La tortícolis ocular es una postura anormal de la cabeza (AHP) adoptada como mecanismo compensatorio de una anomalía ocular. Se refiere a una condición en la que se prefiere una posición específica de la cabeza para optimizar la visión o mantener la visión binocular.
La postura anormal de la cabeza se clasifica en los siguientes componentes2).
Giro facial (face turn/head turn): Rotación alrededor del eje vertical (guiñada). Girar la cara hacia la izquierda o la derecha.
Inclinación de la cabeza (head tilt): Rotación alrededor del eje anteroposterior (roll). Inclinar el cuello hacia la izquierda o la derecha.
Elevación/descenso del mentón (chin-up/chin-down): Rotación alrededor del eje horizontal (pitch). Mover el mentón hacia arriba y hacia abajo.
También pueden ocurrir combinaciones de estos. La incidencia en la práctica de oftalmología pediátrica se reporta en aproximadamente un 3%. Por lo general, aparece temprano después del nacimiento y puede volverse más notoria a medida que madura el sistema visual.
Las causas del tortícolis se dividen en tres categorías: ocular, neurológica y ortopédica. De 63 casos de postura anormal de la cabeza identificados en revisiones pediátricas de rutina, se confirmó una causa ocular en 25 casos (39.7%), lo que destaca la importancia de la evaluación oftalmológica.
Q¿Con qué frecuencia se presenta el tortícolis ocular?
A
La incidencia en la práctica de oftalmología pediátrica es de aproximadamente un 3%. Se estima que alrededor del 40% de los niños con postura anormal de la cabeza tienen una causa ocular.
Los niños con tortícolis ocular compensan la función visual adoptando una postura cefálica específica, por lo que a menudo no son conscientes de los síntomas. Generalmente son los padres quienes notan la posición anormal de la cabeza.
Tensión en cuello y tronco: Mantener una postura cefálica anormal durante mucho tiempo puede tensar los músculos del cuello y el tronco. Durante el crecimiento, puede causar asimetría facial.
Disminución de la agudeza visual: Si la causa es el nistagmo, adoptar una postura cefálica normal puede aumentar el nistagmo y reducir la agudeza visual.
Diplopía: Si la causa es el estrabismo, corregir la postura cefálica anormal puede hacer que el estrabismo sea más evidente y provocar diplopía.
Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)
El patrón de la postura anormal de la cabeza varía según la enfermedad subyacente. A continuación se muestran las principales posturas anormales de la cabeza y las enfermedades oculares asociadas.
Patrón de postura anormal de la cabeza
Enfermedad subyacente principal
Inclinación de la cabeza
Parálisis del oblicuo superior, DVD, Parálisis del oblicuo inferior
Síndrome de Brown, parálisis del oblicuo superior, deficiencia de elevación monocular
En la parálisis del oblicuo superior, los pacientes suelen adoptar una postura anormal de la cabeza con el mentón hacia abajo, la cara girada hacia el lado sano y la cabeza inclinada hacia el lado sano. En pacientes con hipertropía, la inclinación de la cabeza representa el 62.8%, la rotación facial el 19.3% y la elevación del mentón el 16.4% 2).
La asimetría facial está estrechamente relacionada con el tortícolis ocular de larga duración. Presenta un patrón en el que la línea que conecta ambos ojos y la línea que conecta las comisuras de la boca se cruzan en el lado sano. También sirve como indicador para diferenciar la parálisis congénita de la adquirida del oblicuo superior.
En estudios de pacientes con tortícolis ocular, en la mayoría de los casos en los que fue posible la evaluación fotográfica, se confirmó compresión facial (compresión o reducción de masa en las regiones frontal, maxilar y mandibular) ipsilateral a la inclinación/rotación de la cabeza2).
Q¿Qué sucede si no se trata el tortícolis ocular?
A
La postura anormal de la cabeza a largo plazo conlleva el riesgo de causar asimetría facial y escoliosis en niños en crecimiento, además de tensión muscular en el cuello. El diagnóstico y tratamiento tempranos para mejorar la postura de la cabeza son importantes.
Las causas del tortícolis ocular son diversas, pero las más comunes son el estrabismo incomitante y el nistagmo. En un estudio prospectivo de 188 casos, el estrabismo incomitante representó el 62.7% y el nistagmo el 20.2%. Un estudio grande de 630 casos confirmó una tendencia similar, con 330 casos (52.4%) de estrabismo incomitante y 120 casos (19%) de nistagmo. Entre los estrabismos incomitantes, el estrabismo en patrón A-V fue el más común con 116 casos (35.2%), seguido de la parálisis del oblicuo superior con 59 casos (17.9%).
Causas oculares
Para mejorar la visión: nistagmo (compensación al punto nulo), ptosis (elevación del mentón para asegurar el eje visual), error refractivo (especialmente astigmatismo oblicuo), hemianopsia homónima (colocar el campo visual residual al frente)
Esta es una de las causas más importantes de tortícolis ocular. Se clasifica en tres tipos: congénito, idiopático y adquirido.
Parálisis congénita del oblicuo superior: La postura anormal de la cabeza aparece dentro del primer año de vida. Puede asociarse con anomalías anatómicas como ausencia del tendón del oblicuo superior o inserción anormal. A menudo se acompaña de sobreacción del oblicuo inferior.
Tipo descompensado: Congénito pero leve, por lo que pasa desapercibido hasta la edad adulta, cuando la fusión ya no se puede mantener y se nota diplopía.
Parálisis adquirida del oblicuo superior: Secundaria a traumatismo o enfermedad isquémica. La inserción del oblicuo superior es básicamente normal.
Coexistencia con CMT (tortícolis muscular congénita)
Cuando se confirma CMT mediante ecografía, se tienden a excluir otras causas, pero la tortícolis ocular puede coexistir 1).
Kim y cols. reportaron el caso de un niño de 3 meses diagnosticado con TMC cuya postura anormal de la cabeza no mejoró tras 7 meses de fisioterapia. El examen oftalmológico a los 10 meses reveló aplasia del cuarto nervio craneal izquierdo e hipoplasia del oblicuo superior izquierdo, y la miectomía del oblicuo inferior izquierdo a los 15 meses resolvió completamente el tortícolis 1).
Q¿Cuál es la causa más común del tortícolis ocular?
A
El estrabismo incomitante representa el 52–63% de los casos, seguido del nistagmo con un 19–20%. Dentro del estrabismo incomitante, el estrabismo en A-V y la parálisis del oblicuo superior son los más frecuentes.
El tortícolis ocular se diagnostica mediante la anamnesis y un examen neuroftalmológico detallado. Es esencial realizar la prueba de alineación ocular con la cabeza en la posición correcta, ya que una postura anormal de la cabeza puede ocultar el estrabismo. En los lactantes, preguntar a los padres sobre la preferencia habitual de la posición de la cabeza del niño también puede ser útil.
Medición del ángulo de inclinación de la cabeza y rotación facial: Cuantificación de la postura anormal de la cabeza
Prueba de oclusión monocular: Si la postura anormal de la cabeza desaparece al ocluir un ojo, sugiere que es una compensación para obtener fusión binocular
Examen de movimientos oculares extrínsecos: Evaluar todas las direcciones de la mirada. Prestar especial atención a la dirección opuesta a la postura preferida de la cabeza del paciente
Prueba de 3 pasos de Parks (prueba de tres pasos de Parks-Bielschowsky) es un procedimiento básico para identificar el músculo parético en el estrabismo vertical.
Paso 1: Determinar el ojo hipertrópico en la posición primaria.
Paso 2: Determinar la posición de la mirada horizontal donde empeora la desviación vertical
Paso 3: Determinar la dirección de inclinación de la cabeza donde empeora la desviación vertical
En la parálisis leve del oblicuo superior, la excurvatura en la tercera posición de la mirada con el amblioscopio grande puede ser la clave diagnóstica. En la parálisis congénita del oblicuo superior, la RM muestra anomalías de inserción muscular o hipoplasia más graves que en la adquirida.
Nistagmografía/Registro en video: Registrar objetivamente la amplitud y frecuencia del nistagmo
Prueba de uso de prismas: Registrar la potencia del prisma que mejora la postura de la cabeza
Exclusión del nistagmo periódico alternante (PAN): La dirección del nistagmo cambia con el tiempo y la posición anormal de la cabeza también cambia. Es necesaria una observación de al menos 1 minuto.
Signos de alerta que requieren evaluación adicional (Red flags)
Si se presentan los siguientes hallazgos, investigue activamente causas no musculares1).
Deformidad craneal atípica
Inicio agudo
Inicio tardío después de los 6 meses
Hallazgos neurológicos anormales
Anomalías visuales
Falta de respuesta a la fisioterapia o empeoramiento de los síntomas
Q¿Cómo diferenciar el tortícolis ocular de otros tipos de tortícolis?
A
Si la postura anormal de la cabeza desaparece al ocluir un ojo, se sugiere una causa ocular. Además, el empeoramiento de los síntomas al mirar un objeto en posición sentada también puede ser una pista para sospechar una causa ocular. La falta de respuesta a la fisioterapia es una señal de alerta importante para causas no musculares, incluyendo las oculares.
El tratamiento básico es la intervención sobre la enfermedad subyacente que causa el tortícolis ocular. El diagnóstico temprano y la corrección de la condición de base son importantes para prevenir cambios musculoesqueléticos secundarios como la asimetría del cuello y la cara.
En los casos donde se mantiene la visión binocular mediante el tortícolis ocular, la función binocular suele ser buena. Sin embargo, el abandono a largo plazo puede llevar a asimetría facial y escoliosis, por lo que se realiza cirugía para mejorar la postura de la cabeza.
Debilitamiento del oblicuo inferior (miectomía o transposición anterior): El procedimiento más común. Indicado en casos con sobreacción del oblicuo inferior.
Además de la cirugía de los músculos rectos horizontales, se realiza simultáneamente la transposición vertical de la inserción del músculo recto horizontal (procedimiento de Trick).
Exotropía tipo V: Transposición inferior del recto medial o transposición superior del recto lateral
Exotropía tipo A: Transposición superior del recto medial o transposición inferior del recto lateral
También se ha informado la utilidad del procedimiento Slanting (sutura oblicua de la inserción del músculo recto horizontal).
Se considera cirugía cuando la desviación vertical es notable en la vida diaria. Existen técnicas como la recesión del recto superior y la transposición anterior del oblicuo inferior, pero actualmente no se ha establecido un procedimiento definitivo.
El objetivo principal de la cirugía del nistagmo es mejorar la postura anormal de la cabeza moviendo la posición de la mirada donde el nistagmo disminuye (punto nulo) hacia el frente. Identificar el ojo fijador y el punto nulo es clave en la evaluación preoperatoria.
Corrección de la rotación facial: Los músculos oculares se mueven en la dirección que reduce la rotación facial. Por ejemplo, si el nistagmo disminuye al mirar hacia la derecha, el ojo derecho se mueve hacia la nariz y el ojo izquierdo hacia la oreja.
Corrección de la elevación del mentón: Se realiza una recesión del músculo recto inferior.
Nistagmo rotatorio: Se realiza una tenotomía de los músculos oblicuos.
Nistagmo pendular (sin punto nulo): Se realiza el procedimiento de Faden, recesión masiva de los cuatro rectos horizontales, o tenotomía de los músculos horizontales para reducir el nistagmo en sí.
Actualmente, no existe un tratamiento que pueda detener completamente el nistagmo.
Q¿Se puede curar con cirugía el tortícolis ocular debido al nistagmo?
A
La cirugía del nistagmo mejora la postura anormal de la cabeza al mover el punto nulo hacia el frente. Sin embargo, actualmente no existe un método para detener completamente el nistagmo en sí.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de aparición
El tortícolis ocular ocurre como una respuesta compensatoria central a trastornos del sistema visual. El propósito de la compensación varía según la enfermedad subyacente.
En el nistagmo motor congénito, la intensidad (amplitud y frecuencia) del nistagmo cambia con la posición ocular (nistagmo posicional). La posición ocular donde el nistagmo es menos intenso se llama punto nulo, y los pacientes ajustan la posición de la cabeza para llevar este punto nulo al frente. Por ejemplo, si el nistagmo empeora al mirar a la derecha, el paciente prefiere mirar a la izquierda y gira la cara hacia la derecha.
En algunos casos de nistagmo motor congénito, la convergencia reduce el nistagmo. En tales casos, el paciente fija en una posición de aducción extrema, resultando en una esotropía aparente (síndrome de bloqueo del nistagmo).
En el estrabismo incomitante, existe una dirección de mirada donde la desviación ocular es mínima. Para eliminar la diplopía y mantener la visión binocular, el paciente adopta una postura de la cabeza que lleva esa dirección al frente. En la parálisis del oblicuo superior, la desviación es máxima en aducción, por lo que el paciente gira la cara hacia el lado sano e inclina la cabeza hacia el lado sano para minimizar la desviación vertical.
Errores refractivos (incluyendo astigmatismo oblicuo): Pueden causar postura anormal de la cabeza incluso en visión monocular. Inclinar la cabeza mejora la claridad visual en el astigmatismo2)
Hemianopsia homónima: Girar la cara hacia la dirección del defecto del campo visual coloca el campo visual efectivo al frente
Ptosis: La elevación del mentón o la inclinación de la cabeza asegura el eje visual 2)
En el análisis de AHP de pacientes con hipertropia, la inclinación de la cabeza fue la más común con un 62.8%, seguida de la rotación facial con un 19.3% y la elevación del mentón con un 16.4%. En la hipotropia, la rotación facial fue del 41.5% y la inclinación de la cabeza del 37%, mostrando un patrón diferente al de la hipertropia2).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)
Al-Dabet et al. (2025) analizaron sistemáticamente la relación causal entre la postura anormal de la cabeza (AHP) y las enfermedades oculares. Utilizando el estadístico V de Cramer, cuantificaron la fuerza de asociación entre AHP, enfermedades oculares y desviación ocular, identificando fuertes asociaciones entre el síndrome de Duane y la inclinación de la cabeza más exotropía/esotropía, la parálisis del oblicuo superior y la rotación facial más hipertropía, y la parálisis del oblicuo inferior y la inclinación de la cabeza más hipertropía/hipotropía. Se espera que estos hallazgos mejoren la precisión diagnóstica del tortícolis ocular y optimicen las estrategias de rehabilitación2).
Asimetría facial e intervención quirúrgica temprana
En un estudio retrospectivo de Goodman et al. (119 casos, 1981-1991), entre 59 pacientes con inclinación cefálica prolongada desde la infancia, 45 tenían parálisis del oblicuo superior y 14 tenían sursumducción alternante. Se observó asimetría facial significativa en el grupo de parálisis congénita del oblicuo superior, pero no en el grupo de sursumducción alternante. Se está investigando la importancia de la intervención quirúrgica temprana para prevenir la asimetría facial2).
Kim et al. (2021) reportaron dos casos de tortícolis muscular congénito (CMT) que coexistían con tortícolis ocular o tortícolis óseo. Proponen que cuando el CMT no responde al tratamiento, se debe considerar no solo el diagnóstico diferencial sino también la coexistencia con otras causas1).
Kim M-W, Kim D-Y, Lee D-W, Ryoo D-H, Kim J, Jang D-H. Concurrence of Congenital Muscular Torticollis and Congenital Torticollis Due to Other Anomalies: Two Case Reports. Front Pediatr. 2021;9:709616.
Al-Dabet S, Turaev S, Zaki N. Abnormal Head Postures and Ocular Diseases: A Systematic Review. Surv Ophthalmol. 2025;70:771-816.
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