Hémianopsie homonyme en quadrant croisé

Points clés en un coup d’œil

1. Hémianopsie homonyme en quadrant croisé

L’hémianopsie homonyme en quadrant croisé (crossed quadrant homonymous hemianopsia : CQHH) est un trouble rare du champ visuel caractérisé par une perte homonyme de deux quadrants situés sur une diagonale du champ visuel. On l’appelle également « déficit du champ visuel en damier ».

Elle survient en raison de lésions situées au-dessus de la scissure calcarine d’un lobe occipital et en dessous de la scissure calcarine du lobe controlatéral. Le déficit s’étend au-delà de la ligne médiane horizontale, mais la ligne médiane verticale est toujours préservée.

Historique

La première description a été faite par Groenouw en 1891. Le patient présentait une hémiplégie gauche et une hémianopsie homonyme gauche, et a développé une hémianopsie en quadrant croisé après un deuxième accident vasculaire cérébral 10 mois plus tard. En 1926, le premier cas s’étant présenté uniquement avec des symptômes oculaires a été rapporté dans le British Journal of Ophthalmology.

Épidémiologie

Selon la revue de Cross et Smith, seuls 9 cas ont été rapportés entre 1891 et 1982¹. En 2020, Kamal et al. ont rapporté un cas typique d’infarctus occipital bilatéral par CT et IRM², et en 2021, Fong et al. ont rapporté le premier cas chez un patient monoculaire³.

Q À quel point l'hémianopsie homonyme en quadrant croisé est-elle rare ?

Seulement 9 cas ont été rapportés sur environ 90 ans, de 1891 à 1982. En 2020, seules quelques nouvelles observations liées à la SEP ou à des morsures de vipère ont été signalées, ce qui en fait une maladie extrêmement rare.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

La déficience visuelle survient soudainement ou progresse graduellement. Il peut y avoir une sensation de perte partielle du champ visuel, mais la vision centrale est généralement préservée, ce qui peut passer inaperçu. Des scotomes ou des hallucinations visuelles simples ou complexes peuvent apparaître dans le champ visuel.

Signes cliniques

Trois schémas de perte du champ visuel sont possibles :

Type simultané

Deux quadrantanopsies surviennent simultanément : cela se produit lorsque des lésions apparaissent en même temps dans les deux lobes occipitaux. C’est le mode d’apparition le plus fréquent.

Type à récupération séquentielle

Récupération de deux hémianopsies homonymes en quadrantanopsies : après des AVC successifs, chaque hémianopsie homonyme récupère partiellement, résultant en une quadrantanopsie.

Type de récupération bilatérale

Récupération d’une hémianopsie homonyme bilatérale simultanée en déficit quadrantique croisé : à partir d’un déficit visuel étendu en phase aiguë, seul un quadrant spécifique récupère.

Les caractéristiques du déficit du champ visuel sont les suivantes :

Maintien de la ligne médiane verticale : le déficit dépasse la ligne médiane horizontale, mais la ligne médiane verticale est toujours préservée.
Préservation du croissant temporal monoculaire : observée lorsque la partie antérieure du lobe occipital est intacte.
Micro-déficits dans le quadrant préservé : de petites zones de déficit peuvent également être observées dans le quadrant où le champ visuel est préservé.
Troubles de la vision des couleurs : peut s’accompagner d’une achromatopsie cérébrale.
Phénomène de Riddoch (Riddoch phenomenon) : capacité à percevoir uniquement les objets en mouvement dans la tache aveugle. Également appelé dissociation statocinétique (statokinetic dissociation), il peut entraîner une discordance apparente lors des examens du champ visuel⁴.

3. Causes et facteurs de risque

La cause la plus fréquente est l’embolie de l’artère calcarine. L’artère calcarine est une branche terminale de l’artère cérébrale postérieure, recevant le flux sanguin des branches de l’artère basilaire ou de l’artère vertébrale. La thromboembolie d’origine cardiaque en est également une cause.

Les autres causes suivantes ont été rapportées.

Infarctus cérébral : le plus fréquent est l’infarctus bilatéral du territoire de l’artère cérébrale postérieure. Souvent dû à un embole provenant de l’artère vertébrale.
Traumatisme : lié à un traumatisme cervical ou vertébral, ou à une dissection vasculaire.
Sclérose en plaques (SEP) : des cas ont été rapportés avec des lésions démyélinisantes bilatérales. En 1995, Cesareo et al. de l’Université de Rome ont rapporté un cas où l’IRM a montré des lésions dans les deux régions trigones (voie géniculocalcarine)⁵.
Morsure de vipère : des cas ont été rapportés jusqu’en 2020.

Les principaux facteurs de risque sont les suivants :

Hypertension artérielle
Athérosclérose
Antécédent d’accident vasculaire cérébral
Maladie coronarienne
Syphilis tardive
Sclérose en plaques
Traumatisme

Q Existe-t-il d'autres causes que l'AVC ?

L’infarctus cérébral est la cause la plus fréquente, mais des cas ont également été rapportés dans la sclérose en plaques, les traumatismes (traumatismes cervicaux ou vertébraux) et les morsures de vipère. Tous ces mécanismes entraînent des lésions près de la scissure calcarine des deux lobes occipitaux.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Le diagnostic de CQHH nécessite un examen du champ visuel et une imagerie cérébrale. Chez les patients monoculaires, il existe un risque de passer à côté d’une quadranopsie asymptomatique controlatérale, ce qui nécessite une attention particulière³.

Examen du champ visuel

Périmètre de Humphrey (30-2) : Il s’agit d’un test de champ visuel automatisé recommandé pour l’évaluation de la CQHH. Il est rare d’obtenir des résultats parfaitement symétriques, et un examen approfondi avec une forte suspicion est nécessaire.
Périmètre de Goldmann : Excellent pour l’évaluation détaillée du champ visuel périphérique. Pour l’évaluation du champ visuel dans les lésions du lobe occipital, les détails du champ périphérique sont essentiels, et la préservation du champ visuel en croissant temporal peut être confirmée. Même si une hémianopsie est détectée avec un petit stimulus inférieur à I/4e, elle peut sembler normale avec un stimulus V/4e.

Les caractéristiques des principaux tests du champ visuel sont présentées ci-dessous.

Méthode d’examen	Caractéristiques	Indications
Périmètre de Humphrey	Évaluation quantitative des 30° centraux	Dépistage et suivi
Périmètre de Goldmann	Évaluation détaillée du champ visuel périphérique	Évaluation du croissant temporal et diagnostic définitif

Imagerie

IRM : Essentielle pour confirmer un infarctus occipital bilatéral. La séquence de diffusion (DWI) permet de détecter précocement un infarctus cérébral hyperaigu sous forme d’une zone hyperintense. La séquence FLAIR est utile pour distinguer l’infarctus cérébral du liquide céphalorachidien. Dans une étude clinico-anatomique portant sur 904 cas d’hémianopsie homonyme, les lobes occipitaux et les radiations optiques étaient les sites lésionnels les plus fréquents, ce qui correspond aux lésions responsables de l’hémianopsie homonyme congruente⁶.
TDM : Utilisée en complément pour exclure une lésion hémorragique aiguë.

Diagnostic différentiel

Les maladies suivantes doivent être différenciées.

Accident vasculaire cérébral : Cause la plus fréquente.
Tumeur : déficit du champ visuel dû à une lésion compressive.
Traumatisme : ischémie cérébrale postérieure due à un traumatisme cervical ou vertébral.
Migraine : peut provoquer des troubles visuels transitoires.
Processus inflammatoire : maladies démyélinisantes comme la sclérose en plaques.

5. Traitement standard

Le traitement de la CQHH repose sur le traitement de la cause sous-jacente et la gestion des facteurs de risque.

Traitement de la phase aiguë

Dans les cas d’infarctus cérébral très précoce après l’apparition, envisager un traitement thrombolytique par t-PA ou un traitement endovasculaire. Une consultation en neurologie est recommandée.

Traitement médicamenteux

Un traitement antithrombotique est effectué pour prévenir la récidive de l’infarctus cérébral.

Antiagrégants plaquettaires : administrer de l’aspirine, etc.
Anticoagulants : administrer de la warfarine, etc. Particulièrement important lorsqu’une source embolique telle qu’une fibrillation auriculaire est identifiée.

La recherche de la source de l’embolie est également essentielle, et une évaluation du cœur et de l’aorte est réalisée.

Réadaptation visuelle

Pour l’adaptation aux déficits du champ visuel, la réadaptation visuelle et les services de basse vision sont recommandés.

Prismes en damier (checkerboard prisms) : utilisés pour élargir le champ visuel résiduel. Ils décalent l’image projetée sur la rétine du côté hémianopsique, permettant de la voir dans la partie visible. L’efficacité varie.

Cas liés à une tumeur

En cas d’étiologie tumorale, une approche pluridisciplinaire impliquant la neurologie, l’ophtalmologie, la neuroradiologie et la neurochirurgie est adoptée.

Q Le déficit du champ visuel peut-il récupérer ?

La récupération du déficit du champ visuel dû à une hémianopsie homonyme congénitale (CQHH) est difficile. L’objectif du traitement est la gestion des facteurs de risque et la prévention d’autres accidents vasculaires cérébraux par un traitement antithrombotique, ainsi que le soutien à l’adaptation au déficit du champ visuel par une rééducation visuelle. Le pronostic est défavorable chez les personnes âgées, mais une certaine récupération peut être attendue chez les jeunes.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de l’apparition

Anatomie du cortex visuel et correspondance du champ visuel

Le cortex visuel primaire (V1) est situé sur les lèvres supérieure et inférieure de la scissure calcarine sur la face médiale du lobe occipital. La scissure calcarine le divise en partie supérieure (cuneus) et inférieure (gyrus lingual), correspondant respectivement aux champs visuels inférieur et supérieur controlatéraux. Ainsi, une lésion au-dessus de la scissure calcarine (cuneus) provoque une quadranopsie inférieure controlatérale, et une lésion en dessous (gyrus lingual) provoque une quadranopsie supérieure controlatérale.

Dans la CQHH, des lésions surviennent au-dessus de la scissure calcarine d’un côté et en dessous de l’autre côté. Cela entraîne un déficit de deux quadrants situés en diagonale.

Vascularisation et mécanisme embolique

La majeure partie du flux sanguin vers le cortex visuel provient de l’artère calcarine, une branche terminale de l’artère cérébrale postérieure. L’artère cérébrale postérieure est une branche de l’artère basilaire. Ainsi, des embolies dans le système vertébrobasilaire peuvent endommager les deux artères calcariennes.

L’occlusion de la seule artère calcarine se manifeste uniquement par une hémianopsie homonyme, tandis que l’occlusion du tronc principal de l’artère cérébrale postérieure s’accompagne d’un syndrome thalamique (trouble sensitif controlatéral).

Le pôle occipital reçoit une double vascularisation de l’artère cérébrale postérieure et de l’artère cérébrale moyenne. Cette double irrigation est l’une des causes de l’épargne maculaire, et explique pourquoi la vision centrale est souvent préservée dans la CQHH.

Caractéristiques des troubles du champ visuel dans les lésions du lobe occipital

Les troubles du champ visuel dus à une lésion du lobe occipital présentent les caractéristiques suivantes.

Haute congruence : La forme du déficit du champ visuel est très similaire entre les deux yeux. Elle est plus congruente que dans les autres lésions des voies visuelles.
Extension ignorant le méridien horizontal : Les infarctus du lobe occipital s’étendent souvent indépendamment de la scissure calcarine, entraînant un déficit du champ visuel traversant le méridien horizontal.
Épargne maculaire : Cela est dû à la double vascularisation du pôle occipital et à la grande surface corticale correspondant à la macula.

Complications

Cécité corticale (cortical blindness) : survient en raison de lésions étendues des deux lobes occipitaux. Le réflexe pupillaire à la lumière est normal, mais il y a une déficience visuelle.
Syndrome d’Anton : phénomène où un patient atteint de cécité corticale nie sa propre cécité. Observé dans les infarctus du territoire de l’artère cérébrale postérieure impliquant le cortex visuel primaire et les aires associatives.
Syndrome de Riddoch : phénomène par lequel un patient présentant une lésion occipitale du cortex strié ne perçoit que les objets en mouvement dans son scotome. Également appelé dissociation statocinétique.

7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de stade de recherche)

Assistance à la marche avec des lunettes de réalité mixte

L’efficacité des lunettes de réalité mixte (MRG) équipées d’une fonction de navigation image dans l’image est étudiée chez les patients atteints d’hémianopsie homonyme. Les recherches montrent que, bien que la vitesse de marche ait légèrement diminué, l’attention des patients s’est améliorée et leur capacité de marche s’est légèrement accrue. Cependant, aucune étude spécifique à la CQHH n’a encore été menée.

L’introduction d’appareils électroniques et d’IA a montré une utilité chez certains patients présentant des déficits du champ visuel, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour la CQHH.

8. Références

Cross SA, Smith JL. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia. The “checkerboard” field defect. J Clin Neuroophthalmol. 1982;2(3):149-158. PMID: 6217217 ↩
Kamal S, Al Othman BA, Kini AT, Lee AG. Checkerboard Visual Field Defect in Occipital Stroke. J Neuroophthalmol. 2020;40(2):e13-e14. doi:10.1097/WNO.0000000000000892. PMID: 32028451 ↩
Fong JW, Ly VV, Braswell RA. Crossed-quadrant homonymous hemianopsia in a monocular patient. Can J Ophthalmol. 2021;56(4):e129-e131. doi:10.1016/j.jcjo.2021.02.004. PMID: 33667430 ↩ ↩²
Hayashi R, Yamaguchi S, Narimatsu T, Miyata H, Katsumata Y, Mimura M. Statokinetic Dissociation (Riddoch Phenomenon) in a Patient with Homonymous Hemianopsia as the First Sign of Posterior Cortical Atrophy. Case Rep Neurol. 2017;9(3):256-260. doi:10.1159/000481304. PMID: 29422846 ↩
Cesareo M, Pozzilli C, Ristori G, Roscioni AM, Missiroli A. Crossed quadrant homonymous hemianopsia in a case of multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg. 1995;97(4):324-327. PMID: 8599901 ↩
Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Homonymous hemianopias: clinical-anatomic correlations in 904 cases. Neurology. 2006;66(6):906-910. doi:10.1212/01.wnl.0000203913.12088.93. PMID: 16567710 ↩