El queratoglobo (keratoglobus) es una ectasia corneal no inflamatoria rara en la que toda la córnea se adelgaza difusamente y protruye hacia adelante en forma esférica. El diámetro corneal es normal, pero la córnea es delgada, a menudo acompañada de adelgazamiento escleral. Es una enfermedad rara, generalmente congénita y se observa en niños 5).
Se presenta con miopía alta y astigmatismo irregular, a menudo difícil de corregir con gafas o lentes de contacto 4). Puede ocurrir ruptura corneal por fuerza externa.
Q¿Cuál es la diferencia con el queratocono?
A
El queratocono se caracteriza por adelgazamiento y protrusión localizados en la córnea central a inferior. En contraste, el queratoglobo implica adelgazamiento difuso y protrusión esférica de toda la córnea. En el queratocono se observan el anillo de Fleischer y las estrías de Vogt, pero no son típicos en el queratoglobo. El queratocono generalmente se desarrolla después de los 10 años, mientras que la forma congénita del queratoglobo está presente al nacer. Frotarse los ojos es un factor de riesgo para el queratocono, pero no está especificado para el queratoglobo.
Yumna F Kamal, Mazen Alzahrani, Halah Bin Helayel, Sami T Hameed Trypan Blue and Endoillumination-Assisted Phacoemulsification in a Patient With Advanced Keratoglobus 2024 Mar 16 Cureus.; 16(3):e56265 Figure 1. PMCID: PMC11017366. License: CC BY.
Imagen médica de queratoglobo que muestra una córnea difusamente delgada, protruyente y con opacidad extensa.
La pérdida de visión se debe a miopía alta y astigmatismo irregular. A menudo no se logra una corrección adecuada con gafas o lentes de contacto 3). Cuando ocurre hidrops agudo o rotura espontánea de la membrana de Descemet, puede acompañarse de dolor ocular intenso.
Protrusión globular corneal: Toda la córnea protruye hacia adelante en forma esférica. Es prominente cuando se observa desde un lado.
Adelgazamiento difuso: Más pronunciado en la periferia corneal. El grosor corneal periférico puede adelgazarse hasta 330 μm o menos 1).
Anomalías de la membrana de Descemet: Se observan con frecuencia pliegues, roturas y engrosamiento. La rotura espontánea de la membrana de Descemet puede causar hidrops agudo.
Aumento de la profundidad de la cámara anterior: Puede presentar una cámara anterior profunda que supere los 5 mm 1).
Hallazgos útiles para el diagnóstico diferencial
Anillo de Fleischer y estrías de Vogt: Típicamente no se presentan en el queratoglobo. Estos son hallazgos característicos del queratocono.
Curvatura corneal: Puede alcanzar 50–60 D. Toda la córnea se vuelve más empinada en comparación con el queratocono.
Adelgazamiento escleral: A menudo se acompaña de adelgazamiento escleral, que puede presentarse como esclera azul.
La etiología es desconocida, pero se cree que está relacionada con defectos en la síntesis o degradación del colágeno. Las asociaciones con el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Marfan, la osteogénesis imperfecta y el síndrome de esclera azul sugieren que las anomalías del colágeno pueden ser la causa.
En la queratectasia, se ha reportado un aumento de las metaloproteinasas de matriz (MMP) y una disminución de sus inhibidores (TIMP) 5). Estas enzimas pueden estar involucradas en la degradación del estroma corneal5).
A diferencia del queratocono, frotarse los ojos no se reconoce como factor de riesgo. Tampoco se ha señalado una asociación con enfermedades atópicas.
El síndrome de Ehlers-Danlos es un grupo de enfermedades que causan fragilidad del tejido conectivo debido a anomalías en los genes estructurales del colágeno. Se caracteriza por hiperextensibilidad cutánea, hipermovilidad articular y fragilidad ocular, con alto riesgo de ruptura del globo ocular. En el síndrome de Down, se reporta que el riesgo de queratectasia aumenta aproximadamente 100 veces 4).
El diagnóstico clínico se realiza mediante examen con lámpara de hendidura. Los hallazgos esenciales son la protrusión globular de la córnea y el adelgazamiento difuso más pronunciado en la periferia.
La AS-OCT proporciona imágenes de sección transversal de alta resolución de la córnea, la cámara anterior y el ángulo 5). El mapeo paquimétrico puede evaluar cuantitativamente la distribución del adelgazamiento 5).
En el queratocono, se observa adelgazamiento y protrusión localizados en la córnea central a inferior. La degeneración marginal pelúcida muestra un adelgazamiento en banda de la periferia corneal inferior, permaneciendo transparente. El queratoglobo se diferencia por su inicio al nacer en ambos ojos y el adelgazamiento de toda la córnea.
El manejo comienza con la corrección con gafas. Los lentes de policarbonato se deforman en lugar de romperse, por lo que también son útiles para la protección corneal. La seguridad de los lentes de contacto es debatida. La adaptación de los lentes RGP debe realizarse con cuidado.
No se ha establecido un estándar de oro para el tratamiento quirúrgico del queratoglobo 1).
Trasplante de córnea
PK convencional: Técnicamente menos difícil, pero debido a que se une un injerto de grosor normal a un tejido receptor muy delgado, es probable que se produzca un astigmatismo postoperatorio elevado1).
PK de media chistera asistida por láser de femtosegundo: Se crea una configuración de chistera solo en la córnea donante. La configuración con un diámetro externo de 9.5 mm y un botón de espesor total central de 7.1 mm aumenta el grosor corneal periférico1). Se han reportado dos casos en los que la mejor agudeza visual corregida (MAVC) mejoró a 20/30–20/401).
Queratoplastia lamelar: Proporciona soporte estructural y preserva las células madre del limbo5). En casos de adelgazamiento difuso, puede aplanar la córnea, pero pueden ocurrir pliegues significativos5).
Cirugía en dos etapas: Método en el que se realiza PK 6 meses después del trasplante lamelar, indicado cuando persiste la opacidad corneal.
Casos quirúrgicos especiales
Escleroceratoplastia (SKP): Útil para la reconstrucción del segmento anterior en casos de rotura corneal extensa2). Debido a que se utiliza un injerto de gran diámetro que se extiende más allá del limbo, es posible una sutura fuerte2). Sin embargo, la tasa de rechazo es alta, aproximadamente del 70%2).
SKP y vitrectomía simultáneas: Se ha reportado un caso de realización de vitrectomía 25G después de SKP para una córnea globular complicada con rotura corneal y hemorragia intraocular2). La visibilidad del fondo de ojo a través del injerto fue buena2).
Facoemulsificación modificada: Para la córnea globular avanzada con catarata, se ha reportado una técnica que utiliza un abordaje de colgajo escleral con tinción con azul tripano e iluminación endoscópica3). Es útil para mejorar la visibilidad bajo opacidad corneal3).
Q¿Es siempre necesaria la cirugía?
A
En la córnea globular leve, el manejo con gafas o lentes de contacto puede ser suficiente. La cirugía está indicada cuando el tratamiento conservador no proporciona una visión adecuada, cuando hay opacidad o cicatrización corneal, o cuando se repiten las roturas corneales. Debido a que la cirugía conlleva riesgos como rechazo del injerto, astigmatismo elevado y fallo en la cicatrización epitelial, la indicación debe considerarse cuidadosamente.
Q¿Cuál es el pronóstico después del trasplante de córnea?
A
El pronóstico después del trasplante de córnea varía según la técnica quirúrgica y el caso. En la queratoplastia penetrante (PK) de media tapa superior asistida por láser de femtosegundo, se ha informado que la mejor agudeza visual corregida mejoró a 20/30–20/40 en dos casos, sin rechazo ni complicaciones durante un seguimiento de 12 a 24 meses 1). Por otro lado, la queratoplastia penetrante esclerocorneal (SKP) tiene una tasa de rechazo alta de aproximadamente el 70% 2), requiriendo inmunosupresión a largo plazo. En general, el pronóstico quirúrgico del queratoglobo es malo y se asocia con muchas complicaciones.
Las características histológicas del queratoglobo incluyen adelgazamiento difuso del estroma corneal y roturas focales de la capa de Bowman, más prominentes en la periferia. A pesar del adelgazamiento, la estructura laminar del estroma no se altera con respecto a su configuración normal. Otros hallazgos incluyen hiperplasia epitelial central, neovascularización y cicatrización estromal, y roturas y engrosamiento de la membrana de Descemet.
En la ectasia corneal no inflamatoria, se ha informado una disminución del inhibidor de α1-proteinasa (α1-PI) y un aumento del factor de transcripción Sp1 en el estroma corneal. Se observan cambios similares en el queratoglobo, y se cree que las alteraciones en los procesos de degradación del estroma son la causa subyacente del adelgazamiento corneal.
En la ectasia corneal en general, se ha informado un aumento de las metaloproteinasas de matriz (MMP) y una disminución de las TIMP 5). Un desequilibrio de estas enzimas puede contribuir a la degradación del estroma corneal5). También se ha informado de concentraciones elevadas de mediadores inflamatorios (IL-6, TNF-α, MMP-9) en las lágrimas, que pueden inducir apoptosis de las células corneales 5). Esto sugiere que los componentes inflamatorios pueden estar involucrados incluso en la ectasia corneal clasificada como no inflamatoria 5).
El queratoglobo difiere del queratocono en que no se asocia con enfermedades atópicas. Se presume que un defecto en la síntesis o degradación del colágeno subyace a la afección.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
La PK de media tapa superior asistida por láser de femtosegundo es una técnica relativamente nueva que crea una configuración de tapa superior solo en la córnea donante 1). En la PK de tapa superior convencional, tanto el donante como el receptor se moldean, pero este método evita la manipulación de la córnea receptora extremadamente delgada 1). En un informe de dos casos, la mejor agudeza visual corregida mejoró a 20/30, con aumento del grosor corneal periférico y estabilidad estructural 1). Los desafíos futuros incluyen la personalización del tamaño según el diámetro corneal del paciente y la verificación de los resultados a largo plazo 1).
Se ha informado de la realización simultánea de SKP y vitrectomía con calibre 25G para el queratoglobo complicado con rotura corneal y hemorragia intraocular 2). Los avances en los sistemas de visualización de gran angular y la iluminación tipo candelabro han mejorado la visibilidad del fondo de ojo a través del injerto después del trasplante de córnea, lo que permite la vitrectomía sin necesidad de córneas artificiales o endoscopios 2).
La queratoplastia penetrante en media tapa superior asistida con láser de femtosegundo es un procedimiento relativamente simple que proporciona buenos resultados anatómicos y visuales. En el futuro, se necesitan cirugía simultánea de cataratas y acumulación de resultados postoperatorios a largo plazo. 1)
Se ha informado la realización de cross-linking corneal en un caso pediátrico (lactante de 6 meses) con queratoglobo asociado a síndrome de Down4). La eficacia del cross-linking para el queratoglobo requiere investigación futura.
Palevski D, Reinhertz Marom N, Livny E, Nahum Y, Levinger S, Bahar I. Femtosecond laser-assisted half top hat penetrating keratoplasty for keratoglobus. Am J Ophthalmol Case Reports. 2025;39:102406.
Higashijima F, Aoki R, Mikuni M, Yoshimoto T, Iwamoto N, Ohta M, Ogata T, Yamada N, Kimura K. Simultaneous Vitreoretinal Surgery and Sclerokeratoplasty for Keratoglobus with Intraocular Hemorrhage and Extensive Corneal Rupture. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:220-226.
Kamal YF, Alzahrani M, Bin Helayel H, Hameed ST. Trypan Blue and Endoillumination-Assisted Phacoemulsification in a Patient With Advanced Keratoglobus. Cureus. 2024;16(3):e56265.
Bjelos M, Ćurić A, Busić M, Rak B, Kuzmanović Elabjer B, Marković L. Novel Variant IMPDH1 c.134A>G, p.(Tyr45Cys): Phenotype-Genotype Correlation Revealed Likely Benign Clinical Significance. Int J Mol Sci. 2023;24:11889.
American Academy of Ophthalmology. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. 2024.
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