Keratoglobus adalah ektasia kornea non-inflamasi langka di mana seluruh kornea menipis secara difus dan menonjol ke depan seperti bola. Diameter kornea normal tetapi ketebalan kornea tipis, dan sering disertai penipisan sklera. Penyakit ini jarang, biasanya kongenital dan ditemukan pada anak-anak5).
Ada dua bentuk: kongenital dan didapat. Bentuk kongenital ditemukan saat lahir dan terkait dengan sindrom Ehlers-Danlos tipe VI (okular-skolitik), amaurosis kongenital Leber, dan sindrom sklera biru. Bentuk didapat muncul pada dewasa dan dapat berkembang dari degenerasi marginal bening kornea atau keratokonus.
Menimbulkan miopia tinggi dan astigmatisma ireguler, seringkali sulit dikoreksi dengan kacamata atau lensa kontak4). Kekuatan eksternal dapat menyebabkan ruptur kornea.
QApa perbedaan dengan keratokonus?
A
Keratokonus ditandai dengan penipisan dan penonjolan lokal di bagian tengah hingga bawah kornea. Sebaliknya, keratoglobus ditandai dengan penipisan difus dan penonjolan seperti bola pada seluruh kornea. Pada keratokonus, ditemukan cincin Fleischer dan garis Vogt, sedangkan pada keratoglobus tanda-tanda ini tidak khas. Keratokonus biasanya muncul setelah usia 10 tahun, sedangkan keratoglobus kongenital ditemukan saat lahir. Menggosok mata merupakan faktor risiko keratokonus, tetapi bukan faktor risiko yang ditetapkan untuk keratoglobus.
Yumna F Kamal, Mazen Alzahrani, Halah Bin Helayel, Sami T Hameed Trypan Blue and Endoillumination-Assisted Phacoemulsification in a Patient With Advanced Keratoglobus 2024 Mar 16 Cureus.; 16(3):e56265 Figure 1. PMCID: PMC11017366. License: CC BY.
Gambar medis keratoglobus (Keratoglobus) yang menunjukkan kornea secara keseluruhan tipis, menonjol, dan tampak kekeruhan yang luas.
Penurunan ketajaman penglihatan disebabkan oleh miopia tinggi dan astigmatisma ireguler. Seringkali koreksi yang memadai tidak dapat diperoleh dengan kacamata atau lensa kontak 3). Jika terjadi edema akut atau ruptur spontan membran Descemet, dapat disertai nyeri mata yang hebat.
Etiologi tidak diketahui, tetapi diduga terkait dengan defek sintesis atau degradasi kolagen. Hubungan dengan sindrom Ehlers-Danlos, sindrom Marfan, osteogenesis imperfekta, dan sindrom sklera biru menunjukkan bahwa kelainan kolagen mungkin menjadi penyebab.
Pada keratektasia, telah dilaporkan peningkatan matriks metalloproteinase (MMP) dan penurunan inhibitor-nya (TIMP) 5). Enzim-enzim ini mungkin terlibat dalam degradasi stroma kornea5).
Berbeda dengan keratokonus, menggosok mata (eye rubbing) tidak diakui sebagai faktor risiko. Juga tidak ditemukan hubungan dengan penyakit atopik.
Sindrom Ehlers-Danlos adalah sekelompok penyakit yang disebabkan oleh kelainan pada gen struktur kolagen, yang menyebabkan kerapuhan jaringan ikat. Ditandai dengan hiperekstensibilitas kulit, hipermobilitas sendi, dan kerapuhan mata, dengan risiko tinggi ruptur bola mata. Pada sindrom Down, risiko keratektasia dilaporkan meningkat sekitar 100 kali lipat 4).
Diagnosis klinis dilakukan dengan pemeriksaan slit-lamp. Temuan wajib adalah penonjolan globular kornea dan penipisan difus yang paling menonjol di perifer.
AS-OCT memberikan gambar penampang resolusi tinggi dari kornea, bilik anterior, dan sudut bilik 5). Pemetaan pachymetri dapat mengevaluasi distribusi penipisan secara kuantitatif 5).
Pada keratoconus, terdapat penipisan dan penonjolan lokal di bagian tengah hingga bawah kornea. Pada degenerasi marginal transparan, bagian perifer bawah kornea menipis seperti pita sementara tetap transparan. Keratoglobus dibedakan dengan onset sejak lahir pada kedua mata dan penipisan seluruh kornea.
Penanganan dimulai dengan koreksi kacamata. Lensa polikarbonat juga berguna untuk melindungi kornea karena berubah bentuk daripada pecah. Keamanan lensa kontak masih diperdebatkan. Pemasangan lensa RGP harus dilakukan dengan hati-hati.
Belum ada standar emas yang ditetapkan untuk terapi bedah keratoglobus1).
Transplantasi Kornea
PK Konvensional: Tingkat kesulitan teknis rendah, tetapi karena menyambungkan graft dengan ketebalan normal ke jaringan penerima yang sangat tipis, astigmatisme tinggi pasca operasi mudah terjadi1).
PK Berbantuan Laser Femtosecond Half Top Hat: Membuat konfigurasi top hat hanya pada kornea donor. Dengan diameter luar 9,5 mm dan tombol penuh ketebalan sentral 7,1 mm, meningkatkan ketebalan kornea perifer1). Dua kasus dilaporkan dengan perbaikan tajam penglihatan terkoreksi terbaik (BCVA) menjadi 20/30–20/401).
Transplantasi Kornea Laminar: Memberikan dukungan struktural dan mempertahankan sel punca limbal5). Pada kasus penipisan difus, dapat meratakan kornea, tetapi lipatan yang menonjol dapat terjadi5).
Operasi Dua Tahap: Metode PK dilakukan 6 bulan setelah transplantasi laminar, dan diindikasikan jika kekeruhan kornea masih tersisa.
Kasus Bedah Khusus
Transplantasi Kornea-Sklera (SKP): Berguna untuk rekonstruksi segmen anterior pada kasus ruptur kornea luas2). Karena menggunakan graft berdiameter besar yang melewati limbus, penjahitan yang kuat dimungkinkan2). Namun, tingkat penolakan sekitar 70%2).
SKP Bersamaan dengan Vitrektomi: Dilaporkan kasus kornea globosa dengan ruptur kornea dan perdarahan intraokular, dilakukan SKP diikuti vitrektomi 25G2). Visualisasi fundus melalui graft baik2).
Fakoemulsifikasi Modifikasi: Dilaporkan teknik menggunakan pendekatan flap sklera dan pewarnaan trypan blue + endoskopi untuk kasus kornea globosa lanjut dengan katarak3). Berguna untuk meningkatkan visibilitas di bawah kekeruhan kornea3).
QApakah operasi selalu diperlukan?
A
Pada kornea globosa ringan, kadang dapat dikelola dengan kacamata atau lensa kontak. Indikasi operasi adalah ketika penglihatan tidak mencukupi dengan terapi konservatif, adanya kekeruhan atau jaringan parut kornea, atau ruptur berulang. Karena risiko komplikasi seperti penolakan graft, astigmatisme tinggi, dan kegagalan penyembuhan epitel, indikasi harus dipertimbangkan dengan hati-hati.
QBagaimana prognosis setelah transplantasi kornea?
A
Prognosis setelah transplantasi kornea bervariasi tergantung pada teknik bedah dan kasus. Pada PK setengah top hat berbantuan laser femtosecond, dilaporkan bahwa ketajaman visual terkoreksi terbaik membaik menjadi 20/30–20/40 pada 2 kasus, tanpa penolakan atau komplikasi selama 12–24 bulan 1). Di sisi lain, pada SKP, tingkat penolakan tinggi sekitar 70% 2), sehingga diperlukan imunosupresi jangka panjang. Secara keseluruhan, prognosis bedah untuk kornea globosa buruk dan disertai banyak komplikasi.
Ciri histologis kornea globosa adalah penipisan difus stroma kornea dan robekan lokal membran Bowman yang paling menonjol di perifer. Meskipun terjadi penipisan, struktur lamela stroma tidak berubah dari susunan normal. Temuan lain termasuk proliferasi epitel sentral, neovaskularisasi dan jaringan parut stroma, serta robekan dan penebalan membran Descemet.
Pada ektasia kornea non-inflamasi, telah dilaporkan penurunan inhibitor α1-proteinase (α1-PI) dan peningkatan faktor transkripsi Sp1 dalam stroma kornea. Perubahan serupa ditemukan pada kornea globosa, dan perubahan proses degradasi stroma diyakini sebagai penyebab mendasar penipisan kornea.
Pada ektasia kornea secara umum, telah dilaporkan peningkatan metaloproteinase matriks dan penurunan inhibitor jaringan 5). Ketidakseimbangan enzim-enzim ini dapat berkontribusi pada degradasi stroma kornea5). Peningkatan konsentrasi mediator inflamasi (IL-6, TNF-α, MMP-9) dalam air mata juga telah dilaporkan, yang dapat menginduksi apoptosis sel kornea5). Hal ini menunjukkan bahwa elemen inflamasi mungkin terlibat dalam ektasia kornea yang diklasifikasikan sebagai non-inflamasi 5).
Kornea globosa berbeda dari keratokonus karena tidak ada hubungan dengan penyakit atopik. Diduga terdapat defek dalam sintesis atau degradasi kolagen sebagai dasar penyakit.
PK setengah top hat berbantuan laser femtosecond adalah teknik yang relatif baru di mana konfigurasi top hat dibuat hanya pada kornea donor 1). Pada PK top hat konvensional, baik donor maupun resipien diproses, tetapi metode ini menghindari manipulasi kornea resipien yang sangat tipis 1). Dalam laporan dua kasus, ketajaman visual terkoreksi terbaik membaik menjadi 20/30, dan peningkatan ketebalan kornea perifer serta stabilitas struktural tercapai 1). Ke depannya, kustomisasi ukuran berdasarkan diameter kornea pasien dan verifikasi hasil jangka panjang merupakan tantangan 1).
Telah dilaporkan pelaksanaan simultan SKP dan vitrektomi 25G untuk kornea globosa yang rumit dengan ruptur kornea dan perdarahan intraokular 2). Dengan perkembangan sistem observasi sudut lebar dan pencahayaan chandelier, visibilitas fundus melalui graft setelah transplantasi kornea meningkat, memungkinkan vitrektomi tanpa menggunakan kornea buatan atau endoskop 2).
Keratoplasti setengah top hat berbantuan laser femtosecond adalah prosedur yang relatif sederhana namun memberikan hasil anatomis dan visual yang baik. Ke depannya, diperlukan operasi simultan dengan operasi katarak dan akumulasi hasil jangka panjang pasca operasi. 1)
Telah dilaporkan pelaksanaan crosslinking kornea pada anak (usia 6 bulan) dengan sindrom Down yang menderita kornea globosa 4). Efektivitas crosslinking untuk kornea globosa memerlukan penelitian lebih lanjut di masa depan.
Palevski D, Reinhertz Marom N, Livny E, Nahum Y, Levinger S, Bahar I. Femtosecond laser-assisted half top hat penetrating keratoplasty for keratoglobus. Am J Ophthalmol Case Reports. 2025;39:102406.
Higashijima F, Aoki R, Mikuni M, Yoshimoto T, Iwamoto N, Ohta M, Ogata T, Yamada N, Kimura K. Simultaneous Vitreoretinal Surgery and Sclerokeratoplasty for Keratoglobus with Intraocular Hemorrhage and Extensive Corneal Rupture. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:220-226.
Kamal YF, Alzahrani M, Bin Helayel H, Hameed ST. Trypan Blue and Endoillumination-Assisted Phacoemulsification in a Patient With Advanced Keratoglobus. Cureus. 2024;16(3):e56265.
Bjelos M, Ćurić A, Busić M, Rak B, Kuzmanović Elabjer B, Marković L. Novel Variant IMPDH1 c.134A>G, p.(Tyr45Cys): Phenotype-Genotype Correlation Revealed Likely Benign Clinical Significance. Int J Mol Sci. 2023;24:11889.
American Academy of Ophthalmology. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. 2024.
Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.
Artikel disalin ke papan klip
Buka asisten AI di bawah, lalu tempelkan teks yang disalin ke kotak chat.
