Le chéloïde cornéen (corneal keloid) est une lésion bénigne, surélevée, blanc grisâtre et nacrée à la surface de la cornée. Elle se caractérise par une prolifération anormale de tissu fibreux et une accumulation désordonnée de fibrilles de collagène et de glycoprotéines. Elle s’accompagne d’une hyperplasie de l’épithélium cornéen et d’une destruction de la couche de Bowman.
Szokalski a rapporté le premier cas en 1865 2). Depuis, moins de 100 cas ont été documentés dans la littérature, ce qui en fait une maladie extrêmement rare parmi les maladies cornéennes.
Il y a une tendance à une incidence plus élevée chez les hommes 1)2). Contrairement au chéloïde cutané, aucune différence d’incidence raciale n’a été démontrée.
Aucune association directe entre le chéloïde cornéen et le chéloïde cutané n’a été établie. À l’exception du syndrome de Rubinstein-Taybi, il n’existe aucune preuve que les personnes ayant des antécédents de chéloïde cutané présentent un risque accru de développer un chéloïde cornéen. En fait, même lors d’un suivi à long terme après une chirurgie LASIK chez des patients ayant une prédisposition aux chéloïdes cutanés, aucun cas de chéloïde cornéen n’a été rapporté.
Un homme de 69 ans a présenté, un an après une brûlure thermique cornéenne due à de l’huile végétale bouillante, une lésion surélevée blanc nacré dans la cornée inférieure et plusieurs vaisseaux néoformés intrastromaux1).
Dans un rapport concernant un homme de 35 ans ayant développé un chéloïde cornéen géant central 2 ans après une DSAEK, l’UBM a montré une lésion hyperéchogène de 1 300 μm d’épaisseur s’étendant de la surface au stroma superficiel2).
Lorsque la lésion est volumineuse, elle peut empêcher la fermeture des paupières et provoquer une kératopathie d’exposition. De plus, comme elle recouvre la majeure partie de la cornée, la mesure de la pression intraoculaire et l’examen du fond d’œil peuvent devenir difficiles.
Les traumatismes oculaires et la chirurgie cornéenne peuvent déclencher la formation de chéloïdes.
Des cas de chéloïde survenus 30 ans après une chirurgie de ptérygion et 3 ans après une chirurgie de la cataracte ont été rapportés, et la période entre la blessure et l’apparition varie de quelques mois à plusieurs décennies 1).
La chéloïde cornéenne peut survenir même en l’absence de traumatisme oculaire antérieur ou de maladie systémique. Il ne faut pas exclure facilement une chéloïde dans le diagnostic différentiel des masses cornéennes surélevées, grisâtres et brillantes.
Il n’existe pas de méthode établie pour prévenir de manière fiable l’apparition de la chéloïde cornéenne. Cependant, une gestion appropriée des plaies après un traumatisme cornéen ou une chirurgie est importante. L’utilisation de collyres à la mitomycine C ou au tranilast a été rapportée pour prévenir la récidive de la chéloïde cornéenne, mais elle ne peut pas empêcher complètement la récidive. Un suivi régulier est recommandé.
Le diagnostic définitif de la chéloïde cornéenne repose sur l’examen histopathologique. Si une chéloïde est cliniquement suspectée, l’approche standard consiste à réaliser une excision chirurgicale à la fois diagnostique et thérapeutique, puis à évaluer histologiquement le spécimen réséqué.
Les colorations H&E et de l’iris antérieur périphérique confirment les résultats suivants1)2).
La coloration au trichrome de Masson est utile pour mettre en évidence les faisceaux de collagène irréguliers dans le stroma2). La coloration négative au rouge Congo exclut l’amylose2).
| Maladie | Points clés du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Cicatrice cornéenne hypertrophique | Limitée à la zone traumatique, apparaît immédiatement après |
| Kyste d’inclusion cornéen | Substance acellulaire éosinophile |
| Dégénérescence nodulaire de Salzmann | Élévation translucide bien délimitée |
Autres diagnostics différentiels à inclure : dermoïde cornéen, anomalie de Peter, dystrophie endothéliale cornéenne congénitale héréditaire (CHED), carcinome épidermoïde, xanthogranulome juvénile, histiocytome fibreux.
Pour les lésions petites et asymptomatiques, une surveillance est effectuée. En raison du risque d’aggravation du chéloïde par les lésions cornéennes dues à l’excision chirurgicale, la chirurgie doit être limitée aux cas où l’axe visuel est significativement compromis. La monothérapie médicamenteuse par stéroïdes n’entraîne pas de régression de la lésion.
Kératectomie superficielle (SK)
Indication : Première intention pour les lésions limitées aux couches superficielles.
Traitement adjuvant : L’application de mitomycine C (MMC) à 0,02 % pendant 1 minute a été rapportée.
Résultats : Chez 2 patients atteints de chéloïde secondaire traités par SK + MMC, aucune récidive à 6 mois 1). L’acuité visuelle s’est améliorée à 20/20 et 20/25 à 7 jours postopératoires 1).
Kératoplastie
Kératoplastie lamellaire profonde (DALK) : En retirant toute l’épaisseur du stroma, elle peut empêcher la persistance de fibroblastes activés, source de récidive.
Kératoplastie transfixiante (PKP) : Indiquée en cas d’insuffisance endothéliale associée ou de lésions étendues2).
Attention : Des récidives après DALK et PKP ont été rapportées ; le choix de la technique chirurgicale ne suffit pas à prévenir complètement les récidives.
La récidive est le défi majeur du traitement du chéloïde cornéen. Des récidives ont été rapportées après SK, PTK et PKP.
Un chéloïde cornéen géant survenu après DSAEK a été traité par SK, mais une PKP a été nécessaire 3 mois plus tard en raison d’une fibrose résiduelle et d’une insuffisance endothéliale2).
Des rapports ont montré une amélioration de l’acuité visuelle après kératectomie superficielle (SK) associée à la mitomycine C, avec des cas sans récidive pendant 6 mois. Cependant, le chéloïde est une maladie sujette aux récidives, et un suivi à long terme après l’opération est nécessaire. Selon la profondeur et l’étendue de la lésion, une greffe de cornée peut être nécessaire. Veuillez discuter attentivement avec votre médecin traitant pour décider de la stratégie thérapeutique.
Le mécanisme exact de la formation du chéloïde cornéen reste inconnu, mais la transformation des kératocytes en fibroblastes et myofibroblastes avec prolifération excessive est considérée comme un mécanisme probable.
Les données modernes soutiennent la théorie selon laquelle les cytokines libérées par l’épithélium cornéen endommagé perturbent la réparation normale de la cornée et provoquent une prolifération fibrovasculaire excessive. Cette théorie est étayée par le fait que des chéloïdes se forment même en l’absence de perforation cornéenne ou d’implication de l’iris.
Dans deux cas, l’un après une chirurgie de ptérygion et l’autre après une brûlure cornéenne à l’huile bouillante, on suppose que l’hyperactivation résiduelle des fibroblastes a conduit à la formation de chéloïde1). Dans un cas après DSAEK, on pense que l’activation des fibroblastes due à la greffe et au repositionnement du tube de valve en est la cause2).
Les résultats pathologiques varient selon le stade du chéloïde.
Sharifi et al. (2024) ont réalisé une SK + MMC 0,02% (1 minute) chez deux patients ayant développé un chéloïde cornéen après une brûlure thermique à l’huile bouillante et après une chirurgie de ptérygion1). À 7 jours postopératoires, l’acuité visuelle s’est améliorée à 20/20 et 20/25 respectivement, sans récidive à 6 mois1).
Vera-Duarte et al. (2024) ont rapporté le cas d’un homme de 35 ans ayant subi une insertion de valve de glaucome Ahmed après un traumatisme, suivie d’une insuffisance endothéliale et d’une DSAEK, chez qui un énorme chéloïde cornéen est apparu 2 ans après la DSAEK 2). Il s’agit du premier rapport de chéloïde après une greffe endothéliale cornéenne 2). L’UBM a confirmé une lésion de 1 300 μm d’épaisseur, une SK a été réalisée mais une insuffisance endothéliale persistante a nécessité une PKP 3 mois plus tard 2).
Ces rapports montrent que les chéloïdes cornéens peuvent apparaître après tout type de chirurgie oculaire et soulignent l’importance d’un suivi à long terme.
- Sharifi A, Mirshekari TR, Azh M, Sadeghi H, Akbari Z, Zand A. Secondary corneal keloid: a report of two cases. Oxford Med Case Rep. 2024;2024(9):omae105.
- Vera-Duarte GR, Eskenazi-Betech R, Garcia-Padilla LA, et al. Giant corneal keloid following Descemet stripping automated endothelial keratoplasty for the treatment of corneal decompensation secondary to trauma. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):404.
