数回行い、仰臥位で開瞼器を装着する。角膜輪部付近の結膜を有鉤摂子で把持し、眼球運動制限のある方向に牽引する。
- 判定：運動制限のない方向にも牽引して抵抗の差を比較する。制限方向への牽引で抵抗が増大する場合を陽性と判定する。
- 注意点：外眼筋付着部を把持する方法は疼痛を伴うことが多く、患者が力むため抵抗の存在を過大評価するおそれがある。
能動的発生力試験（Active Force Generation Test）
Section titled “能動的発生力試験（Active Force Generation Test）”点眼麻酔下で、患者にテスト対象の筋肉の方向へ注視するよう指示し、残存する筋力を評価する検査である。
ワース4灯試験（Worth Four Dot）
Section titled “ワース4灯試験（Worth Four Dot）”赤緑眼鏡を用いて両眼の像を分離し、両眼視機能（融像・抑制の有無）を遠距離・近距離で評価する。
Q
牽引試験（FDT）はどのような検査か？
MEDの主な鑑別疾患を以下に示す。
| 鑑別疾患 | 鑑別のポイント |
|---|---|
| ブラウン症候群 | 内転時の挙上制限、Y字型外斜視 |
| デュアン症候群 | 下方視での眼球陥凹 |
| CFEOM | 両側性、複数の外眼筋が関与 |
| 部分的動眼神経麻痺 | 特に上枝障害で類似 |
| 進行性外眼筋麻痺 | 複数の外眼筋が進行性に障害 |
先天上斜筋麻痺で習慣的に麻痺眼で固視する例では、対側下直筋の拘縮による対側の単眼上転障害をきたすことがある。Parks-Bielschowsky 3段階テストで鑑別する。
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”非手術的治療
Section titled “非手術的治療”基礎となる屈折異常の矯正と弱視の治療が基本である。特に小児では弱視の早期発見と治療が重要となる。
以下のいずれかに該当する場合に手術が検討される。
術式はFDTの結果に基づいて選択される。
FDT陽性
下直筋後転術（IR recession）
適応：下直筋の拘束が確認された症例
原則：拘束性上転障害に対する第一選択術式
FDT陰性
Knapp法（水平直筋移行術）
適応：拘束がなく挙筋不全が原因の症例
手技：内直筋と外直筋を上直筋の付着部へ移行する
効果：21〜55PD（平均38PD）の下斜視を矯正。効果にばらつきあり
補足：上転がある程度残存する場合は対側上直筋後転術も選択肢となる
Knapp法の変法
Section titled “Knapp法の変法”- 部分腱Knapp法：水平斜視を合併する症例に対し、等分した水平筋の上半分を上直筋付着部付近に配置し、下半分で水平斜視の矯正を行う。
- 増強Knapp法：Knapp法に水平直筋の後方固定術（posterior fixation sutures）を併用して効果を高める手法。
- 西田法変法：前眼部虚血のリスクを抑えつつ、最大30PDまでの垂直斜視を矯正可能な術式。
対側上直筋後転術
Section titled “対側上直筋後転術”下直筋後転術後に下斜視が残存している場合の追加手術として選択されることがある。
眼瞼下垂の管理
Section titled “眼瞼下垂の管理”眼瞼下垂の手術は、垂直斜視が矯正された後に行う。上下のずれが矯正されると眼瞼も復位することが多いが、残余下垂がある場合には眼位の矯正を十分に行ってから手術的介入を考慮する。
Awadeinら（2015）はMEDに下直筋拘束を合併する症例の手術成績を報告した。下直筋単独手術群（IR群）では70%、下直筋＋対側上直筋併用群（IR+SR群）では54%に術前の頭部傾斜（head tilt）を認めた2)。
Struckら（2015）は核上性MEDに対する手術5症例をレビューした。術前に25PDの上斜視と20度のchin-up postureを呈した症例や、30PDの下斜視と25度のchin-up postureを呈した症例が報告されている3)。
Q
手術の方法はどのように決まるか？
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”上方視の神経経路と二重交叉
Section titled “上方視の神経経路と二重交叉”上方視のための遠心路は、内側縦束吻側間質核（rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus; riMLF）を出発点とする。riMLFからの信号は後交連（posterior commissure; PC）で正中線を交叉し、視蓋前域（pretectum）を経由して動眼神経核の上直筋亜核に到達する。上直筋亜核を出た線維は再び正中線を交叉して対側の上直筋を支配する。
この二重交叉（double decussation）の結果、上直筋は同側のriMLFだけでなく、対側の視蓋前域および上直筋亜核からも神経支配を受ける。
MEDにおける核上性障害
Section titled “MEDにおける核上性障害”MEDの核上性型では、riMLFから動眼神経核への入力が遮断されていると推定される。riMLFは両側性に上転筋群へ投射するため、一側性のriMLF病変だけでは両眼の上方注視障害は出現しない。両眼の上方注視障害の発現にはPC病変が必要である。
末梢性の機序
Section titled “末梢性の機序”末梢動眼神経は脳幹内から投射先の外眼筋に応じて線維束が分かれて走行する。外側を走行する下斜筋（IO）線維と上直筋（SR）線維が選択的に障害されると単眼上転麻痺となり、患側のベル現象は欠如する。
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”Thomasら（2020）は、7歳と12歳の兄弟2名において、TUBB3遺伝子の新規変異と先天性MEDの関連を報告した。兄は顎挙上姿勢、視力低下、右眼のMEDを呈し、弟も同様に顎挙上姿勢と頭部傾斜、右眼の挙上制限を認めた4)。
TUBB3はニューロンの微小管を構成するβ-チューブリンをコードする遺伝子であり、その変異は先天性脳神経異常神経支配疾患群（congenital cranial dysinnervation disorders）と関連する。MEDの遺伝的基盤の解明は、今後の診断や遺伝カウンセリングに寄与する可能性がある。
コンピュータ支援診断
Section titled “コンピュータ支援診断”Priglingerら（2014）は、バイオメカニカル眼球モデルを用いたコンピュータ支援診断を報告した。顎挙上姿勢、部分的両眼視機能、ベル現象の保持などの臨床所見から核上性MEDの診断が支持され、垂直偏位は頭部傾斜の方向により−14PDから−4PDまで変動した5)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Luo WT, Qiao T, Ye HY, Li SH, Chen QL. Clinical features and surgical treatment of double elevator palsy in young children. International journal of ophthalmology. 2018;11(8):1352-1357. doi:10.18240/ijo.2018.08.16. PMID:30140640; PMCID:PMC6090114.
- Awadein A, El-Fayoumi D. Surgical management of monocular elevation deficiency combined with inferior rectus restriction. Journal of AAPOS : the official publication of the American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 2015;19(4):316-21. doi:10.1016/j.jaapos.2015.05.006. PMID:26239210.
- Struck MC, Larson JC. Surgery for Supranuclear Monocular Elevation Deficiency. Strabismus. 2015;23(4):176-81. doi:10.3109/09273972.2015.1099710. PMID:26669423.
- Thomas MG, Maconachie GDE, Constantinescu CS, Chan WM, Barry B, Hisaund M, et al. Congenital monocular elevation deficiency associated with a novel TUBB3 gene variant. The British journal of ophthalmology. 2020;104(4):547-550. doi:10.1136/bjophthalmol-2019-314293. PMID:31302631; PMCID:PMC6998158.
- Priglinger S, Rohleder M, Reitböck S, Priglinger C, Kaltofen T. Computer-assisted diagnosis of monocular elevation deficiency. International ophthalmology. 2014;34(2):185-95. doi:10.1007/s10792-013-9809-4. PMID:23737156.