0~36個月
小兒低視力
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是小兒低視力?
Section titled “1. 什麼是小兒低視力?”小兒低視力是指21歲以下不可逆的視力喪失或永久性視覺障礙,透過屈光矯正、內科治療或外科介入無法改善的狀態。
具體診斷標準如下。
- 最佳矯正視力(BCVA)20/40(0.5)或以下:較好眼的最佳矯正視力
- 對比敏感度下降:對比敏感度低於1.4 log單位時,即使BCVA為20/30(0.6)或以下也屬於低視力
- 視野狹窄:視野小於20度
關於已開發國家兒童視覺障礙的流行病學,腦性視覺障礙(cortical/cerebral visual impairment; CVI)是最常見的原因。WHO報告(2001)指出,在已開發國家中,中樞神經系統疾病佔兒童失明的28%,在英國,CVI佔嚴重兒童視覺障礙和失明的比例高達48%。2)
其他主要原因包括眼球震顫、視神經萎縮和視神經發育不全。根據IRIS登記資料,較好眼視力低於20/200的最常見原因是早產兒視網膜病變(ROP)。
視覺障礙可能被誤認為是智力障礙或行為障礙,早期準確診斷和支持對發育結果有重大影響。
標準是較好眼的最佳矯正視力(BCVA)為20/40(0.5)或以下。如果對比敏感度低於1.4 log單位,BCVA為20/30(0.6)或以下也符合條件,視野小於20度也屬於低視力。
2. 主要症狀和臨床發現
Section titled “2. 主要症狀和臨床發現”視力障礙的跡象因年齡而異。以下按年齡階段列出主要跡象。
| 年齡 | 主要跡象 |
|---|---|
| 出生至4個月 | 對強光敏感度降低、眨眼反射缺失或延遲、社交性微笑發育延遲、眼震 |
| 5至8個月 | 視線不跟隨、對物體或臉部固視不良、斜視 |
| 9至24個月 | 未意識到自己的手、缺乏有目的的手或手臂動作 |
| 24個月或以上 | 爬行時笨拙、將物體靠近臉部、上下路緣或樓梯困難 |
| 學齡期 | 閱讀困難、主訴頭痛 |
粗大動作和精細動作的延遲也是視力障礙的重要線索。閱讀困難可能被誤認為是學習障礙。
出生至4個月時,可見眨眼反射缺失或延遲、社交性微笑發展遲緩。5-8個月時,目光不對視、固視不良;9-24個月時,不注意手部、缺乏目的性動作是徵兆。粗大和精細動作發展遲緩也是提示視覺障礙的重要徵象。
CVI的特徵性臨床所見如下所示。2)
- 視覺功能的變異性:因癲癇或身體狀況不佳而暫時下降,在視覺複雜環境中出現困難。
- 擁擠效應/同時性失認:41%的CVI兒童顯示擁擠比為2.0(非CVI兒童為4%)。
- 色覺的相對保留:源於雙側色覺表現。
- 對比敏感度下降:導致日常視覺功能與視力分離
- 視覺引導性眼球運動潛伏期延長:掃視和固視延遲
- 視野缺損:根據損傷部位呈現個別模式
- 畏光與矛盾性凝視:後者推測由丘腦損傷引起
高階視覺認知障礙(Dutton分類)包括辨識障礙(面容失認:20例中15例)、地形失認、深度知覺障礙(立體覺失認)、運動知覺障礙(運動盲)和同時性失認。2)背側路徑功能障礙也可能表現為視覺運動整合障礙和視性共濟失調。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”兒童低視力的原因多種多樣。主要病因分類如下。
眼部結構異常和眼病
Section titled “眼部結構異常和眼病”遺傳性和全身性症候群
Section titled “遺傳性和全身性症候群”代表性症候群及其主要眼部症狀如下所示。
| 症候群 | 主要眼部症狀 |
|---|---|
| 萊伯先天性黑矇 | 眼球震顫、高度遠視、調節能力低下、畏光 |
| 史塔加特病 | 中心視力喪失、畏光、色覺異常、暗適應延遲 |
| 視網膜色素變性 | 夜盲、進行性周邊視野限制、管狀視野 |
| 全色盲 | 最佳矯正視力下降、色覺障礙、畏光、眼震 |
| 眼皮膚白化症 | 視神經/中心凹發育不全、眼震、斜視、畏光 |
| Axenfeld-Rieger症候群 | 瞳孔偏位、多瞳症、青光眼 |
| Bardet-Biedl症候群 | 暗適應延遲、畏光、中心視力及色覺喪失 |
| CHARGE症候群 | 脈絡膜視網膜缺損、白內障、眼瞼下垂、斜視 |
| Hurler症候群 | 角膜混濁、視網膜色素變性、視神經盤腫脹、青光眼 |
| Lowe症候群 | 先天性白內障、角膜蟹足腫、嬰幼兒青光眼 |
| 史提克勒症候群 | 玻璃體液化、視網膜裂孔/剝離、病理性近視 |
| 史德奇-韋伯症候群 | 脈絡膜血管瘤、青光眼 |
| 亞瑟症候群 | 夜盲、進行性周邊視野喪失 |
腦性視覺障礙(CVI)
Section titled “腦性視覺障礙(CVI)”CVI是已開發國家兒童視覺障礙的最常見原因。2)
- 最常見原因:缺氧缺血性腦病(尤其是早產兒)
- 其他原因:癲癇、水腦症、外傷、感染
- 病理機轉:外側膝狀體後的視覺路徑損傷,逆行性跨突觸變性影響前部視覺路徑
- 部分遺傳性症候群也可合併出現。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”詳細的病史詢問對於準確評估至關重要。
- 發病時間、嚴重程度與進展細節
- 視覺障礙的家族史
- 日常活動障礙程度及心理社會影響
- 低視力輔助器具使用史
- 近距離工作和移動困難
- 兒童本人參與(自我倡導)的重要性
對於發展遲緩的兒童,選擇適合其發展年齡的檢查方法。
黃金標準是使用適合年齡的視標進行logMAR檢查(近距離+遠距離)。使用單一視標檢查可能因擁擠現象而高估視力。
4~7歲
LEA符號:適用於學齡前兒童。圖形視標可從2.5~3.5歲開始測量。
蘭多爾特環/HOTV:用於正在學習文字的兒童。蘭多爾特環的成功率在3歲時為60%,4歲時為95%。
單個視標視力1.0達標率:3歲67%,4歲75%,5歲85%,6歲接近100%。
注意事項:區分單個視標和擁擠視標視力在8~10歲前較為困難(擁擠現象)。
8~13歲
根據年齡推薦不同的檢查方法。0~36個月推薦Teller視力卡或條紋視力卡法,4~7歲推薦LEA符號或蘭多爾特環,8~13歲推薦LogMAR視力表。使用單一視標檢查會高估視力,因此保持擁擠效應的檢查方法很重要。
- 面對面視野檢查:注視中心物體加周邊彩色目標(適用於兒童)
- 動態視野檢查(Goldmann):約6歲以上可進行。對暗點檢測有優勢。
- 靜態自動視野檢查(Humphrey、Octopus):快速且準確。
對比敏感度檢查
Section titled “對比敏感度檢查”這是解釋視力與日常視覺功能之間差異的重要線索。
- Hiding Heidi Test:使用1.25%至100%的4個對比度級別加一張白紙,共5張。
- Pelli-Robson test:適用於年齡較大的兒童。在1公尺距離進行。
- 石原式檢查(檢測紅綠色覺異常)
- Farnsworth D-15測試、MRM測試(適用於視力低下兒童)
屈光與調節能力評估
Section titled “屈光與調節能力評估”低視力兒童屈光不正的發生率很高,睫狀肌麻痹下的屈光檢查尤為重要。由於兒童調節力強,需要使用睫狀肌麻痹劑進行屈光檢查。調節能力通過動態檢影評估,如有障礙,考慮增加雙焦點矯正。還應考慮使用聚碳酸酯鏡片保護眼睛。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”多專業團隊綜合管理
Section titled “多專業團隊綜合管理”兒童低視力的管理需要多專業協作。團隊成員如下。
- 小兒眼科醫師、驗光師
- 職能治療師、視覺復健治療師
- 輔助技術訓練師、定向行動訓練師
- 心理師、職業諮詢師
以小兒眼科醫師和驗光師為中心,由職能治療師、視覺復健治療師、輔助技術訓練師、定向行動訓練師、心理師和職業諮詢師組成的多專業團隊參與。根據兒童的發展階段和生活環境提供全面支持非常重要。
低視力輔助器具(近距離視覺輔助器具)
Section titled “低視力輔助器具(近距離視覺輔助器具)”- 單焦點眼鏡式放大鏡:適用於近距離工作,但不自然的姿勢可能導致姿勢惡化和頸部負擔。
- 手持式和立式放大鏡:根據用途區分使用。
- 單筒望遠鏡:用於遠距離視覺任務。
電子低視力裝置
Section titled “電子低視力裝置”- 閉路電視放大鏡(CCTV):將攝影機拍攝的影像放大顯示在螢幕上。可提供最高放大倍率,但成本較高。
- 智慧型手機應用程式和AI技術:利用Siri、Alexa等語音助理。
- 有聲書、螢幕閱讀器和語音轉換:應對讀寫困難
電子視覺裝置提供5-10倍放大,據報導可改善中重度視覺障礙兒童的知覺學習效果。1)
- 遮光鏡片
- 特殊吸收濾光片和帶側護板的眼鏡
日常生活和學校中的支援
Section titled “日常生活和學校中的支援”以下措施在學校適應性支援中有效。
- 使用大字課本和粗筆書寫工具
- 確保傾斜課桌和適當照明
- 利用平板電腦和電子書閱讀器
- 點字標籤(結合家庭物品固定放置)
在日本,就學地點有普通班級、特殊需求班級和特殊需求學校三種。對於視力障礙非常嚴重的兒童,即使伴有多重障礙,及早聯繫當地視覺特殊需求學校(盲校)的教育諮詢也很重要。建議向學校提供的醫療資訊中具體包括視力、屈光度、眼鏡的必要性和使用方法、斜視有無及雙眼視功能、眼球運動、視野、色覺、遮光需求、座位安排需求以及教科書文字大小等。
心理社會支持
Section titled “心理社會支持”低視力兒童常出現心理健康問題。主要誘因包括活動能力下降、依賴照顧者、休閒活動受限以及社交發展機會減少。兒童的症狀可能表現為頭痛、惡夢、易怒和認知變化等身體症狀。
應對方法包括家庭、教師和朋友的社会支持、專業諮詢以及促進維持獨立性。也建議早期進行自我倡導教育。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”正常視覺發育的階段
Section titled “正常視覺發育的階段”視覺發育從出生後立即開始,功能逐步獲得。
- 出生至4個月:適應光線,聚焦眼前的物體
- 5至8個月:深度知覺(立體視覺)的發展,面部識別
- 9至12個月:手眼協調,建立粗略的空間感知
- 出生後2年內:構建探索環境中物體的能力
近視力先於遠視力發育。此發育過程中的障礙決定了低視力的功能影響。
CVI的病理生理
Section titled “CVI的病理生理”CVI的主要病理生理特徵如下。2)
- 最常見原因:缺氧缺血性腦病(尤其是早產兒)導致的膝狀體後視路損傷
- 逆行性跨突觸變性:後部視路的損傷也影響前部視路(外側膝狀體和視網膜神經節細胞)
- 背側路徑優勢損傷:背側路徑(where路徑)比腹側路徑更容易受損。
- 「盲視」:與膝狀體外視路或視覺系統重組相關的現象
- 運動知覺障礙:光流、整體/生物運動檢測異常
關於先天性白內障後的對比敏感度,有報告指出整個視野需要增加1至1.5個對數單位的對比度。
7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)
Section titled “7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)”視覺障礙兒童的觀看策略研究
Section titled “視覺障礙兒童的觀看策略研究”已有系統性研究顯示,視覺障礙兒童的眼球運動模式與正常視力兒童不同。1)
Fonteyn-Vinke等人(2022)的系統性範圍回顧報告指出,眼球性視覺障礙(VI)兒童對視覺刺激的反應時間延遲170±28毫秒,而CVI兒童延遲232±36毫秒。有閱讀困難的VI兒童表現出固視次數增加、固視時間延長、掃視幅度減小以及無組織的眼球運動策略,而正常讀者在每行中表現出相似的眼球運動模式。低視力和眼球震顫兒童還觀察到固視固定面積增大。1)
知覺學習作為視覺障礙兒童的一種新型復健介入手段正受到關注。1)
電腦化的擁擠字母辨別訓練已被報告可改善閱讀敏銳度和臨界印刷字體大小。在紙本基礎的知覺學習中,僅在擁擠訓練組中確認了向擁擠近視力敏銳度的轉移。近距離視力、立體視和擁擠現象得到改善,且效果持續。使用電子視覺裝置(5-10倍放大)可進一步提高中度至重度視力障礙兒童的知覺學習效果。1)
基於視覺注意廣度(VAS)的訓練
Section titled “基於視覺注意廣度(VAS)的訓練”在患有VAS功能障礙和閱讀障礙的兒童中,已報告VAS功能和閱讀表現均有改善。1) 訓練由以下三個部分組成。
- 長度估計任務(促進由下而上的注意力)
- 視覺搜索和數字刪除(促進由上而下的注意力調節)
- 視覺追蹤(改善眼球運動控制)
觀看策略與注意力網絡
Section titled “觀看策略與注意力網絡”觀看策略已被證明與三個注意力網絡相關。1)
- 警覺網絡:顏色提示輔助有效
- 定向網絡:整體凝視策略對表情識別和閱讀有效
- 執行網絡:結構化眼球運動模式訓練有效
CVI管理的進展
Section titled “CVI管理的進展”針對CVI的治療,已提出視覺刺激療法與幹細胞治療。2)此外,利用fMRI、擴散張量MRI等新型神經影像學檢查進行評估的可能性也在研究中。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”-
Fonteyn-Vinke A, Huurneman B, Boonstra FN. Viewing Strategies in Children With Visual Impairment and Children With Normal Vision: A Systematic Scoping Review. Front Psychol. 2022;13:898719.
-
Chang MY, Borchert MS. Advances in the evaluation and management of cortical/cerebral visual impairment in children. Surv Ophthalmol. 2020;65:708-724.
-
Kim S, Rachitskaya A, Babiuch A, Eisenberg M, Ghasia F, Sears J, et al. Characterization of pediatric low vision and socioeconomic determinants of health at an academic center: a 5-year analysis. J AAPOS. 2024;28(6):104033. PMID: 39522590.