先天性上斜肌麻痺
垂直斜視（上斜肌麻痺、下斜肌過動等）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是垂直斜視？
Section titled “1. 什麼是垂直斜視？”垂直斜視是指一隻眼相對於另一隻眼向上或向下偏移的垂直方向眼位偏移的總稱。根據偏移是恆定性還是間歇性、先天性還是後天性進行分類。大多數垂直斜視是共同性的，但肌源性或神經源性的非共同性也很重要。
先天性上斜肌麻痺（SOP）是兒童垂直斜視最常見的原因。上斜肌起自眼眶深部，在滑車處改變方向約180°，附著於上直肌顳側的鞏膜上，呈扇形廣泛分布。後部纖維的作用是內轉時下轉和外轉，前部纖維產生內旋。上斜肌麻痺時，患眼出現上轉、內偏和外旋，患者透過將頭部向健側傾斜來代償。
上斜肌麻痺的年發生率為每10萬人6.3例，男性較多1)。頭部外傷（包括腦震盪）是最常見的可確定原因2)，其次是腦血管疾病、腫瘤和特發性。在一項1000例腦神經麻痺的研究中，外傷、先天性、血管疾病和腫瘤是第四腦神經麻痺的主要原因4)。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
Aomatsu K, et al. Isolated Superior Oblique Muscle Swelling Causing Acute Vertical Strabismus in Graves’ Disease. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 4. PMCID: PMC7652624. License: CC BY.
兩張臨床照片比較了不同固視條件下的眼位。右圖中可清晰確認上下眼位偏移，顯示了上下斜視的眼位所見。
各病型的症狀
Section titled “各病型的症狀”Brown症候群
主訴：內上轉受限。患者偏好下巴上抬的頭位和臉部轉向健側。
特徵：第一眼位正位或下斜視。上轉時部分患者感覺滑車附近有喀噠感。向上注視時出現外斜視的V型特徵，有助於與下斜肌麻痺鑑別。
A-V型斜視（圖案斜視）
其他病型
眼性斜頸（異常頭位）
Section titled “眼性斜頸（異常頭位）”眼性斜頸包括臉部轉向、下巴上抬/下壓、頭部傾斜及其組合。當遮蓋單眼時異常頭位消失，可判斷為代償複視的眼性斜頸。滑車神經麻痺時，出現特徵性異常頭位：臉部轉向健側、下巴內收、頭部向健側傾斜。
Q
孩子的頭部傾斜可能是斜視的徵兆嗎？
A
兒童的頭部傾斜（斜頸）是先天性上斜肌麻痺的典型初發症狀。遮蓋單眼時頭部傾斜消失，應懷疑眼性斜頸。與先天性肌性斜頸（胸鎖乳突肌腫塊/縮短）的鑑別很重要，眼位檢查是診斷的關鍵。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”- 先天性上斜肌麻痺：先天性上斜肌腱發育不全或附著異常。70%以上病例MRI證實滑車神經缺損。遺傳性罕見。
- 後天性上斜肌麻痺：頭部外傷（最常見）、腦血管疾病、腫瘤、特發性。
- Brown症候群：先天性（先天性腱鞘狹窄）、發炎性（包括甲狀腺眼病變等自體免疫疾病）、外傷性（前額撞擊導致滑車部衝擊）、醫源性（上斜肌摺疊術過度施行）。
- A-V型斜視：下斜肌功能過強（V型主因）、上斜肌功能過強（A型主因）、眼眶形態異常（顱縫早閉、Crouzon病）、上斜肌腱異常。
- 雙上轉肌麻痺：多為核上性機制。先天性。
- CFEOM：KIF21A基因突變（第1型）、PHOX2A基因突變（第2型）等。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”Parks三步驟法
Section titled “Parks三步驟法”這是一種系統性的診斷方法，用於確定上斜視的病因肌肉。
- 第一步：確定哪隻眼為上斜視（右上斜視或左上斜視）。
- 第二步：確定上斜視在內轉時加重還是在外轉時加重（鑑別IOOA與SOP）。
- 第三步：Bielschowsky頭部傾斜試驗：向患側傾斜頭部時上斜視加重，則診斷為上斜肌麻痺（SOP）。
| 疾病 | 特徵性發現 | 鑑別要點 |
|---|---|---|
| 上斜肌麻痺 | 內轉時上轉加重，向患側傾斜時加重 | Parks三步驟法；長期病例可能出現臉部不對稱 |
| Skew偏差 | 眼球傾斜反應（ocular tilt reaction） | SOP：外旋；skew：上斜視眼內旋2) |
| Brown氏症候群 | 內上轉受限、牽引試驗陽性 | 向上看時V型外斜視 |
| 下斜肌過動 | 內轉時上轉過度 | 常合併嬰兒內斜視 |
| 甲狀腺眼病變 | 下直肌腫大導致上轉受限 | 眼眶MRI、偽裝性SOP3) |
| 先天性肌性斜頸 | 胸鎖乳突肌腫塊或縮短 | 眼位正常、頸部觸診 |
- 旋轉偏位之定量：使用雙馬氏桿、Lancaster紅綠試驗或同視機（使用融合標的）4)。上斜肌具有內旋作用，因此SOP導致外旋偏位。長期SOP的主觀旋轉小於客觀旋轉（因適應）2)
- 影像診斷（MRI）：先天性SOP評估上斜肌腱發育不全、附著異常及滑車神經缺損。A-V型斜視中，評估眼外肌位置與形態很重要。
- Brown氏症候群的確定診斷：全身麻醉下上斜肌牽引試驗陽性。抵抗程度因病例而異。
- “偽裝性SOP”：三步驟法陽性但MRI無上斜肌萎縮的病例。甲狀腺眼病的下直肌腫大可模仿SOP 3)。
- 術中檢查：術中過度強制牽引試驗確認上斜肌腱鬆弛（先天性SOP）4)。定量術中旋轉牽引試驗也有用。
Q
什麼是A-V型斜視？
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”| 病型 | 首選 | 附加選擇/備註 |
|---|---|---|
| 先天性SOP（≤15°） | 下斜肌減弱術 | — |
| 先天性SOP（>15°） | 下斜肌減弱術 + 上斜肌摺疊術 / 上直肌後徙 / 對側下直肌後徙 | 需要多條肌肉手術 |
| 後天性SOP | 觀察6個月 → 稜鏡眼鏡或手術 | 建議使用可調式縫線 |
| Brown症候群（先天性） | 觀察（有自然痊癒傾向） | 若需手術，行上斜肌腱延長術 |
| Brown症候群（發炎性） | 局部皮質類固醇注射（滑車部位） | 無效則手術 |
| A-V型（伴斜肌過動） | 斜肌手術 + 水平肌手術 | — |
| A-V型（不伴斜肌過動） | 水平直肌垂直移位術（Trick法） | — |
| 雙側上斜肌麻痺 | 下直肌後徙術 | — |
5-1. 先天性上斜肌麻痺的治療
Section titled “5-1. 先天性上斜肌麻痺的治療”先天性SOP不會自然痊癒，因此診斷確定後建議手術。
- 小角度（第一眼位 ≤15°）：下斜肌減弱術（下斜肌部分切除術、下斜肌後徙術）為第一線選擇，安全有效
- 大角度（第一眼位 >15°）：單獨下斜肌減弱術常不足，需增加以下手術：
- 上斜肌摺疊術（tuck）：適用於先天性上斜肌腱鬆弛的病例 4)
- 上斜肌前徙術（advancement）：同時矯正垂直偏斜和旋轉偏斜 4)
- Harada-Ito改良術：僅前徙前部纖維，專門矯正旋轉。雙側手術可額外矯正旋轉
- 上直肌後徙術、對側眼下直肌後徙術、下斜肌前轉位術
- 小角度（1–6 PD）：垂直直肌的部分肌腱後徙（pole recession）可降低過矯風險 4)
- 大角度SOP（>15 PD）的手術結果：需要多條肌肉組合，治療可能困難 4)
- 可調節縫線的使用：目標為輕度欠矯。尤其是下注視時的過矯耐受性極差 2)
5-2. 後天性上斜肌麻痺的治療
Section titled “5-2. 後天性上斜肌麻痺的治療”5-3. Brown症候群的治療
Section titled “5-3. Brown症候群的治療”- 先天性：有自然痊癒傾向。以觀察為主。手術適應症：①第一眼位存在下斜視 ②顯著的頭位異常 ③內轉時下轉影響外觀
- 發炎性：局部注射腎上腺皮質類固醇（滑車處）可改善
- 手術：上斜肌腱延長術（上斜肌腱切斷術、矽膠帶延長術、不可吸收縫線延長術）。長期預後需注意醫源性SOP（倒Brown型）
5-4. A-V型斜視的治療
Section titled “5-4. A-V型斜視的治療”- 伴有斜肌過強時：水平斜視手術合併斜肌手術
- 不伴有斜肌過強時：Trick法（水平直肌附著點上下移位術）
- V型將內直肌向下、外直肌向上移動半肌腹至一肌腹寬度
Q
先天性上斜肌麻痺會自然痊癒嗎？
A
先天性上斜肌麻痺不會自然痊癒。雖然藉由異常頭位代償，弱視發生率較低，但長期不處理有臉部不對稱和脊椎側彎的風險。確診後建議手術。視力與雙眼視預後良好，但若上斜肌解剖異常嚴重，可能需要多次手術。
Q
Brown症候群需要手術嗎？
A
先天性Brown症候群有自然痊癒傾向，因此以觀察為主。手術適應症包括：①第一眼位存在下斜視；②明顯異常頭位；③內轉時下轉造成美觀問題。發炎性病例可透過局部類固醇注射改善。
6. 病理生理學與詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機轉”上斜肌的解剖與功能
Section titled “上斜肌的解剖與功能”上斜肌起始於眼眶深部鼻上方，向前走行後，在眼眶上壁內側的軟骨性滑車處改變方向約180°。通過滑車後，它走行於上直肌顳側，呈扇形廣泛附著於鞏膜。後部纖維負責內轉時的下轉和外轉，前部纖維產生內旋。上斜肌麻痺時，患眼出現上轉、內偏和外旋。
先天性SOP的病理生理
Section titled “先天性SOP的病理生理”大多數先天性SOP在MRI上顯示上斜肌腱發育不全或附著異常，超過70%確認滑車神經缺失。上斜肌功能不全導致下斜肌繼發性過度活動。後天性SOP中，滑車神經是唯一從腦幹背面發出的腦神經，顱內路徑最長，因此頭部外傷時易受損。
Brown症候群的病理生理
Section titled “Brown症候群的病理生理”本質是上斜肌腱無法順利通過滑車的機械問題。先天性病例由腱鞘先天性狹窄引起，發炎性病例由滑車周圍炎性增厚引起。前額撞擊導致的滑車區域創傷、上斜肌摺疊術過度（醫源性）以及自體免疫疾病（包括甲狀腺眼病）也可導致。
A-V型斜視的病理生理
Section titled “A-V型斜視的病理生理”V型斜視的主要原因是下斜肌過度活動（常見於嬰兒內斜視），而A型常由上斜肌過度活動引起。眼眶形態異常（如顱縫早閉、Crouzon病）也有影響。影像學評估眼外肌的位置和形態對確定治療方案很重要。
CFEOM的病理生理學
Section titled “CFEOM的病理生理學”先天性神經發育異常導致眼外肌被纖維組織取代。已鑑定出KIF21A基因（第1型）、PHOX2A基因（第2型）等基因異常。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”Demer & Clark（2022）報告了「偽裝性SOP」的概念，即儘管MRI上無上斜肌萎縮，但Parks三步驟測試呈陽性3)。甲狀腺眼病變中下直肌腫大可模擬SOP，強調了眼眶MRI精細評估的重要性。
Bata等人（2017）報告，雙側SO肌腱前徙術（使用可調節縫線）可顯著改善大角度雙側SOP患者的垂直偏斜和旋轉偏斜4)。
比較了旋轉偏斜的測量方法（雙馬氏桿、Lancaster紅綠、同視機），檢查了方法間的一致性及各方法的特性4)。結果顯示測量方法的標準化對臨床判斷很重要。
先天性SOP的眼性斜頸若長期不治療，據報導會導致臉部發育不對稱（上頷長度差異）4)，早期手術介入可能有助於改善臉部對稱性。隨著可調節縫線技術的普及，後天性SOP和成人病例的一次手術成功率有所提高2)，期待未來多中心研究累積證據。
Q
上斜肌麻痺手術有矯正過度的風險嗎？
A
向下注視時的矯正過度會導致閱讀和上下樓梯嚴重困難，因此耐受性極低。手術目標設定為輕微矯正不足（向下注視時無複視）。建議使用可調節縫線，術後確認眼位後再固定縫線2)。對於小角度（1-6PD），部分肌腱後徙（pole recession）可降低矯正過度的風險4)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”-
Dosunmu EO, Hatt SR, Leske DA, et al. Incidence and etiology of presumed fourth cranial nerve palsy: A population-based study. Am J Ophthalmol. 2018;185:110-114.
-
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco: AAO; 2023.
-
Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208.
-
Bata BM, Leske DA, Holmes JM. Adjustable bilateral superior oblique tendon advancement for bilateral fourth nerve palsy. Am J Ophthalmol. 2017;178:115-121.