Задний кератоконус

Ключевые моменты с первого взгляда

Редкое врожденное заболевание роговицы, характеризующееся увеличением кривизны задней поверхности роговицы
Существует два подтипа: генерализованный (generalis) и локальный (circumscriptus)
Обычно односторонний и спорадический, часто сопровождается помутнением стромы роговицы
Форма переднесегментной дисгенезии, считается самой легкой формой аномалии Петерса
Как правило, непрогрессирующий, прогноз по зрению часто благоприятный
У детей профилактика амблиопии имеет первостепенное значение; у взрослых основой лечения является рефракционная коррекция

1. Что такое задний кератоконус?

Задний кератоконус (ЗКК) — редкое заболевание роговицы, характеризующееся увеличением кривизны задней поверхности роговицы. В большинстве случаев он является врожденным, односторонним и спорадическим. Многие случаи сопровождаются помутнением стромы роговицы.

Существует два подтипа ЗКК:

Генерализованный задний кератоконус (keratoconus posticus generalis) : поражается вся задняя поверхность роговицы
Локальный задний кератоконус (keratoconus posticus circumscriptus) : аномалия локализована. Подразделяется на центральную, парацентральную или периферическую формы

Сообщается также о нескольких семейных случаях, часто с аутосомно-доминантным типом наследования. Семейный ЗКК может сочетаться с системными аномалиями, такими как расщелина губы/неба, крыловидная шея, ампутации конечностей и урогенитальные аномалии.

Q В чем разница между задним кератоконусом и обычным кератоконусом?

Обычный кератоконус — это прогрессирующее заболевание с конусовидным выпячиванием передней поверхности роговицы, начинающееся в подростковом возрасте и прекращающее прогрессировать к 30 годам. Задний кератоконус — это врожденное заболевание с увеличенной кривизной задней поверхности роговицы, обычно непрогрессирующее и одностороннее. При обычном кератоконусе передняя поверхность роговицы аномальна, тогда как при ЗКК передняя поверхность часто клинически нормальна.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Часто протекает бессимптомно. Пациент может отмечать длительное снижение зрения на пораженном глазу. У взрослых может быть случайно обнаружен при плановом офтальмологическом осмотре. Если помутнение роговицы видно невооруженным глазом с детства, оно выявляется рано.

Клинические признаки

Вдавление задней поверхности роговицы: локальное или общее увеличение кривизны задней поверхности с истончением роговицы.
Помутнение стромы роговицы: может быть наиболее клинически выраженным признаком.
Пигментные отложения на задней поверхности роговицы: наблюдаются в области вдавления.
Нормальная передняя поверхность роговицы: передняя поверхность клинически выглядит нормальной, что характерно для ПКК.
Глазные осложнения: может сопровождаться колобомой диска зрительного нерва, врожденной катарактой и др.
Аномалии кератотопографии: при локальном центральном ПКК наблюдается уплощение передней поверхности роговицы, при периферическом ПКК – уплощение передней поверхности.

3. Причины и факторы риска

Врожденный ПКК

Врожденный ПКК считается результатом аномалии развития переднего сегмента глаза. Возможно, это самая легкая форма аномалии Петерса. Поскольку он спорадический, известные факторы риска не выявлены.

Семейный ПКК наследуется по аутосомно-доминантному типу, но конкретный генный локус не идентифицирован. Он может сочетаться с системными аномалиями, такими как расщелина губы/неба, крыловидная шея, отсутствие конечностей, урогенитальные аномалии, что указывает на обширную дисплазию в период эмбриогенеза.

Приобретенный ПКК

У пациентов с травмой глаза в анамнезе может развиться приобретенный ПКК. Считается, что разрушение внутренних слоев роговицы приводит к локальному повреждению десцеметовой мембраны и эндотелия роговицы, а последующая реконструкция ткани ведет к приобретенному ПКК.

4. Диагностика и методы обследования

Базовая оценка

Исследование с помощью щелевой лампы : подтверждает углубление задней поверхности роговицы и помутнение стромы. Передняя поверхность роговицы часто выглядит нормальной.
Оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего отрезка : позволяет наблюдать поперечную структуру роговицы. Позволяет количественно оценить парацентральное истончение и крутизну задней поверхности.
Анализ формы роговицы (топография) / томография Шаймпфлюга : оценивает кривизну передней и задней поверхностей роговицы. Аномалии кривизны задней поверхности важны для диагностики ПКК¹⁾.
Измерение толщины роговицы : количественно определяет степень истончения.
Ультразвуковая биомикроскопия (УБМ) : используется дополнительно для оценки глубоких слоев роговицы и структуры угла.
Гониоскопия : проверяет наличие иридокорнеальных сращений.

При подозрении на сопутствующие системные нарушения следует рассмотреть общее обследование и клинические тесты, такие как исследование функции щитовидной железы.

Дифференциальная диагностика

Заболевание	Дифференциально-диагностические признаки
Кератоконус	Переднее выпячивание роговицы. Прогрессирующее
Пеллюцидная маргинальная дегенерация роговицы	Лентовидное истончение нижней периферической области
Аномалия Петерса	Центральное дискообразное помутнение роговицы. Тяжелое
Рубцы роговицы	Травма или инфекция в анамнезе

5. Стандартное лечение

Ведение детей: профилактика амблиопии

PKC часто бывает односторонним и может вызывать анизометропическую амблиопию из-за астигматизма или амблиопию депривации формы из-за помутнения роговицы. Поэтому у детей профилактика амблиопии имеет первостепенное значение.

Окклюзия здорового глаза: основа лечения амблиопии
Корригирующие очки / жесткие контактные линзы: коррекция астигматизма
Циклоплегические препараты: попытка обеспечить световой путь, когда помутнение роговицы блокирует зрительную ось

Ведение взрослых

У взрослых основой лечения является коррекция очками и/или жесткими контактными линзами. Поскольку ПКК обычно не прогрессирует, взрослые с изолированным ПКК могут наблюдаться при ежегодных осмотрах.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство рассматривается при наличии зрительно значимого помутнения роговицы, не улучшающегося при применении мидриатиков.

Оптическая иридэктомия: создание светового пути в обход помутнения роговицы
Ротационная аутотрансплантация роговицы: поворот мутного участка для размещения прозрачной области на зрительной оси
Сквозная кератопластика (ПКП): показана при тяжелом помутнении роговицы

У взрослых с длительной амблиопией улучшение зрения после операции может быть ограниченным, требуется тщательная оценка.

Когда пациенты с ПКК подвергаются операции по удалению катаракты, аномальная кривизна задней поверхности роговицы может привести к завышению общей преломляющей силы роговицы. Перед операцией измерьте кривизну как передней, так и задней поверхности роговицы и включите их в расчет силы интраокулярной линзы. Это важно для предотвращения неожиданной послеоперационной гиперметропии.

Q Может ли задний кератоконус у детей вызвать амблиопию?

Да. ПКК часто бывает односторонним и может вызывать анизометропическую амблиопию из-за астигматизма или амблиопию депривации формы из-за помутнения роговицы. Раннее выявление, окклюзионная терапия и коррекция рефракции важны для предотвращения амблиопии. Частое наблюдение позволяет отслеживать прогрессирование амблиопии.

6. Патофизиология и подробные механизмы

ПКК как дисплазия переднего сегмента

Точная патофизиология ПКК неизвестна, но гистологические и клинические данные позволяют предположить, что она возникает в результате дисплазии переднего сегмента. Было высказано предположение, что это может быть самой легкой формой аномалии Петерса, и предложены два эмбриологических механизма.

Задержка отделения хрусталика от поверхностной эктодермы : неспособность хрусталикового пузырька нормально отделиться от поверхностной эктодермы приводит к аномалии задней поверхности роговицы.
Аномальная миграция мезодермы (клеток нервного гребня) : аномальная миграция клеток нервного гребня, формирующих эндотелий роговицы и десцеметову мембрану, приводит к структурной аномалии заднего отдела роговицы.

Системные осложнения, такие как расщелина губы и неба и урогенитальные аномалии, были описаны как при семейных, так и при спорадических формах, что предполагает возможное происхождение из-за обширных дефектов эмбрионального или раннего фетального развития.

Механизмы приобретенного ПКР

У пациентов с травмой глаза в анамнезе считается, что разрушение внутренних слоев роговицы приводит к локальному повреждению десцеметовой мембраны и эндотелия роговицы, а последующее ремоделирование ткани вызывает аномальную кривизну задней поверхности роговицы.

Гистологические findings

В истонченных участках описаны разнообразные аномалии десцеметовой мембраны.

Десцеметова мембрана : неорганизованный, разреженный коллаген, аномальная исчерченность, многослойная структура. Десцеметова мембрана обычно интактна, но могут наблюдаться мелкие разрывы или гиалиновые возвышения.
Эндотелий роговицы : обычно интактен, но иногда наблюдаются капли (guttae).
Боуменова мембрана : участки, замещенные нерегулярно расположенным коллагеном и фибробластами, подтверждены электронной микроскопией.
Эпителиальная базальная мембрана : может стать неорганизованной, с аномалиями базального клеточного слоя.

8. Ссылки

American Academy of Ophthalmology Corneal/External Disease Preferred Practice Pattern Panel. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. San Francisco: AAO; 2024.
Silas MR, Hilkert SM, Reidy JJ, Farooq AV. Posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 2018;102(7):863-867. PMID: 29122822.
Williams R. Acquired posterior keratoconus. Br J Ophthalmol. 1987;71(1):16-7. PMID: 3814563.