Der okuläre Schiefhals (ocular torticollis) ist eine abnorme Kopfhaltung (abnormal head posture: AHP), die als Kompensationsmechanismus für eine Augenanomalie eingenommen wird. Es bezeichnet die Bevorzugung einer bestimmten Kopfposition, um das Sehen zu optimieren oder das binokulare Sehen aufrechtzuerhalten.
Die abnorme Kopfhaltung wird in folgende Komponenten unterteilt2).
Gesichtsdrehung (face turn/head turn) : Drehung um die vertikale Achse (Gieren). Das Gesicht wird nach links oder rechts gedreht.
Kopfneigung (head tilt) : Rotation um die anteroposteriore Achse (Roll). Neigen des Kopfes nach links oder rechts.
Kinn hoch/Kinn runter (chin-up/chin-down) : Rotation um die horizontale Achse (Pitch). Das Kinn nach oben und unten bewegen.
Auch diese Kombinationen können auftreten. Die Inzidenz in der pädiatrischen Augenheilkunde wird mit etwa 3% angegeben. Sie treten in der Regel früh nach der Geburt auf und können mit der Reifung des visuellen Systems deutlicher werden.
Die Ursachen des Schiefhalses werden im Allgemeinen in drei Kategorien unterteilt: okuläre, neurologische und orthopädische. Bei 63 Fällen mit abnormaler Kopfhaltung, die bei routinemäßigen pädiatrischen Vorsorgeuntersuchungen festgestellt wurden, wurde bei 25 (39,7 %) eine okuläre Ursache bestätigt, was die Bedeutung einer augenärztlichen Untersuchung unterstreicht.
QWie häufig kommt der okuläre Schiefhals vor?
A
Die Inzidenz in der pädiatrischen Augenheilkunde beträgt etwa 3 %. Bei etwa 40 % der Kinder mit abnormer Kopfhaltung wird eine okuläre Ursache festgestellt.
Kinder mit okulärem Schiefhals kompensieren ihre Sehfunktion durch eine bestimmte Kopfhaltung, sodass sie die Symptome selbst kaum wahrnehmen. Oft bemerken die Eltern die abnorme Kopfhaltung.
Verspannung von Nacken und Rumpf: Längeres Beibehalten einer abnormen Kopfhaltung kann zu Verspannungen der Nacken- und Rumpfmuskulatur führen. Während der Wachstumsphase kann dies eine Gesichtsasymmetrie verursachen.
Sehverschlechterung: Wenn Nystagmus die Ursache ist, kann eine normale Kopfhaltung den Nystagmus verstärken und die Sehschärfe verringern.
Doppelbilder: Wenn Schielen die Ursache ist, kann die Korrektur der abnormen Kopfhaltung das Schielen deutlicher machen und Doppelbilder hervorrufen.
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)
Das Muster der abnormen Kopfhaltung variiert je nach Grunderkrankung. Die wichtigsten abnormen Kopfhaltungen und die zugehörigen Augenerkrankungen sind unten aufgeführt.
Muster der abnormen Kopfhaltung
Hauptursachen
Kopfneigung
Lähmung des Musculus obliquus superior, DVD, Lähmung des Musculus obliquus inferior
Brown-Syndrom, Lähmung des Musculus obliquus superior, monokulare Aufwärtsblicklähmung
Bei einer Lähmung des Musculus obliquus superior wird häufig eine abnorme Kopfhaltung mit gesenktem Kinn, zum gesunden Gesichtsfeld gedrehtem Kopf und zum gesunden Ohr geneigtem Kopf eingenommen. Bei Patienten mit Höhenschielen beträgt die Kopfneigung 62,8 %, die Gesichtsdrehung 19,3 % und die Kinnhebung 16,4 % 2).
Gesichtsasymmetrie steht in engem Zusammenhang mit einem langjährigen okulären Schiefhals. Sie zeigt ein Muster, bei dem sich die Linie, die beide Augen verbindet, und die Linie, die die Mundwinkel verbindet, auf der gesunden Seite kreuzen. Sie dient auch als Indikator zur Unterscheidung zwischen angeborener und erworbener Lähmung des Musculus obliquus superior.
In der Untersuchung von Patienten mit okulärem Torticollis zeigte sich bei den meisten fotografisch auswertbaren Fällen eine Gesichtskompression auf derselben Seite wie die Kopfneigung/-drehung (Kompression oder Massenabnahme der Stirn-, Oberkiefer- und Unterkieferregion)2).
QWas passiert, wenn ein okulärer Torticollis unbehandelt bleibt?
A
Eine langanhaltende abnorme Kopfhaltung birgt neben der Nackenmuskelverspannung bei Kindern im Wachstum das Risiko von Gesichtsasymmetrie und Skoliose. Eine frühzeitige Korrektur der Kopfhaltung durch Diagnose und Behandlung ist wichtig.
Die Ursachen des okulären Torticollis sind vielfältig, am häufigsten sind jedoch inkomitantes Schielen und Nystagmus. In einer prospektiven Studie mit 188 Fällen machte inkomitantes Schielen 62,7 % und Nystagmus 20,2 % aus. Eine große Studie mit 630 Fällen bestätigte einen ähnlichen Trend: 330 Fälle (52,4 %) mit inkomitantem Schielen und 120 Fälle (19 %) mit Nystagmus. Unter den inkomitanten Schielen war der A-V-Typ mit 116 Fällen (35,2 %) am häufigsten, gefolgt von der Lähmung des Musculus obliquus superior mit 59 Fällen (17,9 %).
Okuläre Ursachen
Verbesserung der Sehschärfe : Nystagmus (Kompensation zum Nullpunkt), Ptosis (Anheben des Kinns zur Sicherung der Sehachse), Refraktionsfehler (insbesondere schräger Astigmatismus), homonyme Hemianopsie (Platzierung des verbleibenden Gesichtsfelds nach vorne)
Es ist eine der wichtigsten Erkrankungen als Ursache des okulären Schiefhalses. Es wird in drei Kategorien eingeteilt: angeboren, idiopathisch und erworben.
Angeborene Parese des Musculus obliquus superior: Eine abnorme Kopfhaltung tritt innerhalb des ersten Lebensjahres auf. Sie kann mit anatomischen Anomalien wie einem Defekt der Sehne des Musculus obliquus superior oder einer abnormalen Insertion einhergehen. Sie geht häufig mit einer Überfunktion des Musculus obliquus inferior einher.
Dekompensationstyp: Aufgrund der angeborenen, milden Ausprägung bleibt sie unbemerkt und verläuft, bis im Erwachsenenalter die Fusion nicht mehr aufrechterhalten werden kann und Doppelbilder wahrgenommen werden.
Erworbene Parese des Musculus obliquus superior: Sie tritt als Folge von Traumata oder ischämischen Erkrankungen auf. Die Insertion des Musculus obliquus superior ist grundsätzlich normal.
Koexistenz mit CMT (kongenitaler muskulärer Schiefhals)
Wenn CMT durch Ultraschall bestätigt wird, werden andere Ursachen oft ausgeschlossen, aber ein okulärer Schiefhals kann koexistieren1).
Kim et al. berichteten über einen 3 Monate alten Jungen, bei dem sich der angeborene muskuläre Schiefhals (CMT) nach 7 Monaten Physiotherapie nicht besserte. Eine augenärztliche Untersuchung im Alter von 10 Monaten ergab eine Aplasie des linken vierten Hirnnervs und eine Hypoplasie des linken Musculus obliquus superior. Eine Myektomie des linken Musculus obliquus inferior im Alter von 15 Monaten ließ den Schiefhals vollständig verschwinden 1).
QWas ist die häufigste Ursache für einen okulären Schiefhals?
A
Das inkomitante Schielen macht mit 52–63 % den größten Anteil aus, gefolgt vom Nystagmus mit 19–20 %. Unter den inkomitanten Schielformen sind das A-V-Schielen und die Lähmung des Musculus obliquus superior am häufigsten.
Der okuläre Schiefhals wird durch Anamnese und eine detaillierte neuroophthalmologische Untersuchung diagnostiziert. Die Augenstellungsprüfung muss in korrekter Kopfhaltung erfolgen, da bei abnormer Kopfhaltung ein Schielen verdeckt werden kann. Bei Säuglingen ist es hilfreich, die Eltern nach der üblichen Kopfhaltungspräferenz zu befragen.
Messung des Winkels der Kopfneigung und Gesichtsdrehung : Quantifizierung der Kopfhaltungsanomalie
Monokularer Abdecktest : Verschwindet die abnorme Kopfhaltung bei Abdeckung eines Auges, deutet dies auf eine Kompensation zur Erzielung binokularen Einfachsehens hin
Untersuchung der äußeren Augenmuskeln : Beurteilung aller Blickrichtungen. Besondere Aufmerksamkeit auf die der bevorzugten Kopfhaltung des Patienten entgegengesetzte Richtung
Spaltlampenuntersuchung und Fundusuntersuchung : Erkennung feinen Nystagmus, Beurteilung der Torsion am Fundus
Quantitative Bewertung von Augenbewegungsstörungen
Großes Amblyoskop
Beurteilung der Blickposition in 9 Richtungen
MRT/CT
Differenzialdiagnose angeboren vs. erworben
Traktionstest
Beurteilung der Laxheit des Musculus obliquus superior
Stereosehtest
Beurteilung des binokularen Sehens
Parks-Dreischritt-Test (Parks-Bielschowsky three step test) ist die grundlegende Technik zur Identifizierung des gelähmten Muskels bei vertikalem Strabismus.
Schritt 1 : Bestimmung des hypertropen Auges in der Primärposition.
Schritt 2: Bestimmen Sie die horizontale Blickrichtung, bei der sich der Höhenschielen verschlechtert
Schritt 3: Bestimmen Sie die Kopfneigungsrichtung, die den Höhenschielen verschlechtert
Bei leichter Parese des Musculus obliquus superior kann die Außenrotation in der dritten Blickposition mittels Großamblyoskop entscheidend für die Diagnose sein. Bei angeborener Parese des Musculus obliquus superior zeigt die MRT ausgeprägtere Anomalien des Muskelansatzes und eine stärkere Muskelhypoplasie als bei erworbener Parese.
Nystagmographie und Videoaufzeichnung : objektive Aufzeichnung von Amplitude und Frequenz des Nystagmus
Prismen-Trageversuch : Notieren Sie den Grad, bei dem sich die Kopfhaltung durch Prismen verbessert.
Ausschluss eines periodisch alternierenden Nystagmus (PAN) : Die Nystagmusrichtung ändert sich im Laufe der Zeit, ebenso die abnorme Kopfhaltung. Eine Beobachtung von mindestens einer Minute ist erforderlich.
Warnsignale, die eine weitere Abklärung erfordern (Red Flags)
Bei folgenden Befunden sollte aktiv nach einer nicht-muskulären Ursache gesucht werden 1).
Atypische Schädeldeformität
Akuter Beginn
Später Beginn nach 6 Monaten
Abnorme neurologische Befunde
Sehstörungen
Kein Ansprechen auf Physiotherapie oder Verschlechterung der Symptome
QWie unterscheidet man einen okulären Torticollis von einem nicht-okulären Torticollis?
A
Wenn die abnorme Kopfhaltung durch Abdecken eines Auges verschwindet, spricht dies für eine okuläre Ursache. Auch eine Verschlechterung der Symptome beim Fixieren eines Gegenstands im Sitzen kann ein Hinweis auf eine okuläre Ursache sein. Das Ausbleiben einer Reaktion auf Physiotherapie ist ein wichtiges Red Flag für nicht-muskuläre Ursachen, einschließlich okulärer.
Die Grundlage der Behandlung ist die Intervention bei der Grunderkrankung, die den okulären Schiefhals verursacht. Eine frühzeitige Diagnose und Korrektur der Grunderkrankung sind wichtig, um sekundäre muskuloskelettale Veränderungen wie Asymmetrie von Hals und Gesicht zu verhindern.
Bei Fällen, die durch okulären Schiefhals das Binokularsehen aufrechterhalten, ist die binokulare Funktion oft gut. Eine langfristige Nichtbehandlung kann jedoch zu Gesichtsasymmetrie oder Skoliose führen, daher wird eine Operation mit dem Ziel der Kopfpositionsverbesserung durchgeführt.
Abschwächung des Musculus obliquus inferior (Resektion, Vorverlagerung) : Häufigste Operationsmethode. Indiziert bei Fällen mit Überfunktion des Musculus obliquus inferior.
Zusätzlich zur Operation der horizontalen geraden Augenmuskeln wird eine vertikale Verschiebung des Ansatzes der horizontalen geraden Muskeln (Trick-Methode) durchgeführt.
V-Exotropie: Verschiebung des medialen geraden Muskels nach unten oder des lateralen geraden Muskels nach oben
A-Exotropie: Verschiebung des medialen geraden Muskels nach oben oder des lateralen geraden Muskels nach unten
Die Nützlichkeit der Slanting-Methode (schräge Naht des Ansatzes des horizontalen geraden Muskels) wurde ebenfalls berichtet.
Eine Operation wird in Betracht gezogen, wenn die Höhenschielstellung im Alltag auffällig ist. Es gibt Verfahren wie die Rücklagerung des oberen geraden Muskels oder die Vorverlagerung des unteren schrägen Muskels, aber derzeit ist kein definitives Verfahren etabliert.
Das Hauptziel der Nystagmus-Operation ist die Verbesserung der abnormalen Kopfhaltung, indem die Blickposition, in der der Nystagmus abgeschwächt ist (Neutralpunkt), nach vorne verlagert wird. Die Identifikation des Fixationsauges und des Neutralpunkts ist der Schlüssel zur präoperativen Beurteilung.
Korrektur der Gesichtsrotation: Verlagerung der Augenmuskeln in die Richtung, die die Gesichtsrotation verringert. Zum Beispiel: Wenn der Nystagmus bei Blick nach rechts abgeschwächt ist, wird das rechte Auge nasalwärts und das linke Auge temporalwärts verlagert.
Korrektur des angehobenen Kinns: Rücklagerung des Musculus rectus inferior.
Rotatorischer Nystagmus: Tenotomie der schrägen Muskeln.
Pendelnystagmus (ohne Ruhestellung): Faden-Operation, große Rücklagerung der vier horizontalen geraden Muskeln oder Tenotomie der horizontalen Muskeln, um den Nystagmus selbst abzuschwächen.
Derzeit gibt es keine Behandlung, die den Nystagmus vollständig stoppen kann.
QKann der okuläre Schiefhals durch Nystagmus operativ behandelt werden?
A
Die Nystagmus-Operation verbessert die abnorme Kopfhaltung, indem sie den Neutralpunkt nach vorne verlagert. Es gibt jedoch derzeit keine Methode, den Nystagmus selbst vollständig zu stoppen.
Der okuläre Schiefhals entsteht als zentrale Kompensationsreaktion auf eine Störung des visuellen Systems. Der Zweck der Kompensation variiert je nach Grunderkrankung.
Beim kongenitalen motorischen Nystagmus variiert die Stärke des Nystagmus (Amplitude und Frequenz) mit der Augenposition (positionsabhängiger Nystagmus). Die Augenposition, bei der der Nystagmus am schwächsten ist, wird als Nullpunkt bezeichnet, und der Patient passt seine Kopfposition so an, dass dieser Nullpunkt nach vorne zeigt. Wenn der Nystagmus beispielsweise bei Blick nach rechts stärker wird, bevorzugt der Patient eine Blickposition nach links und dreht den Kopf nach rechts.
Bei einigen Fällen von kongenitalem motorischem Nystagmus wird der Nystagmus durch Konvergenz reduziert. In diesem Fall fixiert der Patient in extremer Adduktion, was zu einem scheinbaren Strabismus convergens führt (Nystagmusblockade-Syndrom).
Beim inkomitanten Strabismus gibt es eine Blickrichtung, in der die Augenabweichung minimal ist. Um Doppelbilder zu beseitigen und binokulares Sehen zu erhalten, nimmt der Patient eine Kopfhaltung ein, die diese Richtung nach vorne bringt. Bei einer Lähmung des Musculus obliquus superior ist die Abweichung in Adduktion maximal, daher dreht der Patient das Gesicht zur gesunden Seite und neigt den Kopf zur gesunden Seite, um den vertikalen Strabismus zu minimieren.
Refraktionsfehler (einschließlich schrägem Astigmatismus) : kann auch bei einem Auge zu einer Kopfhaltungsanomalie führen. Neigen des Kopfes zur Verbesserung der Sehschärfe bei Astigmatismus2)
Homonyme Hemianopsie : Drehen des Gesichts in Richtung des Gesichtsfelddefekts, um das nutzbare Gesichtsfeld nach vorne zu bringen
Ptosis : Anheben des Kinns oder Neigen des Kopfes, um die Sehachse freizugeben 2)
In der AHP-Analyse von Patienten mit Hypertropie war das Kopfneigen mit 62,8 % am häufigsten, gefolgt von Gesichtsdrehung mit 19,3 % und Kinnhebung mit 16,4 %. Bei Hypotropie betrug die Gesichtsdrehung 41,5 % und das Kopfneigen 37 %, ein anderes Muster als bei Hypertropie2).
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Forschungsphasenberichte)
Al-Dabet et al. (2025) analysierten systematisch den kausalen Zusammenhang zwischen abnormaler Kopfhaltung (AHP) und Augenerkrankungen. Unter Verwendung von Cramers V quantifizierten sie die Stärke der Assoziation zwischen AHP, Augenerkrankungen und Augenfehlstellungen und identifizierten starke Assoziationen zwischen Duane-Syndrom und Kopfneigung + Exotropie/Esotropie, Obliquus-superior-Parese und Gesichtsrotation + Hypertropie sowie Obliquus-inferior-Parese und Kopfneigung + Hypertropie/Hypotropie. Diese Erkenntnisse sollen zur Verbesserung der Diagnosegenauigkeit des okulären Torticollis und der Rehabilitationsstrategien beitragen2).
Gesichtsasymmetrie und früher chirurgischer Eingriff
Goodmans retrospektive Studie (119 Fälle, 1981–1991) zeigte, dass von 59 Patienten mit langjähriger Kopfneigung seit dem Säuglingsalter 45 eine Lähmung des Musculus obliquus superior und 14 eine alternierende Hyperphorie aufwiesen. Eine signifikante Gesichtsasymmetrie wurde in der Gruppe mit angeborener Obliquus-superior-Lähmung festgestellt, nicht jedoch in der Gruppe mit alternierender Hyperphorie. Die Bedeutung eines frühen chirurgischen Eingriffs zur Prävention von Gesichtsasymmetrie wird untersucht 2).
Kim et al. (2021) berichteten über zwei Fälle von Koexistenz eines kongenitalen muskulären Schiefhalses (CMT) mit okulärem oder ossärem Schiefhals. Sie schlagen vor, dass bei fehlendem Ansprechen auf die CMT-Behandlung nicht nur eine Differentialdiagnose, sondern auch eine Koexistenz mit anderen Ursachen in Betracht gezogen werden sollte 1).
Kim M-W, Kim D-Y, Lee D-W, Ryoo D-H, Kim J, Jang D-H. Concurrence of Congenital Muscular Torticollis and Congenital Torticollis Due to Other Anomalies: Two Case Reports. Front Pediatr. 2021;9:709616.
Al-Dabet S, Turaev S, Zaki N. Abnormal Head Postures and Ocular Diseases: A Systematic Review. Surv Ophthalmol. 2025;70:771-816.
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