上斜視

この疾患の要点

• 上斜視は一方の睩が相対的に上方偏位する垂直斜視であり、上斜筋麻痹が最多の原因である。
• 発症が6歳未満では神経可塑性により複視が抑制され、弱視に至ることがある。
• 代償性頭位（皙性斜頃）が特徴的で、長期放置により顔面非対称・脊椎側彎症のリスクがある。
• 診断にはParks 3段階法とBielschowsky頭部傾斜試験が用いられる。
• 先天性上斜筋麻痹は成人になって代償不全を起こして初めて複視が出現することがある。
• 甲状腺留疾・脳幹病変・腫瑞浸潤など多様な全身疾患が上斜視の原因となりうる。
• 治療は原因・斜視角・回旋の有無に応じて、プリズム等題・ボツリヌス毒素・手術が選択される。

Smith J, et al. Stiff-Person Syndrome: A Case Report and Review of the Literature. Br Ir Orthopt J. 2019. Figure 1. PMCID: PMC7510408. License: CC BY.

初診時における患者の眼球運動と、3m距離でのプリズムカバーテストの測定結果である。本文冒頭の要点で扱う上斜視に対応する。

エビデンスに基づく補足

成人上斜視の原因分布

Tamhankarら（2011）は、垂直複視を呈した連続300例を解析し、第IV脳神経麻痺（滑車神経麻痺）と甲状腺眼症が原因の50%以上を占めることを示した¹⁾。この2疾患に加え、眼科手術後合併症・眼窩底骨折・重症筋無力症が主要鑑別となるため、病歴聴取と詳細な眼科診察により多くの症例で原因診断が可能である。

Parks 3段階法の感度の限界

Manchandia と Demer（2014）は、MRIで上斜筋萎縮が確認された50例において、Parks 3段階法の3条件すべてを満たしたのは35例（70%）に留まることを報告した²⁾。すなわち、3段階法陰性であっても上斜筋麻痹を否定できないため、臨床所見と画像所見を総合した診断が必要である。

先天性と後天性上斜筋麻痹の上下視野差

Demer（2022）は、MRI上斜筋萎縮を伴う31例を解析し、従来「先天性では上方視で上斜視が増悪する」とされてきた所見が成立しない症例が多いことを示した³⁾。先天性・後天性いずれにおいても下方視で上斜視が大きい症例の方が多く、視野方向による比較のみで先天性／後天性を鑑別することは困難である。

Skew deviation との鑑別

Wong（2010）は、滑車神経麻痺と区別困難な上斜視として skew deviation を提唱し、仰臥位で垂直偏位が50%以上減少する「upright-supine test」を提示した⁴⁾。後頭蓋窩病変を示唆するため、本検査陽性例では神経画像検査による精査が推奨される。

Masquerading 上斜筋麻痹

Demer と Clark（2022）は、臨床的に上斜筋麻痺と診断された83例のうち26例（31%）でMRI上の上斜筋萎縮を認めず、3段階法陽性所見が他病態によっても再現されうることを示した⁵⁾。臨床診断のみで真の上斜筋麻痺を確定することは困難であり、高解像度MRIによる筋容積・滑車プーリー位置評価が正確な診断に不可欠である。

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参考文献

1. Tamhankar MA, Kim JH, Ying GS, Volpe NJ. Adult hypertropia: a guide to diagnostic evaluation based on review of 300 patients. Eye (Lond). 2011;25(1):91-96. PMID: 21057518.
2. Manchandia AM, Demer JL. Sensitivity of the three-step test in diagnosis of superior oblique palsy. J AAPOS. 2014;18(6):567-571. PMID: 25459202.
3. Demer JL. Vertical comitance of hypertropia in congenital and acquired superior oblique palsy. J Neuroophthalmol. 2022;42(1):e240-e247. PMID: 34670252.
4. Wong AM. Understanding skew deviation and a new clinical test to differentiate it from trochlear nerve palsy. J AAPOS. 2010;14(1):61-67. PMID: 20227626.
5. Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208. PMID: 35618024.