상사시

한눈에 보는 포인트

상사시에서의 안위와 안구 운동 평가

Smith J, et al. Stiff-Person Syndrome: A Case Report and Review of the Literature. Br Ir Orthopt J. 2019. Figure 1. PMCID: PMC7510408. License: CC BY.

초진 시 환자의 안구 운동과 3m 거리에서 프리즘 커버 테스트 측정 결과입니다. 본문 “한눈에 보는 포인트” 항목에서 다루는 상사시에 해당합니다.

이 질환의 요점

• 상사시는 한쪽 눈이 상대적으로 위쪽으로 편위되는 수직사시이며, 상사근 마비가 가장 흔한 원인이다.
• 6세 미만에 발병하면 신경가소성으로 인해 복시가 억제되어 약시로 이어질 수 있다.
• 대상성 두위(안성 사경)가 특징적이며, 장기간 방치 시 안면 비대칭 및 척추 측만증의 위험이 있다.
• 진단에는 Parks 3단계 검사와 Bielschowsky 두부 기울임 검사가 사용된다.
• 선천성 상사근 마비는 성인이 되어 보상 기능이 저하되면서 처음으로 복시가 나타날 수 있다.
• 갑상선 안병증, 뇌간 병변, 종양 침윤 등 다양한 전신 질환이 상사시의 원인이 될 수 있다.
• 치료는 원인, 사시각, 회선 유무에 따라 프리즘 안경, 보툴리누스 독소, 수술이 선택된다.

근거 기반 보충

성인 상사시의 원인 분포

Tamhankar 등(2011)은 수직 복시를 보인 연속 300예를 분석하여 제4뇌신경 마비(도르래신경 마비)와 갑상선 안병증이 원인의 50% 이상을 차지함을 보였다¹⁾. 이 두 질환 외에도 안과 수술 후 합병증, 안와저 골절, 중증 근무력증이 주요 감별 진단이므로, 병력 청취와 상세한 안과 검진을 통해 많은 증례에서 원인 진단이 가능하다.

Parks 3단계 검사의 민감도 한계

Manchandia와 Demer(2014)는 MRI에서 상사근 위축이 확인된 50예 중 Parks 3단계 검사의 세 조건을 모두 충족한 경우는 35예(70%)에 불과함을 보고했다²⁾. 즉, 3단계 검사 음성이더라도 상사근 마비를 배제할 수 없으므로, 임상 소견과 영상 소견을 종합한 진단이 필요하다.

선천성과 후천성 상사근 마비의 상하 시야 차이

Demer(2022)는 MRI 상사근 위축을 동반한 31예를 분석하여, 기존에 ‘선천성에서는 위쪽 주시 시 상사시가 악화된다’고 알려진 소견이 성립되지 않는 증례가 많음을 보였다³⁾. 선천성 및 후천성 모두에서 아래쪽 주시 시 상사시가 더 큰 증례가 많아, 주시 방향에 따른 비교만으로 선천성/후천성을 감별하는 것은 어렵다.

Skew deviation과의 감별

Wong(2010)은 활차신경마비와 구별하기 어려운 수직사시로 skew deviation을 제안하고, 앙와위에서 수직편위가 50% 이상 감소하는 ‘upright-supine test’를 제시했습니다⁴⁾. 후두개와 병변을 시사하므로, 이 검사 양성인 경우 신경영상검사를 통한 정밀검사가 권장됩니다.

가장하는 상사근마비

Demer와 Clark(2022)은 임상적으로 상사근마비로 진단된 83명 중 26명(31%)에서 MRI상 상사근 위축이 관찰되지 않았으며, 3단계 검사 양성 소견이 다른 병태에 의해서도 재현될 수 있음을 보여주었습니다⁵⁾. 임상 진단만으로 진정한 상사근마비를 확정하기는 어렵고, 고해상도 MRI를 통한 근육 용적 및 활차 도르래 위치 평가가 정확한 진단에 필수적입니다.

---

참고문헌

1. Tamhankar MA, Kim JH, Ying GS, Volpe NJ. Adult hypertropia: a guide to diagnostic evaluation based on review of 300 patients. Eye (Lond). 2011;25(1):91-96. PMID: 21057518.
2. Manchandia AM, Demer JL. Sensitivity of the three-step test in diagnosis of superior oblique palsy. J AAPOS. 2014;18(6):567-571. PMID: 25459202.
3. Demer JL. Vertical comitance of hypertropia in congenital and acquired superior oblique palsy. J Neuroophthalmol. 2022;42(1):e240-e247. PMID: 34670252.
4. Wong AM. Understanding skew deviation and a new clinical test to differentiate it from trochlear nerve palsy. J AAPOS. 2010;14(1):61-67. PMID: 20227626.
5. Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208. PMID: 35618024.