Serebral görme bozukluğu (CVI), lateral genikulat cisim sonrası görme yollarının (retrogenikulat yol) hasarı sonucu oluşan bir görme bozukluğudur. Göz yapısındaki anormalliklerden beklenenin ötesinde görme keskinliği azalması ile karakterizedir1). Gelişmiş ülkelerde çocukluk çağı görme bozukluğunun başlıca nedeni olup, gelişmekte olan ülkelerde de artış eğilimindedir1).
Prevalans, 1980’lerin sonunda 100.000 kişide 36 iken, 2003’te 161’e yükselmiştir. Prematüre bebeklerin hayatta kalma oranındaki artış ve perinatal bakımdaki iyileşmelerle birlikte, CVI sıklığının gelecekte daha da artması olasıdır.
CVI tanımı aşağıdaki beş önemli unsuru içerir:
Görme bozukluğu spektrumu: Görsel işlem yollarını etkileyen beyin anormalliklerinden kaynaklanır
Göz bulgularını aşan bozukluk: Gözün patolojik bulgularından beklenenden daha fazla görsel işlev bozukluğu gösterir
Düşük ve yüksek düzey görme kaybı: Biri veya her ikisi olarak ortaya çıkar ve hastalığa özgü davranışlara yol açar.
Nörogelişimsel bozukluklarla birliktelik: Diğer bozukluklarla birlikte görülür, ancak CVI’nin kendisi dil, öğrenme veya sosyal iletişim bozukluğu değildir.
Gecikmiş tanınma: Nörolojik hasar büyüyene kadar fark edilmeyebilir.
Terim olarak “kortikal körlük” yerine “kortikal görme bozukluğu” veya “serebral görme bozukluğu” kullanılır. Periventriküler lökomalazi gibi subkortikal lezyonları da kapsadığı için “serebral” ifadesi daha doğru kabul edilir1). Son zamanlarda Costa ve arkadaşları, “Santral Görme Bozukluğu”nu üst kavram olarak önermiş ve bunu CoVI (kortikal) ve CeVI (serebral) olarak ikiye ayırmıştır.
QSerebral görme bozukluğu tedavi edilebilir mi
A
CVI kalıcı bir durumdur ancak değişmez değildir. Bazı hastalarda fiksasyon, sakkad, takip eden göz hareketleri ve ayrıca görme keskinliği, kontrast duyarlılığı ve görme alanında iyileşme görülebilir. İyileşme oranının %46-83 arasında olduğu bildirilmiştir. Ayrıntılar için “Standart tedavi yöntemleri” bölümüne bakın.
CVI’de görme bozukluğu, ışık hissi olmamasından normal görme keskinliğine kadar geniş bir yelpazede yer alır. Aşağıda tipik subjektif semptomlar sunulmuştur.
Görme keskinliği bozukluğu: Verniyer görme keskinliği, ızgara görme keskinliğine göre daha kolay etkilenir. Düşük aydınlatma koşullarında görme keskinliğinin düzeldiği örnekler vardır.
Görme alanı daralması: Daralmış görme alanı, İsviçre peyniri benzeri (dağınık skotomlar) ve hemianopik defektler sıktır.
Fotofobi (ışığa hassasiyet): Bazı hastalarda görülür1)
Paradoksal ışık izleme: Talamus hasarı ile ilişkili olabileceği düşünülmektedir1)
Simultagnozi: Aynı anda birden fazla nesneyi algılayamama
Görsel işlev, çevresel ve tıbbi faktörlerden kolayca etkilenebilir. Nöbetler veya hastalıklar geçici olarak görsel işlevi azaltabilir ve görsel olarak karmaşık veya alışılmadık ortamlarda görsel zorluklar artar1).
Kör görme (blindsight): Görünmeyen yarı alanda hareket algılama yeteneği. Ekstrastriat görsel sistem ve görsel sistemin yeniden düzenlenmesi rol oynar1)
Dutton ve arkadaşları bilişsel görme bozukluklarını aşağıdaki 5 kategoriye ayırmıştır1):
Kümeleme oranı (tek hedef görme keskinliği ÷ çizgisel görme keskinliği) 2.0 veya üzerinde olan çocukların CVI grubunda %41, CVI olmayan grupta %4 olduğu bildirilmiştir1).
Term veya preterm bebeklerde perinatal ve postnatal hipoksik iskemik ensefalopati (HİE) en sık nedendir1). CVI’lı çocukların yaklaşık yarısına serebral palsi tanısı konur ve erkek çocuklarda daha sık görülür.
Hipoksi-İskemi
Term HİE: Watershed bölgelerinde (frontal-parietal-oksipital) enfarktüs. Vasküler kan akışının otoregülasyon kaybına bağlıdır.
Preterm HİE: Periventriküler lökomalazi (PVL). Gebeliğin 24-34. haftalarında sık görülür. Olgunlaşmamış oligodendrositler ve subplate nöronları iskemiye karşı hassastır. Düşük doğum ağırlıklı bebeklerde yüksek miyopi gibi refraksiyon kusurları ve şaşılık sık görülür; ayrıca periventriküler lökomalaziye bağlı alt ekstremite veya dört ekstremite felci ve mekansal algı bozukluğu da sıklıkla eşlik eder.
Yapısal göz muayenesi normal olmasına rağmen düşük görme kanıtı olan çocuklarda CVI tanısı aktif olarak düşünülmelidir. Risk faktörlerinin belirlenebildiği yenidoğan döneminden itibaren şüphelenmek önemlidir.
Serebral palsili çocuklarda göz hareketlerinin kendisinin iyi çalışmaması nedeniyle, görmesine rağmen görmüyor olarak değerlendirilen vakalar olabileceğine dikkat edilmelidir. Fiziksel engelli çocuklarda vücut pozisyonuna bağlı olarak görsel yanıtlar büyük ölçüde değişebilir; gövde stabilitesi kötü olduğunda görsel yanıt azalır, bu nedenle mümkün olduğunca vücudun rahat ve stabil olduğu bir durumda (tekerlekli sandalye veya bebek arabasında otururken vb.) görsel yanıt değerlendirilmelidir.
MRI, CVI tanısında en önemli incelemedir. Hasarın yaygınlığı ve yeri prognoz tahmininde yardımcı olur. MRI’daki lezyon paternleri kabaca üç gruba ayrılır:
Lezyon paterni
Prognoz
PVL / beyin kisti / beyin atrofisi
Görsel işlevin iyileşmesi zor
Hafif hasar
İyi prognoz beklenir
yaygın beyin atrofisi
iyileşme sınırlı
Düşük Apgar skorlu çocuklara her zaman MRG önerilir.
Geçmişte CVI tanısında VER önemli görülüyordu. Ancak, ekstrastriat görsel sistem aracılığıyla CVI hastalarında normal flaş VER kaydedilebilmektedir. Bu nedenle normal flaş VER olsa bile CVI dışlanamaz 1).
Makine öğrenimi kullanan göz izleme, CVI’da görsel işlemenin objektif değerlendirilmesi için umut verici bir yöntemdir. Sabitleme ve sakkadik göz hareketlerinin gecikme süresi ve sıklığı gibi göstergeler kullanılarak, CVI’lı çocuklar ile kontrol grubunun AUC≥0.90 yüksek doğrulukla ayırt edilebildiği gösterilmiştir. SegCLIP adı verilen AI tarafından oluşturulan belirginlik haritaları ile birleştirildiğinde, düşük ve yüksek düzey görsel özelliklere yönelik bakış desenlerinin nicelleştirilmesi mümkündür.
Şu anda kanıta dayalı, yerleşmiş bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Yönetimin merkezinde önleme, eşlik eden göz hastalıklarının tedavisi, rehabilitasyon, çevresel düzenlemeler ve multidisipliner iş birliği yer alır.
Oftalmolojik Yönetim
Refraksiyon düzeltmesi: Eşlik eden kırma kusurları için gözlük reçete edilir.
Ambliyopi tedavisi: Altta yatan ambliyopi tedavi edilir.
Şaşılık cerrahisi: Görme iyileşmesi stabil hale gelmiş ve nörolojik komplikasyonlar kontrol altına alınmış hastalar için uygundur1). Büyük belirgin içe şaşılık erken cerrahi endikasyonudur. Değişken şaşılık tekrarlanan değerlendirmelerden sonra kararlaştırılır. Genellikle %15-20 düşük düzeltme planlanır (aşırı düzeltme → sekonder dışa şaşılığı önlemek için).
Rehabilitasyon
Görsel uyarı tedavisi: Işık refleks uyarımı (karanlık odada her bir göze el feneri tutma, 1 dakika × 30 kez/gün), şekil tanıma egzersizleri.
Çevre düzenlemesi: Desenleri en aza indirilmiş, yüksek kontrastlı renkler kullanılan basitleştirilmiş ortam. Çift aralıklı okuma materyalleri. Arkadan aydınlatmalı cihazların kullanımı.
Yakın görme keskinliğinin kullanımı: Uzak görme keskinliğinden daha iyi olma eğilimindedir.
Düşük aydınlatma ortamı: Çevresel ışık seviyesinin düşürülmesi bazı vakalarda görme keskinliğini iyileştirebilir.
CVI’li çocukların çoğu bir miktar görsel iyileşme gösterse de, iyileşme aylar boyunca yavaş ilerler. İyileşme oranının %46-83 olduğu bildirilmiştir. Ancak %90’ında görme bozukluğu kalır ve rehabilitasyon hizmetlerine ihtiyaç duyarlar.
CVI’li çocukların çoğu zamanla bir miktar görsel iyileşme gösterse de %90’ında görme bozukluğu kalır. Görsel uyarım terapisi önerilse de, doğal iyileşmenin ötesinde bir etki gösteren çalışma henüz yoktur. Çevresel düzenlemeler (yüksek kontrast, basitleştirilmiş ortam) ve multidisipliner rehabilitasyon önerilir.
Term bebeklerde, ön serebral arter ile orta serebral arter ve orta serebral arter ile arka serebral arter arasındaki sınır bölgeleri en hassas olanlardır. Hipoksiye bağlı vasküler kan akışının otoregülasyon kaybı, watershed alanlarında düşük perfüzyona yol açar ve frontal lob ile parieto-oksipital lob bölgelerinde enfarktüse neden olur. Striatal korteks, oksipital görsel alanlar, temporal lob ve parietal korteks de sıklıkla etkilenir.
Prematüre bebeklerde, ventriküllerin çevresindeki derin beyaz cevher (periventriküler beyaz cevher) esas olarak hasar görür. Özellikle gebeliğin 24-34. haftalarında hasar oluşma riski yüksektir. Periventriküler beyaz cevherde geçici ve kırılgan bir watershed (sınır) bölgesi bulunur; orta serebral arterden gelen uzun perforan dallar, pial yüzeyden başlayarak periventriküler derin beyaz cevherde sonlanır. Bu bölgedeki kılcal damarlar, hipoksik iskemiye bağlı kanamaya yatkındır.
Germinal matriksten glial hücreler ve nöronlar üretilir ve beyne göç eder. Ventriküllerin çevresinde bulunan olgunlaşmamış oligodendrositler ve subplate nöronları, olgun tiplere göre iskemiye karşı daha hassastır. Bunlar, periventriküler lökomalazi (PVL) adı verilen karakteristik hasar paternini oluşturur.
CVI’de ventral akış (ne yolu) yerine dorsal akış (nerede/nasıl yolu) işlev bozukluğu daha sık görülür1). Dorsal akış bozukluğu, hareket algısı anormallikleri (optik akış, biyolojik hareket algılama bozukluğu) ve görsel-motor entegrasyon bozukluğu (optik ataksi) olarak ortaya çıkar1).
Gelişmekte olan talamustaki hasar CVI’ye katkıda bulunur. Tüm talamusta, özellikle lateral, anterior ve ventral talamik bölgelerde belirgin hacim azalması gözlenmiştir.
Görme iyileşmesine ilişkin hipotez, erken hasarın hücre ölümüne neden olmak yerine nöronların normal protein sentezini kesintiye uğratarak miyelinizasyon, dendrit oluşumu ve sinaps oluşumunda gecikmeye yol açtığı yönündedir. CVI hastalarında görme iyileşmesi aslında bir tür görsel gelişim geriliği olabilir.
Göz izleme ve yapay zeka tarafından oluşturulan belirginlik haritalarını (SegCLIP) birleştiren yeni bir yöntem geliştirilmiştir. Bu yöntem, CVI’li çocukların düşük ve yüksek düzey görsel özelliklere nasıl baktığını nicel olarak ölçebilir. Yöntem, fonksiyonel görme skoruna karşı doğrulanmıştır ve CVI’de görsel işlemleme eksikliklerinin izlenmesi ve değerlendirilmesi için non-invaziv ve nicel bir araç olma potansiyeline sahiptir.
Denetimsiz veri odaklı kümeleme analizi ile 1 yıl sonraki görme keskinliği farklı olan üç belirgin CVI alt grubu tanımlandı. Bu gruplardan birinde 1 yıl sonra görme keskinliği önemli ölçüde iyileşti. Bu tür yöntemlerle hasta popülasyonunun sınıflandırılması, kişiselleştirilmiş müdahale planlarının oluşturulmasında faydalı olabilir.
Yayınlanan tek randomize kontrollü çalışmada, fetal kaynaklı nöral kök/progenitör hücrelerin intraventriküler uygulanması sonucu, kök hücre tedavisi grubunun %60’ında Huo skalasında en az 1 basamak görme iyileşmesi bildirilirken, kontrol grubunda bu oran %33 idi1). Ancak katılımcı ve değerlendirici körlemesi yapılmamış olup, ateş, beyin omurilik sıvısı sızıntısı ve intrakraniyal kanama gibi advers olaylar gözlenmiştir. Optimal kök hücre kaynağı ve uygulama yönteminin belirlenmesi için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Chang MY, Borchert MS. Advances in the evaluation and management of cortical/cerebral visual impairment in children. Surv Ophthalmol. 2020;65(6):708-724.
Bauer CM, Merabet LB. Perspectives on Cerebral Visual Impairment. Semin Pediatr Neurol. 2019;31:1-2. PMID: 31548018.
Bauer CM, van Sorge AJ, Bowman R, Boonstra FN. Editorial: Cerebral visual impairment, visual development, diagnosis, and rehabilitation. Front Hum Neurosci. 2022;16:1057401. PMID: 36457755.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
