선천성 상사근 마비
수직사시 (상사근마비, 하사근과다작용 등)
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 수직사시란?
섹션 제목: “1. 수직사시란?”수직사시는 한쪽 눈이 다른 쪽에 비해 위쪽 또는 아래쪽으로 편위되는 수직 방향의 안위 편위의 총칭입니다. 편위가 항상성인지 간헐성인지, 선천성인지 후천성인지에 따라 분류됩니다. 수직사시의 대부분은 공동성이나, 근원성·신경원성의 비공동성도 중요합니다.
선천성 상사근 마비(SOP)는 소아 수직사시의 원인으로 가장 빈도가 높습니다. 상사근은 안와 깊은 곳에서 시작하여 활차에서 주행을 약 180° 바꾸고, 상직근의 이측에서 부채꼴 모양으로 넓게 공막에 부착합니다. 후부 섬유의 작용은 내전 시 하전·외전이며, 전부 섬유는 내회선을 유발합니다. 상사근 마비에서는 마비안이 상전·내편·외회선을 일으키며, 환자는 머리를 건강측으로 기울여 보상합니다.
상사근 마비의 연간 발생률은 인구 10만 명당 6.3예, 남성에 많다고 합니다1). 두부 외상(뇌진탕 포함)이 가장 흔한 특정 가능한 원인이며2), 다음으로 뇌혈관 장애, 종양, 특발성이 있습니다. 1,000예의 뇌신경 마비 연구에서는 제4뇌신경 마비의 원인으로 외상·선천성·혈관 장애·종양이 주요했습니다4).
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”
Aomatsu K, et al. Isolated Superior Oblique Muscle Swelling Causing Acute Vertical Strabismus in Graves’ Disease. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 4. PMCID: PMC7652624. License: CC BY.
두 장의 임상 사진에서 주시 조건 차이에 따른 안위를 비교할 수 있습니다. 오른쪽 그림에서는 상하 안위 편위가 명확히 확인되며, 상하사시의 안위 소견이 나타나 있습니다.
병형별 증상
섹션 제목: “병형별 증상”Brown 증후군
주소: 내상전 장애. 턱을 올린 두위와 건강한 쪽으로 얼굴을 돌리는 것을 선호합니다.
특징: 제1안위에서 정위 또는 하사시. 상전 시 활차 부근에서 딸깍 소리를 느끼는 경우도 있습니다. 상방 주시 시 외사시가 되는 V형이 특징적이며, 하사근 마비와의 감별에 유용합니다.
A-V형 사시 (패턴 사시)
기타 병형
안성 사경(비정상 두위)
섹션 제목: “안성 사경(비정상 두위)”안성 사경은 얼굴 돌림, 턱 올림/내림, 머리 기울임 및 이들의 조합으로 구성됩니다. 한쪽 눈을 가렸을 때 비정상 두위가 사라지면 복시를 보상하기 위한 안성 사경으로 판단할 수 있습니다. 활차신경 마비에서는 건강한 쪽으로 얼굴을 돌리고, 턱을 당기고, 건강한 쪽으로 머리를 기울이는 특징적인 비정상 두위를 보입니다.
Q
아이의 머리 기울임이 사시의 징후일 수 있나요?
A
소아의 머리 기울임(사경)은 선천성 상사근 마비의 대표적인 초발 증상입니다. 한쪽 눈을 가렸을 때 머리 기울임이 사라지면 안성 사경이 의심됩니다. 선천성 근성 사경(흉쇄유돌근의 종괴/단축)과의 감별이 중요하며, 안위 검사가 진단의 핵심입니다.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”- 선천성 상사근 마비: 선천성 상사근 건의 저형성 또는 부착 이상. 70% 이상에서 MRI로 활차신경 결손이 확인됩니다. 유전성은 드뭅니다.
- 후천성 상사근 마비: 두부 외상(가장 흔함), 뇌혈관 질환, 종양, 특발성.
- Brown 증후군: 선천성(선천성 건초 협착), 염증성(갑상선 안병증을 포함한 자가면역 질환), 외상성(전두부 타격으로 인한 활차부 충격), 의인성(상사근 접기 수술 과다 시행).
- A-V형 사시: 하사근 과다 작용(V형의 주원인), 상사근 과다 작용(A형의 주원인), 안와 형태 이상(두개골 조기 유합증, Crouzon병), 상사근 건 이상.
- 양측 상전근 마비: 핵상성 기전이 많음. 선천성.
- CFEOM: KIF21A 유전자 이상(1형), PHOX2A 유전자 이상(2형) 등.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”Parks 3단계 검사
섹션 제목: “Parks 3단계 검사”상사시의 원인 근육을 확인하기 위한 체계적인 진단 방법입니다.
- 1단계: 어느 눈이 상사시인지 확인합니다 (우안 상사시 또는 좌안 상사시).
- 2단계: 상사시가 내전 시 악화되는지 외전 시 악화되는지 확인합니다 (IOOA와 SOP 감별).
- 3단계: Bielschowsky 머리 기울임 검사: 환측으로 머리를 기울일 때 상사시가 증가하면 상사근 마비(SOP)로 진단합니다.
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”| 질환 | 특징적 소견 | 감별 포인트 |
|---|---|---|
| 상사근 마비 | 내전 시 상전 악화, 환측 기울임 시 악화 | Parks 3단계 검사, 장기 이환 시 안면 비대칭 |
| Skew 편위 | 안구 기울기 반응(ocular tilt reaction) | SOP: 외회선, skew: 상사시안은 내회선2) |
| Brown 증후군 | 내전 시 상전 제한, 견인 검사 양성 | 상방 주시 시 V형 외사시 |
| 하사근 과다 작용 | 내전 시 상전 과다 | 영아 내사시 동반 많음 |
| 갑상선 안병증 | 하직근 비대로 인한 상전 제한 | 안와 MRI, 가장하는 SOP3) |
| 선천성 근성 사경 | 흉쇄유돌근 종괴 또는 단축 | 안위 정상, 경부 촉진 |
기타 검사
섹션 제목: “기타 검사”- 회선 편위의 정량: Double Maddox Rod, Lancaster red-green 검사, 또는 시놉토포어(융합 표적 사용) 사용4). 상사근은 내회전 작용이 있으므로 SOP에서 외회전 편위가 발생합니다. 주관적 회선은 장기 SOP에서 객관적 회선보다 작습니다(적응에 의함)2)
- 영상 진단(MRI): 선천성 SOP에서 상사근 힘줄의 저형성, 부착부 이상, 활차 신경 결손을 평가합니다. A-V형 사시에서는 외안근의 위치와 형태 평가가 중요합니다.
- Brown 증후군의 확진: 전신마취 하 상사근 견인 검사 양성. 저항 정도는 증례에 따라 다름.
- “가장 SOP”: 3단계 검사 양성이지만 MRI에서 상사근 위축이 없는 증례. 갑상선 안병증의 하직근 비대가 SOP를 모방할 수 있음 3).
- 수술 중 검사: 수술 중 과도 강제 견인 검사로 상사근 건 이완 확인 (선천성 SOP) 4). 정량적 수술 중 회전 견인 검사도 유용함.
Q
A-V형 사시란 무엇인가요?
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”치료 알고리즘
섹션 제목: “치료 알고리즘”| 병형 | 일차 선택 | 추가 선택 / 비고 |
|---|---|---|
| 선천성 SOP (≤15°) | 하사근 약화술 | — |
| 선천성 SOP (>15°) | 하사근 약화술 + 상사근 접음술 / 상직근 후전 / 반대측 하직근 후전 | 다수 근육 수술 필요 |
| 후천성 SOP | 6개월 경과관찰 → 프리즘 안경 또는 수술 | 조절 봉합 권장 |
| Brown 증후군 (선천성) | 경과관찰 (자연 치유 경향) | 수술 적응 시 상사근건 연장술 |
| Brown 증후군 (염증성) | 국소 부신피질 스테로이드 주사 (도르래 부위) | 효과 없으면 수술 |
| A-V형 (사근 과다 활동 있음) | 사근 수술 + 수평근 수술 | — |
| A-V형 (사근 과다 활동 없음) | 수평 직근 수직 이동술 (Trick법) | — |
| 양측 상사근 마비 | 하직근 후전술 | — |
5-1. 선천성 상사근 마비의 치료
섹션 제목: “5-1. 선천성 상사근 마비의 치료”선천성 SOP는 자연 치유되지 않으므로 진단이 확정된 후 수술이 권장됩니다.
- 작은 각도 (제1안위 ≤15°) : 하사근 약화술(하사근 부분 절제술, 하사근 후전술)이 일차 선택으로 안전하고 효과적입니다.
- 큰 각도 (제1안위 >15°) : 하사근 약화술 단독으로는 불충분한 경우가 많으며, 다음을 추가합니다.
- 상사근 접기술(tuck): 상사근 건 이완이 있는 선천성 증례에서 권장됨 4)
- 상사근 전진술(advancement): 수직 편위와 회선 편위를 모두 교정합니다. 4)
- Harada-Ito 변법: 앞쪽 섬유만 전진시켜 회선 교정에 특화됨. 양측 시행 시 회선을 추가로 교정 가능
- 상직근 후전술, 반대안 하직근 후전술, 하사근 전방 전위술
- 작은 각도 (1–6 PD) : 수직 직근의 부분 힘줄 후전(pole recession)으로 과교정 위험을 줄일 수 있음 4)
- 큰 각도 SOP(>15 PD)의 수술 성적 : 여러 근육의 조합이 필요하며 치료가 어려울 수 있음 4)
- 조정 가능한 봉합사의 사용 : 목표는 약간의 저교정입니다. 특히 아래쪽 주시에서의 과교정은 내약성이 매우 낮습니다. 2)
5-2. 후천성 상사근 마비의 치료
섹션 제목: “5-2. 후천성 상사근 마비의 치료”- 두부 외상 후 6개월간 경과 관찰하고 자연 회복이 없으면 수술을 고려한다 2)
- 프리즘 안경: 작은 각도(10PD 미만)이고 공동성 편위일 때 효과적. 외측 또는 사선 방향 편위 변동이 있으면 적용이 어려움 2)
- 보툴리누스 독소 주사: 제한적 적응증
5-3. Brown 증후군의 치료
섹션 제목: “5-3. Brown 증후군의 치료”- 선천성: 자연 치유 경향 있음. 경과 관찰이 기본. 수술 적응증: ① 제1안위에서 하사시, ② 현저한 두위 이상, ③ 내전 시 하전이 미용상 문제
- 염증성: 부신피질 스테로이드 국소 주사(활차부)로 호전
- 수술: 상사근건 연장술(상사근건 절건술, 실리콘 밴드 연장술, 비흡수성 봉합사 연장술). 장기 예후에서 의인성 SOP(역전된 Brown 패턴) 합병에 주의
5-4. A-V형 사시의 치료
섹션 제목: “5-4. A-V형 사시의 치료”- 사근 과다운동을 동반한 경우: 수평 사시 수술에 사근 수술을 병행
- 사근 과다운동을 동반하지 않은 경우: Trick법(수평 직근 부착부 상하 이동술)
- V형에서는 내직근을 아래로, 외직근을 위로 반 근복~1 근복 분 이동
Q
선천성 상사근 마비는 자연적으로 치유됩니까?
A
선천성 상사근 마비는 자연 치유되지 않습니다. 비정상 두위로 보상되므로 약시의 빈도는 낮지만, 장기간 방치하면 안면 비대칭이나 척추 측만증의 위험이 있습니다. 진단이 확정되면 수술이 권장됩니다. 시력 및 양안시 예후는 양호하지만, 상사근의 해부학적 이상이 심한 경우 여러 번의 수술이 필요할 수 있습니다.
Q
Brown 증후군은 수술이 필요한가요?
A
선천성 Brown 증후군은 자연 치유 경향이 있으므로 경과 관찰이 기본입니다. 수술 적응증은 ①제1안위에서 하사시가 있는 경우, ②현저한 두위 이상이 있는 경우, ③내전 시 하전이 미용적으로 문제가 되는 경우입니다. 염증성인 경우 스테로이드 국소 주사로 호전될 수 있습니다.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”상사근의 해부와 기능
섹션 제목: “상사근의 해부와 기능”상사근은 안와 심부의 비측 상방에서 기시하여 전방으로 주행한 후, 안와 상벽 내측의 연골성 활차에서 주행 방향을 약 180° 바꿉니다. 활차를 통과한 후에는 상직근의 이측을 지나 부채꼴 모양으로 넓게 공막에 부착합니다. 후부 섬유는 내전 시 하전 및 외전을 담당하고, 전부 섬유는 내회선을 유발합니다. 상사근이 마비되면 마비안의 상전, 내편위, 외회선이 발생합니다.
선천성 SOP의 병태
섹션 제목: “선천성 SOP의 병태”선천성 SOP의 대부분은 MRI에서 상사근건의 저형성 또는 부착부 이상을 동반하며, 70% 이상에서 활차신경의 결손이 확인됩니다. 상사근의 기능 부전으로 하사근의 이차적 과다 활동이 발생합니다. 후천성 SOP에서 활차신경은 뇌간 배면에서 나오는 유일한 뇌신경이며 가장 긴 두개내 경로를 가지므로 두부 외상에 손상되기 쉽습니다.
Brown 증후군의 병태
섹션 제목: “Brown 증후군의 병태”상사근건이 활차부를 원활하게 통과하지 못하는 기계적 문제가 본질입니다. 선천성에서는 건초의 선천적 협착, 염증성에서는 활차부 주변의 염증성 비후가 원인입니다. 전두부 타격에 의한 활차부 충격, 상사근 봉합술의 과도한 시행(의인성), 갑상선 안병증을 포함한 자가면역 질환에서도 발생합니다.
A-V형 사시의 병태
섹션 제목: “A-V형 사시의 병태”V형 사시의 주된 원인은 하사근 과다 활동(유아 내사시에 많음)이며, A형은 상사근 과다 활동이 원인인 경우가 많습니다. 안와 형태 이상(두개골 조기 유합증, Crouzon병 등)도 관여합니다. 영상 진단으로 외안근의 위치와 형태를 평가하는 것이 치료 방침 결정에 중요합니다.
CFEOM의 병태생리
섹션 제목: “CFEOM의 병태생리”선천성 신경발달 이상으로 외안근이 섬유성 조직으로 대체됩니다. KIF21A 유전자(1형), PHOX2A 유전자(2형) 등의 유전자 이상이 확인되었습니다.
7. 최신 연구 및 향후 전망
섹션 제목: “7. 최신 연구 및 향후 전망”Demer & Clark(2022)는 MRI에서 상사근 위축이 없음에도 Parks 3단계 검사가 양성인 “가장 SOP” 개념을 보고했습니다3). 갑상선 안병증에서 하직근 비대가 SOP를 모방할 수 있음이 제시되었으며, 안와 MRI를 통한 정밀 평가의 중요성이 강조되었습니다.
Bata 등(2017)은 양측 SO 건전진술(조절 봉합 사용)이 대각도 양측 SOP 환자에서 수직 편위와 회선 편위를 모두 유의하게 개선했다고 보고했습니다4).
회선 편위 측정법(Double Maddox Rod, Lancaster red-green, 시놉토포어)을 비교하여 방법 간 일치도와 각 방법의 특성을 검토했습니다4). 측정법의 표준화가 임상 판단에 중요함이 제시되었습니다.
선천성 SOP의 안성 사경은 장기간 방치할 경우 안면 발달 비대칭(상악 길이 좌우 차이)을 유발할 수 있다고 보고되었으며4), 조기 외과적 개입이 안면 대칭성 개선에 기여할 수 있습니다. 조절 봉합 기술의 보급으로 후천성 SOP 및 성인 증례에서 일차 수술 성공률이 향상되었으며2), 향후 다기관 연구를 통한 근거 축적이 기대됩니다.
Q
상사근 마비 수술에서 과교정의 위험이 있습니까?
A
하방 주시 시 과교정은 독서, 계단 보행에 심각한 지장을 초래하므로 내약성이 매우 낮습니다. 수술 목표는 약간의 저교정(하방 주시 시 복시 없음)으로 설정합니다. 조절 봉합을 사용하고, 수술 후 안위를 확인한 후 봉합을 고정하는 것이 권장됩니다2). 작은 각도(1~6PD)에서는 부분 건후전(pole recession)으로 과교정 위험을 줄일 수 있습니다4).
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”-
Dosunmu EO, Hatt SR, Leske DA, et al. Incidence and etiology of presumed fourth cranial nerve palsy: A population-based study. Am J Ophthalmol. 2018;185:110-114.
-
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco: AAO; 2023.
-
Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208.
-
Bata BM, Leske DA, Holmes JM. Adjustable bilateral superior oblique tendon advancement for bilateral fourth nerve palsy. Am J Ophthalmol. 2017;178:115-121.