La basse vision pédiatrique (Pediatric Low Vision) désigne une perte de vision irréversible et un handicap visuel permanent chez les personnes de moins de 21 ans, qui ne peuvent être améliorés par correction optique, traitement médical ou intervention chirurgicale.
Les critères diagnostiques spécifiques sont les suivants.
BCVA 20/40 (0.5) ou moins : meilleure acuité visuelle corrigée dans le meilleur œil
Diminution de la sensibilité au contraste : si la sensibilité au contraste est inférieure à 1,4 unité log, même une BCVA de 20/30 (0,6) ou moins est considérée comme une basse vision
Rétrécissement du champ visuel : champ visuel inférieur à 20 degrés
En ce qui concerne l’épidémiologie de la déficience visuelle chez l’enfant dans les pays développés, la déficience visuelle d’origine cérébrale (CVI) est connue comme la cause la plus fréquente. Selon un rapport de l’OMS (2001), les maladies du système nerveux central représentent 28 % de la cécité infantile dans les pays développés, et au Royaume-Uni, la CVI représenterait jusqu’à 48 % des cas de déficience visuelle sévère et de cécité chez l’enfant. 2)
Les autres causes principales incluent le nystagmus, l’atrophie optique et l’hypoplasie du nerf optique. Selon le registre IRIS, la cause la plus fréquente d’une acuité visuelle inférieure à 20/200 dans le meilleur œil est la rétinopathie du prématuré (ROP).
La déficience visuelle peut être confondue avec une déficience intellectuelle ou des troubles du comportement, et un diagnostic précoce et un soutien approprié ont un impact significatif sur le développement de l’enfant.
QÀ partir de quel degré de perte de vision parle-t-on de basse vision chez l'enfant ?
A
Le critère est une BCVA de 20/40 (0,5) ou moins dans le meilleur œil. Si la sensibilité au contraste est inférieure à 1,4 unités log, une BCVA de 20/30 (0,6) ou moins est également applicable, et un champ visuel inférieur à 20 degrés est également concerné.
Les signes de déficience visuelle varient selon l’âge. Voici les principaux signes par tranche d’âge.
Âge
Principaux signes
Naissance à 4 mois
Diminution de la sensibilité à la lumière vive, absence ou retard du réflexe de clignement, retard du développement du sourire social, nystagmus
5 à 8 mois
Absence de contact visuel, fixation insuffisante sur les objets ou les visages, strabisme
9 à 24 mois
Ne remarque pas ses propres mains, absence de mouvements intentionnels des mains ou des bras
24 mois et plus
Maladresse lors du rampement, tient les objets près du visage, difficulté à monter/descendre les trottoirs et escaliers
Âge scolaire
Difficulté à lire, plaintes de maux de tête
Les retards dans la motricité globale et fine sont également des indices importants de déficience visuelle. Les difficultés de lecture peuvent être confondues avec un trouble d’apprentissage.
QQuels sont les signes de basse vision chez les nourrissons et les jeunes enfants ?
A
De la naissance à 4 mois, on observe une absence ou un retard du réflexe de clignement et un retard du développement du sourire social. De 5 à 8 mois, l’absence de contact visuel et une fixation visuelle incomplète sont notées. De 9 à 24 mois, l’enfant ne remarque pas sa main et présente un manque de mouvements intentionnels. Les retards de la motricité globale et fine sont également des signes importants suggérant un trouble visuel.
Les signes cliniques caractéristiques de l’IVC sont présentés ci-dessous. 2)
Variabilité de la fonction visuelle : diminution temporaire due à l’épilepsie ou à une mauvaise condition physique, entraînant des difficultés dans des environnements visuellement complexes
effet d’encombrement / simultanagnosie : 41% des enfants atteints de CVI présentent un ratio d’encombrement de 2,0 (contre 4% chez les enfants non atteints de CVI)
Préservation relative de la vision des couleurs : due à une expression bilatérale de la couleur
Diminution de la sensibilité au contraste : entraîne un décalage entre la fonction visuelle quotidienne et l’acuité visuelle
Allongement de la latence des mouvements oculaires visuellement guidés : retard des saccades et de la fixation
Déficit du champ visuel : présente un motif individuel selon la zone lésée
Photophobie et regard paradoxal vers la lumière : ce dernier serait dû à une lésion thalamique
Les troubles cognitifs visuels de haut niveau (classification de Dutton) comprennent les troubles de la reconnaissance (prosopagnosie : 15 cas sur 20), les troubles de l’orientation (agnosie topographique), les troubles de la perception de la profondeur (astéréognosie), les troubles de la perception du mouvement (akinétopsie) et les troubles de la perception simultanée (simultanagnosie). 2) Un dysfonctionnement de la voie dorsale peut également se manifester par un trouble de l’intégration visuomotrice et une ataxie optique.
L’examen de référence est le test logMAR (de près et de loin) avec des optotypes adaptés à l’âge. L’utilisation d’un seul optotype peut surestimer l’acuité visuelle en raison du phénomène de crowding.
0 à 36 mois
Cartes d’acuité de Teller : Gold standard. Validé même pour les enfants malvoyants. Utilise la préférence des nourrissons pour les motifs rayés (méthode PL).
Méthode des cartes d’acuité à rayures (TAC, carte de Cardiff) : Réalisable facilement en consultation externe.
Cartes à points de Morizane : Possibles à partir d’environ 2 ans. Réalisées à une distance de 30 cm. Chez les enfants ayant une déficience intellectuelle ou motrice, pointer les petits yeux sur la carte à points est souvent difficile. Pour les enfants qui comprennent le concept de « lequel », il est également utile de présenter à la fois la carte 0 et la carte avec un œil et de leur demander de choisir.
VEP (potentiels évoqués visuels) : Montre des valeurs plus élevées que l’acuité visuelle PL ou OKN, et permet d’évaluer directement la réponse corticale occipitale. Référence pour l’acuité visuelle OKN : nouveau-né 20/400, 6 mois 20/100, 1 an 20/60.
4 à 7 ans
Symboles LEA : Applicable aux enfants pré-lecteurs. Les optotypes d’images et de figures peuvent être mesurés à partir de 2,5 à 3,5 ans.
Anneau de Landolt / HOTV : Utilisé pour les enfants en apprentissage de la lecture. Le taux de réussite de l’anneau de Landolt est de 60 % à 3 ans et de 95 % à 4 ans.
Taux d’atteinte de l’acuité visuelle 1,0 avec un seul optotype : 67 % à 3 ans, 75 % à 4 ans, 85 % à 5 ans, et près de 100 % à 6 ans.
Points d’attention : La distinction entre l’acuité visuelle avec un seul optotype et avec des optotypes serrés est difficile jusqu’à environ 8-10 ans (phénomène d’encombrement).
8-13 ans
Échelle LogMAR : Méthode d’examen optimale pour cette tranche d’âge.
Examen des enfants atteints de nystagmus : évaluer l’acuité visuelle monoculaire à l’aide d’un flou avec des lentilles positives ou d’une occlusion translucide.
Considérations développementales : l’acuité visuelle de près se développe avant celle de loin.
QComment mesurer l'acuité visuelle d'un enfant malvoyant ?
A
Les méthodes d’examen recommandées varient selon l’âge. Pour 0 à 36 mois, on recommande les Teller Acuity Cards ou les cartes à franges ; pour 4 à 7 ans, les symboles LEA ou l’anneau de Landolt ; pour 8 à 13 ans, le tableau LogMAR. Les tests avec un seul optotype surestiment l’acuité visuelle, il est donc important d’utiliser des méthodes qui maintiennent l’effet de crowding.
Les enfants malvoyants présentent fréquemment des anomalies de réfraction, et l’examen sous cycloplégie est particulièrement important. Chez l’enfant, l’accommodation étant puissante, un examen de la réfraction sous cycloplégiques est nécessaire. La capacité d’accommodation est évaluée par skiascopie dynamique ; en cas de trouble, on envisage l’ajout d’une correction bifocale. La protection oculaire par des verres en polycarbonate est également à considérer.
La prise en charge de la basse vision chez l’enfant nécessite une collaboration pluridisciplinaire. L’équipe est composée des membres suivants :
Ophtalmologiste pédiatrique, optométriste
Ergothérapeute, thérapeute en réadaptation visuelle
Formateur en technologies d’assistance, instructeur en mobilité
Psychologue, conseiller professionnel
QQuels professionnels sont impliqués dans la gestion de la basse vision chez l'enfant ?
A
Une équipe pluridisciplinaire composée d’ophtalmologistes pédiatriques et d’optométristes, ainsi que d’ergothérapeutes, de thérapeutes en réadaptation visuelle, de formateurs en technologies d’assistance, d’instructeurs en mobilité, de psychologues et de conseillers professionnels, est impliquée. Un soutien global adapté au stade de développement et à l’environnement de vie de l’enfant est essentiel.
Loupe monoculaire de type lunettes : utile pour les travaux de près, mais une posture inconfortable peut entraîner une détérioration de la posture et une tension du cou.
Loupes portatives et sur pied : à utiliser selon les besoins.
Monoculaire : utilisé pour les tâches visuelles à distance.
Loupe électronique (CCTV) : affiche les images capturées par une caméra agrandies sur un écran. Offre le plus fort grossissement mais coûte cher.
Applications pour smartphone et technologies d’IA : utilisation d’assistants vocaux comme Siri, Alexa.
Livres audio, lecteurs d’écran, synthèse vocale : pour les difficultés de lecture et d’écriture
Il a été rapporté qu’un agrandissement de 5 à 10 fois par des dispositifs visuels électroniques améliore l’efficacité de l’apprentissage perceptif chez les enfants ayant une déficience visuelle modérée à sévère. 1)
Les mesures de soutien suivantes sont efficaces pour l’adaptation scolaire.
Utilisation de livres en gros caractères et de stylos à pointe épaisse
Table inclinable et éclairage approprié
Utilisation de tablettes et de liseuses électroniques
Étiquetage en braille (combiné avec la fixation des objets à la maison)
Au Japon, il existe trois types d’établissements scolaires : les classes ordinaires, les classes d’enseignement spécialisé et les écoles spécialisées. Pour les enfants ayant une déficience visuelle très sévère, il est important de les orienter tôt vers un service de conseil éducatif d’une école spécialisée pour déficients visuels (école pour aveugles), même en cas de handicaps multiples. Il est recommandé de préciser dans le certificat médical destiné à l’école des informations telles que l’acuité visuelle, la correction optique, la nécessité et l’utilisation de lunettes, la présence de strabisme et la fonction binoculaire, les mouvements oculaires, le champ visuel, la vision des couleurs, le besoin de protection contre la lumière, les aménagements de siège, et la taille des caractères des manuels.
Les enfants malvoyants présentent fréquemment des préoccupations en matière de santé mentale. Les principaux déclencheurs incluent une mobilité réduite, la dépendance aux soignants, des loisirs limités et une diminution des opportunités de développement social. Les symptômes chez l’enfant peuvent se manifester par des symptômes physiques tels que maux de tête, cauchemars, irritabilité et changements cognitifs.
Les stratégies de gestion comprennent le soutien social de la famille, des enseignants et des amis, des conseils professionnels et la promotion du maintien de l’autonomie. L’éducation précoce à l’auto-représentation (advocacy) est également recommandée.
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés de la maladie
Le développement visuel commence juste après la naissance et les fonctions sont acquises par étapes.
Naissance à 4 mois : Adaptation à la lumière, mise au point sur les objets devant les yeux
5 à 8 mois : Développement de la perception de la profondeur (vision stéréoscopique), reconnaissance des visages
9 à 12 mois : Coordination œil-main, établissement de la reconnaissance spatiale grossière
2 premières années de vie : Construction de la capacité à explorer les objets dans l’environnement
L’acuité visuelle de près se développe avant l’acuité visuelle de loin. Les perturbations de ce processus de développement déterminent l’impact fonctionnel de la basse vision.
Les principales caractéristiques physiopathologiques de la CVI sont présentées ci-dessous. 2)
Cause la plus fréquente : lésion des voies visuelles post-géniculées due à une encéphalopathie hypoxique-ischémique (en particulier chez les prématurés)
Dégénérescence trans-synaptique rétrograde : les lésions des voies visuelles postérieures affectent également les voies antérieures (corps géniculé latéral, cellules ganglionnaires de la rétine)
Atteinte prédominante de la voie dorsale : la voie dorsale (dorsal stream, voie du « où ») est plus souvent lésée que la voie ventrale.
« Point aveugle » : phénomène lié à la voie visuelle extra-géniculée ou à la réorganisation du système visuel
Trouble de la perception du mouvement : détection anormale du flux optique, du mouvement global/biologique
Il a été rapporté qu’après une cataracte congénitale, une augmentation du contraste de 1 à 1,5 unité log est nécessaire sur l’ensemble du champ visuel.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Il a été systématiquement démontré que les schémas de mouvements oculaires des enfants malvoyants diffèrent de ceux des enfants ayant une vision normale. 1)
Dans une revue systématique de type scoping, Fonteyn-Vinke et al. (2022) rapportent que le temps de réaction aux stimuli visuels chez les enfants atteints de déficience visuelle oculaire (VI) est retardé de 170±28 ms, et de 232±36 ms chez les enfants atteints de déficience visuelle d’origine cérébrale (CVI). Chez les enfants VI ayant des difficultés de lecture, on observe une augmentation du nombre de fixations, une prolongation de la durée des fixations, une diminution de l’amplitude des saccades et des stratégies de mouvements oculaires non organisées, tandis que les lecteurs normaux présentent des schémas de mouvements oculaires similaires pour chaque ligne. Une augmentation de la zone de fixation stable est également observée chez les enfants malvoyants et ceux atteints de nystagmus. 1)
L’apprentissage perceptif est considéré comme une nouvelle intervention de réadaptation pour les enfants malvoyants. 1)
Un entraînement informatisé de discrimination de lettres encombrées a montré une amélioration de l’acuité de lecture et de la taille critique des caractères. Dans l’apprentissage perceptuel sur papier, un transfert vers l’acuité visuelle de près encombrée a été confirmé uniquement dans le groupe d’entraînement encombré. L’acuité visuelle de près, la vision stéréoscopique et l’encombrement se sont améliorés, et ces effets persistent. L’utilisation de dispositifs visuels électroniques (grossissement 5 à 10 fois) améliore encore les effets de l’apprentissage perceptuel chez les enfants atteints de déficience visuelle modérée à sévère. 1)
Entraînement basé sur l’empan attentionnel visuel (VAS)
Chez les enfants présentant un dysfonctionnement du VAS et des troubles de la lecture, des améliorations à la fois de la fonction VAS et des performances en lecture ont été rapportées. 1) L’entraînement comprend les trois éléments suivants.
Tâche d’estimation de longueur (promotion de l’attention ascendante)
Recherche visuelle et suppression de chiffres (promotion de la modulation attentionnelle descendante)
Poursuite visuelle (amélioration du contrôle des mouvements oculaires)
Pour le traitement de la CVI, la thérapie par stimulation visuelle et la thérapie par cellules souches sont proposées. 2) La possibilité d’évaluation par de nouveaux examens de neuroimagerie tels que l’IRMf et l’IRM de tenseur de diffusion est également étudiée.
Fonteyn-Vinke A, Huurneman B, Boonstra FN. Viewing Strategies in Children With Visual Impairment and Children With Normal Vision: A Systematic Scoping Review. Front Psychol. 2022;13:898719.
Chang MY, Borchert MS. Advances in the evaluation and management of cortical/cerebral visual impairment in children. Surv Ophthalmol. 2020;65:708-724.
Kim S, Rachitskaya A, Babiuch A, Eisenberg M, Ghasia F, Sears J, et al. Characterization of pediatric low vision and socioeconomic determinants of health at an academic center: a 5-year analysis. J AAPOS. 2024;28(6):104033. PMID: 39522590.
Copiez le texte de l'article et collez-le dans l'assistant IA de votre choix.
Article copié dans le presse-papiers
Ouvrez un assistant IA ci-dessous et collez le texte copié dans la conversation.
