Posteriorer Keratokonus

Auf einen Blick: Wichtige Punkte

Auf einen Blick: Die wichtigsten Punkte

• Seltene angeborene Hornhauterkrankung, gekennzeichnet durch eine erhöhte Krümmung der hinteren Hornhautfläche
• Es gibt zwei Subtypen: generalis (generalisiert) und circumscriptus (umschrieben)
• Meist einseitig und sporadisch, oft begleitet von einer Trübung des Hornhautstromas
• Eine Form der Vorderabschnittsdysgenesie, gilt als mildeste Form der Peters-Anomalie
• In der Regel nicht fortschreitend, die Sehprognose ist oft gut
• Bei Kindern ist die Amblyopieprävention von größter Bedeutung; bei Erwachsenen steht die refraktive Korrektur im Vordergrund

1. Was ist ein posteriorer Keratokonus?

Der posteriore Keratokonus (PKC) ist eine seltene Hornhauterkrankung, die durch eine erhöhte Krümmung der hinteren Hornhautfläche gekennzeichnet ist. In den meisten Fällen tritt er angeboren, einseitig und sporadisch auf. Viele Fälle gehen mit einer Trübung des Hornhautstromas einher.

Es gibt zwei Subtypen des PKC:

• Posteriorer Keratokonus generalis (keratoconus posticus generalis) : Die gesamte hintere Hornhautfläche ist betroffen
• Posteriorer Keratokonus circumscriptus (keratoconus posticus circumscriptus) : Die Anomalie ist lokalisiert. Unterteilt in zentrale, parazentrale oder periphere Formen

Es wurden auch einige familiäre Fälle berichtet, oft mit autosomal-dominantem Erbgang. Familiärer PKC kann mit systemischen Anomalien wie Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, Flügelfell, Gliedmaßenamputationen und urogenitalen Anomalien einhergehen.

Q Was ist der Unterschied zwischen posteriorem Keratokonus und gewöhnlichem Keratokonus?

A

Der gewöhnliche Keratokonus ist eine fortschreitende Erkrankung mit kegelförmiger Vorwölbung der vorderen Hornhautfläche, die in der Adoleszenz beginnt und sich bis zum Alter von etwa 30 Jahren stabilisiert. Der posteriore Keratokonus ist eine angeborene Erkrankung mit erhöhter Krümmung der hinteren Hornhautfläche, in der Regel nicht fortschreitend und einseitig. Beim gewöhnlichen Keratokonus ist die vordere Hornhautfläche abnormal, während sie beim PKC klinisch oft normal erscheint.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Häufig asymptomatisch. Der Patient kann eine langfristige Sehverschlechterung des betroffenen Auges bemerken. Bei Erwachsenen wird es gelegentlich zufällig bei einer routinemäßigen Augenuntersuchung entdeckt. Wenn die Hornhauttrübung bereits im Kindesalter mit bloßem Auge sichtbar ist, wird sie früh erkannt.

Klinische Befunde

• Eindellung der hinteren Hornhautfläche: Die hintere Krümmung ist lokal oder global erhöht, begleitet von einer Hornhautverdünnung.
• Trübung des Hornhautstromas: Kann das klinisch auffälligste Merkmal sein.
• Pigmentablagerungen auf der hinteren Hornhautfläche: Treten in Verbindung mit der Eindellungsregion auf.
• Normale vordere Hornhautfläche: Die Vorderfläche erscheint klinisch normal, was charakteristisch für PKC ist.
• Augenkomplikationen: Kann mit einem Kolobom der Sehnervenpapille, angeborenem Katarakt usw. einhergehen.
• Anomalien der Hornhauttopographie: Bei lokalisiertem zentralem PKC zeigt sich eine Abflachung der vorderen Hornhautfläche, bei peripherem PKC eine Abflachung der vorderen Fläche.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Angeborener PKC

Der angeborene PKC wird als Folge einer Fehlbildung des vorderen Augenabschnitts angesehen. Es könnte sich um die mildeste Form der Peters-Anomalie handeln. Da er sporadisch auftritt, wurden keine bekannten Risikofaktoren identifiziert.

Der familiäre PKC zeigt einen autosomal-dominanten Erbgang, aber es wurde kein spezifischer Genort identifiziert. Er kann mit systemischen Anomalien wie Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, Flügelfell, Gliedmaßenfehlbildungen, urogenitalen Anomalien einhergehen, was auf eine ausgedehnte Dysplasie während der Embryogenese hindeutet.

Erworbener PKC

Bei Patienten mit Augenverletzungen in der Vorgeschichte kann ein erworbenes PKC auftreten. Es wird angenommen, dass die Zerstörung der inneren Schichten der Hornhaut zu lokalen Schäden an der Descemet-Membran und dem Hornhautendothel führt und die anschließende Geweberekonstruktion zum erworbenen PKC führt.

Über das Sehvermögen Ihres Kindes

Der posteriore Keratokonus ist oft einseitig und kann bei Kindern eine Amblyopie verursachen. Wenn Sie eine weiße Trübung im Auge Ihres Kindes sehen oder die Sehkraft zwischen den Augen unterschiedlich ist, suchen Sie frühzeitig einen Augenarzt auf. Früherkennung und geeignete Behandlung können eine Amblyopie verhindern.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Basisbewertung

• Spaltlampenuntersuchung : Bestätigt die Vertiefung der hinteren Hornhautfläche und die Stromatrübung. Die vordere Hornhautfläche erscheint oft normal.
• Optische Kohärenztomographie (OCT) des vorderen Augenabschnitts : Beobachtet die Querschnittsstruktur der Hornhaut. Ermöglicht die quantitative Bewertung der parazentralen Ausdünnung und der hinteren Steilheit.
• Hornhauttopographie / Scheimpflug-Tomographie : Bewertet die Krümmung der vorderen und hinteren Hornhautfläche. Anomalien der hinteren Krümmung sind für die Diagnose des PKC wichtig¹⁾.
• Hornhautdickenmessung : Quantifiziert den Grad der Ausdünnung.
• Ultraschallbiomikroskopie (UBM) : Wird ergänzend zur Beurteilung der tiefen Hornhautschichten und der Kammerwinkelstruktur eingesetzt.
• Kammerwinkeluntersuchung : Überprüft auf das Vorhandensein von Iriskornealverwachsungen.

Bei Verdacht auf begleitende systemische Anomalien sollten eine allgemeine Untersuchung und klinische Tests wie Schilddrüsenfunktionstests in Betracht gezogen werden.

Differenzialdiagnose

Erkrankung	Differenzialdiagnostische Punkte
Keratoconus	Vorwölbung der Hornhautvorderfläche. Progressiv
Pelluzide marginale Hornhautdegeneration	Bandförmige Ausdünnung im unteren peripheren Bereich
Peters-Anomalie	Zentrale scheibenförmige Hornhauttrübung. Schwerwiegend
Hornhautnarbe	Trauma- oder Infektionsvorgeschichte

5. Standardbehandlung

Management bei Kindern: Amblyopieprävention

PKC ist oft einseitig und kann aufgrund von Astigmatismus zu anisometroper Amblyopie oder aufgrund von Hornhauttrübung zu Formdeprivationsamblyopie führen. Daher ist die Amblyopieprävention bei Kindern von größter Bedeutung.

• Okklusion des gesunden Auges: Grundlage der Amblyopiebehandlung
• Korrektionsbrille / harte Kontaktlinsen: Korrektur des Astigmatismus
• Zykloplegika: Versuch, den Lichtweg freizumachen, wenn die Hornhauttrübung die Sehachse blockiert

Management bei Erwachsenen

Bei Erwachsenen steht die Korrektur mit Brillen und/oder harten Kontaktlinsen im Mittelpunkt der Behandlung. Da die PKC in der Regel nicht fortschreitet, können Erwachsene mit isolierter PKC durch jährliche Kontrolluntersuchungen überwacht werden.

Chirurgische Behandlung

Eine Operation wird in Betracht gezogen, wenn eine visuell signifikante Hornhauttrübung vorliegt, die sich durch Mydriatika nicht bessert.

• Optische Iridektomie: Schaffung eines Lichtwegs unter Umgehung der Hornhauttrübung
• Rotatorisches Hornhautautotransplantat: Drehen der trüben Stelle, um den klaren Bereich auf die Sehachse zu bringen
• Durchgreifende Keratoplastik (PKP): Indiziert bei schwerer Hornhauttrübung

Bei Erwachsenen mit langjähriger Amblyopie kann die Sehverbesserung nach einer Operation begrenzt sein; eine sorgfältige Abwägung ist erforderlich.

Vorsichtsmaßnahmen bei Kataraktoperationen

Wenn PKC-Patienten sich einer Kataraktoperation unterziehen, kann die abnorme Krümmung der hinteren Hornhautfläche zu einer Überschätzung der gesamten Hornhautbrechkraft führen. Messen Sie vor der Operation sowohl die vordere als auch die hintere Krümmung der Hornhaut und beziehen Sie diese in die Berechnung der Intraokularlinsenstärke ein. Dies ist wichtig, um eine unerwartete postoperative Hyperopie zu vermeiden.

Q Kann ein hinterer Keratokonus bei Kindern zu einer Amblyopie führen?

A

Ja. Die PKC ist oft einseitig und kann eine anisometrope Amblyopie durch Astigmatismus oder eine Formdeprivationsamblyopie durch Hornhauttrübung verursachen. Früherkennung, Okklusionstherapie und Refraktionskorrektur sind wichtig, um eine Amblyopie zu verhindern. Häufige Nachuntersuchungen überwachen das Fortschreiten der Amblyopie.

---

6. Pathophysiologie und detaillierte Mechanismen

PKC als vordere Segmentdysgenesie

Die genaue Pathophysiologie der PKC ist unbekannt, aber histologische und klinische Befunde deuten darauf hin, dass sie als Folge einer vorderen Segmentdysgenesie entsteht. Es wurde vermutet, dass es sich um die mildeste Form der Peters-Anomalie handeln könnte, und es wurden zwei embryologische Mechanismen vorgeschlagen.

• Verzögerte Trennung der Linse vom Oberflächenektoderm : Die Unfähigkeit des Linsenbläschens, sich normal vom Oberflächenektoderm zu trennen, führt zu einer Fehlbildung der hinteren Hornhautfläche.
• Abnormale Migration des Mesoderms (Neuralleistenzellen) : Eine abnormale Migration der Neuralleistenzellen, die das Hornhautendothel und die Descemet-Membran bilden, führt zu einer strukturellen Anomalie des hinteren Hornhautabschnitts.

Systemische Komplikationen wie Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und urogenitale Anomalien wurden sowohl bei familiären als auch bei sporadischen Fällen berichtet, was auf eine mögliche Ursache durch weitreichende Defekte in der Embryonalentwicklung oder frühen fetalen Entwicklung hindeutet.

Mechanismen des erworbenen PKC

Bei Patienten mit Augenverletzungen in der Vorgeschichte wird angenommen, dass die Zerstörung der inneren Hornhautschichten zu lokalen Schäden an der Descemet-Membran und dem Hornhautendothel führt und das anschließende Gewebe-Remodelling eine abnormale Krümmung der hinteren Hornhautfläche verursacht.

Histologische Befunde

In verdünnten Bereichen wurden vielfältige Anomalien der Descemet-Membran berichtet.

• Descemet-Membran : ungeordnetes, weit auseinanderliegendes Kollagen, abnormale Bänderung, mehrschichtige Struktur. Die Descemet-Membran ist im Allgemeinen intakt, aber kleine Risse oder hyaline Erhebungen können auftreten.
• Hornhautendothel : normalerweise intakt, aber gelegentlich treten guttae (Tröpfchen) auf.
• Bowman-Membran : Bereiche, die durch unregelmäßig angeordnetes Kollagen und Fibroblasten ersetzt sind, wurden elektronenmikroskopisch bestätigt.
• Epitheliale Basalmembran : kann ungeordnet werden, mit Anomalien in der Basalzellschicht.

---

8. Referenzen

1. American Academy of Ophthalmology Corneal/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2024.
2. Silas MR, Hilkert SM, Reidy JJ, Farooq AV. Posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 2018;102(7):863-867. PMID: 29122822.
3. Williams R. Acquired posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 1987;71(1):16-7. PMID: 3814563.