Lác mắt đứng là thuật ngữ chung cho sự lệch trục mắt theo chiều dọc, trong đó một mắt bị lệch lên trên hoặc xuống dưới so với mắt kia. Được phân loại dựa trên độ lệch dọc là liên tục hay ngắt quãng, bẩm sinh hay mắc phải. Hầu hết lác mắt đứng là cùng hướng, nhưng các loại không cùng hướng có nguồn gốc cơ hoặc thần kinh cũng quan trọng.
Liệt cơ chéo trên bẩm sinh là nguyên nhân phổ biến nhất của lác mắt đứng ở trẻ em. Cơ chéo trên bắt đầu từ sâu trong hốc mắt và đổi hướng khoảng 180° tại ròng rọc, bám rộng hình quạt vào củng mạc ở phía thái dương của cơ thẳng trên. Các sợi sau có tác dụng hạ và dạng khi khép, trong khi các sợi trước gây xoay trong. Trong liệt cơ chéo trên, mắt bị liệt bị nâng lên, khép và xoay ngoài, và bệnh nhân bù trừ bằng cách nghiêng đầu về phía lành.
Tỷ lệ mắc hàng năm của liệt cơ chéo trên được báo cáo là 6,3 ca trên 100.000 dân, thường gặp ở nam giới1). Chấn thương đầu (bao gồm chấn động) là nguyên nhân có thể xác định phổ biến nhất2), tiếp theo là bệnh mạch máu não, u và vô căn. Trong một nghiên cứu trên 1.000 ca liệt dây thần kinh sọ, nguyên nhân chính của liệt dây IV là chấn thương, bẩm sinh, mạch máu và u4).
Liệt cơ chéo trên bẩm sinh
Triệu chứng chính: Ở trẻ em, nghiêng đầu (vẹo cổ do mắt) thường là triệu chứng đầu tiên. Song thị hiếm gặp, có thể xuất hiện lần đầu ở tuổi trưởng thành do mất bù.
Đặc điểm: Tần suất nhược thị và chức năng thị giác hai mắt kém thấp (được bù trừ bằng tư thế đầu bất thường để nhìn đơn). Để lâu tư thế đầu bất thường không điều trị → nguy cơ bất đối xứng mặt (khác biệt chiều dài hàm trên) và vẹo cột sống 4).
Hội chứng Brown
Triệu chứng chính: Hạn chế đưa mắt lên trên khi khép. Thích tư thế đầu ngửa cằm và quay mặt về bên lành.
Đặc điểm: Ở vị trí nhìn thẳng, mắt thẳng hoặc lác dưới. Một số người cảm thấy tiếng lách cách gần ròng rọc khi nhìn lên. Kiểu V với lác ngoài khi nhìn lên là đặc trưng, hữu ích để phân biệt với liệt cơ chéo dưới.
Lác kiểu A-V (lác pattern)
Đặc điểm: Trong lác ngang, góc lác khác biệt đáng kể giữa nhìn lên và nhìn xuống. Kiểu A và V là phổ biến nhất. Lác ngoài kiểu V: góc lác lớn hơn khi nhìn lên và nhỏ hơn khi nhìn xuống. Lác trong kiểu V: nhỏ hơn khi nhìn lên và lớn hơn khi nhìn xuống. Lác trong ở trẻ nhũ nhi thường kết hợp với đưa mắt lên quá mức khi khép và lác kiểu V.
Các thể bệnh khác
Liệt cả hai cơ nâng (hạn chế đưa mắt lên ở một mắt): Bẩm sinh. 50% kèm sụp mi. Hiện tượng Bell được bảo tồn (điểm phân biệt với xơ hóa cơ thẳng dưới).
Liệt cơ chéo trên mắc phải: Chấn thương đầu hoặc tai biến mạch máu não. Song thị là triệu chứng chính. Không có bất đối xứng mặt.
Xơ hóa cơ ngoại nhãn bẩm sinh (CFEOM): Loại 1 (di truyền trội nhiễm sắc thể thường, sụp mi hai bên và mắt cố định nhìn xuống), Loại 2 (di truyền lặn nhiễm sắc thể thường, lác ngoài góc lớn), Loại 3 (di truyền trội nhiễm sắc thể thường, hạn chế vận động đa dạng).
Vẹo cổ do mắt bao gồm xoay mặt, nâng/hạ cằm, nghiêng đầu và các kết hợp. Nếu tư thế đầu bất thường biến mất khi che một mắt, có thể coi là vẹo cổ do mắt để bù trừ song thị. Trong liệt dây thần kinh ròng rọc, bệnh nhân có tư thế đầu đặc trưng: xoay mặt về phía lành, hạ cằm và nghiêng đầu về phía lành.
Nghiêng đầu (vẹo cổ) ở trẻ em là triệu chứng khởi đầu điển hình của liệt cơ chéo trên bẩm sinh. Nếu nghiêng đầu biến mất khi che một mắt, nghi ngờ vẹo cổ do mắt. Cần phân biệt với vẹo cổ cơ bẩm sinh (khối u hoặc co rút cơ ức đòn chũm), và khám vị trí mắt là chìa khóa chẩn đoán.
Đây là phương pháp chẩn đoán có hệ thống để xác định cơ gây lác trên.
| Bệnh | Dấu hiệu đặc trưng | Điểm phân biệt |
|---|---|---|
| Liệt cơ chéo trên | Nặng hơn khi khép, nặng hơn khi nghiêng về bên bệnh | Phương pháp 3 bước Parks, bất đối xứng mặt ở trường hợp mạn tính |
| Lác xiên (Skew deviation) | Phản ứng nghiêng mắt (ocular tilt reaction) | SOP = xoay ngoài, skew = mắt lác trên xoay trong2) |
| Hội chứng Brown | Hạn chế nâng nhãn cầu khi khép, nghiệm pháp kéo cơ dương tính | Lác ngoài chữ V khi nhìn lên |
| Cơ chéo dưới hoạt động quá mức | Nâng nhãn cầu quá mức khi khép | Thường kết hợp với lác trong trẻ nhũ nhi |
| Bệnh mắt do tuyến giáp | Hạn chế nâng nhãn cầu do phì đại cơ thẳng dưới | MRI hốc mắt, SOP giả dạng3) |
| Vẹo cổ cơ bẩm sinh | Khối u hoặc co ngắn cơ ức đòn chũm | Vị trí mắt bình thường, sờ nắn cổ |
Đề cập đến lác ngang trong đó góc lác khác biệt đáng kể giữa nhìn lên và nhìn xuống. Ở kiểu V, độ lác ngoài tăng khi nhìn lên (hình chữ V), và ở kiểu A, độ lác trong tăng khi nhìn lên (hình chữ A). Nguyên nhân do chức năng quá mức của cơ chéo dưới (nguyên nhân chính của kiểu V) hoặc chức năng quá mức của cơ chéo trên (nguyên nhân chính của kiểu A), và điều trị bao gồm phẫu thuật cơ chéo hoặc di chuyển lên xuống các cơ thẳng ngang.
| Loại bệnh | Lựa chọn đầu tiên | Lựa chọn bổ sung / Ghi chú |
|---|---|---|
| SOP bẩm sinh (≤15°) | Làm yếu cơ chéo dưới | — |
| SOP bẩm sinh (>15°) | Làm yếu cơ chéo dưới + Gấp gân cơ chéo trên / Lùi cơ thẳng trên / Lùi cơ thẳng dưới đối bên | Có thể cần phẫu thuật nhiều cơ |
| SOP mắc phải | Theo dõi 6 tháng → kính lăng kính hoặc phẫu thuật | Khâu điều chỉnh được khuyến nghị |
| Hội chứng Brown (bẩm sinh) | Theo dõi (có xu hướng tự khỏi) | Nếu có chỉ định phẫu thuật, kéo dài gân cơ chéo trên |
| Hội chứng Brown (viêm) | Tiêm corticosteroid tại chỗ (vùng ròng rọc) | Nếu không hiệu quả, phẫu thuật |
| Loại A-V (có hoạt động quá mức của cơ chéo) | Phẫu thuật cơ chéo + phẫu thuật cơ ngang | — |
| Loại A-V (không có hoạt động quá mức của cơ chéo) | Di chuyển dọc cơ thẳng ngang (phương pháp Trick) | — |
| Liệt cơ nâng mi trên hai bên | Lùi cơ thẳng dưới | — |
SOP bẩm sinh không tự khỏi, do đó phẫu thuật được khuyến cáo sau khi chẩn đoán xác định.
Liệt cơ chéo trên bẩm sinh không tự khỏi. Mặc dù tư thế đầu bất thường bù trừ làm giảm tần suất nhược thị, nhưng để lâu dài có nguy cơ lệch mặt hoặc vẹo cột sống. Sau khi chẩn đoán xác định, phẫu thuật được khuyến cáo. Tiên lượng thị lực và thị giác hai mắt tốt, nhưng nếu bất thường giải phẫu cơ chéo trên nặng, có thể cần nhiều lần phẫu thuật.
Hội chứng Brown bẩm sinh có xu hướng tự khỏi, do đó theo dõi là cơ bản. Chỉ định phẫu thuật bao gồm: (1) nhược thị ở vị trí nguyên phát, (2) tư thế đầu bất thường rõ rệt, (3) hạ nhãn cầu khi khép gây vấn đề thẩm mỹ. Trong trường hợp viêm, tiêm steroid tại chỗ có thể cải thiện.
Cơ chéo trên bắt nguồn từ phần trên mũi sâu trong hốc mắt, chạy về phía trước, sau đó đổi hướng khoảng 180° tại ròng rọc sụn ở thành trên trong của hốc mắt. Sau khi qua ròng rọc, nó đi qua phía thái dương của cơ thẳng trên và bám vào củng mạc rộng hình quạt. Các sợi sau chịu trách nhiệm hạ và dạng khi khép, trong khi các sợi trước tạo ra xoay trong. Khi cơ chéo trên bị liệt, mắt bị liệt sẽ bị nâng lên, lệch trong và xoay ngoài.
Hầu hết SOP bẩm sinh cho thấy thiểu sản gân cơ chéo trên hoặc bất thường bám trên MRI, và hơn 70% trường hợp xác nhận khiếm khuyết thần kinh ròng rọc. Rối loạn chức năng cơ chéo trên dẫn đến hoạt động quá mức thứ phát của cơ chéo dưới. Trong SOP mắc phải, thần kinh ròng rọc là dây thần kinh sọ duy nhất thoát ra từ mặt lưng thân não và có đường đi nội sọ dài nhất, dễ bị tổn thương trong chấn thương đầu.
Bản chất là vấn đề cơ học ngăn gân cơ chéo trên đi qua ròng rọc một cách trơn tru. Trong trường hợp bẩm sinh, nguyên nhân là hẹp bao gân bẩm sinh; trong trường hợp viêm, có dày viêm quanh ròng rọc. Cũng có thể xảy ra do chấn thương vùng trán tác động lên ròng rọc, phẫu thuật gấp cơ chéo trên quá mức (do điều trị), hoặc bệnh tự miễn bao gồm bệnh mắt tuyến giáp.
Nguyên nhân chính của lác kiểu V là hoạt động quá mức của cơ chéo dưới (thường gặp trong lác trong trẻ nhỏ), trong khi kiểu A thường do hoạt động quá mức của cơ chéo trên. Các bất thường hình dạng hốc mắt (như hội chứng dính khớp sọ sớm, bệnh Crouzon) cũng tham gia. Đánh giá vị trí và hình dạng cơ ngoại nhãn bằng hình ảnh rất quan trọng để xác định kế hoạch điều trị.
Do bất thường phát triển thần kinh bẩm sinh, các cơ ngoại nhãn bị thay thế bằng mô xơ. Các đột biến gen như KIF21A (type 1) và PHOX2A (type 2) đã được xác định.
Demer & Clark (2022) báo cáo khái niệm “Masquerading SOP”, trong đó xét nghiệm Parks 3 bước dương tính mặc dù không có teo cơ chéo trên trên MRI 3). Phì đại cơ thẳng dưới trong bệnh mắt do tuyến giáp được chứng minh là bắt chước SOP, nhấn mạnh tầm quan trọng của đánh giá MRI hốc mắt chi tiết.
Bata và cộng sự (2017) báo cáo rằng tiến gân SO hai bên (sử dụng chỉ khâu điều chỉnh) cải thiện đáng kể cả lệch dọc và xoay ở bệnh nhân SOP hai bên góc lớn 4).
Các phương pháp đo lệch xoay (Double Maddox Rod, Lancaster red-green, Synoptophore) được so sánh, và sự tương đồng giữa các phương pháp cũng như đặc điểm của từng phương pháp được xem xét 4). Tiêu chuẩn hóa phương pháp đo rất quan trọng cho quyết định lâm sàng.
Vẹo cổ do mắt trong SOP bẩm sinh, nếu để lâu, có thể gây bất đối xứng phát triển khuôn mặt (khác biệt chiều dài hàm trên) 4), và can thiệp phẫu thuật sớm có thể góp phần cải thiện đối xứng khuôn mặt. Với sự phổ biến của kỹ thuật chỉ khâu điều chỉnh, tỷ lệ thành công ban đầu trong SOP mắc phải và trường hợp người lớn đã tăng lên 2), và hy vọng sẽ tích lũy được bằng chứng từ các nghiên cứu đa trung tâm trong tương lai.
Chỉnh quá mức khi nhìn xuống gây cản trở nghiêm trọng trong việc đọc và leo cầu thang, do đó khả năng dung nạp rất thấp. Mục tiêu phẫu thuật là chỉnh hơi thiếu (không song thị khi nhìn xuống). Khuyến cáo sử dụng chỉ khâu điều chỉnh, cố định chỉ sau khi kiểm tra vị trí mắt sau phẫu thuật 2). Ở góc nhỏ (1-6 PD), nguy cơ chỉnh quá mức có thể giảm bằng cách lùi gân một phần (pole recession) 4).
Dosunmu EO, Hatt SR, Leske DA, et al. Incidence and etiology of presumed fourth cranial nerve palsy: A population-based study. Am J Ophthalmol. 2018;185:110-114.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco: AAO; 2023.
Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208.
Bata BM, Leske DA, Holmes JM. Adjustable bilateral superior oblique tendon advancement for bilateral fourth nerve palsy. Am J Ophthalmol. 2017;178:115-121.
