眼部原因
眼性斜頸
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是眼性斜頸?
Section titled “1. 什麼是眼性斜頸?”眼性斜頸是一種作為眼部異常代償機制而採用的異常頭位。它指的是為了優化視力或維持雙眼視覺而偏好特定頭部位置的狀態。
異常頭位大致分為以下要素2)。
- 臉部旋轉(face turn/head turn):圍繞垂直軸(偏航)的旋轉。將臉轉向左側或右側。
- 頭部傾斜(head tilt):圍繞前後軸(roll)的旋轉。頸部向左或向右傾斜。
- 抬頭/低頭(chin-up/chin-down):圍繞水平軸(pitch)的旋轉。下巴上下移動。
這些組合也可能發生。在兒童眼科診療中,發生率約為3%。通常出現在出生後早期,並可能隨著視覺系統的成熟而變得明顯。
斜頸的病因大致分為眼性、神經性和骨科性三類。在常規兒童體檢中發現的63例異常頭位中,25例(39.7%)確認有眼性病因,顯示眼科評估的重要性。
兒童眼科診療中的發生率約為3%。在出現異常頭位的兒童中,約40%被認為有眼性原因。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”眼性斜頸的患童透過採取特定頭位來補償視覺功能,因此本人較難自覺症狀。通常是家長注意到頭部姿勢異常。
- 頸部及軀幹緊張:長時間維持異常頭位會對頸部和軀幹肌肉造成緊張。在成長期可能導致臉部不對稱。
- 視力下降:若由眼球震顫引起,採取正常頭位時眼球震顫可能加劇,導致視力下降。
- 複視:若由斜視引起,矯正異常頭位後斜視可能變得明顯,並出現複視。
臨床所見(醫師檢查時確認的發現)
Section titled “臨床所見(醫師檢查時確認的發現)”頭位異常的模式因病因不同而異。主要頭位異常及相關眼病的對應關係如下所示。
| 頭位異常的模式 | 主要病因 |
|---|---|
| 頭部傾斜 | 上斜肌麻痺、DVD、下斜肌麻痺 |
| 臉部旋轉 | Duane症候群、眼球震顫、A-V型斜視 |
| 仰頭/低頭 | Brown症候群、上斜肌麻痺、單眼上轉不足 |
上斜肌麻痺時,患者常採取低頭、面向健側轉、頭向健側傾斜的異常頭位。上斜視患者中,頭部傾斜佔62.8%,臉部旋轉佔19.3%,仰頭佔16.4%2)。
臉部不對稱與長期眼性斜頸密切相關。表現為雙眼連線與口角連線在健側相交的模式。也可作為區分先天性和後天性上斜肌麻痺的指標。
在眼性斜頸患者的研究中,在可進行照片評估的病例中,多數確認存在與頭部傾斜/旋轉同側的臉部壓迫(前額、上頜、下頜區域的壓縮或質量減少)2)。
長期異常頭位除了會造成頸部肌肉緊張,在成長中的兒童還有引發臉部不對稱和脊椎側彎的風險。早期診斷與治療以改善頭位非常重要。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”眼性斜頸的原因多種多樣,但最常見的是非共同性斜視和眼球震顫。一項188例的前瞻性研究中,非共同性斜視佔62.7%,眼球震顫佔20.2%。一項630例的大規模研究也證實了類似趨勢,非共同性斜視330例(52.4%),眼球震顫120例(19%)。在非共同性斜視中,A-V型斜視最常見,共116例(35.2%),其次是上斜肌麻痺59例(17.9%)。
非眼部原因
骨科:先天性肌性斜頸(CMT)、外傷、炎症性肌炎、骨骼異常(Klippel-Feil症候群、斜頭症、頸椎半脫位)
神經科:脊髓空洞症、局灶性肌張力障礙、腦腫瘤、中樞神經系統炎症後遺症、單側聽力喪失
這是眼性斜頸最重要的原因之一。分為先天性、特發性和後天性三類。
- 先天性上斜肌麻痺:出生後1年內出現異常頭位。可能伴有上斜肌腱缺損或附著點異常等解剖異常。易伴有下斜肌過動。
- 代償不全型:先天性但程度較輕,未被察覺,直到成年後融合功能無法維持而出現複視。
- 後天性上斜肌麻痺:繼發於外傷或缺血性疾病。上斜肌附著點基本正常。
與CMT(先天性肌性斜頸)並存
Section titled “與CMT(先天性肌性斜頸)並存”超音波檢查確認CMT後,其他原因往往被排除,但眼性斜頸可能並存1)。
Kim等人報告了一例3個月男嬰,診斷為CMT後經7個月物理治療頭部姿勢異常未改善。10個月時眼科檢查發現左第四腦神經發育不全和左上斜肌發育不良,15個月時行左下斜肌切除術,斜頸完全消失1)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”眼性斜頸透過病史詢問及詳細的神經眼科檢查來診斷。眼位檢查必須在正確的頭位下進行,因為異常頭位會掩蓋斜視。對於嬰幼兒,詢問家長孩子日常的頭位偏好也有參考價值。
- 頭部傾斜與臉部旋轉角度測量:量化異常頭位
- 單眼遮蓋試驗:若單眼遮蓋後異常頭位消失,表示為獲得雙眼融合的代償
- 外眼肌運動檢查:評估所有注視方向。特別注意與患者偏好頭位相反的方向
- 裂隙燈顯微鏡檢查與眼底檢查:偵測細微眼震,透過眼底評估旋轉
- 視網膜檢影法(檢影法):確認斜散光的存在
垂直斜視的詳細檢查
Section titled “垂直斜視的詳細檢查”| 檢查方法 | 目的 |
|---|---|
| Parks三步法 | 識別麻痺肌 |
| HESS紅綠試驗 | 眼球運動異常的定量評估 |
| 大型弱視鏡 | 9個方向眼位的評估 |
| MRI/CT | 先天性與後天性的鑑別 |
| 牽引試驗 | 上斜肌鬆弛度評估 |
| 立體視檢查 | 雙眼視功能評估 |
Parks三步法(Parks-Bielschowsky三步試驗) 是垂直斜視中辨識麻痺肌的基本方法。
在輕度上斜肌麻痺中,大型弱視鏡下的第三眼位外旋可能是診斷的關鍵。先天性上斜肌麻痺的MRI顯示肌肉附著異常或發育不全比後天性更嚴重。
需要進一步檢查的警示信號(Red flags)
Section titled “需要進一步檢查的警示信號(Red flags)”如果出現以下表現,應積極排查非肌源性原因1)。
- 非典型顱骨畸形
- 急性發病
- 6個月後遲發
- 異常神經學發現
- 視覺異常
- 對物理治療無反應或症狀惡化
如果單眼遮蓋後異常頭位消失,則提示眼性原因。此外,坐位注視物體時症狀加重也是懷疑眼性的線索。對物理治療無反應是包括眼性在內的非肌源性原因的重要紅旗警示。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”治療的基礎是針對引起眼性斜頸的原發疾病進行干預。為防止頸部及面部不對稱等肌肉骨骼系統的繼發性改變,早期診斷和矯正基礎疾病至關重要。
通過眼性斜頸維持雙眼視覺的病例,雙眼視功能通常良好。但長期不處理可能導致面部不對稱和脊柱側彎,因此以改善頭位為目標進行手術。
- 下斜肌減弱術(切除術或前徙術):最常見的手術方式。適用於伴有下斜肌功能亢進的病例。
A-V型斜視
Section titled “A-V型斜視”在水平直肌手術的基礎上,同時進行水平直肌附著點的上下移位術(Trick法)。
交替性上斜視(DVD)
Section titled “交替性上斜視(DVD)”當日常生活中上下斜視明顯時考慮手術。有上直肌後徙和下斜肌前移等術式,但目前尚未確立決定性的手術方法。
眼球震顫的手術
Section titled “眼球震顫的手術”眼球震顫手術的主要目的是改善異常頭位,將眼震減輕的眼位(中和點)移至正前方。確定固視眼和中和點是術前評估的關鍵。
- 矯正臉部旋轉:將眼肌向減輕臉部旋轉的方向移動。例如,如果向右看時眼震減輕,則將右眼向鼻側移動,左眼向顳側移動。
- 矯正下巴上抬:進行下直肌後徙術。
- 旋轉性眼震:進行斜肌肌腱切斷術。
- 擺動性眼震(無靜止位):進行Faden術、水平四條直肌大量後徙術或水平肌肌腱切斷術以減輕眼震本身。
目前,尚無能夠完全停止眼球震顫的治療方法。
6. 病理生理學及詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學及詳細發病機制”眼性斜頸是視覺系統障礙的中樞代償反應。代償的目的因原發病而異。
在先天性運動性眼震中,眼震的強度(振幅和頻率)隨眼位變化(眼位性眼震)。眼震最弱的眼位稱為中和點,患者調整頭位使中和點位於正前方。例如,如果向右看時眼震加重,患者偏好向左看,並將臉轉向右側。
部分先天性運動性眼震可通過輻湊減輕眼震。此時,患者以極度內收位注視,導致外觀性內斜視(眼震阻滯症候群)。
在非共同性斜視中,存在一個眼位偏差最小的注視方向。為消除複視並維持雙眼視覺,患者採取頭位使該方向位於正前方。上斜肌麻痺時,內收位偏差最大,因此患者將臉轉向健側,頭向健側傾斜以最小化垂直斜視。
上斜視患者的AHP分析顯示,頭部傾斜最常見(62.8%),其次為臉部旋轉(19.3%)和下頷上抬(16.4%)。下斜視患者中,臉部旋轉佔41.5%,頭部傾斜佔37%,與上斜視模式不同2)。
7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)
Section titled “7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)”AHP與眼病的系統分析
Section titled “AHP與眼病的系統分析”Al-Dabet等人(2025)系統分析了異常頭位(AHP)與眼病之間的因果關係。他們使用Cramer’s V統計量量化了AHP、眼病和眼位異常的關聯強度,發現Duane症候群與頭部傾斜加外斜視/內斜視、上斜肌麻痺與臉部旋轉加上斜視、下斜肌麻痺與頭部傾斜加上斜視/下斜視之間存在強關聯。這些發現有望提高眼性斜頸的診斷準確性並改善復健策略2)。
臉部不對稱與早期手術介入
Section titled “臉部不對稱與早期手術介入”Goodman等人的回顧性研究(119例,1981-1991年)顯示,在59例從嬰兒期起長期頭部傾斜的患者中,45例為上斜肌麻痺,14例為交替性上斜視。先天性上斜肌麻痺組出現顯著的面部不對稱,而交替性上斜視組則未出現。為預防面部不對稱而進行早期手術干預的意義正在探討中2)。
CMT與眼性斜頸的共存
Section titled “CMT與眼性斜頸的共存”Kim等人(2021年)報告了兩例先天性肌性斜頸(CMT)合併眼性斜頸或骨性斜頸的病例。他們提出,當CMT對治療無反應時,不僅應考慮鑑別診斷,還應考慮與其他病因的共存1)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Kim M-W, Kim D-Y, Lee D-W, Ryoo D-H, Kim J, Jang D-H. Concurrence of Congenital Muscular Torticollis and Congenital Torticollis Due to Other Anomalies: Two Case Reports. Front Pediatr. 2021;9:709616.
- Al-Dabet S, Turaev S, Zaki N. Abnormal Head Postures and Ocular Diseases: A Systematic Review. Surv Ophthalmol. 2025;70:771-816.