ऊर्ध्वाधर भेंगापन (श्रेष्ठ तिर्यक पेशी पक्षाघात, अधस्तिर्यक पेशी अतिसक्रियता, आदि)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• ऊर्ध्वाधर भेंगापन ऊर्ध्वाधर दिशा में आँखों की स्थिति में विचलन का सामान्य नाम है, जिसका सबसे सामान्य कारण जन्मजात श्रेष्ठ तिरछी पेशी का पक्षाघात है।
• जन्मजात श्रेष्ठ तिरछी पेशी पक्षाघात के 70% से अधिक मामलों में MRI द्वारा ट्रोक्लियर तंत्रिका की अनुपस्थिति की पुष्टि होती है।
• Parks तीन-चरणीय विधि और Bielschowsky सिर झुकाव परीक्षण निदान के आधार हैं, और घूर्णी विचलन का मूल्यांकन भी महत्वपूर्ण है।
• नेत्रजनित टॉर्टिकोलिस (प्रतिपूरक असामान्य सिर मुद्रा) लंबे समय तक अनुपचारित रहने पर चेहरे की विषमता और रीढ़ की वक्रता का जोखिम पैदा करता है।
• ब्राउन सिंड्रोम (जन्मजात) में स्वतः ठीक होने की प्रवृत्ति होती है; सूजन संबंधी मामलों में स्टेरॉयड का स्थानीय इंजेक्शन प्रभावी होता है।
• उपचार रोग के प्रकार और भेंगापन कोण के अनुसार चुना जाता है: अधो तिरछी पेशी को कमजोर करना, श्रेष्ठ तिरछी पेशी को छोटा करना, या प्रिज्म चश्मा।
• श्रेष्ठ तिरछी पेशी पक्षाघात की वार्षिक घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 6.3 मामले बताई गई है¹⁾।

1. ऊर्ध्वाधर भेंगापन क्या है?

ऊर्ध्वाधर भेंगापन ऊर्ध्वाधर दिशा में आँखों की स्थिति में विचलन का सामान्य नाम है, जिसमें एक आँख दूसरी की तुलना में ऊपर या नीचे विचलित होती है। इसे विचलन के स्थायी या अस्थायी होने और जन्मजात या अर्जित होने के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। अधिकांश ऊर्ध्वाधर भेंगापन सहयोगी होते हैं, लेकिन पेशीय या तंत्रिकीय मूल के असंयुग्मी भी महत्वपूर्ण हैं।

जन्मजात श्रेष्ठ तिरछी पेशी पक्षाघात (SOP) बच्चों में ऊर्ध्वाधर भेंगापन का सबसे सामान्य कारण है। श्रेष्ठ तिरछी पेशी कक्षा की गहराई में शुरू होती है, ट्रोक्लिया पर लगभग 180° दिशा बदलती है, और श्रेष्ठ रेक्टस पेशी के टेम्पोरल किनारे पर पंखे के आकार में श्वेतपटल से जुड़ती है। पिछले तंतुओं का कार्य अंतर्वर्तन के दौरान नीचे की ओर और बाहर की ओर घुमाना है, जबकि अगले तंतु आंतरिक घूर्णन उत्पन्न करते हैं। श्रेष्ठ तिरछी पेशी पक्षाघात में, पक्षाघातग्रस्त आँख ऊपर, अंदर और बाहर की ओर घूमती है; रोगी सिर को स्वस्थ पक्ष की ओर झुकाकर इसकी भरपाई करता है।

श्रेष्ठ तिरछी पेशी पक्षाघात की वार्षिक घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 6.3 मामले है, जो पुरुषों में अधिक पाई जाती है¹⁾। सिर का आघात (कंसकशन सहित) सबसे सामान्य पहचान योग्य कारण है²⁾, इसके बाद मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना, ट्यूमर और अज्ञातहेतुक कारण आते हैं। 1,000 कपाल तंत्रिका पक्षाघात के अध्ययन में, चौथी तंत्रिका पक्षाघात के मुख्य कारण आघात, जन्मजात, संवहनी और ट्यूमर थे⁴⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

ऊर्ध्वाधर भेंगापन (वर्टिकल स्ट्रैबिस्मस) की नैदानिक तस्वीर। निर्धारण स्थितियों के अनुसार आँखों का ऊर्ध्वाधर विचलन बदलता है।

Aomatsu K, et al. Isolated Superior Oblique Muscle Swelling Causing Acute Vertical Strabismus in Graves’ Disease. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 4. PMCID: PMC7652624. License: CC BY.

दो नैदानिक तस्वीरों में निर्धारण स्थितियों के अंतर से आँखों की स्थिति की तुलना की जा सकती है। दाईं तस्वीर में ऊर्ध्वाधर विचलन स्पष्ट रूप से दिखाई देता है, जो ऊर्ध्वाधर भेंगापन के नेत्र स्थिति संकेतों को दर्शाता है।

प्रकार के अनुसार लक्षण

जन्मजात श्रेष्ठ तिर्यक पेशी पक्षाघात (कंजेनिटल सुपीरियर ऑब्लिक पाल्सी)

मुख्य शिकायत : बच्चों में सिर का झुकाव (नेत्रजनित टॉर्टिकोलिस) अक्सर पहली शिकायत होती है। द्विदृष्टि (डिप्लोपिया) दुर्लभ है, लेकिन वयस्कता में क्षतिपूर्ति विफलता के रूप में पहली बार प्रकट हो सकती है।

विशेषताएँ : मंददृष्टि (एम्ब्लियोपिया) और खराब द्विनेत्री दृष्टि की आवृत्ति कम होती है (असामान्य सिर मुद्रा द्वारा एकल दृष्टि की क्षतिपूर्ति)। लंबे समय तक असामान्य सिर मुद्रा बने रहने से चेहरे की विषमता (मैक्सिलरी लंबाई में अंतर) और रीढ़ की वक्रता (स्कोलियोसिस) का जोखिम ⁴⁾।

ब्राउन सिंड्रोम

मुख्य शिकायत : अंतर्मोड़न में ऊर्ध्वगमन (अडक्शन में एलिवेशन) में कमी। बच्चा ठुड्डी ऊपर उठाकर और स्वस्थ पक्ष की ओर मुँह घुमाकर रखना पसंद करता है।

विशेषताएँ : प्राथमिक स्थिति में आँख सीधी या अधोविचलित (हाइपोट्रोपिया) होती है। ऊपर देखने पर कुछ रोगियों को ट्रोक्लिया के पास क्लिक जैसी अनुभूति होती है। ऊपर देखने पर बहिर्मुखी V-पैटर्न (एक्सोट्रोपिया V) विशिष्ट है और अधो तिर्यक पेशी पक्षाघात (इन्फीरियर ऑब्लिक पाल्सी) से अंतर करने में उपयोगी है।

A-V प्रकार का भेंगापन (पैटर्न स्ट्रैबिस्मस)

विशेषताएँ : क्षैतिज भेंगापन जिसमें ऊपर और नीचे देखने पर भेंगापन कोण में बड़ा अंतर होता है। A और V प्रकार सबसे आम हैं। V-प्रकार बहिर्मुखी भेंगापन (एक्सोट्रोपिया) में ऊपर देखने पर कोण बड़ा और नीचे देखने पर छोटा होता है। V-प्रकार अंतर्मुखी भेंगापन (एसोट्रोपिया) में ऊपर देखने पर कोण छोटा और नीचे देखने पर बड़ा होता है। शिशु अंतर्मुखी भेंगापन (इन्फैंटाइल एसोट्रोपिया) में अंतर्मोड़न में अतिऊर्ध्वगमन (ओवरएलिवेशन इन अडक्शन) और V-प्रकार भेंगापन का सह-अस्तित्व आम है।

अन्य प्रकार

दोनों ऊर्ध्वगामी पेशियों का पक्षाघात (एक आँख का ऊर्ध्वगमन में कमी) : जन्मजात। 50% मामलों में पीटोसिस (पलक का गिरना) सहवर्ती होता है। बेल परिघटना (बेल फेनोमेनन) संरक्षित रहती है (अधोरक्टस पेशी फाइब्रोसिस से अंतर का बिंदु)।

अर्जित श्रेष्ठ तिर्यक पेशी पक्षाघात (एक्वायर्ड सुपीरियर ऑब्लिक पाल्सी) : सिर की चोट, मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना। द्विदृष्टि (डिप्लोपिया) मुख्य शिकायत है। चेहरे की विषमता नहीं होती।

जन्मजात बाह्य नेत्र पेशी फाइब्रोसिस (CFEOM) : प्रकार 1 (ऑटोसोमल प्रभावी, द्विपक्षीय पीटोसिस और नेत्रगोलक का नीचे की ओर स्थिरीकरण), प्रकार 2 (ऑटोसोमल अप्रभावी, बड़े कोण का बहिर्नेत्रकोण), प्रकार 3 (ऑटोसोमल प्रभावी, विविध गति प्रतिबंध)।

नेत्रजनित टॉर्टिकोलिस (असामान्य सिर मुद्रा)

नेत्रजनित टॉर्टिकोलिस में चेहरे का घुमाव, ठुड्डी का ऊपर/नीचे होना, सिर का झुकाव और इनका संयोजन शामिल है। यदि एक आँख को ढकने पर असामान्य सिर मुद्रा गायब हो जाती है, तो इसे द्विदृष्टि की क्षतिपूर्ति के लिए नेत्रजनित टॉर्टिकोलिस माना जा सकता है। ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में, रोगी स्वस्थ पक्ष की ओर चेहरा घुमाता है, ठुड्डी नीचे करता है, और स्वस्थ पक्ष की ओर सिर झुकाता है।

Q क्या बच्चे में सिर का झुकाव भेंगापन का संकेत हो सकता है?

A

बच्चों में सिर का झुकाव (टॉर्टिकोलिस) जन्मजात श्रेष्ठ तिर्यक पेशी पक्षाघात का एक विशिष्ट प्रारंभिक लक्षण है। यदि एक आँख को ढकने पर सिर का झुकाव गायब हो जाता है, तो नेत्रजनित टॉर्टिकोलिस का संदेह होता है। जन्मजात पेशीय टॉर्टिकोलिस (स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड पेशी में गांठ या छोटापन) से अंतर करना महत्वपूर्ण है, और नेत्र स्थिति परीक्षण निदान की कुंजी है।

3. कारण और जोखिम कारक

• जन्मजात SOP : श्रेष्ठ तिर्यक पेशी कंडरा का जन्मजात अविकसन या जुड़ाव असामान्यता। 70% से अधिक मामलों में MRI द्वारा ट्रोक्लियर तंत्रिका की अनुपस्थिति की पुष्टि होती है। वंशानुगतता दुर्लभ है।
• अर्जित SOP : सिर में चोट (सबसे आम), मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना, ट्यूमर, अज्ञातहेतुक।
• ब्राउन सिंड्रोम : जन्मजात (कंडरा आवरण का जन्मजात संकुचन), सूजन संबंधी (थायरॉइड नेत्र रोग सहित ऑटोइम्यून रोग), अभिघातजन्य (ललाट पर चोट से ट्रोक्लिया पर प्रभाव), चिकित्साजन्य (श्रेष्ठ तिर्यक पेशी सिवनी की अत्यधिक क्रिया)।
• A-V प्रकार का भेंगापन : अधो तिर्यक पेशी अतिसक्रियता (V प्रकार का मुख्य कारण), श्रेष्ठ तिर्यक पेशी अतिसक्रियता (A प्रकार का मुख्य कारण), कक्षीय आकार असामान्यता (क्रैनियोसिनोस्टोसिस, क्रूज़ोन रोग), श्रेष्ठ तिर्यक पेशी कंडरा असामान्यता।
• द्विपक्षीय उन्नायक पेशी पक्षाघात : अक्सर अधिनाभिकीय तंत्र। जन्मजात।
• CFEOM : KIF21A जीन असामान्यता (प्रकार 1), PHOX2A जीन असामान्यता (प्रकार 2) आदि।

जन्मजात पेशीय टॉर्टिकोलिस से अंतर

यदि एक आँख को ढकने पर सिर का झुकाव गायब हो जाता है, तो नेत्रजनित टॉर्टिकोलिस का संदेह होता है। यदि गर्दन में स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड पेशी में गांठ या छोटापन महसूस होता है, तो जन्मजात पेशीय टॉर्टिकोलिस पर विचार करें। नेत्र स्थिति परीक्षण और गर्दन का स्पर्शन अंतर निदान का आधार है।

4. निदान और जांच विधियाँ

पार्क्स 3-चरण विधि

यह ऊपरी तिरछापन के कारण मांसपेशी की पहचान करने के लिए एक व्यवस्थित निदान विधि है।

1. चरण 1: कौन सी आंख ऊपर की ओर तिरछी है (दाएं या बाएं ऊपरी तिरछापन की पुष्टि करें)
2. चरण 2: क्या ऊपरी तिरछापन अंतर्वर्तन (adduction) या बहिर्वर्तन (abduction) पर बढ़ता है (IOOA बनाम SOP का अंतर करें)
3. चरण 3: बील्स्कोव्स्की सिर झुकाव परीक्षण: प्रभावित पक्ष की ओर सिर झुकाने पर ऊपरी तिरछापन बढ़े तो ऊपरी तिरछी मांसपेशी पक्षाघात (SOP) का निदान करें

विभेदक निदान

रोग	विशिष्ट लक्षण	विभेदन के बिंदु
ऊपरी तिरछी मांसपेशी पक्षाघात	अंतर्वर्तन पर ऊपर उठना बढ़ना, प्रभावित पक्ष झुकाने पर बढ़ना	पार्क्स 3-चरण विधि, दीर्घकालिक मामलों में चेहरे की विषमता
स्क्यू विचलन (Skew deviation)	नेत्र झुकाव प्रतिक्रिया (ocular tilt reaction)	SOP = बाह्य घूर्णन, skew = ऊपरी तिरछी आंख आंतरिक घूर्णन2)
ब्राउन सिंड्रोम	अंतर्मोड़न में ऊपर देखने की सीमा, ट्रैक्शन टेस्ट पॉजिटिव	ऊपर देखने पर V-प्रकार बहिर्मोड़न
अधोतिर्यक पेशी की अतिसक्रियता	अंतर्मोड़न पर अत्यधिक ऊपर उठना	अक्सर शिशु अंतर्मोड़न के साथ सहवर्ती
थायरॉइड नेत्र रोग	अधोजठर पेशी के बढ़ने से ऊपर देखने की सीमा	कक्षा का एमआरआई, मास्करेडिंग SOP3)
जन्मजात पेशीय टॉर्टिकोलिस	स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड पेशी में गांठ या छोटापन	नेत्र स्थिति सामान्य, गर्दन का स्पर्शन

अन्य परीक्षण

• घूर्णन विचलन का मापन : डबल मैडॉक्स रॉड, लैंकेस्टर रेड-ग्रीन, सिनोप्टोफोर (फ्यूजन लक्ष्यों के साथ) का उपयोग⁴⁾। श्रेष्ठतिर्यक पेशी में अंतर्वर्तन क्रिया होती है, इसलिए SOP में बहिर्वर्तन विचलन होता है। दीर्घकालिक SOP में व्यक्तिपरक घूर्णन वस्तुनिष्ठ घूर्णन से छोटा होता है (अनुकूलन के कारण)²⁾
• इमेजिंग (MRI) : जन्मजात SOP में श्रेष्ठतिर्यक पेशी कंडरा के हाइपोप्लेसिया, असामान्य जुड़ाव, और ट्रोक्लियर तंत्रिका की अनुपस्थिति का मूल्यांकन करें। A-V प्रकार के स्ट्रैबिस्मस में बाह्य नेत्र पेशियों की स्थिति और आकृति का मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।
• ब्राउन सिंड्रोम का निश्चित निदान : सामान्य एनेस्थीसिया के तहत सुपीरियर ऑब्लिक मांसपेशी का ट्रैक्शन टेस्ट सकारात्मक। प्रतिरोध की मात्रा मामले के अनुसार भिन्न होती है।
• “मास्करेडिंग SOP” : ऐसे मामले जिनमें MRI में सुपीरियर ऑब्लिक शोष नहीं है लेकिन तीन-चरणीय परीक्षण सकारात्मक है। थायरॉइड नेत्र रोग में इन्फीरियर रेक्टस मांसपेशी का बढ़ना SOP की नकल कर सकता है ³⁾।
• अंतःक्रियात्मक परीक्षण : अंतःक्रियात्मक अतिरंजित फोर्स्ड डक्शन परीक्षण से सुपीरियर ऑब्लिक टेंडन की शिथिलता की पुष्टि (जन्मजात SOP) ⁴⁾। मात्रात्मक अंतःक्रियात्मक रोटेशनल ट्रैक्शन परीक्षण भी उपयोगी है।

Q A-V प्रकार का स्ट्रैबिस्मस क्या है?

A

क्षैतिज स्ट्रैबिस्मस जिसमें ऊपर देखने और नीचे देखने पर स्ट्रैबिस्मस का कोण काफी भिन्न होता है। V प्रकार में ऊपर देखने पर बाहरी विचलन बढ़ता है (V आकार), और A प्रकार में ऊपर देखने पर आंतरिक विचलन बढ़ता है (A आकार)। अवर तिरछी मांसपेशी की अतिसक्रियता (V प्रकार का मुख्य कारण) या श्रेष्ठ तिरछी मांसपेशी की अतिसक्रियता (A प्रकार का मुख्य कारण) इसका कारण होती है, और तिरछी मांसपेशी सर्जरी या क्षैतिज रेक्टस मांसपेशियों का ऊर्ध्वाधर स्थानांतरण किया जाता है।

5. मानक उपचार

उपचार एल्गोरिदम

रोग प्रकार	प्रथम पसंद	अतिरिक्त विकल्प / टिप्पणियाँ
जन्मजात SOP (≤15°)	अवर तिरछी मांसपेशी का कमजोर करना	—
जन्मजात SOP (>15°)	अवर तिरछी मांसपेशी का कमजोर करना + श्रेष्ठ तिरछी मांसपेशी का प्लिकेशन / श्रेष्ठ रेक्टस का पश्च स्थानांतरण / विपरीत पक्ष के अवर रेक्टस का पश्च स्थानांतरण	एकाधिक मांसपेशी सर्जरी आवश्यक
अधिग्रहित SOP	6 माह निरीक्षण → प्रिज्म चश्मा या शल्यक्रिया	समायोज्य सिवनी अनुशंसित
ब्राउन सिंड्रोम (जन्मजात)	निरीक्षण (स्वतः ठीक होने की प्रवृत्ति)	यदि शल्यक्रिया आवश्यक हो तो ऊपरी तिरछी पेशी कंडरा लंबीकरण
ब्राउन सिंड्रोम (सूजनजन्य)	कोर्टिकोस्टेरॉइड का स्थानीय इंजेक्शन (ट्रोक्लिया क्षेत्र)	अप्रभावी होने पर शल्यक्रिया
A-V प्रकार (तिरछी पेशियों की अतिसक्रियता सहित)	तिरछी पेशी शल्यक्रिया + क्षैतिज पेशी शल्यक्रिया	—
A-V प्रकार (तिरछी पेशियों की अतिसक्रियता रहित)	क्षैतिज सीधी पेशियों का ऊर्ध्वाधर स्थानांतरण (ट्रिक विधि)	—
दोनों ऊर्ध्ववर्तियों का पक्षाघात	अधोरेक्टस पश्चस्थापन	—

5-1. जन्मजात ऊर्ध्वतिर्यक पेशी पक्षाघात का उपचार

जन्मजात SOP स्वतः ठीक नहीं होता, इसलिए निदान की पुष्टि के बाद शल्यक्रिया की सिफारिश की जाती है।

• छोटा कोण (प्रथम दृष्टि स्थिति ≤15°) : अधोतिर्यक पेशी दुर्बलीकरण (अधोतिर्यक पेशी का आंशिक उच्छेदन, अधोतिर्यक पेशी पश्चस्थापन) प्रथम विकल्प है, सुरक्षित और प्रभावी
• बड़ा कोण (प्रथम दृष्टि स्थिति >15°) : अकेले अधोतिर्यक पेशी दुर्बलीकरण प्रायः अपर्याप्त होता है, निम्नलिखित जोड़ें
  • ऊर्ध्वतिर्यक पेशी टक (tuck) : जन्मजात मामलों में ऊर्ध्वतिर्यक पेशी कंडरा शिथिलता होने पर अनुशंसित⁴⁾
  • ऊर्ध्वतिर्यक पेशी अग्रस्थापन (advancement) : ऊर्ध्वाधर विचलन और घूर्णन विचलन दोनों को ठीक करता है⁴⁾
  • हराडा-इटो संशोधन : केवल अग्र तंतुओं को अग्रस्थापित करना, घूर्णन सुधार में विशेष। द्विपक्षीय प्रक्रिया से अतिरिक्त घूर्णन सुधार संभव
  • ऊर्ध्वरेक्टस पश्चस्थापन, स्वस्थ नेत्र का अधोरेक्टस पश्चस्थापन, अधोतिर्यक पेशी अग्र स्थानांतरण
• छोटा कोण (1-6PD) : ऊर्ध्वाधर रेक्टस का आंशिक कंडरा पश्चस्थापन (pole recession) अतिसुधार जोखिम को कम कर सकता है⁴⁾
• बड़े कोण SOP (>15PD) के शल्य परिणाम : अनेक पेशियों के संयोजन की आवश्यकता होती है, और उपचार कठिन हो सकता है⁴⁾
• समायोज्य टांके का उपयोग : लक्ष्य थोड़ा अल्पसुधार है। विशेष रूप से नीचे देखने पर अतिसुधार अत्यंत असहनीय होता है²⁾

5-2. अर्जित ऊर्ध्वतिर्यक पेशी पक्षाघात का उपचार

• सिर की चोट के बाद 6 महीने तक निरीक्षण करें; यदि स्वतः सुधार न हो तो सर्जरी पर विचार करें ²⁾
• प्रिज्म चश्मा: छोटे कोण (<10 PD) और सहवर्ती विचलन में प्रभावी। बाहरी या तिरछी दिशा में विचलन में परिवर्तन होने पर लागू करना कठिन ²⁾
• बोटुलिनम विष इंजेक्शन: सीमित संकेत

5-3. ब्राउन सिंड्रोम का उपचार

• जन्मजात: स्वतः ठीक होने की प्रवृत्ति। मूलतः निगरानी। सर्जरी के संकेत: ① प्राथमिक स्थिति में अवनमन, ② महत्वपूर्ण सिर झुकाव, ③ अंतर्वर्तन में अवनमन का कॉस्मेटिक रूप से समस्याग्रस्त होना
• सूजन संबंधी: ट्रोक्लिया क्षेत्र में कॉर्टिकोस्टेरॉइड के स्थानीय इंजेक्शन से सुधार
• सर्जरी: श्रेष्ठ तिर्यक पेशी कंडरा का लंबीकरण (टेनोटॉमी, सिलिकॉन बैंड लंबीकरण, अवशोषित न होने वाले धागे से लंबीकरण)। दीर्घकालिक पूर्वानुमान में आयट्रोजेनिक SOP (उल्टा ब्राउन पैटर्न) से सावधान रहें

5-4. A-V प्रकार के स्ट्रैबिस्मस का उपचार

• तिर्यक पेशी अतिसक्रियता के साथ: क्षैतिज स्ट्रैबिस्मस सर्जरी के साथ तिर्यक पेशी सर्जरी भी करें
  • V-प्रकार एसोट्रोपिया और V-प्रकार एक्सोट्रोपिया: दोनों आँखों की अधो तिर्यक पेशी को कमजोर करना + क्षैतिज पेशी सर्जरी (वैकल्पिक उच्च अवनमन के साथ अधो तिर्यक पेशी का अग्र स्थानांतरण)
  • A-प्रकार एसोट्रोपिया: श्रेष्ठ तिर्यक पेशी को कमजोर करना + क्षैतिज पेशी सर्जरी (नीचे देखने पर द्विनेत्री दृष्टि होने पर घूर्णी द्विदृष्टि से सावधान रहें)
• तिर्यक पेशी अतिसक्रियता के बिना: ट्रिक विधि (क्षैतिज रेक्टस पेशी जुड़ाव का ऊर्ध्वाधर स्थानांतरण)
  • V-प्रकार में मध्य रेक्टस को नीचे और पार्श्व रेक्टस को ऊपर आधे से एक पेशी उदर तक स्थानांतरित करें

उपचार में सावधानियाँ

• नीचे देखने पर अतिसुधार पढ़ने, सीढ़ियाँ चढ़ने जैसी दैनिक गतिविधियों में गंभीर बाधा उत्पन्न करता है। पश्चात लक्ष्य हल्का अल्पसुधार रखना चाहिए।
• ब्राउन सिंड्रोम के लिए सुपीरियर ऑब्लिक टेंडन लंबीकरण सर्जरी के बाद दीर्घकालिक रूप से आयट्रोजेनिक सुपीरियर ऑब्लिक पक्षाघात हो सकता है। अनुवर्ती निगरानी महत्वपूर्ण है।
• ब्राउन सिंड्रोम सर्जरी के बाद उल्टा ब्राउन पैटर्न विकसित हो सकता है, जिसमें महीनों से वर्षों में इन्फीरियर ऑब्लिक मांसपेशी में संकुचन होता है, जिससे अंतर्वर्तन के दौरान अवनमन में सीमा उत्पन्न होती है।

Q क्या जन्मजात सुपीरियर ऑब्लिक पक्षाघात अपने आप ठीक हो सकता है?

A

जन्मजात सुपीरियर ऑब्लिक पक्षाघात स्वतः ठीक नहीं होता। यह असामान्य सिर मुद्रा द्वारा क्षतिपूर्ति करता है, इसलिए एम्ब्लियोपिया की आवृत्ति कम होती है, लेकिन लंबे समय तक उपचार न करने पर चेहरे की विषमता और स्कोलियोसिस का खतरा रहता है। निदान की पुष्टि के बाद सर्जरी की सिफारिश की जाती है। दृष्टि और द्विनेत्री दृष्टि का पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन यदि सुपीरियर ऑब्लिक में गंभीर शारीरिक असामान्यता हो तो कई बार सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

Q क्या ब्राउन सिंड्रोम के लिए सर्जरी आवश्यक है?

A

जन्मजात ब्राउन सिंड्रोम में स्वतः ठीक होने की प्रवृत्ति होती है, इसलिए अनुवर्ती निगरानी मूल उपचार है। सर्जरी के संकेत हैं: ① प्राथमिक स्थिति में हाइपोट्रोपिया, ② महत्वपूर्ण असामान्य सिर मुद्रा, ③ अंतर्वर्तन के दौरान अवनमन की सीमा जो कॉस्मेटिक रूप से समस्याजनक हो। सूजन संबंधी मामलों में स्टेरॉयड के स्थानीय इंजेक्शन से सुधार हो सकता है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

सुपीरियर ऑब्लिक मांसपेशी की शारीरिक रचना और कार्य

सुपीरियर ऑब्लिक मांसपेशी कक्षा के गहरे नासिका-ऊपरी भाग से उत्पन्न होती है, आगे की ओर बढ़ती है, फिर कक्षा की ऊपरी दीवार के अंदरूनी भाग पर स्थित कार्टिलाजिनस ट्रोक्लिया पर लगभग 180° मुड़ती है। ट्रोक्लिया से गुजरने के बाद यह सुपीरियर रेक्टस मांसपेशी के टेम्पोरल पक्ष से होकर श्वेतपटल पर पंखे के आकार में व्यापक रूप से जुड़ती है। पश्च तंतु अंतर्वर्तन के दौरान अवनमन और अपहरण के लिए जिम्मेदार होते हैं, जबकि अग्र तंतु आंतरिक घूर्णन उत्पन्न करते हैं। सुपीरियर ऑब्लिक के पक्षाघात से पक्षाघातग्रस्त आंख में उन्नयन, आंतरिक विचलन और बाह्य घूर्णन होता है।

जन्मजात SOP की पैथोफिजियोलॉजी

अधिकांश जन्मजात SOP में MRI में सुपीरियर ऑब्लिक टेंडन का हाइपोप्लासिया या असामान्य जुड़ाव पाया जाता है, और 70% से अधिक मामलों में ट्रोक्लियर तंत्रिका की अनुपस्थिति की पुष्टि होती है। सुपीरियर ऑब्लिक की कार्यात्मक कमी के कारण इन्फीरियर ऑब्लिक में द्वितीयक अतिसक्रियता होती है। अधिग्रहित SOP में, ट्रोक्लियर तंत्रिका मस्तिष्क स्टेम के पृष्ठीय भाग से निकलने वाली एकमात्र कपाल तंत्रिका है और इसका सबसे लंबा अंतःकपालीय मार्ग होता है, जिससे यह सिर के आघात में आसानी से क्षतिग्रस्त हो जाती है।

ब्राउन सिंड्रोम की पैथोफिजियोलॉजी

इसका मूल तंत्र यांत्रिक समस्या है जिसमें सुपीरियर ऑब्लिक टेंडन ट्रोक्लिया से सुचारू रूप से नहीं गुजर पाता। जन्मजात मामलों में टेंडन शीथ का जन्मजात संकुचन कारण होता है, जबकि सूजन संबंधी मामलों में ट्रोक्लिया के आसपास सूजन संबंधी मोटाई होती है। ललाट क्षेत्र पर आघात से ट्रोक्लिया पर प्रभाव, सुपीरियर ऑब्लिक टक-अप सर्जरी का अत्यधिक प्रयोग (आयट्रोजेनिक), और थायरॉइड नेत्र रोग सहित ऑटोइम्यून रोग भी इसका कारण बन सकते हैं।

A-V प्रकार के स्ट्रैबिस्मस की पैथोफिजियोलॉजी

V प्रकार के स्ट्रैबिस्मस का मुख्य कारण इन्फीरियर ऑब्लिक की अतिसक्रियता (शिशु एसोट्रोपिया में सामान्य) है, जबकि A प्रकार अक्सर सुपीरियर ऑब्लिक की अतिसक्रियता के कारण होता है। कक्षीय आकार की असामान्यताएं (क्रैनियोसिनोस्टोसिस, क्रूज़ोन रोग आदि) भी इसमें योगदान करती हैं। उपचार रणनीति निर्धारित करने के लिए इमेजिंग द्वारा बाह्य नेत्र मांसपेशियों की स्थिति और आकार का मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।

CFEOM की विकृति

जन्मजात तंत्रिका विकास संबंधी असामान्यता के कारण बाह्य नेत्र पेशियाँ रेशेदार ऊतक से प्रतिस्थापित हो जाती हैं। KIF21A जीन (प्रकार 1), PHOX2A जीन (प्रकार 2) आदि में आनुवंशिक असामान्यताएँ पहचानी गई हैं।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

Demer & Clark (2022) ने “Masquerading SOP” की अवधारणा की सूचना दी, जिसमें MRI पर बेहतर तिरछी पेशी के शोष के बिना Parks 3-चरण परीक्षण सकारात्मक होता है³⁾। थायरॉइड नेत्र रोग में अवर रेक्टस पेशी का बढ़ना SOP की नकल करता दिखाया गया, और कक्षीय MRI द्वारा सटीक मूल्यांकन के महत्व पर बल दिया गया।

Bata एवं अन्य (2017) ने बताया कि द्विपक्षीय SO कंडरा अग्रगमन (समायोज्य सिवनी का उपयोग करके) बड़े कोण वाले द्विपक्षीय SOP रोगियों में ऊर्ध्वाधर विचलन और घूर्णी विचलन दोनों में महत्वपूर्ण सुधार लाता है⁴⁾।

घूर्णी विचलन मापन विधियों (डबल मैडॉक्स रॉड, लैंकेस्टर रेड-ग्रीन, सिनोप्टोफोर) की तुलना की गई, और विधियों के बीच सहमति और प्रत्येक विधि की विशेषताओं की जाँच की गई⁴⁾। मापन विधियों का मानकीकरण नैदानिक निर्णय के लिए महत्वपूर्ण दिखाया गया।

जन्मजात SOP में नेत्र संबंधी टॉर्टिकोलिस को लंबे समय तक अनुपचारित छोड़ने पर चेहरे के विकास में विषमता (मैक्सिलरी लंबाई में बाएँ-दाएँ अंतर) होने की सूचना है⁴⁾, और प्रारंभिक शल्य हस्तक्षेप चेहरे की समरूपता में सुधार में योगदान कर सकता है। समायोज्य सिवनी तकनीक के प्रसार से, अधिग्रहीत SOP और वयस्क मामलों में प्राथमिक सफलता दर में सुधार हुआ है²⁾, और भविष्य में बहु-केंद्रीय अध्ययनों द्वारा साक्ष्य संचय की उम्मीद है।

Q क्या बेहतर तिरछी पेशी पक्षाघात की सर्जरी में अतिसुधार का जोखिम है?

A

नीचे देखने पर अतिसुधार पढ़ने और सीढ़ियाँ चढ़ने में गंभीर बाधा उत्पन्न करता है, इसलिए इसे बहुत कम सहन किया जाता है। सर्जरी का लक्ष्य थोड़ा अल्पसुधार (नीचे देखने पर द्विदृष्टि न हो) निर्धारित किया जाता है। समायोज्य सिवनी का उपयोग करने और पश्चात नेत्र स्थिति की पुष्टि के बाद सिवनी को स्थिर करने की सिफारिश की जाती है²⁾। छोटे कोण (1-6 PD) के लिए, आंशिक कंडरा पश्चगमन (pole recession) अतिसुधार जोखिम को कम कर सकता है⁴⁾।

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8. संदर्भ

1. Dosunmu EO, Hatt SR, Leske DA, et al. Incidence and etiology of presumed fourth cranial nerve palsy: A population-based study. Am J Ophthalmol. 2018;185:110-114.

2. American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco: AAO; 2023.

3. Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208.

4. Bata BM, Leske DA, Holmes JM. Adjustable bilateral superior oblique tendon advancement for bilateral fourth nerve palsy. Am J Ophthalmol. 2017;178:115-121.