Кератоглобус (keratoglobus) — это редкая невоспалительная эктазия роговицы, при которой вся роговица диффузно истончается и шаровидно выступает вперед. Диаметр роговицы нормальный, но толщина роговицы уменьшена, и часто наблюдается истончение склеры. Это редкое заболевание, обычно врожденное, встречается у детей5).
Существуют две формы: врожденная и приобретенная. Врожденная форма присутствует при рождении и связана с синдромом Элерса-Данлоса VI типа (глазо-сколиотический тип), врожденным амаврозом Лебера и синдромом голубых склер. Приобретенная форма возникает во взрослом возрасте и может развиться из прозрачной краевой дегенерации роговицы (pellucid marginal degeneration) или кератоконуса.
Проявляется высокой миопией и неправильным астигматизмом, которые часто трудно поддаются коррекции очками или контактными линзами4). Внешнее воздействие может привести к разрыву роговицы.
QВ чем отличие от кератоконуса?
A
Кератоконус характеризуется локальным истончением и выпячиванием в центральной или нижней части роговицы. При кератоглобусе, напротив, вся роговица диффузно истончена и выпячивается шаровидно. При кератоконусе наблюдаются кольцо Флейшера и линии Фогта, которые не типичны для кератоглобуса. Кератоконус обычно возникает после 10 лет, тогда как врожденная форма кератоглобуса присутствует при рождении. Трение глаз является фактором риска для кератоконуса, но не для кератоглобуса.
Yumna F Kamal, Mazen Alzahrani, Halah Bin Helayel, Sami T Hameed Trypan Blue and Endoillumination-Assisted Phacoemulsification in a Patient With Advanced Keratoglobus 2024 Mar 16 Cureus.; 16(3):e56265 Figure 1. PMCID: PMC11017366. License: CC BY.
Медицинское изображение кератоглобуса (Keratoglobus), показывающее роговицу, которая в целом тонкая, выпяченная и имеет обширное помутнение.
Снижение остроты зрения обусловлено высокой миопией и неправильным астигматизмом. Очки или контактные линзы часто не обеспечивают адекватной коррекции 3). При остром гидропсе или спонтанном разрыве десцеметовой мембраны может возникать сильная боль в глазу.
Этиология неизвестна, но предполагается, что она связана с дефектом синтеза или распада коллагена. Связь с синдромом Элерса-Данлоса, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом и синдромом голубых склер указывает на то, что аномалия коллагена может быть причиной.
При кератэктазии сообщается об увеличении матриксных металлопротеиназ (ММП) и снижении их ингибиторов (ТИМП) 5). Эти ферменты могут участвовать в деградации стромы роговицы 5).
В отличие от кератоконуса, трение глаз (eye rubbing) не признается фактором риска. Связь с атопическими заболеваниями также не установлена.
Синдром Элерса-Данлоса — это группа заболеваний, характеризующихся слабостью соединительной ткани из-за аномалий в генах структуры коллагена. Он проявляется гиперрастяжимостью кожи, гипермобильностью суставов и хрупкостью глаз с высоким риском разрыва глазного яблока. При синдроме Дауна риск кератэктазии повышается примерно в 100 раз 4).
Клинический диагноз ставится с помощью щелевой лампы. Обязательными находками являются шаровидное выпячивание роговицы и диффузное истончение, наиболее выраженное на периферии.
AS-OCT обеспечивает получение изображений поперечного сечения роговицы, передней камеры и угла передней камеры с высоким разрешением 5). Пахиметрическое картирование позволяет количественно оценить распределение истончения 5).
Дифференциальный диагноз
Ключевые моменты дифференциальной диагностики
Кератоконус
Локальное истончение и выпячивание
Краевая прозрачная дегенерация роговицы
Истончение нижней периферической части
Послеоперационная эктазия
Анамнез рефракционной хирургии
При кератоконусе наблюдается локальное истончение и выпячивание в центрально-нижней части роговицы. Краевая прозрачная дегенерация роговицы характеризуется лентовидным истончением нижней периферической части роговицы при сохранении прозрачности. Кератоглобус отличается двусторонним поражением с рождения и истончением всей роговицы.
Лечение начинается с коррекции очками. Поликарбонатные линзы деформируются, не разбиваясь, поэтому они также полезны для защиты роговицы. Безопасность контактных линз обсуждается. Подбор жестких газопроницаемых линз должен проводиться с осторожностью.
Для кератоглобуса не установлено стандартного хирургического лечения 1).
Кератопластика
Традиционная ПК : Технически менее сложна, но из-за соединения трансплантата нормальной толщины с очень тонкой тканью реципиента часто возникает высокий послеоперационный астигматизм1).
Фемтосекундная лазер-ассистированная ПК в форме половинчатой шляпы : Конфигурация в виде шляпы создается только на роговице донора. Наружный диаметр 9,5 мм, центральная полнотолщинная кнопка 7,1 мм, что увеличивает толщину периферической роговицы1). Сообщается о двух случаях улучшения максимально корригированной остроты зрения (МКОЗ) до 20/30–20/401).
Ламеллярная кератопластика : Обеспечивает структурную поддержку и сохраняет лимбальные стволовые клетки5). При диффузном истончении может уплощать роговицу, но могут возникать выраженные складки5).
Двухэтапная операция : ПК через 6 месяцев после ламеллярной трансплантации, показана при остаточном помутнении роговицы.
Специальные хирургические случаи
Склерокорнеальная трансплантация (СКП) : Полезна для реконструкции переднего сегмента при обширных разрывах роговицы2). Использование трансплантата большого диаметра за пределами лимба позволяет выполнить прочный шов2). Однако частота отторжения высока, около 70 %2).
Одновременная СКП и витрэктомия : Имеется сообщение о СКП с последующей 25G витрэктомией при глазе с разрывом роговицы и внутриглазным кровоизлиянием2). Видимость глазного дна через трансплантат была хорошей2).
Модифицированная факоэмульсификация : Для запущенного кератоглобуса с катарактой описана техника с использованием склерального лоскута, окрашивания трипановым синим и эндоскопического освещения3). Полезна для улучшения видимости при помутнении роговицы3).
QВсегда ли необходима операция?
A
При легком кератоглобусе может быть достаточно коррекции очками или контактными линзами. Операция показана, если консервативное лечение не дает достаточного зрения, при помутнении или рубцевании роговицы, а также при повторных разрывах роговицы. Операция сопряжена с риском отторжения трансплантата, высокого астигматизма и нарушения заживления эпителия, поэтому показания должны быть тщательно взвешены.
QКаков прогноз после кератопластики?
A
Прогноз после трансплантации роговицы варьируется в зависимости от метода операции и случая. Сообщается, что при фемтосекундной лазер-ассистированной пенетрирующей кератопластике (ПК) в форме «половина цилиндра» (half top hat) у двух пациентов максимальная корригированная острота зрения улучшилась до 20/30–20/40, и в течение 12–24 месяцев наблюдения не было отторжения или осложнений 1). С другой стороны, при поверхностной кератопластике (СКП) частота отторжения высока — около 70% 2), что требует длительной иммуносупрессии. В целом, хирургический прогноз при кератоглобусе неблагоприятный и связан со многими осложнениями.
Гистологические особенности кератоглобуса включают диффузное истончение стромы роговицы и локальные разрывы боуменовой мембраны, наиболее выраженные на периферии. Несмотря на истончение, ламеллярная архитектура стромы остается неизменной по сравнению с нормальным строением. Другие находки включают центральную пролиферацию эпителия, неоваскуляризацию и рубцевание стромы, а также разрывы и утолщение десцеметовой мембраны.
При невоспалительных эктазиях роговицы сообщалось о снижении уровня α1-протеиназного ингибитора (α1-ПИ) и повышении фактора транскрипции Sp1 в строме роговицы. Аналогичные изменения наблюдаются при кератоглобусе, и считается, что изменения в процессах деградации стромы являются основной причиной истончения роговицы.
При эктазиях роговицы в целом сообщалось о повышении уровня матриксных металлопротеиназ (ММП) и снижении уровня тканевых ингибиторов металлопротеиназ (ТИМП) 5). Дисбаланс этих ферментов может способствовать деградации стромы роговицы 5). Также сообщалось о повышении концентрации в слезной жидкости медиаторов воспаления (IL-6, TNF-α, ММП-9), которые могут индуцировать апоптоз клеток роговицы 5). Это позволяет предположить, что воспалительные компоненты могут быть вовлечены в эктазии роговицы, классифицируемые как невоспалительные 5).
Кератоглобус отличается от кератоконуса тем, что не связан с атопическими заболеваниями. Предполагается, что в основе лежит дефект синтеза или деградации коллагена.
Фемтосекундная лазер-ассистированная ПК в форме «половина цилиндра» (half top hat) — это относительно новая методика, при которой конфигурация «цилиндр» создается только на донорской роговице 1). В то время как при традиционной ПК с «цилиндром» обрабатываются и донор, и реципиент, данный метод позволяет избежать манипуляций на очень тонкой роговице реципиента 1). В двух описанных случаях максимальная корригированная острота зрения улучшилась до 20/30, было достигнуто увеличение периферической толщины роговицы и структурная стабильность 1). Будущие задачи включают индивидуализацию размера в зависимости от диаметра роговицы пациента и проверку долгосрочных результатов 1).
Сообщается об одновременном выполнении СКП и 25G-витрэктомии при кератоглобусе, осложненном разрывом роговицы и внутриглазным кровоизлиянием 2). Благодаря развитию широкоугольных систем наблюдения и хрустального освещения улучшилась видимость глазного дна через трансплантат после пересадки роговицы, что позволяет проводить витрэктомию без использования искусственной роговицы или эндоскопа 2).
Фемтосекундная лазерная ассистированная половинная top hat ПК является относительно простой процедурой, обеспечивающей хорошие анатомические и зрительные результаты. В будущем необходимы исследования по одновременной операции с катарактой и накопление долгосрочных результатов. 1)
Сообщается о проведении кросс-линкинга роговицы у педиатрического пациента (6 месяцев) с шаровидной роговицей, ассоциированной с синдромом Дауна 4). Эффективность кросс-линкинга при шаровидной роговице требует дальнейшего изучения.
Palevski D, Reinhertz Marom N, Livny E, Nahum Y, Levinger S, Bahar I. Femtosecond laser-assisted half top hat penetrating keratoplasty for keratoglobus. Am J Ophthalmol Case Reports. 2025;39:102406.
Higashijima F, Aoki R, Mikuni M, Yoshimoto T, Iwamoto N, Ohta M, Ogata T, Yamada N, Kimura K. Simultaneous Vitreoretinal Surgery and Sclerokeratoplasty for Keratoglobus with Intraocular Hemorrhage and Extensive Corneal Rupture. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:220-226.
Kamal YF, Alzahrani M, Bin Helayel H, Hameed ST. Trypan Blue and Endoillumination-Assisted Phacoemulsification in a Patient With Advanced Keratoglobus. Cureus. 2024;16(3):e56265.
Bjelos M, Ćurić A, Busić M, Rak B, Kuzmanović Elabjer B, Marković L. Novel Variant IMPDH1 c.134A>G, p.(Tyr45Cys): Phenotype-Genotype Correlation Revealed Likely Benign Clinical Significance. Int J Mol Sci. 2023;24:11889.
American Academy of Ophthalmology. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. 2024.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
