मिर्गी के नेत्र संबंधी लक्षण

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• मिर्गी मस्तिष्क की असामान्य अत्यधिक समकालिक गतिविधि के कारण होने वाला एक आवर्ती दौरा रोग है, जिसमें विभिन्न नेत्र संबंधी लक्षण शामिल होते हैं।
• पश्चकपाल लोब के दौरों में दृश्य मतिभ्रम (चमक, रंग, जटिल दृश्य) होते हैं, और टेम्पोरल लोब में फैलने पर ये जटिल हो जाते हैं।
• मिर्गी संबंधी निस्टागमस एक दुर्लभ लक्षण है जो फोकल शुरुआत वाले दौरों में होता है, जिसमें तेज़ चरण मिर्गी फोकस से दूर की ओर होता है।
• एंटी-मिर्गी दवाएं (AED) स्वयं आंखों की गति संबंधी असामान्यताएं (निस्टागमस, दृष्टि पक्षाघात आदि) उत्पन्न कर सकती हैं।
• आइकार्डी, MERRF, जेवन्स सिंड्रोम और सियालिडोसिस टाइप I विशिष्ट नेत्र संबंधी निष्कर्षों वाले प्रमुख सिंड्रोम हैं।
• मिर्गी के दृश्य मतिभ्रम कुछ सेकंड में समाप्त हो जाते हैं, और माइग्रेन के स्किंटिलेटिंग स्कोटोमा (दसियों मिनट से कई घंटे) से अंतर किया जा सकता है।

1. मिर्गी के नेत्र संबंधी लक्षण क्या हैं?

मिर्गी (epilepsy) मस्तिष्क की असामान्य अतिसमकालिक गतिविधि (hypersynchronous brain activity) के कारण बिना किसी उत्तेजना के बार-बार होने वाले दौरों की विशेषता वाला रोग समूह है। अंतर्राष्ट्रीय मिर्गी विरोधी लीग (ILAE) के 2017 वर्गीकरण के अनुसार, दौरों को तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है: फोकल, सामान्यीकृत और अज्ञात शुरुआत। मिर्गी के प्रकारों को आगे चार श्रेणियों में वर्गीकृत किया गया है: फोकल, सामान्यीकृत, संयुक्त और अज्ञात।

नैदानिक निदान मानदंड निम्नलिखित में से किसी एक को पूरा करना है:

• 24 घंटे से अधिक के अंतराल पर दो या अधिक बिना उत्तेजना के दौरे।
• भविष्य में दौरे के जोखिम के साथ एक बार का अकारण दौरा
• मिर्गी सिंड्रोम का निदान

मिर्गी रोगियों में लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला प्रस्तुत करती है। नेत्र संबंधी रूप से, दृश्य मतिभ्रम, भ्रम, दृश्य क्षेत्र दोष, नेत्र विचलन, निस्टागमस, पलक स्वचालितता और पलक मायोक्लोनस जैसे विविध लक्षण उत्पन्न होते हैं। ये मिर्गी फोकस के स्थान और दौरे की तरंगों के प्रसार पथ को दर्शाते हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

दृश्य मतिभ्रम और दृश्य भ्रम

• दृश्य मतिभ्रम (visual hallucinations) : पश्चकपाल लोब के दौरे में होते हैं। साधारण (चमक, रंग, अजीब पैटर्न) से लेकर जटिल (लोग, जानवर, दृश्य) तक विविध। टेम्पोरल लोब में फैलने से जटिल हो जाते हैं।
• अवधानात्मक भ्रम (perceptive illusions) : मैक्रोप्सिया, माइक्रोप्सिया, पैलिनोप्सिया, व्यक्तित्वहीनता आदि। दृश्य प्रसंस्करण केंद्र के दौरे के कारण।
• एलिस इन वंडरलैंड सिंड्रोम : इसमें काइनेटोप्सिया, जटिल मतिभ्रम, शारीरिक योजना की कमी, टेलिओप्सिया, व्यक्तित्वहीनता और शरीर से बाहर के अनुभव शामिल हैं।
• पैलिनोप्सिया (palinopsia) : उत्तेजना हटने के बाद भी दृश्य छवि बनी रहती है। पश्च टेम्पोरो-ओसीसीपिटल घावों से संबंधित।

आभा और प्रकाश संवेदनशीलता

• आभा (aura) : सामान्यीकृत दौरे से पहले होती है। टेम्पोरल लोब मिर्गी में आम, इसमें मोटर, संवेदी, स्वायत्त और मानसिक लक्षण शामिल हैं।
• प्रकाश संवेदनशीलता : रिफ्लेक्स मिर्गी के कुछ मामलों में होती है। प्रकाश उत्तेजना GABAergic अवरोध को कम करती है और दौरे को ट्रिगर करती है।

Q मिर्गी के दौरे के दौरान दिखाई देने वाले मतिभ्रम की क्या विशेषताएं हैं?

A

ये चमक, रंग, अजीब पैटर्न जैसे सरल तत्वों से लेकर लोगों, जानवरों, दृश्यों जैसे जटिल मतिभ्रम तक विविध होते हैं। ये ओसीसीपिटल लोब के दौरे में होते हैं और जब दौरे की तरंग टेम्पोरल लोब तक फैलती है तो जटिल हो जाते हैं। अवधि कुछ सेकंड होती है, माइग्रेन के स्किन्टिलेटिंग स्कोटोमा से भिन्न।

नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा पुष्टि किए गए)

• समनामी हेमियानोप्सिया : घाव के पक्ष पर निर्भर दृश्य क्षेत्र दोष। ऊपरी क्वाड्रेंटानोप्सिया पर रोगी का ध्यान नहीं जा सकता। फैले हुए घाव में दृश्य क्षेत्र दोष की व्यापकता बढ़ जाती है।
• टॉनिक नेत्र विचलन : विपरीत फ्रंटल आई फील्ड के अति सक्रियण के कारण। दौरे की तरंग का प्रसार सामान्यीकरण से पहले होता है।
• मिर्गी संबंधी निस्टागमस (epileptic nystagmus) : फोकल शुरुआत वाले दौरों में हो सकने वाला एक दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण संकेत। एकतरफा और क्षैतिज, जिसमें तेज़ चरण मिर्गी फोकस से दूर की ओर होता है। टकटकी विचलन के साथ। वीडियो-ईईजी द्वारा पुष्टि। ¹⁾
• पलक मायोक्लोनस (eyelid myoclonia) : भौंहों सहित पलकों का जबरदस्त फड़कना।
• पलक फड़फड़ाहट (eyelid flutter) : पश्चकपाल, टेम्पोरल या फ्रंटल लोब के दौरों में बार-बार पलक झपकना। एकतरफा होने पर यह ipsilateral कॉर्टिकल घाव का संकेत देता है।
• स्वचालित क्रियाएँ (automatisms) : इनमें लयबद्ध पलक झपकना, चूसने की हरकतें और मुंह चबाना शामिल हैं।
• एकटक देखना (staring) : अनुपस्थिति दौरों में 5-20 सेकंड तक रहता है। बिना ऐंठन के।

3. कारण और जोखिम कारक

मिर्गी के एटियोलॉजी को ILAE द्वारा निम्नलिखित 6 श्रेणियों में वर्गीकृत किया गया है। प्रत्येक श्रेणी परस्पर अनन्य नहीं है।

एटियोलॉजी वर्गीकरण	प्रतिनिधि कारण
आनुवंशिक	KCNQ2, SCN1a, CAE, JME, GEFS+
संक्रामक	तपेदिक, HIV, साइटोमेगालोवायरस
प्रतिरक्षात्मक	NMDA रिसेप्टर एंटीबॉडी, LGI1 एंटीबॉडी
संरचनात्मक, चयापचयी, अज्ञात	मस्तिष्काघात, सिर की चोट, मस्तिष्क विकृति आदि

मुख्य जोखिम कारक मस्तिष्काघात, मिर्गी का पारिवारिक इतिहास, सिर की चोट और CNS संक्रमण हैं।

मिर्गीजनन (epileptogenesis) का केंद्रीय तंत्र GABA और ग्लूटामेट के असंतुलन के कारण असामान्य न्यूरॉन्स का उत्तेजना और अत्यधिक सिंक्रनाइज़ेशन है।

दैनिक जीवन में सावधानियाँ

• प्रकाश-संवेदनशील मिर्गी में, तेज़ चमकती रोशनी (स्ट्रोब लाइट, गेम स्क्रीन आदि) से बचें।
• दवा को स्वयं बंद न करें। इससे दौरे फिर से शुरू हो सकते हैं।
• आँखों के लक्षणों (दृश्य मतिभ्रम, दृष्टि क्षेत्र दोष आदि) में बदलाव होने पर अपने डॉक्टर को सूचित करें।

Q मिर्गी के कारण कितने प्रकार के होते हैं?

A

ILAE ने एटियोलॉजी को छह श्रेणियों में वर्गीकृत किया है: संरचनात्मक, आनुवंशिक, संक्रामक, चयापचयी, प्रतिरक्षात्मक और अज्ञात। ये परस्पर अनन्य नहीं हैं और कई एटियोलॉजी एक साथ हो सकती हैं। आनुवंशिक कारणों के उदाहरणों में KCNQ2 और SCN1a शामिल हैं, जबकि प्रतिरक्षात्मक कारणों में NMDA रिसेप्टर एंटीबॉडी और LGI1 एंटीबॉडी शामिल हैं।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान की प्रक्रिया

मिर्गी का निदान नैदानिक मानदंडों (देखें «1. मिर्गी के नेत्र संबंधी लक्षण» अनुभाग) पर आधारित है और इसमें निम्नलिखित जांचों का संयोजन किया जाता है।

• तंत्रिका संबंधी जांच : विस्तृत इतिहास और तंत्रिका संबंधी परीक्षा मूलभूत हैं।
• ईईजी मॉनिटरिंग : अंतर-आक्रमण और आक्रमण के दौरान असामान्य विद्युत गतिविधि रिकॉर्ड करती है।
• न्यूरोइमेजिंग (CT/MRI) : संरचनात्मक घावों की पहचान के लिए उपयोग की जाती है।
• रक्त परीक्षण : चयापचयी और संक्रामक कारणों की जांच के लिए उपयोग किया जाता है।

मिर्गी संबंधी निस्टागमस के निदान के लिए वीडियो ईईजी आवश्यक है। संरचनात्मक घावों की पहचान के लिए न्यूरोइमेजिंग की आवश्यकता हो सकती है। ईईजी-एफएमआरआई फ्यूजन तकनीक मिर्गी संबंधी निस्टागमस के निदान की सटीकता में सुधार के लिए एक उन्नत उपकरण के रूप में शोधाधीन है। ¹⁾

विभेदक निदान

Q मिर्गी के दृश्य मतिभ्रम और माइग्रेन के दृश्य मतिभ्रम में अंतर कैसे करें?

A

माइग्रेन का स्किंटिलेटिंग स्कोटोमा कॉर्टिकल स्प्रेडिंग डिप्रेशन के कारण होता है। यह कुछ दसियों मिनटों से लेकर कुछ घंटों तक रहता है और दृश्य क्षेत्र में फैलने वाले पैटर्न द्वारा विशेषता है। इसके विपरीत, मिर्गी के दृश्य मतिभ्रम केवल कुछ सेकंड तक रहते हैं। यदि सिरदर्द एक प्रोड्रोम के रूप में जारी रहता है, तो यह माइग्रेन का संकेत है।

• माइग्रेन : कॉर्टिकल स्प्रेडिंग डिप्रेशन के कारण स्किंटिलेटिंग स्कोटोमा के साथ, कुछ दसियों मिनटों से लेकर कुछ घंटों तक रहता है। मिर्गी के दृश्य मतिभ्रम कुछ सेकंड के छोटे होते हैं।
• क्षणिक इस्केमिक आक्रमण (TIA) : नकारात्मक लक्षण (सुन्नता, एककोशिकीय दृष्टि हानि) विशिष्ट हैं। पुनरावृत्ति दिनों से सप्ताहों में होती है। चेतना का खोना और जैक्सोनियन मार्च दुर्लभ हैं।
• पश्चकपाल इस्कीमिया : समनामिक दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न करता है। पेडुनकुलर हैलुसिनोसिस भी विभेदक निदान में शामिल है।

5. मानक उपचार

मिरगी-रोधी दवाएं (AED)

मिरगी सिंड्रोम के वर्गीकरण के अनुसार AED का चयन किया जाता है। प्रतिनिधि दवाएं नीचे दी गई हैं।

• वैल्प्रोइक एसिड : सामान्यीकृत मिरगी के लिए व्यापक-स्पेक्ट्रम दवा। सियालिडोसिस टाइप I के लिए भी प्रथम-पंक्ति उपचार है।
• कार्बामाज़ेपिन और ऑक्सकार्बाज़ेपिन : फोकल मिर्गी में उपयोग किए जाते हैं।
• एथोसक्सिमाइड : अनुपस्थिति दौरे के लिए चुना जाता है।
• लेवेटिरासेटम और लैमोट्रीजीन : विभिन्न मिर्गी प्रकारों में उपयोग किए जाते हैं।

बहु-औषधि चिकित्सा अक्सर अपनाई जाती है। मिर्गीजन्य निस्टागमस के लिए, वैल्प्रोएट, कार्बामाज़ेपिन और लेवेटिरासेटम जैसी AED मुख्य उपचार हैं। EEG निगरानी और दौरे की रोकथाम के उपायों के साथ, दौरे पर नियंत्रण से निस्टागमस गायब हो जाता है। ¹⁾

वैकल्पिक और सहायक उपचार

• वेगस तंत्रिका उत्तेजना (VNS) : छाती या गर्दन के ऊपरी भाग में एक उपकरण प्रत्यारोपित किया जाता है जो वेगस तंत्रिका को उत्तेजित करके दौरे को दबाता है। यह एक अपेक्षाकृत न्यूनतम आक्रामक विकल्प है।
• प्रतिक्रियाशील फोकल कॉर्टिकल उत्तेजना : दुर्दम्य मिर्गी में एक निश्चित सफलता दर की सूचना दी गई है।
• कैनाबिडियोल (CBD) : दवा-प्रतिरोधी मिर्गी के सहायक उपचार के रूप में दौरे की आवृत्ति को कम करने में प्रभावकारिता दिखाई गई है।

मिर्गी-रोधी दवाओं के नेत्र संबंधी दुष्प्रभाव

मिर्गी-रोधी दवाएं नेत्र गति प्रणाली को प्रभावित कर सकती हैं। निम्नलिखित दुष्प्रभावों पर ध्यान दें।

• सैकेडिक गति में मंदी : बेंजोडायजेपाइन, कार्बामाज़ेपिन, गैबापेंटिन आदि के साथ होता है।
• स्मूथ परस्यूट असामान्यता : बेंजोडायजेपाइन, फ़ेनिटोइन, कार्बामाज़ेपिन आदि के साथ होता है।
• दृष्टि पक्षाघात : फ़ेनिटॉइन, कार्बामाज़ेपिन, वैल्प्रोइक एसिड आदि से होता है।
• निस्टैग्मस (विशेष रूप से नीचे की ओर निस्टैग्मस) : लिथियम, प्रीगैबलिन और विभिन्न एंटीकॉन्वल्सेंट दवाओं के कारण होता है।
• दृष्टि-प्रेरित निस्टैग्मस : कार्बामाज़ेपिन और फ़ेनिटोइन से हो सकता है। ¹⁾
• अभिसरण ऐंठन : फ़ेनिटोइन के साथ रिपोर्ट किया गया।

Q क्या मिर्गी-रोधी दवाओं के आंखों पर दुष्प्रभाव होते हैं?

A

कई मिरगी-रोधी दवाएं नेत्र गति प्रणाली को प्रभावित करती हैं। दृष्टि पक्षाघात, निस्टैग्मस, सैकेडिक गति में कमी, और स्मूथ परस्यूट गति में असामान्यताएं रिपोर्ट की गई हैं। यह विशेष रूप से फ़ेनिटॉइन और कार्बामाज़ेपिन के साथ होता है। यदि नेत्र संबंधी दुष्प्रभावों का संदेह हो, तो उपचार करने वाले चिकित्सक से परामर्श आवश्यक है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

मिर्गी उत्पन्न होने का मूल तंत्र

मिर्गी की रोगक्रिया विज्ञान का मूल GABA और ग्लूटामेट के बीच असंतुलन है। तंत्रिका कोशिका प्रवास की असामान्यता, अतिउत्तेजना पैदा करने वाले कॉर्टिकल असामान्यताएं, उत्परिवर्तित Na⁺/K⁺ चैनल, और GABA निषेध में कमी जटिल रूप से शामिल होते हैं। एमिग्डाला किंडलिंग, टेम्पोरल हिप्पोकैम्पस शोष, और पेरिवेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया भी रोगजनन में योगदान करते हैं।

नेत्र संबंधी लक्षणों का रोगजनन

• मिर्गी संबंधी निस्टागमस का तंत्र : यह पार्श्विक-पश्चकपाल प्रांतस्था से ललाट नेत्र क्षेत्र तक दौरे के विद्युत निर्वहन के प्रसार के कारण होता है। इससे विपरीत दिशा में सैकेड आदेश संचालित होता है, जिससे मिर्गी फोकस से दूर की ओर अनैच्छिक तीव्र नेत्र गति उत्पन्न होती है। ¹⁾
• नेत्र विचलन का तंत्र : विपरीत पार्श्व के ललाट नेत्र क्षेत्र के अति सक्रियण के कारण। दौरे की तरंगों का प्रसार सामान्यीकरण से पहले होता है।
• प्रकाश संवेदनशीलता का तंत्र : पश्चकपाल प्रांतस्था पर प्रकाश उत्तेजना से पर्याप्त रूप से प्रबल दृश्य उत्तेजना पश्चकपाल मिरगी प्रांतस्था को सक्रिय करती है, जिससे पलक मायोक्लोनस होता है। GABA-एर्जिक निरोध में कमी इसमें शामिल है।

विशिष्ट नेत्र संबंधी निष्कर्षों वाले मिरगी सिंड्रोम

आइकार्डी सिंड्रोम

वंशानुक्रम : X-लिंक्ड अप्रभावी। सामान्यतः केवल महिलाएं प्रभावित होती हैं (पुरुष गर्भ में घातक)।

त्रयी : कॉर्पस कैलोसम का अभाव, कोरॉइड-रेटिनल लैकुने, शिशु ऐंठन।

नेत्र संबंधी निष्कर्ष : ऑप्टिक तंत्रिका कोलोबोमा, रेटिना रंजकता।

पूर्वानुमान : बौद्धिक अक्षमता के साथ, 14 वर्ष की आयु तक जीवित रहने की दर लगभग 40% है। AED की सफलता दर सीमित है।

MERRF सिंड्रोम

एटियोलॉजी : माइटोकॉन्ड्रियल DNA के 8334वें आधार युग्म उत्परिवर्तन के कारण।

मुख्य लक्षण : मायोक्लोनस मिर्गी और लाल रैग्ड-फाइबर।

नेत्र संबंधी निष्कर्ष : ऑप्टिक शोष विशेषता है। मोतियाबिंद, पीटोसिस और नेत्र पेशी पक्षाघात के साथ हो सकता है।

जीवन्स सिंड्रोम

वर्गीकरण : अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत मिर्गी।

त्रयी : पलक मायोक्लोनस, आँख बंद करने से उत्पन्न दौरे, प्रकाश संवेदनशीलता।

पाठ्यक्रम : प्रकाश संवेदनशीलता उम्र के साथ कम होती है, लेकिन पलक मायोक्लोनस बना रहता है। अक्सर AED के प्रति प्रतिरोधी।

सियालिडोसिस प्रकार I

एटियोलॉजी : NEU1 जीन (6p21.3) के ऑटोसोमल रिसेसिव उत्परिवर्तन के कारण सियालिडेज़ की कमी।

शुरुआत की आयु : आमतौर पर किशोरावस्था में शुरू होता है।

नेत्र संबंधी निष्कर्ष : चेरी-रेड स्पॉट विशिष्ट है। युवा रोगियों में मोतियाबिंद हो सकता है।

उपचार : पहली पंक्ति की दवा वैल्प्रोइक एसिड है।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

नीचे दी गई जानकारी वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के बारे में पेशेवरों के लिए संदर्भ जानकारी है।

EEG-fMRI संलयन विधि

ईईजी और कार्यात्मक एमआरआई को संयोजित करने वाली संलयन विधि को मिर्गी संबंधी निस्टागमस के निदान की सटीकता में सुधार करने वाले एक उन्नत उपकरण के रूप में ध्यान आकर्षित कर रही है। इसकी ताकत यह है कि यह दौरे के निर्वहन के स्थानिक स्थानीयकरण और रक्त प्रवाह में परिवर्तन का एक साथ मूल्यांकन कर सकती है। ¹⁾

सियालिडोसिस प्रकार I का प्रायोगिक उपचार

सियालिडोसिस प्रकार I के माउस मॉडल में अध्ययनों में, एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और जीन थेरेपी सभी ने प्रभावकारिता दिखाई है। हालांकि, एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी में रक्त-मस्तिष्क बाधा को पार न करने और एनाफिलेक्सिस जोखिम जैसी गंभीर चुनौतियाँ हैं। मनुष्यों में आवेदन के लिए अनुसंधान जारी है।

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8. संदर्भ

1. Gurnani B, et al. Nystagmus: A Comprehensive Clinical Review of Etiology, Pathophysiology, Diagnostic Approaches, and Management. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1650.