Le torticolis oculaire (ocular torticollis) est une posture anormale de la tête (abnormal head posture: AHP) adoptée comme mécanisme compensatoire d’une anomalie oculaire. Il désigne une préférence pour une position particulière de la tête afin d’optimiser la vision ou de maintenir la vision binoculaire.
La posture anormale de la tête se divise en plusieurs éléments2).
Rotation faciale (face turn/head turn) : rotation autour de l’axe vertical (lacet). Le visage est tourné vers la gauche ou la droite.
Inclinaison de la tête (head tilt) : rotation autour de l’axe antéropostérieur (roulis). Inclinaison de la tête vers la gauche ou la droite.
Menton levé/menton baissé (chin-up/chin-down) : rotation autour de l’axe horizontal (pitch). Mouvement du menton vers le haut et vers le bas.
Ces combinaisons peuvent également se produire. L’incidence dans la pratique ophtalmologique pédiatrique est d’environ 3 %. Elles apparaissent généralement tôt après la naissance et peuvent devenir plus prononcées avec la maturation du système visuel.
Les causes du torticolis sont généralement divisées en trois catégories : oculaire, neurologique et orthopédique. Sur 63 cas de position anormale de la tête observés lors des examens pédiatriques de routine, 25 (39,7 %) avaient une cause oculaire, soulignant l’importance d’une évaluation ophtalmologique.
QÀ quelle fréquence le torticolis oculaire est-il observé ?
A
L’incidence en consultation d’ophtalmologie pédiatrique est d’environ 3 %. On estime qu’environ 40 % des enfants présentant une position anormale de la tête ont une cause oculaire.
Les enfants atteints de torticolis oculaire compensent leur fonction visuelle en adoptant une position particulière de la tête, ce qui rend difficile la perception des symptômes par eux-mêmes. Ce sont souvent les parents qui remarquent l’orientation anormale de la tête.
Tension cervicale et du tronc : Le maintien prolongé d’une position anormale de la tête peut entraîner une tension des muscles du cou et du tronc. Pendant la croissance, cela peut provoquer une asymétrie faciale.
Baisse de l’acuité visuelle : Lorsque le nystagmus est en cause, le fait de placer la tête dans une position normale peut aggraver le nystagmus et diminuer l’acuité visuelle.
Diplopie : Lorsque le strabisme est en cause, la correction de la position anormale de la tête peut rendre le strabisme plus évident et provoquer une diplopie.
Signes cliniques (constatations de l’examen médical)
Le schéma de la position anormale de la tête varie selon la cause sous-jacente. Les principales positions anormales de la tête et les affections oculaires associées sont présentées ci-dessous.
Schéma de la position anormale de la tête
Principales causes
Inclinaison de la tête
Paralysie du muscle oblique supérieur, DVD, paralysie du muscle oblique inférieur
Syndrome de Brown, paralysie du muscle oblique supérieur, paralysie du regard vertical mononucléaire
Dans la paralysie du muscle oblique supérieur, une position anormale de la tête avec le menton baissé, la tête tournée vers le côté sain et inclinée vers le côté sain est fréquente. Chez les patients présentant une hypertropie, l’inclinaison de la tête représente 62,8 %, la rotation faciale 19,3 % et le menton levé 16,4 % 2).
L’asymétrie faciale est fortement liée à un torticolis oculaire de longue durée. Elle se présente sous la forme d’un motif où la ligne reliant les deux yeux et la ligne reliant les commissures des lèvres se croisent du côté sain. Elle constitue également un indicateur pour distinguer la paralysie congénitale du muscle oblique supérieur de la paralysie acquise.
Dans l’étude des patients atteints de torticolis oculaire, la plupart des cas évaluables par photographie ont montré une compression faciale du même côté que l’inclinaison/rotation de la tête (compression ou diminution de masse des régions frontale, maxillaire et mandibulaire)2).
QQue se passe-t-il si le torticolis oculaire n'est pas traité ?
A
Une position anormale prolongée de la tête, en plus de la tension musculaire cervicale, présente un risque d’asymétrie faciale et de scoliose chez les enfants en période de croissance. Une correction précoce de la position de la tête par un diagnostic et un traitement précoces est importante.
Les causes du torticolis oculaire sont diverses, mais les plus fréquentes sont le strabisme incomitant et le nystagmus. Dans une étude prospective de 188 cas, le strabisme incomitant représentait 62,7 % et le nystagmus 20,2 %. Une grande étude portant sur 630 cas a confirmé une tendance similaire : 330 cas (52,4 %) de strabisme incomitant et 120 cas (19 %) de nystagmus. Parmi les strabismes incomitants, le strabisme de type A-V était le plus fréquent avec 116 cas (35,2 %), suivi de la paralysie du muscle oblique supérieur avec 59 cas (17,9 %).
Causes oculaires
Amélioration de l’acuité visuelle : nystagmus (compensation vers le point nul), ptosis (élévation du menton pour dégager l’axe visuel), erreur de réfraction (notamment astigmatisme oblique), hémianopsie homonyme (placement du champ visuel résiduel en face)
C’est l’une des maladies les plus importantes comme cause de torticolis oculaire. Elle est classée en trois types : congénital, idiopathique et acquis.
Paralysie congénitale du muscle oblique supérieur : une position anormale de la tête apparaît dans la première année de vie. Elle peut être associée à des anomalies anatomiques telles qu’une absence du tendon du muscle oblique supérieur ou une anomalie d’insertion. Elle s’accompagne souvent d’une hyperaction du muscle oblique inférieur.
Type de décompensation : de forme congénitale légère, elle passe inaperçue et évolue, jusqu’à ce qu’à l’âge adulte, la fusion ne puisse plus être maintenue et que la diplopie devienne consciente.
Paralysie acquise du muscle oblique supérieur : secondaire à un traumatisme ou à une maladie ischémique. L’insertion du muscle oblique supérieur est fondamentalement normale.
Coexistence avec le CMT (torticolis musculaire congénital)
Lorsque le CMT est confirmé par échographie, les autres causes sont souvent exclues, mais un torticolis oculaire peut coexister1).
Kim et al. ont rapporté le cas d’un garçon de 3 mois chez qui le torticolis congénital musculaire (TCM) ne s’est pas amélioré après 7 mois de physiothérapie. Un examen ophtalmologique à 10 mois a révélé une agénésie du quatrième nerf crânien gauche et une hypoplasie du muscle oblique supérieur gauche. Une myectomie de l’oblique inférieur gauche à 15 mois a complètement résolu le torticolis 1).
QQuelle est la cause la plus fréquente du torticolis oculaire ?
A
Le strabisme incomitant représente 52 à 63 % des cas, suivi du nystagmus (19 à 20 %). Parmi les strabismes incomitants, le strabisme de type A-V et la paralysie du muscle oblique supérieur sont les plus fréquents.
Le torticolis oculaire est diagnostiqué par l’anamnèse et un examen neuro-ophtalmologique détaillé. L’examen de la position des yeux doit être effectué avec une position correcte de la tête, car une position anormale de la tête peut masquer un strabisme. Chez les nourrissons, il est utile d’interroger les parents sur la préférence habituelle de position de la tête.
Mesure de l’angle d’inclinaison de la tête et de rotation du visage : quantification de l’anomalie de position de la tête
Test d’occlusion monoculaire : si l’anomalie de position de la tête disparaît lors de l’occlusion d’un œil, cela suggère qu’il s’agit d’une compensation pour obtenir une fusion binoculaire
Examen des muscles oculomoteurs : évaluation de toutes les directions du regard. Porter une attention particulière à la direction opposée à la position préférée de la tête du patient
Évaluation des positions du regard dans 9 directions
IRM/TDM
Diagnostic différentiel congénital vs acquis
Test de traction
Évaluation de la laxité du muscle oblique supérieur
Test de vision stéréoscopique
Évaluation de la vision binoculaire
Test en trois étapes de Parks (Parks-Bielschowsky three step test) est la technique de base pour identifier le muscle paralysé dans le strabisme vertical.
Étape 1 : Déterminer l’œil hypertrope en position primaire.
Étape 2 : Déterminer la position horizontale du regard où le strabisme vertical s’aggrave
Étape 3 : Déterminer la direction d’inclinaison de la tête qui aggrave la déviation verticale
Dans les paralysies légères du muscle oblique supérieur, la rotation externe dans la troisième position du regard à l’aide d’un grand amblyoscope peut être déterminante pour le diagnostic. Dans la paralysie congénitale du muscle oblique supérieur, l’IRM montre des anomalies d’insertion musculaire et une hypoplasie musculaire plus sévères que dans la paralysie acquise.
Nystagmographie et enregistrement vidéo : enregistrement objectif de l’amplitude et de la fréquence du nystagmus
Test de port de prismes : noter le degré auquel la position de la tête s’améliore avec les prismes.
Exclusion du nystagmus périodique alternant (PAN) : la direction du nystagmus change avec le temps, tout comme l’orientation de la tête anormale. Une observation d’au moins une minute est nécessaire.
Signes d’alerte nécessitant un examen approfondi (Red flags)
En présence des signes suivants, rechercher activement une cause non musculaire 1).
Déformation crânienne atypique
Apparition aiguë
Apparition tardive après 6 mois
Signes neurologiques anormaux
Anomalies visuelles
Absence de réponse à la physiothérapie ou aggravation des symptômes
QComment distinguer un torticolis oculaire d'un torticolis non oculaire ?
A
Si l’occlusion d’un œil fait disparaître la position anormale de la tête, cela suggère une cause oculaire. De plus, une aggravation des symptômes lors de la fixation d’un objet en position assise est un indice d’origine oculaire. L’absence de réponse à la physiothérapie est un signal d’alarme important pour une cause non musculaire, y compris oculaire.
Le traitement de base est l’intervention sur la maladie causant le torticolis oculaire. Un diagnostic précoce et la correction de la maladie sous-jacente sont importants pour prévenir les modifications secondaires du système musculo-squelettique telles que l’asymétrie du cou et du visage.
Dans les cas où le torticolis oculaire maintient la vision binoculaire, la fonction binoculaire est souvent bonne. Cependant, l’absence de traitement à long terme peut entraîner une asymétrie faciale ou une scoliose, donc une intervention chirurgicale est réalisée dans le but d’améliorer la position de la tête.
Affaiblissement du muscle oblique inférieur (résection, transposition antérieure) : Technique la plus courante. Indiquée dans les cas avec hyperaction du muscle oblique inférieur.
En plus de la chirurgie des muscles droits horizontaux, on associe un déplacement vertical de l’insertion des muscles droits horizontaux (technique de Trick).
Exotropie en V : déplacement vers le bas du muscle droit médial ou déplacement vers le haut du muscle droit latéral
Exotropie en A : déplacement vers le haut du muscle droit médial ou déplacement vers le bas du muscle droit latéral
L’utilité de la technique de slanting (suture oblique de l’insertion du muscle droit horizontal) a également été rapportée.
La chirurgie est envisagée lorsque la déviation verticale est gênante dans la vie quotidienne. Il existe des techniques telles que le recul du muscle droit supérieur ou l’avancée du muscle oblique inférieur, mais aucune technique définitive n’est établie à ce jour.
L’objectif principal de la chirurgie du nystagmus est d’améliorer la position anormale de la tête en déplaçant la position du regard où le nystagmus est atténué (point neutre) vers l’avant. L’identification de l’œil de fixation et du point neutre est essentielle pour l’évaluation préopératoire.
Correction de la rotation faciale : Déplacement des muscles oculaires dans la direction qui réduit la rotation du visage. Par exemple, si le nystagmus est atténué lorsque le regard est dirigé vers la droite, déplacer l’œil droit vers le côté nasal et l’œil gauche vers le côté temporal.
Correction du menton levé : Récession du muscle droit inférieur.
Nystagmus rotatoire : Ténotomie des muscles obliques.
Nystagmus pendulaire (sans position de repos) : Procédure de Faden, grande récession des quatre muscles droits horizontaux, ou ténotomie des muscles horizontaux pour atténuer le nystagmus lui-même.
À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement permettant d’arrêter complètement le nystagmus.
QLe torticolis oculaire dû au nystagmus peut-il être traité par chirurgie ?
A
La chirurgie du nystagmus améliore la position anormale de la tête en déplaçant le point neutre vers l’avant. Cependant, il n’existe actuellement aucune méthode pour arrêter complètement le nystagmus lui-même.
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés de la maladie
Le torticolis oculaire survient comme une réaction compensatoire centrale à un trouble du système visuel. Le but de la compensation varie selon la maladie causale.
Dans le nystagmus congénital moteur, l’intensité du nystagmus (amplitude et fréquence) varie selon la position de l’œil (nystagmus positionnel). La position de l’œil où le nystagmus est le plus faible est appelée point nul, et le patient ajuste la position de sa tête pour que ce point nul soit face à lui. Par exemple, si le nystagmus s’aggrave lorsque l’œil est tourné vers la droite, le patient préfère une position de l’œil vers la gauche et tourne donc la tête vers la droite.
Dans certains cas de nystagmus congénital moteur, la convergence réduit le nystagmus. Dans ce cas, le patient fixe son regard en position d’adduction extrême, présentant un strabisme convergent apparent (syndrome de blocage du nystagmus).
Dans le strabisme non concomitant, il existe une direction du regard où le décalage des yeux est minimal. Pour éliminer la diplopie et maintenir la vision binoculaire, le patient adopte une position de la tête qui amène cette direction devant lui. Dans la paralysie du muscle oblique supérieur, le décalage est maximal en adduction, donc le patient tourne la tête du côté sain et incline la tête du côté sain pour minimiser le strabisme vertical.
Erreur de réfraction (y compris l’astigmatisme oblique) : peut également provoquer une anomalie de la tête chez un œil. Incliner la tête pour améliorer l’acuité visuelle en cas d’astigmatisme2)
Hémianopsie homonyme : tourner le visage dans la direction du déficit du champ visuel pour placer le champ visuel utile devant
Ptosis : élever le menton ou incliner la tête pour dégager l’axe visuel 2)
Dans l’analyse de l’AHP chez les patients atteints d’hypertropie, l’inclinaison de la tête était la plus fréquente (62,8 %), suivie de la rotation du visage (19,3 %) et du menton levé (16,4 %). Dans l’hypotropie, la rotation du visage était de 41,5 % et l’inclinaison de la tête de 37 %, un schéma différent de celui de l’hypertropie2).
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de phase de recherche)
Al-Dabet et al. (2025) ont systématiquement analysé la relation causale entre la position anormale de la tête (AHP) et les maladies oculaires. En utilisant le V de Cramer, ils ont quantifié la force de l’association entre l’AHP, les maladies oculaires et les anomalies de la position des yeux, identifiant de fortes associations entre le syndrome de Duane et l’inclinaison de la tête + exotropie/ésotropie, la paralysie du muscle oblique supérieur et la rotation faciale + hypertropie, et la paralysie du muscle oblique inférieur et l’inclinaison de la tête + hypertropie/hypotropie. Ces résultats devraient contribuer à améliorer la précision du diagnostic du torticolis oculaire et les stratégies de rééducation2).
Asymétrie faciale et intervention chirurgicale précoce
L’étude rétrospective de Goodman et al. (119 cas, 1981-1991) a montré que parmi 59 patients présentant une inclinaison céphalique prolongée depuis la petite enfance, 45 avaient une paralysie du muscle oblique supérieur et 14 une hyperphorie alternante. Une asymétrie faciale significative a été observée dans le groupe de paralysie congénitale du muscle oblique supérieur, mais pas dans le groupe d’hyperphorie alternante. L’importance d’une intervention chirurgicale précoce pour prévenir l’asymétrie faciale est étudiée 2).
Kim et al. (2021) ont rapporté deux cas de coexistence d’un torticolis musculaire congénital (CMT) avec un torticolis oculaire ou osseux. Ils suggèrent qu’en l’absence de réponse au traitement du CMT, il faut envisager non seulement un diagnostic différentiel mais aussi une coexistence avec d’autres causes 1).
Kim M-W, Kim D-Y, Lee D-W, Ryoo D-H, Kim J, Jang D-H. Concurrence of Congenital Muscular Torticollis and Congenital Torticollis Due to Other Anomalies: Two Case Reports. Front Pediatr. 2021;9:709616.
Al-Dabet S, Turaev S, Zaki N. Abnormal Head Postures and Ocular Diseases: A Systematic Review. Surv Ophthalmol. 2025;70:771-816.
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