Il cheloide corneale (corneal keloid) è una lesione benigna, rilevata, di colore bianco-grigiastro perlaceo sulla superficie corneale. È caratterizzato da una proliferazione anomala di tessuto fibroso e da un accumulo disordinato di fibrille di collagene e glicoproteine. Si accompagna a iperplasia dell’epitelio corneale e distruzione dello strato di Bowman.
Szokalski riportò il primo caso nel 1865 2). Da allora, meno di 100 casi sono stati documentati in letteratura, rendendolo estremamente raro tra le malattie corneali.
C’è una tendenza a una maggiore incidenza nei maschi 1)2). A differenza del cheloide cutaneo, non è stata dimostrata alcuna differenza razziale nell’incidenza.
Non è stata stabilita alcuna associazione diretta tra cheloide corneale e cheloide cutaneo. Ad eccezione della sindrome di Rubinstein-Taybi, non ci sono prove che le persone con una storia di cheloide cutaneo abbiano un rischio maggiore di sviluppare un cheloide corneale. Infatti, anche nel follow-up a lungo termine dopo chirurgia LASIK in pazienti con predisposizione al cheloide cutaneo, non è stato riportato alcun caso di cheloide corneale.
Un uomo di 69 anni, un anno dopo un’ustione termica corneale da olio vegetale bollente, presentava una lesione rilevata bianco perlacea nella cornea inferiore e diversi vasi neoformati intrastromali1).
In un report su un uomo di 35 anni che ha sviluppato un cheloide corneale gigante centrale 2 anni dopo DSAEK, l’UBM ha mostrato una lesione iperecogena di 1.300 μm di spessore che si estendeva dalla superficie allo stroma superficiale2).
Se la lesione è grande, può impedire la chiusura delle palpebre e causare cheratopatia da esposizione. Inoltre, poiché ricopre la maggior parte della cornea, la misurazione della pressione intraoculare e l’esame del fondo oculare possono risultare difficili.
Il trauma oculare o la chirurgia corneale possono scatenare la formazione di cheloidi.
Sono stati riportati casi di cheloide insorto 30 anni dopo un intervento di pterigio e 3 anni dopo un intervento di cataratta, e il periodo tra il trauma e l’insorgenza varia da pochi mesi a diversi decenni 1).
Il cheloide corneale può insorgere anche in assenza di precedenti traumi oculari o malattie sistemiche. Non si deve escludere facilmente il cheloide nella diagnosi differenziale di masse corneali rilevate, grigio-biancastre e lucide.
Non esiste un metodo consolidato per prevenire con certezza l’insorgenza del cheloide corneale. Tuttavia, è importante una corretta gestione della ferita dopo un trauma corneale o un intervento chirurgico. L’uso di colliri a base di mitomicina C o tranilast è stato riportato per prevenire la recidiva del cheloide corneale, ma non può prevenire completamente la recidiva. Si raccomanda un follow-up regolare.
La diagnosi definitiva di cheloide corneale viene effettuata mediante esame istopatologico. Se clinicamente si sospetta un cheloide, l’approccio standard è l’escissione chirurgica, sia a scopo diagnostico che terapeutico, seguita dalla valutazione istologica del campione escisso.
La colorazione H&E e della sinechia anteriore periferica dell’iride confermano i seguenti reperti1)2).
La colorazione tricromica di Masson è utile per evidenziare i fasci di collagene irregolari nello stroma2). La colorazione negativa al rosso Congo esclude l’amiloidosi2).
| Malattia | Punti chiave per la diagnosi differenziale |
|---|---|
| Cicatrice corneale ipertrofica | Limitata all’area traumatica, compare immediatamente |
| Cisti da inclusione corneale | Sostanza acellulare eosinofila |
| Degenerazione nodulare di Salzmann | Rialzo semitrasparente ben delimitato |
Altre diagnosi differenziali da includere: dermoide corneale, anomalia di Peter, distrofia endoteliale corneale ereditaria congenita (CHED), carcinoma squamocellulare, xantogranuloma giovanile, istiocitoma fibroso.
Per lesioni piccole e asintomatiche si effettua l’osservazione. Poiché l’escissione chirurgica può danneggiare la cornea e peggiorare il cheloide, l’intervento dovrebbe essere limitato ai casi in cui l’asse visivo è significativamente compromesso. La terapia farmacologica con soli steroidi non determina la regressione della lesione.
Cheratectomia superficiale (SK)
Indicazione: Prima linea per lesioni limitate agli strati superficiali.
Terapia adiuvante: È stata riportata la combinazione con mitomicina C (MMC) allo 0,02% per 1 minuto.
Risultati: In 2 casi di cheloide secondario trattati con SK + MMC, nessuna recidiva a 6 mesi 1). L’acuità visiva è migliorata a 20/20 e 20/25 al 7° giorno postoperatorio 1).
Cheratoplastica
Cheratoplastica lamellare profonda (DALK) : Rimuovendo l’intero spessore dello stroma, può prevenire la persistenza di fibroblasti attivati, causa di recidiva.
Cheratoplastica perforante (PKP) : Indicata in caso di concomitante insufficienza endoteliale o lesioni estese2).
Attenzione : Sono state riportate recidive dopo DALK e PKP; la sola scelta della tecnica chirurgica non può prevenire completamente le recidive.
La recidiva è la sfida maggiore nel trattamento del cheloide corneale. Sono state riportate recidive dopo SK, PTK e PKP.
Un cheloide corneale gigante insorto dopo DSAEK è stato trattato con SK, ma a 3 mesi è stata necessaria una PKP a causa di fibrosi residua e insufficienza endoteliale2).
Sono stati riportati miglioramenti dell’acuità visiva dopo cheratectomia superficiale (SK) in combinazione con mitomicina C, e ci sono casi senza recidiva per 6 mesi. Tuttavia, il cheloide è una malattia soggetta a recidive, ed è necessario un follow-up a lungo termine dopo l’intervento. A seconda della profondità e dell’estensione della lesione, può essere necessario un trapianto di cornea. Si prega di discutere attentamente con il proprio medico curante per decidere la strategia terapeutica.
L’esatto meccanismo patogenetico del cheloide corneale è ancora sconosciuto, ma la trasformazione dei cheratociti in fibroblasti e miofibroblasti con proliferazione eccessiva è considerata un meccanismo probabile.
I dati moderni supportano la teoria secondo cui le citochine rilasciate dall’epitelio corneale danneggiato interferiscono con la normale riparazione corneale e causano una proliferazione fibrovascolare eccessiva. Ciò è supportato dal fatto che i cheloidi possono formarsi anche in assenza di perforazione corneale o coinvolgimento dell’iride.
In due casi, uno dopo chirurgia per pterigio e uno dopo trauma corneale da olio bollente, si ipotizza che l’iperattivazione residua dei fibroblasti abbia portato alla formazione del cheloide1). In un caso dopo DSAEK, si ritiene che l’attivazione dei fibroblasti dovuta alla chirurgia di trapianto e al riposizionamento della valvola a tubo ne sia la causa2).
I reperti patologici variano a seconda dello stadio del cheloide.
Sharifi et al. (2024) hanno eseguito SK + MMC 0,02% (1 minuto) in due pazienti che hanno sviluppato cheloide corneale dopo ustione termica da olio bollente e dopo chirurgia per pterigio1). Al 7° giorno postoperatorio, l’acuità visiva è migliorata rispettivamente a 20/20 e 20/25, senza recidiva a 6 mesi1).
Vera-Duarte et al. (2024) hanno riportato il caso di un uomo di 35 anni che, dopo un trauma, ha subito l’inserimento di una valvola di Ahmed per glaucoma, seguito da disfunzione endoteliale e DSAEK. Due anni dopo la DSAEK è comparso un enorme cheloide corneale 2). Questo è il primo report di cheloide dopo trapianto endoteliale corneale 2). L’UBM ha confermato una lesione di 1.300 μm di spessore; è stata eseguita SK, ma a causa della persistente disfunzione endoteliale, dopo 3 mesi è stata aggiunta PKP 2).
Questi report dimostrano che i cheloidi corneali possono comparire dopo qualsiasi tipo di intervento chirurgico oculare e sottolineano l’importanza di un follow-up a lungo termine.
- Sharifi A, Mirshekari TR, Azh M, Sadeghi H, Akbari Z, Zand A. Secondary corneal keloid: a report of two cases. Oxford Med Case Rep. 2024;2024(9):omae105.
- Vera-Duarte GR, Eskenazi-Betech R, Garcia-Padilla LA, et al. Giant corneal keloid following Descemet stripping automated endothelial keratoplasty for the treatment of corneal decompensation secondary to trauma. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):404.
