Das Hornhautkeloid (corneal keloid) ist eine gutartige, perlmuttartige, grau-weiße, erhabene Läsion auf der Hornhautoberfläche. Es ist gekennzeichnet durch eine abnorme Proliferation von fibrösem Gewebe und eine ungeordnete Ansammlung von Kollagenfibrillen und Glykoproteinen. Es geht mit einer Hyperplasie des Hornhautepithels und einer Zerstörung der Bowman-Schicht einher.
Szokalski berichtete 1865 erstmals darüber 2). Seitdem wurden in der Literatur weniger als 100 Fälle dokumentiert, was es zu einer äußerst seltenen Hornhauterkrankung macht.
Männer haben eine höhere Inzidenz 1)2). Im Gegensatz zu Hautkeloiden wurde kein Unterschied in der rassischen Inzidenz gezeigt.
Ein direkter Zusammenhang zwischen Hornhautkeloiden und Hautkeloiden ist nicht nachgewiesen. Mit Ausnahme des Rubinstein-Taybi-Syndroms gibt es keine Hinweise darauf, dass Personen mit einer Vorgeschichte von Hautkeloiden ein erhöhtes Risiko haben, ein Hornhautkeloid zu entwickeln. Tatsächlich wurde selbst bei Langzeitnachbeobachtungen nach LASIK-Operationen bei Patienten mit Hautkeloidneigung kein Fall eines Hornhautkeloids berichtet.
Ein 69-jähriger Mann zeigte ein Jahr nach einer thermischen Hornhautverätzung durch kochendes Pflanzenöl eine perlmuttartige weiße erhabene Läsion in der unteren Hornhaut und mehrere intrastromale Neovaskularisationen1).
In einem Bericht über einen 35-jährigen Mann, der 2 Jahre nach einer DSAEK ein riesiges zentrales Hornhautkeloid entwickelte, zeigte das UBM eine 1.300 μm dicke hyperechogene Läsion, die sich von der Oberfläche bis zum oberflächlichen Stroma erstreckte2).
Bei großen Läsionen kann der Lidschluss behindert werden und eine Expositionskeratopathie verursachen. Da die Läsion den größten Teil der Hornhaut bedeckt, können Augeninnendruckmessung und Fundusuntersuchung erschwert sein.
Augenverletzungen oder Hornhautoperationen können die Keloidbildung auslösen.
Es wurde über das Auftreten von Keloiden 30 Jahre nach einer Pterygium-Operation und 3 Jahre nach einer Katarakt-Operation berichtet, und der Zeitraum zwischen Verletzung und Auftreten reicht von einigen Monaten bis zu mehreren Jahrzehnten 1).
Hornhautkeloide können auch ohne vorheriges Augentrauma oder systemische Erkrankung auftreten. Ein Keloid sollte bei der Differentialdiagnose von glänzenden, grau-weißen, erhabenen Hornhautmassen nicht leichtfertig ausgeschlossen werden.
Es gibt keine etablierte Methode, um das Auftreten eines Hornhautkeloids zuverlässig zu verhindern. Eine angemessene Wundversorgung nach Hornhauttrauma oder -operation ist jedoch wichtig. Die Anwendung von Mitomycin-C- oder Tranilast-Augentropfen zur Vorbeugung eines Rezidivs wurde berichtet, kann ein Rezidiv jedoch nicht vollständig verhindern. Regelmäßige Nachuntersuchungen werden empfohlen.
Die definitive Diagnose eines Hornhautkeloids wird durch pathohistologische Untersuchung gestellt. Bei klinischem Verdacht auf ein Keloid ist der Standardansatz eine chirurgische Exzision, die sowohl der Diagnose als auch der Behandlung dient, gefolgt von einer histologischen Beurteilung des Exzidats.
H&E-Färbung und periphere Irisvorderflächenverklebung bestätigen folgende Befunde1)2).
Die Masson-Trichrom-Färbung ist nützlich, um unregelmäßige Kollagenbündel im Stroma hervorzuheben2). Eine negative Kongorot-Färbung schließt eine Amyloidose aus2).
| Erkrankung | Differenzialdiagnostische Punkte |
|---|---|
| Hypertrophe Hornhautnarbe | Begrenzt auf das Traumaareal, tritt sofort auf |
| Hornhauteinschlusszyste | Azelluläre eosinophile Substanz |
| Salzmannsche knotige Degeneration | Scharf begrenzte halbtransparente Erhebung |
Weitere Differentialdiagnosen: Hornhautdermoid, Peters-Anomalie, kongenitale hereditäre Hornhautendotheldystrophie (CHED), Plattenepithelkarzinom, juveniles Xanthogranulom, fibröses Histiozytom.
Bei kleinen, asymptomatischen Läsionen wird eine Beobachtung durchgeführt. Da eine chirurgische Exzision die Hornhaut schädigen und das Keloid verschlimmern kann, sollte die Operation auf Fälle beschränkt werden, in denen die Sehachse erheblich beeinträchtigt ist. Eine alleinige medikamentöse Therapie mit Steroiden führt nicht zur Rückbildung der Läsion.
Oberflächliche Keratektomie (SK)
Indikation: Erstlinientherapie für oberflächlich begrenzte Läsionen.
Adjuvante Therapie: Die Kombination mit Mitomycin C (MMC) 0,02% für 1 Minute wurde berichtet.
Ergebnisse: Bei 2 Fällen von sekundärem Keloid nach SK + MMC trat innerhalb von 6 Monaten kein Rezidiv auf 1). Die Sehschärfe besserte sich am 7. postoperativen Tag auf 20/20 und 20/25 1).
Hornhauttransplantation
Tiefe lamelläre Keratoplastik (DALK) : Durch Entfernung der gesamten Stromadicke kann sie das Verbleiben aktivierter Fibroblasten verhindern, die Ursache für ein Rezidiv sind.
Durchgreifende Keratoplastik (PKP) : Indiziert bei Fällen mit begleitender endothelialer Dysfunktion oder ausgedehnten Läsionen2).
Achtung : Es gibt Berichte über Rezidive nach DALK und PKP; die Wahl des Operationsverfahrens allein kann ein Rezidiv nicht vollständig verhindern.
Das Rezidiv ist die größte Herausforderung bei der Behandlung des Hornhautkeloids. Rezidive wurden nach SK, PTK und PKP berichtet.
Ein nach DSAEK aufgetretenes riesiges Hornhautkeloid wurde mittels SK behandelt, aber aufgrund verbleibender Fibrose und endothelialer Dysfunktion war 3 Monate später eine PKP erforderlich2).
Es gibt Berichte über eine Verbesserung der Sehschärfe durch oberflächliche Keratektomie (SK) in Kombination mit Mitomycin C, und es gab Fälle ohne Rezidiv über 6 Monate. Allerdings ist das Keloid eine rezidivanfällige Erkrankung, und eine langfristige Nachsorge nach der Operation ist erforderlich. Je nach Tiefe und Ausdehnung der Läsion kann eine Hornhauttransplantation notwendig sein. Bitte besprechen Sie die Behandlungsstrategie ausführlich mit Ihrem behandelnden Arzt.
Der genaue Pathomechanismus des kornealen Keloids ist noch unbekannt, aber die Transformation von Keratozyten in Fibroblasten und Myofibroblasten mit übermäßiger Proliferation wird als wahrscheinlicher Mechanismus angesehen.
Moderne Daten unterstützen die Theorie, dass Zytokine, die aus dem geschädigten Hornhautepithel freigesetzt werden, die normale Hornhautreparatur stören und eine fibrovaskuläre Überwucherung verursachen. Dies wird durch die Tatsache gestützt, dass Keloid auch ohne Hornhautperforation oder Beteiligung der Iris entstehen kann.
Bei zwei Fällen, einem nach Pterygium-Operation und einem nach Hornhautverletzung durch kochendes Öl, wird angenommen, dass die verbleibende Überaktivierung von Fibroblasten zur Keloidbildung führte1). Bei einem Fall nach DSAEK wird die Aktivierung von Fibroblasten durch die Transplantationsoperation und die Neupositionierung des Tubusventils als Ursache vermutet2).
Die pathologischen Befunde variieren je nach Stadium des Keloids.
Sharifi et al. (2024) führten bei zwei Patienten, die nach einer thermischen Hornhautverbrennung durch kochendes Öl bzw. nach einer Pterygium-Operation ein korneales Keloid entwickelten, eine SK + MMC 0,02% (1 Minute) durch1). Am 7. postoperativen Tag verbesserte sich der Visus auf 20/20 bzw. 20/25, und es trat innerhalb von 6 Monaten kein Rezidiv auf1).
Vera-Duarte et al. (2024) berichteten über einen 35-jährigen Mann, bei dem nach einem Trauma ein Ahmed-Glaukomventil eingesetzt wurde, gefolgt von endothelialer Dysfunktion und DSAEK. Zwei Jahre nach DSAEK entwickelte sich ein riesiges Hornhautkeloid 2). Dies ist der erste Bericht über ein Keloid nach einer Hornhautendotheltransplantation 2). Die UBM bestätigte eine 1.300 μm dicke Läsion; eine SK wurde durchgeführt, aber aufgrund verbleibender endothelialer Dysfunktion wurde 3 Monate später eine PKP hinzugefügt 2).
Diese Berichte zeigen, dass Hornhautkeloide nach jeder Art von Augenoperation auftreten können, und unterstreichen die Bedeutung einer langfristigen Nachsorge.
- Sharifi A, Mirshekari TR, Azh M, Sadeghi H, Akbari Z, Zand A. Secondary corneal keloid: a report of two cases. Oxford Med Case Rep. 2024;2024(9):omae105.
- Vera-Duarte GR, Eskenazi-Betech R, Garcia-Padilla LA, et al. Giant corneal keloid following Descemet stripping automated endothelial keratoplasty for the treatment of corneal decompensation secondary to trauma. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):404.
