Hémianopsie homonyme (lésion du lobe occipital ou du tractus optique)

Points clés en un coup d’œil

L’hémianopsie homonyme est un déficit du champ visuel des deux yeux du même côté, dû à une lésion des voies visuelles en arrière du chiasma.
Les accidents vasculaires cérébraux (infarctus cérébral, hémorragie cérébrale) en sont la cause la plus fréquente, typiquement un infarctus dans le territoire de l’artère cérébrale postérieure.
Elle peut survenir en cas de lésion du tractus optique, du corps géniculé latéral, des radiations optiques ou du cortex visuel occipital.
Selon le site de la lésion, des motifs de champ visuel caractéristiques apparaissent (quadranopsie, épargne maculaire, etc.).
Les patients se plaignent souvent de « difficulté à voir » plutôt que de « baisse de vision » et peuvent ne pas en être conscients au début.
En phase aiguë, confirmer la localisation de la lésion par IRM cérébrale (DWI) et prioriser le traitement des troubles cérébrovasculaires.
Une récupération complète du champ visuel est difficile, mais une récupération partielle et des possibilités d’intervention en réadaptation visuelle existent.

1. Qu’est-ce que l’hémianopsie homonyme ?

L’hémianopsie homonyme est une condition dans laquelle le champ visuel du même côté (droit ou gauche) des deux yeux est défectueux en raison d’une lésion de la voie visuelle postérieure au chiasma optique (tractus optique, corps géniculé latéral, radiations optiques, cortex visuel).

Les voies visuelles après le chiasma optique intègrent les informations des deux yeux, donc une lésion unilatérale affecte toujours les deux yeux. Fondamentalement, une lésion après le chiasma optique provoque toujours un déficit du champ visuel binoculaire, tandis qu’un déficit monoculaire suggère une lésion avant le chiasma optique.

Anatomie des voies visuelles

Les informations provenant des photorécepteurs de la rétine traversent le nerf optique et le chiasma optique pour suivre les voies suivantes.

Chiasma optique : les fibres nerveuses de la moitié nasale croisent du côté opposé, tandis que la moitié temporale reste du même côté.
Bandelette optique : après le chiasma. La bandelette droite transmet les informations du champ visuel gauche des deux yeux, et la bandelette gauche celles du champ visuel droit.
Corps géniculé latéral : relais depuis la bandelette optique.
Radiation optique : du corps géniculé latéral au cortex visuel, traversant les lobes temporal et pariétal.
Cortex visuel du sillon calcarin : aire visuelle primaire sur la face médiale du lobe occipital

Nous captons la cible visuelle avec la fovéa de l’œil, et cette information se divise en fibres croisées et non croisées à partir du nerf optique, entre dans le chiasma optique, le tractus optique et le corps géniculé latéral où les fibres sont relayées, puis atteint le centre visuel via les radiations optiques.

Principales causes

Maladies cérébrovasculaires (les plus fréquentes) : infarctus cérébral et hémorragie cérébrale dans le territoire de l’artère cérébrale postérieure (ACP)
Tumeurs cérébrales : tumeurs du lobe temporal, occipital et pariétal
Traumatismes : traumatisme crânien
Maladies démyélinisantes : sclérose en plaques, etc.
Autres : abcès cérébral, malformation artérioveineuse, épilepsie occipitale

L’artère cérébrale postérieure (ACP) perfuse le cortex visuel occipital, et un infarctus dans cette région est la cause la plus fréquente d’hémianopsie homonyme.

Q L'hémianopsie homonyme est-elle une maladie d'un seul œil ?

L’hémianopsie homonyme est un déficit du champ visuel survenant dans les deux yeux, et non une maladie d’un seul œil. Dans l’hémianopsie homonyme droite, le champ visuel droit (temporal) de l’œil droit et le champ visuel droit (nasal) de l’œil gauche sont déficitaires. Comme les voies visuelles postérieures au chiasma intègrent et transmettent les informations des deux yeux, une lésion unilatérale affecte toujours les deux yeux.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Les symptômes subjectifs de l’hémianopsie homonyme sont variés, et l’acuité visuelle elle-même est souvent préservée.

« J’ai du mal à voir » : souvent, le patient ne se plaint pas d’une baisse de l’acuité visuelle
Heurter des objets : ne pas remarquer et entrer en collision avec des objets s’approchant du côté déficient
Difficulté à lire : dans l’hémianopsie homonyme gauche, il devient difficile de repérer le début de la ligne.
Absence de symptômes au stade précoce : en particulier dans l’hémianopsie latérale homonyme droite, le patient peut ne pas en avoir conscience. En cas de lésion de l’hémisphère gauche avec aphasie, l’attention peut ne pas être portée sur le déficit du champ visuel.

Signes cliniques

Motifs de déficit du champ visuel (par site)

Des motifs de champ visuel caractéristiques apparaissent en fonction du site de la lésion.

Hémianopsie homonyme complète

Hémianopsie homonyme complète : perte complète du champ visuel d’un côté. Séparée par la ligne médiane verticale.

Type avec épargne maculaire : dans les lésions du tractus optique, le champ visuel central est épargné.

Quadranopsie incomplète

Hémianopsie homonyme incomplète : déficit de densité et d’étendue incomplètes.

Quadranopsie homonyme : déficit limité au quadrant supérieur ou inférieur. Caractéristique des lésions temporales et occipitales.

Épargne maculaire

Épargne maculaire : hémianopsie homonyme avec préservation de la vision centrale. Caractéristique des lésions du pôle occipital.

Dans l’occlusion de l’artère cérébrale postérieure, le pôle occipital est souvent préservé par la circulation collatérale de l’artère cérébrale moyenne.

Signes associés

Déviation conjuguée : dans les lésions paralytiques du champ oculaire frontal, une déviation conjuguée vers le côté lésé se produit.
Réflexe pupillaire : normal dans les lésions du lobe occipital et des radiations optiques. Dans les lésions du tractus optique, un défaut pupillaire afférent relatif (RAPD) peut être observé.
RAPD (pupille hémianopsique de Wernicke) : dans les lésions du tractus optique, le réflexe pupillaire à la lumière provenant du côté lésé est diminué.

3. Causes et facteurs de risque

Maladies causales

La cause la plus fréquente d’hémianopsie homonyme est l’accident vasculaire cérébral, qui comprend les maladies suivantes.

Infarctus cérébral dans le territoire de l’artère cérébrale postérieure (ACP) : l’infarctus du territoire de l’ACP irriguant le cortex visuel occipital est le plus fréquent
Infarctus cérébral dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne (ACM) : infarctus du lobe temporal et pariétal incluant les radiations optiques
Hémorragie cérébrale : hémorragie due à l’hypertension, à l’angiopathie amyloïde, etc.
Tumeur cérébrale : compression par une tumeur survenant dans les lobes temporal, occipital ou pariétal
Traumatisme : lésion directe du lobe occipital due à un traumatisme crânien
Maladies démyélinisantes : lésions du lobe occipital dans la sclérose en plaques, etc.
Autres : abcès cérébral, malformation artérioveineuse, épilepsie occipitale (transitoire)

Facteurs de risque

Les facteurs de risque des accidents vasculaires cérébraux sont également des facteurs de risque d’hémianopsie latérale homonyme.

Hypertension artérielle : principal facteur de risque
Diabète
Fibrillation auriculaire : cause d’embolie cardiogénique
Dyslipidémie
Tabagisme
Âge avancé : progression de l’artériosclérose due au vieillissement

4. Méthodes de diagnostic et d’examen

Le diagnostic d’hémianopsie homonyme repose sur l’examen du champ visuel, et l’IRM cérébrale permet de confirmer la localisation de la lésion.

Examen du champ visuel

Périmètre dynamique de Goldmann : évalue quantitativement l’étendue et la densité de l’hémianopsie homonyme. Utile pour vérifier la congruité de l’hémianopsie, excellent pour une évaluation détaillée du champ visuel périphérique.
Humphrey périmètre automatique statique : quantification de la profondeur du déficit du champ visuel par test de seuil. Utile également pour le suivi.

Évaluation de la congruité (congruity) :

Haute congruence (les schémas de perte du champ visuel des deux yeux sont similaires) → lésion proche du lobe occipital
Faible congruence (les schémas de perte du champ visuel diffèrent entre les deux yeux) → lésion proche du tractus optique

Correspondance entre le site de la lésion et le schéma du champ visuel

Les schémas du champ visuel selon le site de la lésion sont résumés ci-dessous.

Site de la lésion	Schéma du champ visuel	Caractéristiques
Chiasma optique	Hémianopsie homonyme (épargnant la macula)	Faible congruence, RAPD présent
Corps genouillé latéral	Divers défauts du champ visuel	Selon le site de la lésion
Radiation optique (anse de Meyer)	Quadranopsie homonyme supérieure controlatérale	Lésion du lobe temporal
Cortex visuel occipital (partie supérieure)	Quadranopsie homonyme inférieure controlatérale	Lésion de la lèvre supérieure de la scissure calcarine
Cortex visuel occipital (pôle postérieur)	Hémianopsie homonyme avec épargne maculaire	Infarctus du territoire de l’artère cérébrale postérieure

IRM cérébrale

DWI (imagerie pondérée en diffusion) : essentielle pour la détection précoce des infarctus aigus
FLAIR/T2 : confirmation de l’étendue de la lésion, évaluation des lésions chroniques
ARM : évaluation du vaisseau responsable, confirmation de la sténose ou occlusion vasculaire

Les caractéristiques des mouvements oculaires du patient sont observées à l’œil nu pour estimer le trouble, et le diagnostic est confirmé par imagerie neurologique.

OCT (tomographie par cohérence optique)

Évaluation de la dégénérescence transsynaptique rétrograde : après une lésion du lobe occipital, un amincissement hémilatéral de la couche des cellules ganglionnaires rétiniennes (GCL) et de la couche des fibres nerveuses (RNFL) peut être observé après plusieurs mois à années
Plus utile pour le suivi de la phase chronique que de la phase aiguë, il constitue un moyen de confirmation de la lésion

Réflexe photomoteur et examen pupillaire

Lésion du lobe occipital / radiations optiques : réflexe pupillaire normal
Lésion du tractus optique : Un RAPD (pupille hémianopique de Wernicke) peut être observé. Le réflexe pupillaire à la lumière est diminué lors de la stimulation lumineuse du côté affecté.

Q Qu'est-ce que l'épargne maculaire et pourquoi se produit-elle ?

L’épargne maculaire (macular sparing) est un état où le champ visuel central est préservé malgré une hémianopsie homonyme. Les fibres nerveuses de la macula se terminent à l’extrémité postérieure de la scissure calcarine (pôle occipital). Dans l’infarctus de l’artère cérébrale postérieure, le pôle occipital est perfusé par la circulation collatérale de l’artère cérébrale moyenne, ce qui permet au cortex visuel correspondant à la macula d’être plus facilement préservé. La présence ou l’absence d’épargne maculaire est un indice important pour estimer la localisation de la lésion.

5. Traitement standard

Le traitement de l’hémianopsie homonyme repose sur deux piliers : le traitement de la maladie causale et la rééducation visuelle.

Phase aiguë (traitement de l’accident vasculaire cérébral prioritaire)

Lorsque la cause est un accident vasculaire cérébral, le traitement aigu par un neurologue ou un neurochirurgien est prioritaire. L’ophtalmologiste observe les mouvements oculaires au chevet du patient et fournit des informations utiles pour la décision du médecin traitant.

Traitement aigu de l’infarctus cérébral :

Thrombolyse intraveineuse par t-PA (altéplase) : Indiquée dans les 4,5 heures suivant l’apparition. Administration intraveineuse de 0,6 mg/kg
Thrombectomie mécanique : Indiquée en cas d’occlusion d’un gros vaisseau
Traitement antiplaquettaire : Aspirine, clopidogrel, etc.
Anticoagulation : applicable aux embolies cardiogéniques comme la fibrillation auriculaire

Traitement de l’hémorragie cérébrale :

Évacuation de l’hématome (cas appropriés)
Contrôle strict de la pression artérielle

Phase chronique et réadaptation

Après le traitement aigu, une gestion chronique centrée sur la réadaptation visuelle est effectuée.

Entraînement des saccades : entraîner les mouvements oculaires saccadés (saccades) vers le côté du déficit visuel pour améliorer l’exploration visuelle du côté déficient
Lunettes prismatiques :
- Prisme de Fresnel : décaler les informations visuelles du côté du déficit vers le côté sain
- Prisme de Peli : monté sur le bord externe du champ visuel du côté déficient pour étendre le champ visuel
Entraînement à l’expansion du champ visuel : entraîner consciemment les mouvements du regard vers le côté déficient

Conseils pour la vie quotidienne

Mesures de sécurité lors de la marche : attention aux personnes et objets venant du côté déficitaire. Choisir le côté du mur.
Aide à la lecture : en cas d’hémianopsie latérale homonyme gauche, difficulté à trouver le début de la ligne ; utiliser une règle ou un doigt comme guide.
Aptitude à la conduite : l’hémianopsie homonyme peut ne pas satisfaire aux exigences du code de la route (champ visuel horizontal ≥150°).

Q Peut-on conduire avec une hémianopsie homonyme ?

L’hémianopsie homonyme peut ne pas satisfaire aux exigences du champ visuel (par exemple, champ visuel horizontal d’au moins 150 degrés) définies par le code de la route et peut constituer un motif d’inaptitude au permis de conduire. L’aptitude à la conduite doit être évaluée par l’ophtalmologiste traitant et par les tests d’aptitude de la commission de sécurité publique. Il convient d’éviter de continuer à conduire sur la base d’une décision personnelle.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés de l’apparition

Anatomie des voies visuelles et mécanisme de l’hémianopsie homonyme

Les fibres nerveuses de la moitié nasale de la rétine croisent du côté controlatéral au niveau du chiasma optique, tandis que celles de la moitié temporale restent du même côté. Après le chiasma, le tractus optique droit transmet les informations du champ visuel gauche des deux yeux, et le tractus optique gauche transmet celles du champ visuel droit. Ainsi, une lésion unilatérale des voies visuelles provoque une hémianopsie homonyme controlatérale.

Les informations visuelles provenant des radiations optiques atteignent le cortex visuel au niveau du sillon calcarin. Les fibres de la rétine inférieure forment l’anse de Meyer et entrent dans la lèvre inférieure du sillon calcarin controlatéral.

Anse de Meyer et trajet des radiations optiques

Les radiations optiques sont un faisceau de fibres nerveuses allant du corps géniculé latéral au cortex visuel occipital.

Fibres supérieures (voie dorsale) : elles atteignent la lèvre supérieure de la scissure calcarine via le lobe pariétal. Elles transmettent les informations de la rétine supérieure (champ visuel inférieur).
Fibres inférieures (boucle de Meyer) : elles contournent largement le lobe temporal pour atteindre la lèvre inférieure de la scissure calcarine. Comme elles transmettent les informations de la rétine inférieure (champ visuel supérieur), une lésion du lobe temporal provoque une quadranopsie supérieure controlatérale.

Mécanisme de l’épargne maculaire

Les fibres nerveuses de la macula se projettent à l’extrémité postérieure de la scissure calcarine (pôle occipital). Le pôle occipital reçoit une collatéralisation non seulement de l’artère cérébrale postérieure mais aussi de l’artère cérébrale moyenne. Même en cas d’occlusion de l’artère cérébrale postérieure, le pôle occipital est souvent préservé, ce qui maintient le champ visuel central (épargne maculaire).

Les fibres nerveuses provenant de la macula se terminent près de l’extrémité postérieure de la scissure calcarine (pôle occipital). La préservation de la macula même en cas de lésion occipitale étendue est largement due à cette distribution. On parle d’épargne maculaire (macular sparing) lorsque le champ visuel central est préservé malgré une hémianopsie homonyme.

Dégénérescence transsynaptique rétrograde

Après une lésion du cortex visuel occipital, une dégénérescence rétrograde du corps genouillé latéral vers les cellules ganglionnaires rétiniennes peut survenir sur une période de plusieurs mois à années. Elle est détectée par OCT comme un amincissement hémilatéral du GCL et du RNFL. Cette observation est utile pour l’évaluation chronique de la lésion et aide à localiser le foyer.

Particularités des lésions du tractus optique

Les lésions du tractus optique présentent les caractéristiques suivantes :

RAPD (déficit pupillaire afférent relatif) : survient dans les lésions du tractus optique car le réflexe pupillaire traverse le tractus. Dans les lésions occipitales, le réflexe pupillaire reste normal.
Déficit du champ visuel peu congru : en raison du mélange des fibres dans le tractus optique, la forme du déficit du champ visuel diffère entre les deux yeux.
Séparation maculaire : le champ visuel central est séparé (motif inverse de l’épargne maculaire)

7. Pronostic et évolution

Le pronostic de l’hémianopsie homonyme dépend de la maladie sous-jacente.

Possibilité de récupération du champ visuel

Hémianopsie homonyme due à un infarctus occipital : une récupération partielle peut survenir quelques semaines à quelques mois après l’apparition
La récupération complète du champ visuel est difficile : un déficit du champ visuel persiste dans de nombreux cas
Facteurs de récupération attendus :
- Hémianopsie incomplète (plus facile à récupérer qu’une hémianopsie complète)
- Intervention précoce (les 1 à 3 premiers mois sont la période dorée de la récupération)
- Survenue à un âge relativement jeune

Adaptation en phase chronique

Stratégie de saccade inconsciente : le patient effectue inconsciemment des mouvements oculaires vers le côté déficitaire, ce qui favorise l’adaptation à la vie quotidienne.
Impact à long terme sur la qualité de vie : difficultés de lecture, collisions en marchant, restrictions de conduite deviennent des problèmes à long terme

8. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Recherche sur les mécanismes de récupération du champ visuel

Les mécanismes de récupération naturelle et les facteurs pronostiques de l’hémianopsie homonyme post-AVC sont étudiés du point de vue de la neuroplasticité. L’identification de biomarqueurs de la réorganisation corticale impliquée dans la récupération du champ visuel est en cours, et la construction de modèles prédictifs de récupération est attendue.

Évaluation par OCT/OCT-A

Des recherches sont en cours pour évaluer quantitativement la dégénérescence transsynaptique rétrograde après une lésion du lobe occipital à l’aide de l’OCT/OCT-A. On étudie si le motif d’amincissement du GCL et du RNFL peut servir d’indicateur pour l’estimation du site lésionnel et le pronostic.

Preuves de la réadaptation visuelle

Plusieurs essais contrôlés randomisés (ECR) ont été menés sur l’efficacité de l’entraînement aux saccades et de la thérapie prismatique, et les preuves s’accumulent. Cependant, la qualité des preuves de l’effet de l’intervention varie actuellement, et un protocole standard n’a pas encore été établi.

Méthodes de stimulation cérébrale non invasive

Des tentatives de récupération du champ visuel utilisant la stimulation magnétique transcrânienne (TMS) et la stimulation transcrânienne à courant continu (tDCS) ont été rapportées. Elles sont étudiées au stade de la recherche en tant que neuroréadaptation exploitant la plasticité du cortex visuel.

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