İçeriğe atla
Pediatrik oftalmoloji ve şaşılık

Pediatrik Az Görme

Pediatrik az görme (Pediatric Low Vision), 21 yaş altındaki bireylerde geri dönüşümsüz görme kaybı veya kalıcı görme bozukluğu olup, refraktif düzeltme, medikal tedavi veya cerrahi müdahale ile düzeltilemeyen durumu ifade eder.

Spesifik tanı kriterleri aşağıdaki gibidir:

  • BCVA 20/40 (0.5) veya daha düşük: İyi gözde en iyi düzeltilmiş görme keskinliği
  • Kontrast duyarlılığında azalma: Kontrast duyarlılığı 1.4 log biriminin altındaysa, BCVA 20/30 (0.6) veya daha düşük olsa bile az görme olarak kabul edilir
  • Görme alanı daralması: Görme alanı 20 dereceden az

Gelişmiş ülkelerde çocukluk çağı görme bozukluğunun epidemiyolojisinde, serebral görme bozukluğu (CVI) en sık görülen neden olarak bilinmektedir. WHO raporuna (2001) göre gelişmiş ülkelerde merkezi sinir sistemi hastalıkları çocukluk çağı körlüğünün %28’ini oluştururken, Birleşik Krallık’ta CVI, şiddetli çocukluk çağı görme bozukluğu ve körlüğün %48’ine kadarını oluşturmaktadır. 2)

Diğer başlıca nedenler arasında nistagmus, optik atrofi ve optik sinir hipoplazisi yer alır. IRIS kayıtlarına göre, iyi gözde görme keskinliğinin 20/200’ün altında olmasının en sık nedeni prematüre retinopatisi (ROP)‘dir.

Görme bozukluğu, zihinsel veya davranışsal bozukluklarla karıştırılabilir; erken ve doğru tanı ile destek, gelişimsel sonuçları önemli ölçüde etkiler.

Q Çocuklarda az görme, hangi görme keskinliği seviyesinden itibaren kabul edilir?
A

Kriter, iyi olan gözde BCVA 20/40 (0.5) veya daha düşüktür. Kontrast duyarlılığı 1.4 log ünitenin altındaysa BCVA 20/30 (0.6) veya daha düşük de dahildir ve görme alanı 20 derecenin altındaysa da kapsar.

Görme bozukluğunun belirtileri yaşa göre değişir. Aşağıda yaş gruplarına göre ana belirtiler verilmiştir.

YaşAna belirtiler
Doğumdan 4 aya kadarParlak ışığa karşı duyarlılık azalması, göz kırpma refleksinin yokluğu veya gecikmesi, sosyal gülümsemenin gelişiminde gecikme, nistagmus
5-8 ayGöz teması kuramama, nesnelere veya yüzlere odaklanamama, şaşılık
9-24 ayKendi elinin farkında olmama, amaçlı el veya kol hareketlerinin olmaması
24 ay ve üzeriEmeklemede beceriksizlik, nesneleri yüzüne yakın tutma, kaldırım/merdiven inip çıkmada zorluk
Okul çağıOkuma güçlüğü, baş ağrısı şikayeti

Kaba ve ince motor becerilerde gecikme de görme bozukluğunun önemli ipuçlarıdır. Okuma güçlüğü, öğrenme güçlüğü ile karıştırılabilir.

Q Bebeklerde ve küçük çocuklarda az görme belirtileri nelerdir?
A

Doğumdan 4 aya kadar göz kırpma refleksinin olmaması veya gecikmesi ve sosyal gülümsemenin gelişiminde gecikme görülür. 5-8 ayda göz teması kurmama ve sabit bakamama, 9-24 ayda ele fark etmeme ve amaçlı hareketlerin olmaması belirtilerdir. Kaba ve ince motor becerilerde gecikme de görme bozukluğunu düşündüren önemli bir işarettir.

CVI’ya özgü klinik bulgular aşağıda verilmiştir. 2)

  • Görsel işlevlerde değişkenlik: Epilepsi veya hastalık nedeniyle geçici olarak azalır ve görsel olarak karmaşık ortamlarda zorluğa yol açar.
  • Kalabalık etkisi / simultanagnozi: CVI’li çocukların %41’i 2.0 kalabalık oranı gösterir (CVI olmayan çocuklarda %4).
  • Renk görmenin göreceli korunması: Bilateral renk ifadesinden kaynaklanır.
  • Kontrast duyarlılığında azalma: Günlük görme işlevi ile görme keskinliği arasında uyumsuzluğa neden olur
  • Görsel uyarılı göz hareketlerinde gecikme: Sakkad ve fiksasyon gecikmesi
  • Görme alanı defekti: Hasar bölgesine göre bireysel bir patern gösterir
  • Fotofobi ve paradoksal ışığa bakma: İkincisinin talamik hasardan kaynaklandığı tahmin edilmektedir.

Yüksek düzey görsel bilişsel bozukluklar (Dutton sınıflaması) arasında tanıma bozukluğu (prosopagnozi: 20 vakadan 15’inde), yön bulma bozukluğu (topografik agnozi), derinlik algısı bozukluğu (astereognozis), hareket algısı bozukluğu (akinetopsi) ve eşzamanlı algı bozukluğu (simultagnozi) bilinmektedir. 2) Dorsal akım disfonksiyonu (dorsal stream dysfunction) olarak görsel-motor entegrasyon bozukluğu ve optik ataksi de görülebilir.

Çocukluk çağı az görme nedenleri çeşitlidir. Başlıca nedenler aşağıda sınıflandırılmıştır.

Göz yapısal anomalileri ve göz hastalıkları

Section titled “Göz yapısal anomalileri ve göz hastalıkları”

Tipik sendromlar ve başlıca göz bulguları aşağıda listelenmiştir.

SendromBaşlıca Göz Bulguları
Leber Konjenital AmaurosisNistagmus, yüksek hipermetropi, akomodasyon azalması, fotofobi
Stargardt hastalığıMerkezi görme kaybı, fotofobi, renk görme anormalliği, karanlığa uyumda gecikme
Retinitis pigmentozaGece körlüğü, ilerleyici periferik görme alanı daralması, tünel görüşü
Tam renk körlüğüEn iyi düzeltilmiş görme keskinliğinde azalma, renk görme bozukluğu, fotofobi, nistagmus
Okülokütanöz albinizmOptik sinir/fovea hipoplazisi, nistagmus, şaşılık, fotofobi
Axenfeld-Rieger sendromuPupil deplasmanı, polikori, glokom
Bardet-Biedl sendromuKaranlığa uyum gecikmesi, fotofobi, merkezi görme ve renk görme kaybı
CHARGE sendromuKoroidoretinal kolobom, katarakt, pitozis, şaşılık
Hurler sendromuKornea bulanıklığı, retinitis pigmentosa, optik disk ödemi, glokom
Lowe sendromuKonjenital katarakt, korneal keloid, infantil glokom
Stickler sendromuVitreus sıvılaşması, retina yırtığı/dekolmanı, patolojik miyopi
Sturge-Weber sendromuKoroid hemanjiomu, glokom
Usher sendromuGece körlüğü, ilerleyici periferik görme alanı kaybı

CVI, gelişmiş ülkelerde çocukluk çağı görme bozukluğunun en sık nedenidir. 2)

  • En sık neden: Hipoksik iskemik ensefalopati (özellikle prematüre bebeklerde)
  • Diğer nedenler: Epilepsi, hidrosefali, travma, enfeksiyon
  • Patolojik mekanizma: Genikulat sonrası görme yolu hasarı, retrograd trans-sinaptik dejenerasyon yoluyla ön görme yoluna etki
  • Bazı genetik sendromlarda da görülür.

Doğru değerlendirme için ayrıntılı öykü almak esastır.

  • Başlangıç zamanı, şiddeti ve ilerleme detayları
  • Görme bozukluğu aile öyküsü
  • Günlük aktivitelerde bozulma düzeyi ve psikososyal etki
  • Az görme yardımcıları kullanım öyküsü
  • Yakın işler ve hareket etmede zorluk
  • Çocuğun kendisinin katılımının (self-advocacy) önemi

Gelişim geriliği olan çocuklarda, gelişim yaşına uygun muayene yöntemi seçilir.

Altın standart, yaşa uygun optotiplerle logMAR testidir (yakın + uzak). Tek bir optotip (tek harf) ile yapılan test, kalabalıklaşma fenomeni nedeniyle görmeyi olduğundan yüksek tahmin edebilir.

0-36 ay

Teller Görme Keskinliği Kartları: Altın standart. Az gören çocuklarda da doğrulanmıştır. Bebeklerin çizgili desenleri tercih etme özelliğinden (PL yöntemi) yararlanır.

Çizgili görme kartı yöntemi (TAC, Cardiff kartı): Poliklinikte kolayca uygulanabilir.

Morizaki nokta kartı: Yaklaşık 2 yaşından itibaren uygulanabilir. 30 cm mesafede gerçekleştirilir. Zihinsel engelli veya bedensel engelli çocuklarda nokta kartındaki küçük noktaları işaret etmek genellikle zordur; bu nedenle, «hangisi» kavramını anlayan çocuklar için sıfır kartı ve noktalı kartın birlikte sunulup çocuğun seçim yapması yöntemi de faydalıdır.

VEP (Görsel Uyarılmış Potansiyel): PL görme ve OKN görmesinden daha yüksek değerler gösterir ve oksipital korteks yanıtını doğrudan değerlendirebilir. OKN görme tahmini yenidoğanda 20/400, 6 ayda 20/100, 1 yaşta 20/60’tır.

4-7 yaş

LEA Sembolleri: Okuma yazma öncesi çocuklar için uygundur. Resimli ve şekilli semboller 2,5-3,5 yaşından itibaren ölçülebilir.

Landolt Halkası ve HOTV: Harf öğrenmekte olan çocuklar için kullanılır. Landolt halkasının başarı oranı 3 yaşta %60, 4 yaşta %95’tir.

Tek harf görme keskinliği 1.0’a ulaşma oranı: 3 yaşta %67, 4 yaşta %75, 5 yaşta %85, 6 yaşta neredeyse %100.

Dikkat edilmesi gerekenler: Tek harf ve sıkışık harf görme keskinliğini ayırt etmek 8-10 yaşına kadar zordur (kalabalıklaşma fenomeni).

8-13 yaş

LogMAR Grafiği: Bu yaş grubu için en uygun test yöntemidir.

Nistagmuslu çocuklarda görme değerlendirmesi: Tek göz görme keskinliğini değerlendirmek için pozitif lenslerle bulanıklaştırma veya yarı saydam kapatma kullanılır.

Gelişimsel dikkat: Yakın görme, uzak görmeden önce gelişir.

Q Az gören bir çocuğun görme keskinliği nasıl ölçülür?
A

Yaşa göre önerilen test yöntemleri farklılık gösterir. 0-36 ay için Teller Acuity Kartları veya çizgili görme kartları, 4-7 yaş için LEA sembolleri veya Landolt halkaları, 8-13 yaş için LogMAR grafiği önerilir. Tek bir hedefle yapılan test görme keskinliğini olduğundan fazla tahmin edebileceğinden, kalabalıklığı koruyan test yöntemleri önemlidir.

  • Konfrontasyon görme alanı testi: Merkezi bir nesneye fiksasyon + çevresel renkli hedefler (çocuklar için uygundur)
  • Dinamik görme alanı testi (Goldmann): Yaklaşık 6 yaşından itibaren yapılabilir. Skotom tespitinde üstündür
  • Statik otomatik görme alanı testi (Humphrey, Octopus): Hızlı ve doğru

Görme keskinliği ile günlük görme işlevi arasındaki farkı açıklamada önemli bir ipucu sağlar.

  • Hiding Heidi Testi: %1,25 ila %100 arasında 4 kontrast seviyesi kartı ve bir boş kart olmak üzere toplam 5 kart kullanılır
  • Pelli-Robson testi: Daha büyük çocuklar için uygundur. 1 metre mesafede yapılır
  • Ishihara testi (kırmızı-yeşil renk körlüğü tespiti)
  • Farnsworth D-15 testi, MRM testi (görme azlığı olan çocuklar için)

Kırma Kusuru ve Akomodasyon Değerlendirmesi

Section titled “Kırma Kusuru ve Akomodasyon Değerlendirmesi”

Az gören çocuklarda kırma kusuru sık görülür ve sikloplejik refraksiyon muayenesi özellikle önemlidir. Çocuklarda akomodasyon gücü yüksek olduğundan, sikloplejik ilaçlarla refraksiyon muayenesi gerekir. Akomodasyon yeteneği dinamik retinaskopi ile değerlendirilir ve bozukluk varsa bifokal düzeltme eklenmesi düşünülür. Polikarbonat lenslerle göz koruması da göz önünde bulundurulmalıdır.

  • OCT, elektroretinografi, VEP (gerekirse sedasyon veya genel anestezi altında yapılır)
  • CVI değerlendirmesi: bakıcı anketi, fMRI, difüzyon tensör MRI, genetik test2)

Multidisipliner ekip ile kapsamlı yönetim

Section titled “Multidisipliner ekip ile kapsamlı yönetim”

Pediatrik az görme yönetimi multidisipliner iş birliği gerektirir. Ekip üyeleri şunlardır:

  • Pediatrik göz doktoru, optometrist
  • Ergoterapist, görme rehabilitasyon terapisti
  • Yardımcı teknoloji eğitmeni, oryantasyon ve hareket eğitmeni
  • Psikolog, mesleki danışman
Q Çocuklarda az görme yönetiminde hangi uzmanlar yer alır?
A

Pediatrik göz doktoru ve optometrist öncülüğünde, ergoterapist, görme rehabilitasyon terapisti, yardımcı teknoloji eğitmeni, oryantasyon ve hareket eğitmeni, psikolog ve mesleki danışmandan oluşan multidisipliner bir ekip görev alır. Çocuğun gelişim düzeyine ve yaşam ortamına uygun kapsamlı destek önemlidir.

Az Görme Yardımcıları (Yakın Görme Yardımcıları)

Section titled “Az Görme Yardımcıları (Yakın Görme Yardımcıları)”
  • Tek odaklı gözlük tipi büyüteç: Yakın mesafe çalışmaları için kullanışlıdır ancak doğal olmayan duruş, duruş bozukluğuna ve boyun yüklenmesine yol açabilir
  • Elde taşınan ve sehpalı büyüteç: Kullanım amacına göre seçilir
  • Tek gözlük: Uzak mesafe görme görevleri için kullanılır
  • Büyüteçli okuma cihazı (CCTV): Kamera ile çekilen görüntüyü ekranda büyüterek gösterir. En yüksek büyütmeyi sağlar ancak maliyeti yüksektir
  • Akıllı telefon uygulamaları ve yapay zeka teknolojisi: Siri, Alexa gibi sesli asistanların kullanımı
  • Sesli kitaplar, ekran okuyucular ve metin-konuşma dönüştürücüler: Okuma ve yazma güçlüğüne yönelik çözümler

Elektronik görme cihazlarıyla 5-10 kat büyütmenin, orta ila şiddetli görme bozukluğu olan çocuklarda algısal öğrenmenin etkinliğini artırdığı bildirilmiştir. 1)

  • Işık geçirmez lensler
  • Özel emici filtreli ve yan siperlikli gözlükler

Okulda aşağıdaki uyum destekleri etkilidir.

  • Büyük puntolu kitaplar ve kalın uçlu yazı araçlarının kullanımı
  • Eğimli masa ve uygun aydınlatmanın sağlanması
  • Tablet ve e-kitap okuyucuların kullanımı
  • Braille etiketleme (evde eşyaların sabit konumlandırılmasıyla birlikte)

Japonya’da normal sınıf, özel eğitim sınıfı ve özel eğitim okulu olmak üzere üç tür okul seçeneği vardır. Görme engeli çok ağır olan çocuklar için, birden fazla engeli olsa bile, bölgedeki görme engelliler özel eğitim okulunun (körler okulu) eğitim danışmanlığına erken başvurmak önemlidir. Okula verilen tıbbi bilgi mektubunda, görme keskinliği, refraksiyon derecesi, gözlük ihtiyacı ve kullanım şekli, şaşılık varlığı ve binoküler görme işlevi, göz hareketleri, görme alanı, renk görme, ışık koruma ihtiyacı, oturma yeri düzenlemesi ihtiyacı ve ders kitabı yazı boyutu gibi bilgilerin ayrıntılı olarak belirtilmesi önerilir.

Az gören çocuklarda ruh sağlığı sorunları sık görülür. Başlıca tetikleyiciler arasında hareket kabiliyetinde azalma, bakıcıya bağımlılık, boş zaman kısıtlamaları ve sosyal gelişim fırsatlarının azalması yer alır. Çocuklarda belirtiler baş ağrısı, kabuslar, sinirlilik ve bilişsel değişiklikler gibi fiziksel semptomlar olarak ortaya çıkabilir.

Başa çıkma yöntemleri olarak aile, öğretmen ve arkadaşlardan sosyal destek, profesyonel danışmanlık ve bağımsızlığın sürdürülmesinin teşvik edilmesi önemlidir. Erken dönemde kendini savunma (advocacy) eğitimi de önerilir.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Hastalık Mekanizması

Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Hastalık Mekanizması”

Görme gelişimi doğumdan hemen sonra başlar ve işlevler aşamalı olarak kazanılır.

  • Doğum–4 ay: Işığa uyum, göz önündeki nesnelere odaklanma
  • 5–8 ay: Derinlik algısı (üç boyutlu görme) gelişimi, yüz tanıma
  • 9–12 ay: El-göz koordinasyonu, kaba mekansal algının oluşumu
  • Yaşamın ilk 2 yılı: Çevredeki nesneleri arama yeteneğinin inşası

Yakın görme, uzak görmeye göre daha erken gelişir. Bu gelişim sürecindeki bozukluk, az görmenin işlevsel etkisini belirler.

CVI’nın başlıca patofizyolojik özellikleri aşağıda verilmiştir. 2)

  • En sık neden: Hipoksik-iskemik ensefalopatiye (özellikle prematüre bebeklerde) bağlı olarak genikulat sonrası görme yolu hasarı
  • Retrograd trans-sinaptik dejenerasyon: Arka görme yolu hasarı, ön görme yolunu (lateral genikulat cisim ve retina ganglion hücreleri) da etkiler
  • Dorsal yol baskın hasarı: Dorsal yol (dorsal stream, where yolu) ventral yola göre daha fazla hasar görür
  • «Kör nokta»: Genikülat dışı görme yolu veya görsel sistemin yeniden düzenlenmesiyle ilgili bir fenomen
  • Hareket algılama bozukluğu: Optik akış, global/biyolojik hareket algılamada anormallik

Doğuştan katarakt sonrası kontrast duyarlılığı için, tüm görme alanında 1-1.5 log birimlik kontrast artışı gerektiği bildirilmiştir.


7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşaması Raporları)

Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşaması Raporları)”

Görme engelli çocuklarda izleme stratejisi (viewing strategy) araştırması

Section titled “Görme engelli çocuklarda izleme stratejisi (viewing strategy) araştırması”

Görme engelli çocukların göz hareketi paternlerinin normal görüşlü çocuklardan farklı olduğu sistematik olarak ortaya konmuştur. 1)

Fonteyn-Vinke ve ark. (2022) sistematik kapsam incelemesinde, oküler görme bozukluğu (VI) olan çocuklarda görsel uyaranlara tepki süresinin 170±28 ms geciktiği, CVI’li çocuklarda ise 232±36 ms geciktiği bildirilmiştir. Okuma güçlüğü çeken VI’li çocuklarda, fiksasyon sayısında artış, fiksasyon süresinde uzama, sakkad amplitüdünde azalma ve organize olmayan göz hareketi stratejileri gözlenirken, normal okuyucular her satırda benzer göz hareketi paternleri gösterir. Az gören ve nistagmuslu çocuklarda ayrıca fiksasyon sabit alanında artış gözlenir. 1)

Algısal öğrenme, görme engelli çocuklarda yeni bir rehabilitasyon müdahalesi olarak dikkat çekmektedir. 1)

Bilgisayarlı kalabalık harf ayırt etme eğitimi ile okuma keskinliği ve kritik baskı boyutunda iyileşme bildirilmiştir. Kağıt tabanlı algısal öğrenmede, yalnızca kalabalık eğitim grubunda kalabalık yakın görme keskinliğine transfer doğrulanmıştır. Yakın görme keskinliği, stereopsis ve kalabalıklaşma iyileşir ve bu etki kalıcıdır. Elektronik görme cihazları (5-10 kat büyütme) kullanılarak orta-şiddetli VI’li çocuklarda algısal öğrenme etkisi daha da artırılabilir. 1)

Görsel Dikkat Açıklığı (VAS) Tabanlı Eğitim

Section titled “Görsel Dikkat Açıklığı (VAS) Tabanlı Eğitim”

VAS işlev bozukluğu ve okuma güçlüğü olan çocuklarda, hem VAS işlevinde hem de okuma performansında iyileşme bildirilmiştir. 1) Eğitim içeriği aşağıdaki üç bileşenden oluşur.

  • Uzunluk tahmin görevi (aşağıdan yukarıya dikkatin teşviki)
  • Görsel arama ve sayı silme (yukarıdan aşağıya dikkat modülasyonunun teşviki)
  • Görsel takip (göz hareketi kontrolünün iyileştirilmesi)

İzleme stratejisinin üç dikkat ağı ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. 1)

  • Uyarı (uyanıklık) ağı: Renk ipuçlarıyla destek etkilidir
  • Yönelim (oryantasyon) ağı: Bütünsel bakış stratejisi yüz tanıma ve okumada etkilidir
  • Yürütücü (yönetici) ağ: Yapılandırılmış göz hareketi paternlerinin eğitimi etkilidir

CVI için görsel stimülasyon tedavisi ve kök hücre tedavisi önerilmektedir.2) Ayrıca fMRI ve difüzyon tensör MRI gibi yeni nörogörüntüleme yöntemleriyle değerlendirme olasılığı araştırılmaktadır.


  1. Fonteyn-Vinke A, Huurneman B, Boonstra FN. Viewing Strategies in Children With Visual Impairment and Children With Normal Vision: A Systematic Scoping Review. Front Psychol. 2022;13:898719.

  2. Chang MY, Borchert MS. Advances in the evaluation and management of cortical/cerebral visual impairment in children. Surv Ophthalmol. 2020;65:708-724.

  3. Kim S, Rachitskaya A, Babiuch A, Eisenberg M, Ghasia F, Sears J, et al. Characterization of pediatric low vision and socioeconomic determinants of health at an academic center: a 5-year analysis. J AAPOS. 2024;28(6):104033. PMID: 39522590.

Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.