सेरेब्रल विज़ुअल इम्पेयरमेंट (CVI) पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी के बाद के दृश्य मार्ग (रेट्रोजेनिकुलेट पाथवे) की क्षति के कारण होने वाला दृश्य विकार है। यह नेत्र संरचना की असामान्यता से अपेक्षित स्तर से अधिक दृष्टि हानि द्वारा विशेषता है1)। यह विकसित देशों में बाल दृश्य विकार का प्रमुख कारण है, और विकासशील देशों में भी इसकी प्रवृत्ति बढ़ रही है1)।
1980 के दशक के अंत में प्रति 100,000 लोगों पर 36 से बढ़कर 2003 में 161 हो गई है। समय से पहले जन्मे शिशुओं की जीवित रहने की दर में सुधार और प्रसवकालीन देखभाल में प्रगति के साथ, CVI की आवृत्ति भविष्य में और बढ़ सकती है।
CVI की परिभाषा में निम्नलिखित पाँच महत्वपूर्ण तत्व शामिल हैं:
दृष्टि हानि का स्पेक्ट्रम: यह दृश्य प्रसंस्करण मार्गों को प्रभावित करने वाले मस्तिष्क की असामान्यताओं के कारण होता है
नेत्र संबंधी निष्कर्षों से परे हानि: यह नेत्र संबंधी विकृति से अपेक्षित से अधिक दृश्य कार्य हानि प्रस्तुत करता है
निम्न-स्तरीय और उच्च-स्तरीय दृश्य हानि: यह एक या दोनों रूपों में प्रकट हो सकती है, जो रोग-विशिष्ट व्यवहार की ओर ले जाती है
तंत्रिका विकास संबंधी विकारों के साथ सह-अस्तित्व: यह अन्य विकारों के साथ सह-अस्तित्व में रहता है, लेकिन CVI स्वयं भाषा, सीखने या सामाजिक संचार का विकार नहीं है
विलंबित पहचान: तंत्रिका संबंधी क्षति को विकसित होने तक पहचाना नहीं जा सकता
शब्दावली में ‘कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस’ की तुलना में ‘कॉर्टिकल विज़ुअल इम्पेयरमेंट’ या ‘सेरेब्रल विज़ुअल इम्पेयरमेंट’ का अधिक उपयोग किया जाता है। चूंकि इसमें पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया जैसे सबकोर्टिकल घाव भी शामिल हैं, इसलिए ‘सेरेब्रल’ शब्द अधिक सटीक माना जाता है1)। हाल ही में कोस्टा एट अल. ने ‘सेंट्रल विज़ुअल इम्पेयरमेंट’ को एक व्यापक अवधारणा के रूप में प्रस्तावित किया है, जिसे CoVI (कॉर्टिकल) और CeVI (सेरेब्रल) में वर्गीकृत किया गया है।
Qक्या सेरेब्रल विज़ुअल इम्पेयरमेंट ठीक हो सकता है?
A
CVI एक स्थायी स्थिति है, लेकिन अपरिवर्तनीय नहीं है। कुछ रोगियों में फिक्सेशन, सैकेड, ट्रैकिंग आई मूवमेंट, साथ ही दृश्य तीक्ष्णता, कंट्रास्ट संवेदनशीलता और दृश्य क्षेत्र में सुधार देखा जाता है। सुधार दर 46-83% बताई गई है। विवरण के लिए “मानक उपचार” अनुभाग देखें।
CVI में दृश्य हानि प्रकाश की अनुभूति न होने से लेकर सामान्य दृष्टि तक व्यापक होती है। नीचे विशिष्ट व्यक्तिपरक लक्षण दिए गए हैं।
दृष्टि हानि: वर्नियर दृश्य तीक्ष्णता ग्रिड दृश्य तीक्ष्णता की तुलना में अधिक प्रभावित होती है। कम रोशनी की स्थितियों में दृष्टि में सुधार होने के उदाहरण हैं।
दृश्य क्षेत्र संकुचन: संकुचित दृश्य क्षेत्र, स्विस चीज़ जैसा (बिखरे हुए अंधे धब्बे), और हेमियानोपिक दोष सामान्य हैं।
फोटोफोबिया (चमक): कुछ रोगियों में देखा जाता है1)
विरोधाभासी प्रकाश निर्धारण: यह थैलेमस क्षति से संबंधित हो सकता है1)
सिमुलटैग्नोसिया: एक साथ कई वस्तुओं को पहचानने में असमर्थता
दृश्य कार्य पर्यावरणीय और चिकित्सीय कारकों से प्रभावित हो सकता है। दौरे या बीमारी अस्थायी रूप से दृश्य कार्य को कम कर सकते हैं, और दृश्य रूप से जटिल या अपरिचित वातावरण में दृश्य कठिनाई बढ़ जाती है1)।
ऑप्टिक शोष: CVI के लगभग 40% रोगियों में देखा जाता है। यह हाइपोक्सिया या हाइड्रोसिफ़लस के कारण होने वाले पैपिलोएडेमा के परिणामस्वरूप होता है
स्ट्रैबिस्मस: आंतरिक और बाहरी दोनों प्रकार का स्ट्रैबिस्मस सामान्य है। PVL वाले बच्चों में आंतरिक स्ट्रैबिस्मस की प्रवृत्ति होती है
गतिज स्ट्रैबिस्मस: सेरेब्रल पाल्सी के रोगियों में आम है, जिसमें आंतरिक स्ट्रैबिस्मस अचानक बाहरी स्ट्रैबिस्मस में बदल जाता है। इसका CVI से भी संबंध है
निस्टैग्मस : लगभग 11% रोगियों में देखा जाता है। यह पूर्ववर्ती दृश्य मार्ग के घाव या सहवर्ती ऑप्टिक तंत्रिका/रेटिना रोग का संकेत हो सकता है
रंग दृष्टि का सापेक्ष संरक्षण : द्विपक्षीय रंग धारणा अभिव्यक्ति के कारण 1)
कंट्रास्ट संवेदनशीलता में कमी : दृश्य उत्तेजना की स्थानिक आवृत्ति से प्रभावित होती है 1)
दृश्य-प्रेरित नेत्र गति की विलंबता में वृद्धि : सैकेड और फिक्सेशन की विलंबता बढ़ जाती है 1)
ब्लाइंडसाइट (blindsight) : अदृश्य आधे दृश्य क्षेत्र में गति का पता लगाने की क्षमता। इसमें एक्स्ट्रास्ट्रिएट दृश्य प्रणाली और दृश्य प्रणाली का पुनर्गठन शामिल होता है1)
डटन एवं अन्य ने संज्ञानात्मक दृश्य हानि को निम्नलिखित 5 श्रेणियों में वर्गीकृत किया1):
क्राउडिंग अनुपात (एकल लक्ष्य दृश्य तीक्ष्णता ÷ रैखिक दृश्य तीक्ष्णता) 2.0 या उससे अधिक वाले बच्चों की रिपोर्ट CVI समूह में 41% और गैर-CVI समूह में 4% है1)।
पूर्ण अवधि या समय से पहले जन्मे शिशुओं में प्रसवकालीन या जन्म के बाद हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी (HIE) सबसे आम कारण है1)। CVI वाले लगभग आधे बच्चों में सेरेब्रल पाल्सी का निदान किया जाता है, और यह लड़कों में अधिक पाया जाता है।
हाइपोक्सिया-इस्केमिया
पूर्ण अवधि HIE: वाटरशेड क्षेत्रों (फ्रंटल-पैरिएटल-ओसीसीपिटल) में रोधगलन। यह संवहनी रक्त प्रवाह के ऑटोरेग्यूलेशन के नुकसान के कारण होता है।
समय से पहले जन्म HIE: पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया (PVL)। यह गर्भावस्था के 24-34 सप्ताह में अधिक होता है। अपरिपक्व ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स और सबप्लेट न्यूरॉन्स इस्केमिया के प्रति संवेदनशील होते हैं। कम जन्म वजन वाले शिशुओं में उच्च मायोपिया जैसी अपवर्तक त्रुटियां और स्ट्रैबिस्मस अक्सर देखे जाते हैं, साथ ही पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया के कारण निचले अंगों या चारों अंगों का पक्षाघात और स्थानिक संज्ञानात्मक विकार भी अक्सर होते हैं।
इंट्रावेंट्रिकुलर हेमरेज (IVH) : समय से पहले जन्मे शिशुओं में जोखिम अधिक होता है।
संक्रमण और सूजन
मेनिन्जाइटिस : CVI के 11.8-15% मामलों में होता है। हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा पश्चकपाल लोब कॉर्टेक्स को आसानी से नुकसान पहुंचाता है और सबसे आम कारण जीवाणु है।
संक्रमण का तंत्र : थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, धमनी अवरोध, हाइपोक्सिक-इस्केमिक चोट, शिरापरक साइनस थ्रोम्बोसिस और हाइड्रोसेफालस के कारण।
अन्य कारण
हाइड्रोसिफ़लस : पश्च प्रांतस्था का दीर्घकालिक खिंचाव एक सामान्य तंत्र है। शंट की खराबी भी एक कारण हो सकती है।
मिर्गी : इन्फ़ैंटाइल स्पैज़म (वेस्ट सिंड्रोम) CVI का कारण बन सकता है।
जन्मजात मस्तिष्क विकृतियाँ: लिसेन्सेफली, शिज़ेंसेफली, होलोप्रोसेन्सेफली आदि। चयापचय संबंधी रोग और निम्न रक्त शर्करा भी कारण हो सकते हैं।
Qसेरेब्रल विज़ुअल इम्पेयरमेंट के क्या कारण हैं?
A
सबसे आम कारण हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी है, जिसमें समय से पहले जन्मे शिशुओं में पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया (PVL) प्रमुख है। इसके अलावा मेनिन्जाइटिस, हाइड्रोसेफालस, आघात (शेकन बेबी सिंड्रोम), मिर्गी (इन्फैंटाइल स्पैज्म्स), जन्मजात मस्तिष्क विकृतियां और चयापचय संबंधी रोग भी कारण हो सकते हैं। विस्तृत जानकारी के लिए “पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन” अनुभाग देखें।
संरचनात्मक नेत्र जांच सामान्य होने के बावजूद कम दृष्टि के प्रमाण वाले बच्चों में CVI के निदान पर सक्रिय रूप से विचार किया जाना चाहिए। जोखिम कारकों की पहचान होने पर नवजात काल से ही संदेह करना महत्वपूर्ण है।
सेरेब्रल पाल्सी वाले बच्चों में नेत्र गति स्वयं ठीक से नहीं हो पाती, जिसके कारण वे देखने के बावजूद नहीं देख पाने का आभास दे सकते हैं, इस पर ध्यान देना आवश्यक है। शारीरिक रूप से अक्षम बच्चों में शरीर की स्थिति के अनुसार दृश्य प्रतिक्रिया में बड़ा बदलाव हो सकता है; जब धड़ की स्थिरता खराब होती है तो दृश्य प्रतिक्रिया कम हो जाती है, इसलिए जितना संभव हो शरीर को आरामदायक और स्थिर स्थिति (जैसे व्हीलचेयर या बग्गी में बैठे हुए) में रखकर दृश्य प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है।
MRI CVI के निदान में सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है। क्षति की सीमा और स्थान पूर्वानुमान का अनुमान लगाने में सहायक होते हैं। MRI पर घाव के पैटर्न को मोटे तौर पर तीन श्रेणियों में बांटा गया है:
घाव का पैटर्न
पूर्वानुमान
PVL / मस्तिष्क पुटी / मस्तिष्क शोष
दृश्य कार्य में सुधार कठिन
हल्की क्षति
अच्छे परिणाम की उम्मीद
फैला हुआ मस्तिष्क शोष
सुधार सीमित है
कम अप्गार स्कोर वाले बच्चों के लिए हमेशा एमआरआई की सिफारिश की जाती है।
पहले CVI के निदान में VER को महत्वपूर्ण माना जाता था। हालांकि, एक्स्ट्रास्ट्रिएट विज़ुअल सिस्टम की मध्यस्थता के कारण, CVI रोगियों में भी सामान्य फ्लैश VER दर्ज किया जा सकता है। इसलिए सामान्य फ्लैश VER होने पर भी CVI को खारिज नहीं किया जा सकता 1)।
मशीन लर्निंग-आधारित आई ट्रैकिंग को CVI में दृश्य प्रसंस्करण के वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन की एक आशाजनक विधि के रूप में देखा जाता है। फिक्सेशन और सैकेड की विलंबता और आवृत्ति जैसे संकेतकों का उपयोग करके, CVI वाले बच्चों और नियंत्रण समूह के बीच AUC≥0.90 की उच्च सटीकता के साथ अंतर किया जा सकता है। SegCLIP नामक AI-जनित सैलिएंसी मैप के साथ संयोजन से, निम्न और उच्च-स्तरीय दृश्य विशेषताओं के प्रति नेत्र गति पैटर्न का मात्रात्मक विश्लेषण संभव है।
वर्तमान में साक्ष्य-आधारित कोई स्थापित उपचार नहीं है। प्रबंधन का केंद्र रोकथाम, सहवर्ती नेत्र रोगों का उपचार, पुनर्वास, पर्यावरणीय समायोजन और बहु-विषयक सहयोग है।
नेत्र संबंधी प्रबंधन
अपवर्तक सुधार : सहवर्ती अपवर्तक दोषों के लिए चश्मा निर्धारित करना।
एम्ब्लियोपिया उपचार : अंतर्निहित एम्ब्लियोपिया का उपचार करना।
स्ट्रैबिस्मस सर्जरी : उन मामलों के लिए जहां दृष्टि बहाली स्थिर हो और तंत्रिका संबंधी जटिलताएं नियंत्रित हों 1)। बड़े स्पष्ट एसोट्रोपिया में प्रारंभिक सर्जरी की आवश्यकता होती है। परिवर्तनशील स्ट्रैबिस्मस में बार-बार मूल्यांकन के बाद निर्णय लिया जाता है। सामान्यतः 15-20% अल्पसुधार की योजना बनाई जाती है (अतिसुधार → द्वितीयक एक्सोट्रोपिया को रोकने के लिए)।
पुनर्वास
दृश्य उत्तेजना चिकित्सा: प्रकाश प्रतिवर्त उत्तेजना (अंधेरे कमरे में प्रत्येक आंख पर टॉर्च चमकाना, 1 मिनट × 30 बार/दिन), आकार पहचान अभ्यास।
पर्यावरण समायोजन: पैटर्न को न्यूनतम करना और उच्च कंट्रास्ट रंगों का उपयोग करके सरलीकृत वातावरण। डबल स्पेस वाली पढ़ने की सामग्री। बैकलाइट उपकरणों का उपयोग।
निकट दृष्टि का उपयोग: दूर दृष्टि की तुलना में निकट दृष्टि अक्सर बेहतर होती है।
कम रोशनी वाला वातावरण: आसपास के प्रकाश स्तर को कम करने से कुछ मामलों में दृष्टि में सुधार होता है।
CVI वाले अधिकांश बच्चों में कुछ हद तक दृष्टि सुधार देखा जाता है, लेकिन सुधार धीरे-धीरे कई महीनों में होता है। सुधार दर 46-83% बताई गई है। हालांकि, 90% में दृष्टि दोष बना रहता है और वे पुनर्वास सेवाओं के पात्र होते हैं।
Qक्या पुनर्वास से दृष्टि में सुधार होता है?
A
CVI वाले अधिकांश बच्चे समय के साथ कुछ दृश्य सुधार दिखाते हैं, लेकिन 90% में दृश्य हानि बनी रहती है। दृश्य उत्तेजना चिकित्सा की सिफारिश की जाती है, लेकिन अभी तक कोई अध्ययन प्राकृतिक सुधार से अधिक प्रभाव नहीं दिखाता है। पर्यावरणीय समायोजन (उच्च कंट्रास्ट, सरलीकृत वातावरण) और बहु-विषयक टीम द्वारा पुनर्वास की सिफारिश की जाती है।
पूर्ण अवधि के शिशुओं में, पूर्वकाल सेरेब्रल धमनी और मध्य सेरेब्रल धमनी, तथा मध्य सेरेब्रल धमनी और पश्च सेरेब्रल धमनी के बीच के सीमा क्षेत्र सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। हाइपोक्सिया के कारण संवहनी रक्त प्रवाह के ऑटोरेग्यूलेशन की हानि वाटरशेड क्षेत्रों में कम छिड़काव का कारण बनती है, जिससे फ्रंटल और पार्श्विका-ओसीसीपिटल क्षेत्रों में रोधगलन होता है। स्ट्रिएट कॉर्टेक्स, ओसीसीपिटल दृश्य क्षेत्र, टेम्पोरल लोब और पार्श्विका कॉर्टेक्स भी आमतौर पर शामिल होते हैं।
समय से पहले जन्मे शिशुओं में हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी
समय से पहले जन्मे शिशुओं में मुख्य रूप से मस्तिष्क के निलयों के आसपास का गहरा श्वेत पदार्थ प्रभावित होता है। यह क्षति विशेष रूप से गर्भावस्था के 24 से 34 सप्ताह के बीच होने की संभावना होती है। पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ में एक अस्थायी रूप से कमजोर वाटरशेड क्षेत्र होता है, जहाँ मध्य मस्तिष्क धमनी से लंबी छिद्रण शाखाएँ मृदु तंतु सतह से निलयों के आसपास के गहरे श्वेत पदार्थ में समाप्त होती हैं। इस क्षेत्र की केशिकाएँ हाइपोक्सिया-इस्कीमिया के कारण रक्तस्राव के प्रति संवेदनशील होती हैं।
जर्मिनल मैट्रिक्स से ग्लियाल कोशिकाएँ और न्यूरॉन्स उत्पन्न होते हैं और मस्तिष्क की ओर प्रवास करते हैं। निलयों के आसपास मौजूद अपरिपक्व ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स और सबप्लेट न्यूरॉन्स, परिपक्व रूपों की तुलना में इस्कीमिया के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। ये पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमैलेशिया (PVL) के विशिष्ट क्षति पैटर्न का निर्माण करते हैं।
CVI में वेंट्रल स्ट्रीम (what पथ) की तुलना में डॉर्सल स्ट्रीम (where/how पथ) की शिथिलता अधिक पाई जाती है1)। डॉर्सल स्ट्रीम की शिथिलता गति बोध असामान्यता (ऑप्टिक फ्लो और जैविक गति का पता लगाने में कठिनाई) और दृश्य-गति समन्वय विकार (ऑप्टिक अटैक्सिया) के रूप में प्रकट होती है1)।
विकासशील थैलेमस को क्षति CVI में योगदान करती है। संपूर्ण थैलेमस, विशेष रूप से पार्श्व, अग्र और उदर थैलेमिक क्षेत्रों के आयतन में महत्वपूर्ण कमी देखी गई है।
दृष्टि सुधार की परिकल्पना के अनुसार, प्रारंभिक क्षति कोशिका मृत्यु का कारण नहीं बनती, बल्कि न्यूरॉन्स में सामान्य प्रोटीन संश्लेषण को बाधित करती है, जिससे माइलिनेशन, डेंड्राइट निर्माण और सिनैप्स निर्माण में देरी होती है। CVI रोगियों में दृष्टि सुधार वास्तव में दृश्य विकास विलंब का एक रूप हो सकता है।
आई ट्रैकिंग और एआई-जनित सैलिएंस मैप (SegCLIP) के संयोजन से एक नई विधि विकसित की गई है। यह माप सकता है कि CVI वाले बच्चे निम्न-स्तरीय और उच्च-स्तरीय दृश्य विशेषताओं पर कैसे ध्यान केंद्रित करते हैं। इस विधि को कार्यात्मक दृश्य स्कोर के विरुद्ध मान्य किया गया है, और यह CVI में दृश्य प्रसंस्करण घाटे की निगरानी और मूल्यांकन के लिए एक गैर-आक्रामक और मात्रात्मक उपकरण हो सकता है।
अनुपरीक्षित डेटा-संचालित क्लस्टरिंग विश्लेषण द्वारा, 1 वर्ष बाद दृष्टि में भिन्नता वाले तीन स्पष्ट CVI उपसमूहों की पहचान की गई। उनमें से एक समूह में 1 वर्ष बाद दृष्टि में महत्वपूर्ण सुधार हुआ। रोगी आबादी का इस प्रकार का स्तरीकरण व्यक्तिगत हस्तक्षेप योजना तैयार करने में उपयोगी हो सकता है।
एकमात्र प्रकाशित यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण में, भ्रूण-व्युत्पन्न तंत्रिका स्टेम कोशिकाओं/पूर्वज कोशिकाओं के अंतःनिलय प्रशासन के परिणामस्वरूप, स्टेम सेल उपचार समूह के 60% में हुओ पैमाने पर 1 चरण या उससे अधिक दृष्टि सुधार की सूचना दी गई, जबकि नियंत्रण समूह में यह 33% था 1)। हालांकि, प्रतिभागियों और परीक्षकों का अंधीकरण नहीं किया गया था, और बुखार, मस्तिष्कमेरु द्रव रिसाव, और अंतःकपालीय रक्तस्राव जैसी प्रतिकूल घटनाएं देखी गईं। स्टेम कोशिकाओं के इष्टतम स्रोत और प्रशासन विधि की स्थापना के लिए और अधिक शोध की आवश्यकता है।
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