Детское слабовидение

Ключевые моменты с первого взгляда

Детская слабовидение — это необратимое снижение зрения в возрасте до 21 года, которое не поддается коррекции с помощью очков, лечения или хирургии.
Диагноз основывается на наилучшей корригированной остроте зрения (НКОЗ) 20/40 (0,5) или ниже на лучшем глазу.
В развитых странах церебральное зрительное нарушение (CVI) является наиболее частой причиной нарушения зрения у детей, составляя до 48% случаев тяжелой детской слабовидения и слепоты в Великобритании.
Используемые методы проверки зрения различаются в зависимости от возраста: для младенцев рекомендуются карты остроты зрения Теллера, для детей 4–7 лет — символы LEA.
Комплексное ведение мультидисциплинарной командой необходимо, при этом основой лечения являются средства для слабовидящих и зрительная реабилитация.
Нарушения зрения часто путают с умственной отсталостью или трудностями в обучении, и ранняя соответствующая поддержка существенно влияет на развитие.

1. Что такое детское слабовидение?

Детское слабовидение (Pediatric Low Vision) — это необратимая потеря зрения и постоянное нарушение зрения у лиц младше 21 года, которое не поддается коррекции с помощью очков, медикаментозного лечения или хирургического вмешательства.

Конкретные диагностические критерии следующие.

BCVA 20/40 (0,5) или хуже: наилучшая корригированная острота зрения на лучшем глазу
Снижение контрастной чувствительности: если контрастная чувствительность ниже 1,4 log единиц, даже BCVA 20/30 (0,6) или хуже считается слабовидением
Сужение поля зрения: поле зрения менее 20 градусов

Что касается эпидемиологии детских нарушений зрения в развитых странах, наиболее частой причиной является церебральное нарушение зрения (CVI). Согласно отчету ВОЗ (2001), в развитых странах заболевания центральной нервной системы составляют 28% детской слепоты, а в Великобритании CVI является причиной до 48% тяжелых нарушений зрения и слепоты у детей. ²⁾

Другими основными причинами являются нистагм, атрофия зрительного нерва и гипоплазия зрительного нерва. Согласно регистру IRIS, наиболее частой причиной остроты зрения менее 20/200 на лучшем глазу является ретинопатия недоношенных (РН).

Нарушение зрения может быть ошибочно принято за умственную отсталость или расстройство поведения, и ранняя точная диагностика и поддержка существенно влияют на результаты развития.

Q При какой степени снижения зрения у детей диагностируется слабовидение?

Критерием является BCVA 20/40 (0,5) или ниже на лучшем глазу. Если контрастная чувствительность ниже 1,4 log единиц, то также подходит BCVA 20/30 (0,6) или ниже, а также поле зрения менее 20 градусов.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Признаки нарушения зрения различаются в зависимости от возраста. Ниже приведены основные признаки по возрастным группам.

Возраст	Основные признаки
От рождения до 4 месяцев	Снижение чувствительности к яркому свету, отсутствие или задержка мигательного рефлекса, задержка развития социальной улыбки, нистагм
5–8 месяцев	Отсутствие зрительного контакта, недостаточная фиксация на предметах или лицах, косоглазие
9–24 месяца	Не замечает собственные руки, отсутствие целенаправленных движений рук или кистей
24 месяца и старше	Неуклюжесть при ползании, поднесение предметов близко к лицу, трудности при подъеме/спуске с бордюров и лестниц
Школьный возраст	Трудности с чтением, жалобы на головные боли

Задержки в развитии крупной и мелкой моторики также являются важными признаками нарушения зрения. Трудности с чтением могут быть ошибочно приняты за нарушение обучаемости.

Q Каковы признаки слабовидения у младенцев и детей раннего возраста?

С рождения до 4 месяцев наблюдается отсутствие или задержка рефлекса моргания и задержка развития социальной улыбки. В 5–8 месяцев отмечается отсутствие зрительного контакта и неполная фиксация взгляда. В 9–24 месяцев признаками являются невнимание к руке и отсутствие целенаправленных движений. Задержки крупной и мелкой моторики также являются важными признаками, указывающими на нарушение зрения.

Клинические данные

Характерные клинические признаки ХВН представлены ниже. ²⁾

Изменчивость зрительной функции: временное снижение из-за эпилепсии или плохого самочувствия, вызывающее трудности в визуально сложной среде
эффект скученности / симультанагнозия : у 41% детей с CVI коэффициент скученности составляет 2,0 (у детей без CVI — 4%)
Относительная сохранность цветового зрения : вследствие двусторонней цветовой экспрессии
Снижение контрастной чувствительности: приводит к расхождению между повседневной зрительной функцией и остротой зрения
Увеличение латентности зрительно-индуцированных движений глаз: задержка саккад и фиксации
Дефект поля зрения: демонстрирует индивидуальный паттерн в зависимости от места поражения
Светобоязнь и парадоксальное смотрение на свет: последнее предположительно связано с поражением таламуса

К высшим зрительным когнитивным нарушениям (классификация Даттона) относятся расстройства узнавания (прозопагнозия: 15 из 20 случаев), расстройства ориентации (топографическая агнозия), расстройства восприятия глубины (астереогноз), расстройства восприятия движения (акинетопсия) и симультанная агнозия. ²⁾ Дисфункция дорсального пути может проявляться нарушением зрительно-моторной интеграции и оптической атаксией.

3. Причины и факторы риска

Причины слабовидения у детей разнообразны. Основные причины классифицированы ниже.

Структурные аномалии и заболевания глаз

Помутнение роговицы, врожденная катаракта, первичная афакия
Хориоретинальная колобома, гипоплазия зрительного нерва, гипоплазия фовеа
Недостаточность лимбальных стволовых клеток, врожденный нистагм, аниридия
Дистрофия сетчатки, травма, ятрогенное повреждение

Наследственные и системные синдромы

Типичные синдромы и основные глазные симптомы представлены ниже.

Синдром	Основные глазные симптомы
Врожденный амавроз Лебера	Нистагм, высокая дальнозоркость, снижение аккомодации, светобоязнь
Болезнь Штаргардта	Потеря центрального зрения, светобоязнь, нарушение цветового зрения, замедленная темновая адаптация
Пигментный ретинит	Куриная слепота, прогрессирующее сужение периферического поля зрения, трубчатое зрение
Ахроматопсия	Снижение максимально корригированной остроты зрения, нарушение цветового зрения, светобоязнь, нистагм
Глазокожный альбинизм	Гипоплазия зрительного нерва/центральной ямки, нистагм, косоглазие, светобоязнь
Синдром Аксенфельда-Ригера	Смещение зрачка, множественные зрачки, глаукома
Синдром Барде-Бидля	Замедленная темновая адаптация, светобоязнь, потеря центрального зрения и цветового зрения
Синдром CHARGE	Хориоретинальная колобома, катаракта, птоз, косоглазие
Синдром Гурлера	Помутнение роговицы, пигментный ретинит, отек диска зрительного нерва, глаукома
Синдром Лоу	Врожденная катаракта, келоид роговицы, инфантильная глаукома
Синдром Стиклера	Разжижение стекловидного тела, разрыв/отслойка сетчатки, патологическая близорукость
Синдром Штурге-Вебера	Хориоидальная гемангиома, глаукома
Синдром Ашера	Куриная слепота, прогрессирующая потеря периферического поля зрения

Церебральное нарушение зрения (CVI)

CVI является наиболее частой причиной нарушения зрения у детей в развитых странах. ²⁾

Наиболее частая причина : гипоксически-ишемическая энцефалопатия (особенно у недоношенных детей)
Другие причины : эпилепсия, гидроцефалия, травма, инфекции
Патогенез : повреждение постгеникулярных зрительных путей, ретроградная транссинаптическая дегенерация с вовлечением передних зрительных путей
Также встречается при некоторых генетических синдромах

4. Диагностика и методы обследования

Сбор анамнеза

Для точной оценки необходим подробный сбор анамнеза.

Детали времени начала, тяжести и прогрессирования
Семейный анамнез нарушений зрения
Степень нарушения повседневной активности и психосоциальное влияние
Анамнез использования средств для слабовидящих
Трудности при работе вблизи и передвижении
Важность участия самого ребенка (самозащита)

У детей с задержкой развития выбирают метод обследования, соответствующий возрасту развития.

Проверка остроты зрения

Золотым стандартом является тест logMAR (вблизи и вдаль) с использованием возрастных оптотипов. Тестирование с одним оптотипом может завышать остроту зрения из-за феномена скученности.

0–36 месяцев

Карты остроты зрения Теллера: Золотой стандарт. Проверены даже у детей с низким зрением. Используют предпочтение младенцев к полосатым узорам (метод PL).

Метод полосатых карт остроты зрения (TAC, карта Кардиффа): Легко выполним в амбулаторных условиях.

Точечные карты Моризэ: Возможны примерно с 2 лет. Выполняются на расстоянии 30 см. У детей с умственной или физической инвалидностью указывание на маленькие глаза на точечной карте часто затруднено. Для детей, понимающих концепцию «какой», также полезно предъявлять обе карты — с 0 и с глазом — и просить выбрать.

VEP (зрительные вызванные потенциалы): Показывают более высокие значения, чем PL- или OKN-острота зрения, и позволяют напрямую оценивать реакцию затылочной коры. Ориентиры OKN-остроты зрения: новорожденный 20/400, 6 месяцев 20/100, 1 год 20/60.

4–7 лет

Символы LEA : Применяются для детей дошкольного возраста. Таблицы с картинками и фигурами можно использовать с 2,5–3,5 лет.

Кольцо Ландольта / HOTV : Используется для детей, изучающих буквы. Успешность кольца Ландольта составляет 60% в 3 года и 95% в 4 года.

Достижение остроты зрения 1,0 по одному знаку : 67% в 3 года, 75% в 4 года, 85% в 5 лет и почти 100% в 6 лет.

Примечания : Различение остроты зрения по одному знаку и по сжатым знакам затруднено до 8–10 лет (феномен скученности).

8–13 лет

Таблица LogMAR : Оптимальный метод обследования для этой возрастной группы.

Обследование детей с нистагмом: оценка монокулярного зрения с помощью размытия плюсовыми линзами или полупрозрачной окклюзии.

Учет развития: ближнее зрение развивается раньше дальнего.

Q Как измерить остроту зрения у ребенка с низким зрением?

Рекомендуемые методы обследования различаются в зависимости от возраста. Для 0–36 месяцев рекомендуются карты Teller Acuity или полосатые карты, для 4–7 лет — символы LEA или кольца Ландольта, для 8–13 лет — таблица LogMAR. Обследование с одним оптотипом завышает остроту зрения, поэтому важен метод, сохраняющий эффект скученности.

Исследование поля зрения

Кампиметрия (конфронтационный метод): фиксация на центральном объекте + периферические цветные мишени (легко применимо у детей)
Динамическая периметрия (Гольдман) : возможна примерно с 6 лет. Отлично выявляет скотомы
Статическая автоматическая периметрия (Хамфри, Октопус) : быстрая и точная

Тест контрастной чувствительности

Это важный ключ к объяснению расхождения между остротой зрения и повседневной зрительной функцией.

Тест Hiding Heidi : использует 4 уровня контрастности от 1,25% до 100% плюс чистый лист, всего 5 листов
Тест Пелли-Робсона : для детей старшего возраста. Проводится на расстоянии 1 м

Тест цветового зрения

Тест Исихары (выявление красно-зеленых аномалий цветового зрения)
Тест Фарнсворта D-15, тест MRM (для детей с ослабленным зрением)

Оценка рефракции и аккомодации

У детей с ослабленным зрением часто встречаются аномалии рефракции, поэтому исследование рефракции в условиях циклоплегии особенно важно. У детей аккомодация сильная, поэтому необходимо проводить рефракцию с использованием циклоплегических препаратов. Аккомодационную способность оценивают с помощью динамической скиаскопии; при нарушениях рассматривают добавление бифокальной коррекции. Также следует учитывать защиту глаз линзами из поликарбоната.

Дополнительные исследования

ОКТ, электроретинограмма, ВЗП (при необходимости проводится под седацией или общей анестезией)
Оценка CVI: опросник для ухаживающих лиц, фМРТ, диффузионно-тензорная МРТ, генетическое тестирование²⁾

5. Стандартное лечение

Комплексное ведение мультидисциплинарной командой

Ведение детей с низким зрением требует мультидисциплинарного сотрудничества. В состав команды входят:

Детский офтальмолог, оптометрист
Эрготерапевт, терапевт по зрительной реабилитации
Тренер по вспомогательным технологиям, инструктор по мобильности
Психолог, профессиональный консультант

Q Какие специалисты участвуют в лечении слабовидения у детей?

Многопрофильная команда, включающая детских офтальмологов и оптометристов, а также эрготерапевтов, терапевтов по зрительной реабилитации, тренеров по вспомогательным технологиям, инструкторов по мобильности, психологов и профессиональных консультантов. Важна комплексная поддержка, адаптированная к стадии развития и жизненной среде ребенка.

Вспомогательные средства для слабовидящих (средства для ближнего зрения)

Однофокусная очковая лупа : полезна для работы на близком расстоянии, но неестественная поза может привести к ухудшению осанки и нагрузке на шею.
Ручные и подставные лупы : использовать в зависимости от задачи.
Монокуляр : используется для зрительных задач на расстоянии.

Электронные устройства для слабовидящих

Электронная лупа (CCTV) : отображает изображение с камеры, увеличенное на экране. Обеспечивает максимальное увеличение, но дорого.
Приложения для смартфонов и ИИ-технологии : использование голосовых помощников, таких как Siri, Alexa.
Аудиокниги, программы чтения с экрана, преобразование речи : для трудностей с чтением и письмом

Сообщается, что увеличение в 5–10 раз с помощью электронных визуальных устройств повышает эффективность перцептивного обучения у детей с умеренными и тяжелыми нарушениями зрения. ¹⁾

Контроль бликов

Светозащитные линзы
Очки со специальными абсорбирующими фильтрами и боковыми щитками

Поддержка в повседневной жизни и школе

Следующие меры поддержки эффективны для адаптации в школе.

Использование книг с крупным шрифтом и толстых ручек
Наклонный стол и соответствующее освещение
Использование планшетов и электронных книг
Маркировка шрифтом Брайля (в сочетании с фиксацией расположения предметов дома)

В Японии существует три типа учебных заведений: обычные классы, классы специального образования и специальные школы. Для детей с очень тяжелыми нарушениями зрения, даже при наличии множественных нарушений, важно как можно раньше подключить их к образовательному консультированию в региональной специальной школе для слабовидящих (школе для слепых). В медицинской справке для школы рекомендуется указывать конкретную информацию, такую как острота зрения, рефракция, необходимость и использование очков, наличие косоглазия и бинокулярное зрение, движения глаз, поле зрения, цветовое зрение, необходимость защиты от света, необходимость рассадки, а также размер шрифта в учебниках.

Психосоциальная поддержка

У детей с пониженным зрением часто наблюдаются проблемы с психическим здоровьем. Основными триггерами являются снижение подвижности, зависимость от опекунов, ограничения в досуге и уменьшение возможностей социального развития. Симптомы у детей могут проявляться в виде физических симптомов, таких как головные боли, кошмары, раздражительность и когнитивные изменения.

Методы преодоления включают социальную поддержку семьи, учителей и друзей, профессиональное консультирование и содействие поддержанию независимости. Также рекомендуется раннее обучение самозащите (адвокации).

Эффективность вспомогательных средств для слабовидящих варьируется в зависимости от основного заболевания и степени нарушения зрения. Выбор вспомогательных средств должен основываться на индивидуальной оценке многопрофильной командой, и необходима регулярная переоценка. Вспомогательные средства, вынуждающие принимать неестественную позу, при длительном использовании могут привести к ухудшению осанки и ортопедическим проблемам.

6. Патофизиология и подробные механизмы развития заболевания

Этапы нормального зрительного развития

Зрительное развитие начинается сразу после рождения, и функции приобретаются поэтапно.

От рождения до 4 месяцев : Адаптация к свету, фокусировка на объектах перед глазами
5–8 месяцев : Развитие глубинного восприятия (стереоскопическое зрение), распознавание лиц
9–12 месяцев : Координация рук и глаз, установление грубого пространственного восприятия
Первые 2 года жизни : Формирование способности исследовать объекты в окружающей среде

Ближнее зрение развивается раньше дальнего. Нарушения в этом процессе развития определяют функциональное влияние слабовидения.

Патофизиология CVI

Основные патофизиологические особенности CVI приведены ниже. ²⁾

Наиболее частая причина: повреждение постгеникулярного зрительного пути вследствие гипоксически-ишемической энцефалопатии (особенно у недоношенных детей)
Ретроградная транссинаптическая дегенерация: повреждение заднего зрительного пути также влияет на передний зрительный путь (латеральное коленчатое тело, ганглиозные клетки сетчатки)
Преимущественное поражение дорсального пути: дорсальный путь (дорсальный поток, путь «где») повреждается чаще, чем вентральный путь.
«Слепое пятно» : явление, связанное с экстрагеникулярным зрительным путем или реорганизацией зрительной системы
Нарушение восприятия движения : аномальное обнаружение оптического потока, глобального/биологического движения

Сообщается, что после врожденной катаракты для контрастной чувствительности требуется повышение контраста на 1–1,5 логарифмических единицы по всему полю зрения.

7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчеты на стадии исследования)

Исследование стратегии просмотра у детей с нарушениями зрения

Систематически показано, что паттерны движений глаз у детей с нарушениями зрения отличаются от таковых у детей с нормальным зрением. ¹⁾

В систематическом обзоре-скопинге Fonteyn-Vinke и соавт. (2022) сообщается, что время реакции на зрительные стимулы у детей с глазной зрительной недостаточностью (VI) задерживается на 170±28 мс, а у детей с церебральной зрительной недостаточностью (CVI) — на 232±36 мс. У детей с VI, испытывающих трудности с чтением, наблюдаются увеличение количества фиксаций, удлинение времени фиксации, уменьшение амплитуды саккад и неорганизованные стратегии движений глаз, в то время как у нормальных читателей наблюдаются сходные паттерны движений глаз для каждой строки. У детей со слабым зрением и нистагмом также наблюдается увеличение площади стабильной фиксации. ¹⁾

Перцептивное обучение (Perceptual Learning)

Перцептивное обучение привлекает внимание как новое реабилитационное вмешательство для детей с нарушениями зрения. ¹⁾

Компьютеризированное обучение различению перегруженных букв показало улучшение остроты чтения и критического размера шрифта. При бумажном перцептивном обучении перенос на перегруженную остроту ближнего зрения был подтвержден только в группе перегруженного обучения. Ближнее зрение, стереопсис и перегруженность улучшились, и эффект сохраняется. Использование электронных зрительных устройств (увеличение в 5–10 раз) дополнительно улучшает эффекты перцептивного обучения у детей с умеренной и тяжелой зрительной недостаточностью. ¹⁾

Обучение на основе зрительного объема внимания (VAS)

У детей с дисфункцией VAS и нарушениями чтения сообщалось об улучшении как функции VAS, так и производительности чтения. ¹⁾ Обучение состоит из следующих трех компонентов.

Задача оценки длины (стимулирование внимания снизу вверх)
Визуальный поиск и вычеркивание цифр (стимулирование модуляции внимания сверху вниз)
Визуальное слежение (улучшение контроля движений глаз)

Стратегия просмотра и сеть внимания

Стратегия просмотра связана с тремя сетями внимания. ¹⁾

Сеть бдительности (пробуждения) : помощь с цветовыми подсказками эффективна
Сеть ориентации (локализации) : целостная стратегия взгляда эффективна для распознавания лиц и чтения
Исполнительная сеть : тренировка структурированных паттернов движений глаз эффективна

Прогресс в управлении CVI

Для лечения CVI предлагаются терапия зрительной стимуляции и терапия стволовыми клетками. ²⁾ Также изучается возможность оценки с помощью новых методов нейровизуализации, таких как фМРТ и диффузионно-тензорная МРТ.

8. Список литературы

Fonteyn-Vinke A, Huurneman B, Boonstra FN. Viewing Strategies in Children With Visual Impairment and Children With Normal Vision: A Systematic Scoping Review. Front Psychol. 2022;13:898719.
Chang MY, Borchert MS. Advances in the evaluation and management of cortical/cerebral visual impairment in children. Surv Ophthalmol. 2020;65:708-724.
Kim S, Rachitskaya A, Babiuch A, Eisenberg M, Ghasia F, Sears J, et al. Characterization of pediatric low vision and socioeconomic determinants of health at an academic center: a 5-year analysis. J AAPOS. 2024;28(6):104033. PMID: 39522590.