La blépharokératoconjonctivite infantile (pediatric blepharokeratoconjunctivitis ; PBKC) est une maladie inflammatoire chronique du bord de la paupière. Elle se complique secondairement d’une conjonctivite et d’une kératite. Le dysfonctionnement des glandes de Meibomius (MGD) et la blépharite staphylococcique sont au cœur de la pathologie1).
Auparavant, cette affection était désignée sous plusieurs noms tels que « blépharokératite staphylococcique », « phlyctène cornéenne » ou « rosacée infantile ». Récemment, un panel d’experts a proposé une définition et des critères diagnostiques unifiés1).
La phlyctène cornéenne est une pathologie caractérisée par une infiltration cellulaire nodulaire de la cornée et une invasion vasculaire superficielle en direction de cette infiltration. Elle survient principalement chez les enfants et les jeunes femmes, et est souvent associée à une méibomite. Les patients ont fréquemment des antécédents d’orgelets ou de chalazions depuis la petite enfance, et une prédisposition génétique est suspectée.
La prévalence et l’incidence exactes sont inconnues, mais la BKC représente environ 15 % des patients adressés à une consultation spécialisée de cornée pédiatrique1). L’âge d’apparition présente une distribution bimodale, avec un premier pic entre 4 et 5 ans et un second pic à l’adolescence1).
Les enfants d’origine sud-asiatique ou moyen-orientale ont tendance à développer des formes plus sévères. Une vaste étude rétrospective américaine a montré que les enfants asiatiques ou latinos avaient environ deux fois plus de risque de développer une BKC que les enfants blancs1).
Les enfants sont plus susceptibles que les adultes de développer des lésions cornéennes et d’évoluer vers des formes sévères. Une réponse immunitaire adaptative excessive et immature aux antigènes bactériens est considérée comme un facteur contributif1). De plus, contrairement aux adultes, le risque d’amblyopie s’ajoute en raison de la période critique du développement visuel.
L’évolution est chronique, avec des exacerbations aiguës récurrentes.
Généralement bilatéral, mais peut présenter une asymétrie.
Signes palpébraux
Blépharite antérieure : squames, croûtes et rougeur du bord libre de la paupière. Formation de collerettes à la base des cils.
Blépharite postérieure : obstruction et saillie des orifices des glandes de Meibomius. Expression de sécrétions anormales. Télangiectasies du bord postérieur de la paupière.
Épaississement et irrégularité du bord palpébral : progression dans les cas chroniques.
Signes cornéoconjonctivaux
Hyperémie et œdème conjonctivaux : observés de manière diffuse.
Phlyctène : formation d’une élévation nodulaire blanche à jaune sur la conjonctive ou la cornée.
Infiltration et ulcération cornéennes : allant de la kératite ponctuée superficielle à l’infiltration limbique, la néovascularisation cornéenne et la formation de pannus. Les cicatrices cornéennes sont généralement plus fréquentes dans la partie inférieure et périphérique.
La fréquence des lésions cornéennes varie considérablement selon les études, de 5 à 100 %1). Dans les cas graves, les cicatrices sont étendues et centrales, et peuvent rarement conduire à une perforation cornéenne.
Les symptômes cutanés de la rosacée (érythème facial, télangiectasies, papules, pustules) sont observés chez 20 à 50 % des enfants atteints de BKC.
Le chalazion récurrent est l’un des signes cliniques importants de la BKC. De nombreux patients ont des antécédents de chalazion depuis l’enfance. Chez les enfants présentant des chalazions récurrents, un examen minutieux du bord palpébral et de la cornée doit être effectué pour vérifier la présence d’une BKC.
L’étiologie de la BKC est multifactorielle. Les éléments suivants sont impliqués de manière complexe 1).
Les facteurs de risque de sévérité rapportés incluent le sexe féminin, les lésions asymétriques, un diagnostic à un âge avancé et la présence de photophobie. Une mauvaise hygiène, des facteurs alimentaires et environnementaux, des antécédents d’atopie et une dermatite séborrhéique sont également associés1).
Le diagnostic de la BKC repose principalement sur les signes cliniques. Bien qu’aucun système universel de gradation de la sévérité n’ait été établi, des critères diagnostiques ont récemment été proposés par un panel d’experts 1). La présence d’au moins un symptôme ou signe dans chacune des zones palpébrales, conjonctivales et cornéennes est requise pour le diagnostic.
Les principaux diagnostics différentiels sont présentés ci-dessous.
| Diagnostic différentiel | Points clés du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Kératoconjonctivite vernale (VKC) | Début dans l’enfance, papilles géantes de la paupière supérieure, taches de Trantas |
| Kératoconjonctivite atopique (AKC) | Après la puberté, prédominance conjonctivale palpébrale inférieure, chronique et persistante |
| Kératite herpétique | Unilatérale, hypoesthésie cornéenne, ulcère dendritique |
Le catarrhe printanier et la kératoconjonctivite atopique peuvent ressembler à la BKC et conduire à un diagnostic erroné. Les antécédents de maladie atopique (dermatite, asthme) ou la présence de papilles marquées sont utiles pour le diagnostic différentiel.
Le traitement de la BKC cible à la fois les composantes inflammatoire et infectieuse, nécessitant une approche multidimensionnelle 1). Une prise en charge précoce et pluridisciplinaire ainsi que la gestion de l’amblyopie sont essentielles pour préserver la vision.
L’amélioration de la MGD constitue la première étape du traitement et est indiquée pour tous les patients, quelle que soit la sévérité 1). En raison de la nature chronique de la BKC, les soins des paupières doivent être poursuivis indéfiniment.
Utilisé pour réduire la colonisation bactérienne du bord de la paupière 1).
Les macrolides possèdent, en plus de leur action antibactérienne, une action anti-inflammatoire en inhibant la libération de cytokines pro-inflammatoires telles que l’IL-1, l’IL-6, l’IL-8 et le TNF-α1).
Ils sont indiqués lorsque le contrôle de l’inflammation palpébrale est insuffisant par le seul traitement local1).
En complément du traitement local par collyre antibactérien de la famille des céphalosporines ciblant Propionibacterium acnes, l’administration orale de céphalosporines ou de clarithromycine constitue un traitement curatif qui apaise la méibomite. Ce traitement est particulièrement efficace chez l’enfant ; il doit être poursuivi en fonction de l’activité de la méibomite afin de normaliser la flore bactérienne des glandes de Meibomius. La poursuite du collyre antibactérien pendant plusieurs mois après la stabilisation des signes permet d’éviter les récidives.
Macrolides (utilisables à tout âge) :
Tétracyclines (uniquement à partir de 8-9 ans) :
Le traitement dure généralement de 3 à 6 mois, avec une réduction progressive selon l’évolution clinique.
Utilisés pour contrôler l’inflammation cornéenne et prévenir la cicatrisation1).
En cas d’inflammation sévère de la surface oculaire en phase initiale, une association de bétaméthasone 0,5 % collyre et de fluorométholone 0,1 % collyre, chacun 4 fois par jour, est un exemple de prescription. Les stéroïdes sont utilisés principalement avec des antibiotiques jusqu’à ce que les bactéries soient suffisamment éliminées, puis associés par la suite.
Utilisé pour la gestion à long terme chez les patients présentant une récidive de l’inflammation après l’arrêt des stéroïdes 1).
Le BKC est une maladie chronique ; le nettoyage des paupières et les compresses chaudes sont recommandés indéfiniment. Les antibiotiques oraux sont généralement administrés pendant 3 à 6 mois, puis réduits progressivement en fonction de l’évolution clinique 1). Dans certains cas, une guérison définitive survient avant l’âge adulte, mais la proportion de cas évoluant vers une rosacée adulte est inconnue.
La physiopathologie du BKC est un processus multifactoriel impliquant une combinaison complexe de MGD, blépharite bactérienne, anomalies immunitaires et angiogenèse 1).
L’hyperkératinisation des canaux des glandes de Meibomius, l’atrophie glandulaire et les modifications de la sécrétion de Meibomius entraînent une inflammation chronique du bord palpébral et une instabilité du film lacrymal. Dans la blépharite meibomienne obstructive, on observe une obstruction des orifices glandulaires, une désorganisation de leur alignement et un déplacement de la jonction cutanéo-muqueuse ; la pression exprime un contenu jaune solidifié. Dans la blépharite meibomienne séborrhéique, on note une dilatation vasculaire périphérique et des bulles de Meibomius.
S. aureus, C. acnes, S. epidermidis et les espèces de Corynebacterium colonisent les paupières et provoquent une inflammation par les mécanismes suivants1).
La phlyctène cornéenne est considérée comme une infiltration de cellules inflammatoires due à une réaction allergique de type IV retardée aux protéines bactériennes. Chez les enfants, la réponse immunitaire adaptative aux antigènes bactériens étant immature, ils sont plus susceptibles de développer une réaction immunitaire excessive que les adultes, ce qui rend les lésions cornéennes plus sévères1).
Demodex folliculorum et Demodex brevis sont des parasites externes qui infestent les follicules pileux et les glandes sébacées. Ils contribuent à l’aggravation de la blépharite et de la MGD par le biais de lésions tissulaires directes et de modifications du microbiote (dysbiose)1).
Wu et al. (2019) ont rapporté que les patients atteints de BKC positifs à Demodex présentaient une inflammation du bord palpébral et une MGD plus sévères que les cas négatifs à Demodex1).
L’inflammation chronique de la surface oculaire active les mastocytes, favorisant le recrutement des neutrophiles et l’angiogenèse. Les mastocytes sécrètent des facteurs pro-angiogéniques, dont le facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF), et participent directement à la néovascularisation cornéenne1).
L’administration topique de losartan (un antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II) est prometteuse pour le traitement des cicatrices cornéennes. Dans un modèle de lapin, il a été rapporté que le losartan inhibe l’activité des myofibroblastes et empêche la formation de cicatrices cornéennes1). Son application est attendue pour les cicatrices résiduelles après contrôle de l’inflammation active de la BKC.
La thérapie IPL (intense pulsed light) réduit la télangiectasie du bord palpébral et possède un effet anti-inflammatoire1).
Bien que les données chez l’enfant soient limitées, il a été rapporté que la thérapie IPL pourrait être supérieure aux compresses chaudes conventionnelles pour le traitement du chalazion, et qu’elle pourrait être sûre et efficace pour la blépharite infantile modérée à sévère1). Elle pourrait jouer un rôle plus important dans le futur traitement de la PBKC.
Les dispositifs à impulsions thermiques (tels que LipiFlow®) sont des appareils qui chauffent et expriment les glandes de Meibomius obstruées. Leur efficacité a été démontrée chez les adultes atteints de dysfonctionnement des glandes de Meibomius (MGD), mais les données d’utilisation chez les enfants sont limitées1).
Il a été suggéré qu’il existe un « axe microbiote intestinal-œil » (gut–eye microbiota axis) entre le microbiote intestinal et les maladies oculaires1). À l’heure actuelle, aucune étude ne montre un lien direct avec la kératoconjonctivite vernale (BKC), mais cela suscite l’intérêt en tant que sujet de recherche futur.
Le lifitegrast collyre à 5% est un antagoniste de LFA-1 qui inhibe l’inflammation en bloquant l’activation et la migration des lymphocytes T 1). Il est approuvé par la FDA pour la sécheresse oculaire chez l’adulte, mais il suscite un intérêt croissant pour une utilisation hors AMM dans les pathologies inflammatoires de la BKC. Les données d’efficacité chez l’enfant sont actuellement limitées 1).
L’administration topique de losartan a montré une inhibition des cicatrices cornéennes dans un modèle de lapin 1). Bien qu’encore au stade de la recherche, cela pourrait représenter une nouvelle option thérapeutique pour les cicatrices cornéennes centrales après contrôle de l’inflammation de la BKC.
