क्रॉस क्वाड्रेंट होमोनिमस हेमियानोप्सिया

एक नज़र में मुख्य बिंदु

क्रॉस्ड क्वाड्रेंट होमोनिमस हेमियानोप्सिया (CQHH) एक अत्यंत दुर्लभ दृष्टि क्षेत्र विकार है जिसमें विकर्ण पर दो चतुर्थांश समान रूप से खो जाते हैं।
इसे चेकरबोर्ड दृष्टि क्षेत्र दोष भी कहा जाता है।
मुख्य कारण कैल्केरिन धमनी का एम्बोलिज्म है, जो बेसिलर धमनी और कशेरुका धमनी की शाखाओं से उत्पन्न होता है।
ऊर्ध्वाधर मध्य रेखा हमेशा बनी रहती है और केंद्रीय दृष्टि आमतौर पर संरक्षित रहती है।
1891 से 1982 तक केवल 9 मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जो इसे अत्यंत दुर्लभ बनाता है।
दृष्टि क्षेत्र दोषों का ठीक होना कठिन है, और जोखिम कारकों का प्रबंधन तथा दृश्य पुनर्वास मुख्य उपचार हैं।

1. क्रॉस्ड क्वाड्रेंट होमोनिमस हेमियानोप्सिया

क्रॉस्ड क्वाड्रेंट होमोनिमस हेमियानोप्सिया (CQHH) एक दुर्लभ दृष्टि क्षेत्र विकार है जिसमें दृष्टि क्षेत्र के विकर्ण पर स्थित दो चतुर्थांशों में समान पक्षीय दोष होता है। इसे ‘चेकरबोर्ड दृष्टि क्षेत्र दोष’ भी कहा जाता है।

यह एक पश्चकपाल लोब के कैल्केरिन विदर के ऊपर और विपरीत पश्चकपाल लोब के कैल्केरिन विदर के नीचे घावों के कारण होता है। दोष क्षैतिज मध्य रेखा से परे फैलता है, लेकिन ऊर्ध्वाधर मध्य रेखा हमेशा संरक्षित रहती है।

इतिहास

पहली रिपोर्ट 1891 में ग्रोएनौ द्वारा की गई थी। रोगी को बाएं तरफ का अर्धांगघात और बाएं समान पक्षीय हेमियानोप्सिया था, और 10 महीने बाद दूसरे स्ट्रोक के बाद क्रॉस्ड क्वाड्रेंट हेमियानोप्सिया विकसित हुआ। 1926 में, केवल आंखों के लक्षणों के साथ प्रस्तुत होने वाला पहला मामला ब्रिटिश जर्नल ऑफ ऑप्थैल्मोलॉजी में रिपोर्ट किया गया।

महामारी विज्ञान

क्रॉस और स्मिथ की समीक्षा के अनुसार, 1891 से 1982 तक केवल 9 मामले रिपोर्ट किए गए हैं¹। 2020 में, कमल एट अल. ने सीटी और एमआरआई द्वारा द्विपक्षीय पश्चकपाल रोधगलन का एक विशिष्ट मामला रिपोर्ट किया², और 2021 में, फोंग एट अल. ने एक मोनोकुलर रोगी में पहला मामला रिपोर्ट किया³।

Q क्रॉस्ड क्वाड्रेंटैनोपिक होमोनिमस हेमियानोपिया कितनी दुर्लभ बीमारी है?

1891 से 1982 तक लगभग 90 वर्षों में केवल 9 मामले रिपोर्ट किए गए हैं। 2020 तक, एमएस या वाइपर के काटने से कुछ नए मामले सामने आए हैं, लेकिन यह अत्यंत दुर्लभ बीमारी बनी हुई है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

दृष्टि हानि अचानक या धीरे-धीरे बढ़ सकती है। दृश्य क्षेत्र के कुछ हिस्से में कमी महसूस हो सकती है, लेकिन केंद्रीय दृष्टि आमतौर पर बनी रहती है, जिससे असामान्यता पर ध्यान नहीं जा सकता। दृश्य क्षेत्र में स्कोटोमा या सरल/जटिल दृश्य मतिभ्रम दिखाई दे सकते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

दृश्य क्षेत्र दोष के तीन पैटर्न होते हैं:

एक साथ होने वाला प्रकार

दो चतुर्थांश दोष एक साथ होते हैं: यह तब होता है जब दोनों पश्चकपाल लोब में एक साथ घाव उत्पन्न होते हैं। यह सबसे सामान्य प्रकार है।

क्रमिक पुनर्प्राप्ति प्रकार

दो समनामी हेमियानोप्सिया का क्वाड्रेंटानोप्सिया में पुनर्प्राप्ति : लगातार स्ट्रोक के बाद, प्रत्येक समनामी हेमियानोप्सिया आंशिक रूप से ठीक हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप क्वाड्रेंटानोप्सिया होता है।

द्विपक्षीय पुनर्प्राप्ति प्रकार

एक साथ द्विपक्षीय समनामी हेमियानोप्सिया का क्रॉस्ड क्वाड्रेंटिक दोष में पुनर्प्राप्ति : तीव्र चरण में व्यापक दृश्य क्षेत्र दोष से, केवल एक विशिष्ट क्वाड्रेंट ठीक होता है।

दृश्य क्षेत्र दोष की विशेषताएं इस प्रकार हैं:

ऊर्ध्वाधर मध्य रेखा का संरक्षण : दोष क्षैतिज मध्य रेखा को पार करता है, लेकिन ऊर्ध्वाधर मध्य रेखा हमेशा बनी रहती है।
एककोशिकीय पार्श्व अर्धचंद्राकार दृश्य क्षेत्र (टेम्पोरल क्रेसेंट) का संरक्षण : तब देखा जाता है जब पश्चकपाल लोब का अग्र भाग बरकरार रहता है।
संरक्षित चतुर्थांश में सूक्ष्म दोष : दृष्टि क्षेत्र के संरक्षित चतुर्थांश में भी छोटे दोष क्षेत्र देखे जा सकते हैं।
रंग दृष्टि विकार : मस्तिष्कीय रंग अंधता के साथ हो सकता है।
रिडॉक घटना (Riddoch phenomenon) : अंध स्थान में केवल गतिशील वस्तुओं को पहचानने की क्षमता। इसे स्टैटोकाइनेटिक डिसोसिएशन (statokinetic dissociation) भी कहा जाता है, जो दृश्य क्षेत्र परीक्षण में स्पष्ट असंगति का कारण बन सकता है⁴।

3. कारण और जोखिम कारक

सबसे सामान्य कारण कैल्केरिन धमनी का एम्बोलिज्म है। कैल्केरिन धमनी पश्च मस्तिष्क धमनी की अंतिम शाखा है, जो बेसिलर धमनी या कशेरुका धमनी की शाखाओं से रक्त प्रवाह प्राप्त करती है। हृदय रोग से थ्रोम्बोएम्बोलिज्म भी एक कारण है।

अन्य कारणों के रूप में निम्नलिखित की सूचना दी गई है।

मस्तिष्क रोधगलन: द्विपक्षीय पश्च मस्तिष्क धमनी क्षेत्र का रोधगलन सबसे आम है। यह अक्सर कशेरुका धमनी में उत्पन्न एम्बोलस के कारण होता है।
आघात: ग्रीवा/कशेरुका आघात या संवहनी विच्छेदन से संबंधित।
मल्टीपल स्केलेरोसिस (MS): द्विपक्षीय डिमाइलिनेटिंग घावों के कारण रिपोर्ट किए गए हैं। 1995 में, रोम विश्वविद्यालय से सेसारियो एट अल. ने एक मामला रिपोर्ट किया जिसमें एमआरआई ने दोनों त्रिकोणीय क्षेत्रों (जेनिकुलोकैल्केरिन मार्ग) में घाव दिखाए⁵।
वाइपर का काटना: 2020 तक मामले रिपोर्ट किए गए हैं।

मुख्य जोखिम कारक इस प्रकार हैं:

उच्च रक्तचाप
एथेरोस्क्लेरोसिस
स्ट्रोक का इतिहास
कोरोनरी धमनी रोग
देर से सिफलिस
मल्टीपल स्क्लेरोसिस
आघात

क्रॉस्ड क्वाड्रेंटैनोपिक होमोनिमस हेमियानोप्सिया की प्राथमिक रोकथाम स्ट्रोक के जोखिम कारकों के प्रबंधन पर निर्भर करती है। उच्च रक्तचाप, मधुमेह और डिस्लिपिडेमिया का उचित नियंत्रण, धूम्रपान बंद करना और मध्यम व्यायाम करें। स्ट्रोक के इतिहास वाले मरीजों को डॉक्टर के निर्देशानुसार एंटीप्लेटलेट या एंटीकोआगुलेंट दवाएं जारी रखनी चाहिए।

Q क्या स्ट्रोक के अलावा अन्य कारण भी हैं?

सेरेब्रल इंफार्क्शन सबसे आम कारण है, लेकिन मल्टीपल स्केलेरोसिस, आघात (ग्रीवा/कशेरुकी आघात) और वाइपर के काटने में भी रिपोर्ट किया गया है। इन सभी में दोनों ओसीसीपिटल लोब के कैल्केरिन सल्कस के पास घाव उत्पन्न करने का तंत्र होता है।

4. निदान और जांच के तरीके

CQHH के निदान के लिए दृश्य क्षेत्र परीक्षण और मस्तिष्क इमेजिंग आवश्यक है। एक-आंख वाले रोगियों में विपरीत दिशा के स्पर्शोन्मुख क्वाड्रेंटैनोप्सिया को अनदेखा करने का जोखिम होता है, जिस पर ध्यान देने की आवश्यकता है³।

दृश्य क्षेत्र परीक्षण

हम्फ्री परिधि (30-2) : यह CQHH के मूल्यांकन के लिए अनुशंसित एक स्वचालित दृश्य क्षेत्र परीक्षण है। पूरी तरह से सममित परिणाम प्राप्त होना दुर्लभ है, और उच्च संदेह के साथ गहन जांच आवश्यक है।
गोल्डमैन परिमापी : परिधीय दृष्टि क्षेत्र के विस्तृत मूल्यांकन में उत्कृष्ट। पश्चकपाल लोब के घावों के दृष्टि क्षेत्र मूल्यांकन में परिधीय दृष्टि क्षेत्र का विवरण आवश्यक है, और टेम्पोरल क्रिसेंट दृष्टि क्षेत्र के संरक्षण की पुष्टि की जा सकती है। I/4e से छोटे दृष्टि लक्ष्य से हेमियानोपिया का पता चलने पर भी, V/4e दृष्टि लक्ष्य से सामान्य दिखाई दे सकता है।

मुख्य दृष्टि क्षेत्र परीक्षणों की विशेषताएं नीचे दी गई हैं।

जांच विधि	विशेषताएँ	अनुकूलन
हम्फ्री परिधि मापक	केंद्रीय 30° का मात्रात्मक मूल्यांकन	स्क्रीनिंग और अनुवर्ती
गोल्डमैन परिधि मापक	परिधीय दृष्टि क्षेत्र का विस्तृत मूल्यांकन	टेम्पोरल क्रिसेंट का मूल्यांकन और निश्चित निदान

इमेजिंग परीक्षण

एमआरआई : द्विपक्षीय ओसीसीपिटल लोब रोधगलन की पुष्टि के लिए आवश्यक। डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग (DWI) अति तीव्र मस्तिष्क रोधगलन को उच्च संकेत क्षेत्र के रूप में शीघ्र पता लगा सकती है। FLAIR इमेजिंग मस्तिष्क रोधगलन और मस्तिष्कमेरु द्रव के बीच अंतर करने में उपयोगी है। समनामिक हेमियानोप्सिया वाले 904 मामलों के नैदानिक-शारीरिक अध्ययन में, ओसीसीपिटल लोब और ऑप्टिक रेडिएशन सबसे सामान्य घाव स्थल पाए गए, जो CQHH मामलों में कारण घावों के अनुरूप है⁶।
सीटी : तीव्र रक्तस्रावी घावों को बाहर करने के लिए सहायक रूप से उपयोग किया जाता है।

विभेदक निदान

निम्नलिखित रोगों का विभेदक निदान आवश्यक है।

स्ट्रोक : सबसे सामान्य कारण।
ट्यूमर : संपीड़न घाव के कारण दृश्य क्षेत्र दोष।
आघात : ग्रीवा या कशेरुकी आघात के कारण पश्च मस्तिष्क इस्कीमिया।
माइग्रेन : क्षणिक दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न कर सकता है।
सूजन प्रक्रिया : मल्टीपल स्केलेरोसिस जैसे डिमाइलिनेटिंग रोग।

5. मानक उपचार

CQHH का उपचार अंतर्निहित कारण के उपचार और जोखिम कारकों के प्रबंधन पर केंद्रित है।

तीव्र चरण उपचार

लक्षण शुरू होने के बाद अति प्रारंभिक मस्तिष्क रोधगलन में, t-PA द्वारा थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी या एंडोवास्कुलर उपचार पर विचार करें। न्यूरोलॉजी से परामर्श की सिफारिश की जाती है।

दवा चिकित्सा

मस्तिष्क रोधगलन की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए एंटीथ्रोम्बोटिक थेरेपी दी जाती है।

एंटीप्लेटलेट दवाएं : एस्पिरिन आदि दी जाती हैं।
एंटीकोआगुलंट्स : वारफारिन आदि दी जाती हैं। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है जब आलिंद फिब्रिलेशन जैसे एम्बोलिक स्रोत की पहचान की गई हो।

एम्बोलस के स्रोत की खोज भी आवश्यक है, और हृदय और महाधमनी का मूल्यांकन किया जाता है।

दृश्य पुनर्वास

दृश्य क्षेत्र दोष के लिए अनुकूलन प्रशिक्षण के रूप में, दृश्य पुनर्वास और निम्न दृष्टि सेवाओं की सिफारिश की जाती है।

चेकरबोर्ड प्रिज्म (checkerboard prisms) : शेष दृश्य क्षेत्र का विस्तार करने के उद्देश्य से उपयोग किया जाता है। हेमियानोपिक पक्ष के रेटिना पर प्रक्षेपित छवि को स्थानांतरित करके दृश्य भाग में देखने योग्य बनाता है। प्रभावशीलता में भिन्नता होती है।

ट्यूमर से संबंधित मामले

यदि ट्यूमर से उत्पन्न एटियलजि है, तो न्यूरोलॉजी, नेत्र विज्ञान, न्यूरोरेडियोलॉजी और न्यूरोसर्जरी द्वारा बहु-विषयक सहयोगात्मक दृष्टिकोण अपनाया जाता है।

Q क्या दृश्य क्षेत्र दोष ठीक हो सकता है?

CQHH के कारण दृश्य क्षेत्र दोष का ठीक होना कठिन है। उपचार का लक्ष्य जोखिम कारकों का प्रबंधन और एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी द्वारा आगे के स्ट्रोक की रोकथाम, तथा दृश्य पुनर्वास द्वारा दृश्य क्षेत्र दोष के अनुकूलन में सहायता है। वृद्धों में रोग का निदान खराब है, लेकिन युवाओं में कुछ हद तक ठीक होने की उम्मीद की जा सकती है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र

दृश्य प्रांतस्था की शारीरिक रचना और दृश्य क्षेत्र का पत्राचार

प्राथमिक दृश्य प्रांतस्था (V1) पश्चकपाल खंड के मध्य भाग में कैल्केरिन विदर के ऊपरी और निचले किनारों पर स्थित होता है। कैल्केरिन विदर इसे ऊपरी भाग (क्यूनियस) और निचले भाग (लिंगुअल गाइरस) में विभाजित करता है, जो क्रमशः विपरीत दिशा के निचले और ऊपरी दृश्य क्षेत्रों से संबंधित होते हैं। अर्थात्, कैल्केरिन विदर के ऊपर (क्यूनियस) की क्षति विपरीत दिशा में निचले चतुर्थांश दृष्टिदोष (इन्फीरियर क्वाड्रेंटानोप्सिया) उत्पन्न करती है, जबकि कैल्केरिन विदर के नीचे (लिंगुअल गाइरस) की क्षति विपरीत दिशा में ऊपरी चतुर्थांश दृष्टिदोष (सुपीरियर क्वाड्रेंटानोप्सिया) उत्पन्न करती है।

CQHH में, एक तरफ कैल्केरिन विदर के ऊपर और दूसरी तरफ नीचे घाव होते हैं। इसके परिणामस्वरूप विकर्ण रूप से स्थित दो चतुर्थांशों में दोष उत्पन्न होता है।

संवहनी आपूर्ति और एम्बोलिक तंत्र

दृश्य प्रांतस्था में अधिकांश रक्त प्रवाह पश्च मस्तिष्क धमनी की अंतिम शाखा कैल्केरिन धमनी से आता है। पश्च मस्तिष्क धमनी बेसिलर धमनी की एक शाखा है। इसलिए, वर्टेब्रोबेसिलर प्रणाली में एम्बोली दोनों कैल्केरिन धमनियों को क्षति पहुंचा सकती है।

केवल कैल्केरिन धमनी के अवरोध से केवल समनामिक हेमियानोप्सिया (होमोनिमस हेमियानोप्सिया) लक्षण के रूप में प्रकट होता है, जबकि पश्च मस्तिष्क धमनी के मुख्य भाग के अवरोध में थैलेमिक सिंड्रोम (विपरीत दिशा में संवेदी विकार) भी शामिल होता है।

पश्चकपाल ध्रुव को पश्च मस्तिष्क धमनी और मध्य मस्तिष्क धमनी से दोहरी संवहनी आपूर्ति प्राप्त होती है। यह दोहरी आपूर्ति मैक्युलर स्पेयरिंग (macular sparing) का एक कारण मानी जाती है, और यह भी एक कारण है कि CQHH में अक्सर केंद्रीय दृष्टि संरक्षित रहती है।

पश्चकपाल लोब घावों में दृश्य क्षेत्र दोष की विशेषताएं

पश्चकपाल लोब घाव के कारण दृश्य क्षेत्र दोष में निम्नलिखित विशेषताएं होती हैं।

उच्च अनुरूपता : दोनों आँखों में दृश्य क्षेत्र दोष का आकार अत्यधिक समान होता है। यह अन्य दृश्य मार्ग घावों की तुलना में अधिक अनुरूप होता है।
क्षैतिज मध्य रेखा को पार करने वाला विस्तार : पश्चकपाल लोब का रोधगलन अक्सर कैल्केरिन विदर से स्वतंत्र रूप से फैलता है, जिससे क्षैतिज मध्य रेखा को पार करने वाला दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न होता है।
मैक्युलर बचाव : यह पश्चकपाल ध्रुव की दोहरी रक्त आपूर्ति और मैक्युला के अनुरूप कॉर्टिकल क्षेत्र की विस्तृतता के कारण होता है।

जटिलताएं

कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस (cortical blindness) : दोनों पश्चकपाल लोबों के व्यापक क्षति के कारण होता है। प्रकाश के प्रति प्यूपिलरी रिफ्लेक्स सामान्य होता है, लेकिन दृष्टि दोष होता है।
एंटोन सिंड्रोम : कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस के रोगी द्वारा अपने अंधेपन से इनकार करने की घटना। यह पश्च मस्तिष्क धमनी क्षेत्र के रोधगलन में देखा जाता है जिसमें प्राथमिक दृश्य प्रांतस्था और साहचर्य क्षेत्र शामिल होते हैं।
रिडॉक सिंड्रोम (Riddoch syndrome) : स्ट्रिएट कॉर्टेक्स के पश्चकपाल लोब घाव वाले रोगी को अंध स्थान के भीतर केवल गतिशील वस्तुओं का आभास होना। इसे स्टैटोकाइनेटिक डिसोसिएशन (statokinetic dissociation) भी कहते हैं।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

मिश्रित वास्तविकता चश्मे द्वारा चलने में सहायता

समनामी अर्धदृष्टि (होमोनिमस हेमियानोप्सिया) के रोगियों में पिक्चर-इन-पिक्चर नेविगेशन सुविधा वाले मिश्रित वास्तविकता चश्मे (MRG) की प्रभावशीलता का अध्ययन किया जा रहा है। शोध में पाया गया कि चलने की गति थोड़ी कम होने के बावजूद, रोगियों का ध्यान बढ़ा और चलने की क्षमता में थोड़ा सुधार हुआ। हालांकि, CQHH पर विशेष रूप से कोई अध्ययन अभी तक नहीं हुआ है।

इलेक्ट्रॉनिक उपकरणों और AI उपकरणों का उपयोग कुछ दृश्य क्षेत्र दोष वाले रोगियों में उपयोगी साबित हुआ है, लेकिन CQHH के लिए आगे और शोध की आवश्यकता है।

8. संदर्भ

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