Keratoglobus, korneanın tamamının yaygın olarak inceldiği ve küresel bir şekilde öne doğru çıkıntı yaptığı nadir, inflamatuar olmayan bir kornea ektazisidir. Kornea çapı normaldir ancak kornea kalınlığı azdır ve sıklıkla sklera incelmesi eşlik eder. Nadir bir hastalıktır, genellikle konjenitaldir ve çocuklarda görülür5).
Konjenital ve edinsel olmak üzere iki formu vardır. Konjenital tip doğumda mevcuttur ve Ehlers-Danlos sendromu tip VI (oküler-skolyotik tip), Leber konjenital amaurozu ve mavi sklera sendromu ile ilişkilidir. Edinsel tip erişkin dönemde ortaya çıkar ve pellüsid marjinal dejenerasyon veya keratokonustan ilerleyebilir.
Yüksek miyopi ve düzensiz astigmatizma gösterir ve gözlük veya kontakt lensle düzeltilmesi genellikle zordur4). Dış kuvvet nedeniyle kornea rüptürü oluşabilir.
Keratokonus, korneanın merkezi ila alt kısmında lokalize incelme ve çıkıntı ile karakterizedir. Buna karşılık keratoglobus, tüm korneanın yaygın incelmesi ve küresel çıkıntısı ile karakterizedir. Keratokonusta Fleischer halkası ve Vogt çizgileri görülürken, keratoglobusta bunlar tipik değildir. Keratokonus genellikle 10 yaşından sonra ortaya çıkar, ancak keratoglobusun konjenital tipi doğumda mevcuttur. Keratokonusta göz ovuşturma risk faktörüdür, ancak keratoglobusta risk faktörü olarak belirtilmemiştir.
Görme azalması, yüksek miyopi ve düzensiz astigmatizmaya bağlıdır. Gözlük veya kontakt lenslerle genellikle uygun düzeltme sağlanamaz 3). Akut hidrops veya Descemet membranının spontan rüptürü durumunda şiddetli göz ağrısı eşlik edebilir.
Ön Segment Bulguları
Korneanın küresel çıkıntısı: Tüm kornea küresel olarak öne doğru çıkıntı yapar. Yandan bakıldığında belirgindir.
Yaygın incelme: En belirgin olarak kornea periferindedir. Periferik kornea kalınlığı 330 μm’nin altına kadar incelme gösterebilir 1).
Descemet membran anormallikleri: Kıvrımlar, yırtıklar ve kalınlaşma sık görülür. Descemet membranının spontan rüptürü akut hidropsa neden olabilir.
Ön kamara derinliğinde artış: 5 mm’yi aşan derin bir ön kamara görülebilir 1).
Ayırıcı Tanıda Yararlı Bulgular
Fleischer halkası ve Vogt çizgileri: Keratoglobusta tipik olarak görülmez. Bunlar keratokonusun karakteristik bulgularıdır.
Kornea eğriliği: 50-60 D’ye ulaşabilir. Keratokonusa kıyasla genel olarak dikleşme gösterir.
Sklera incelmesi: Sıklıkla sklera incelmesi eşlik eder ve mavi sklera görünümü olabilir.
Etiyoloji bilinmemekle birlikte, kollajen sentezi veya yıkımındaki bir kusurla ilişkili olduğu düşünülmektedir. Ehlers-Danlos sendromu, Marfan sendromu, osteogenezis imperfekta ve mavi sklera sendromu ile ilişkisi, kollajen anormalliğinin etiyolojide rol oynayabileceğini düşündürmektedir.
Kornea ektazisinde matriks metalloproteinazlarında (MMP) artış ve inhibitörlerinde (TIMP) azalma bildirilmiştir 5). Bu enzimler kornea stromasının yıkımında rol oynayabilir 5).
Keratakonustan farklı olarak, göz ovuşturma (eye rubbing) bir risk faktörü olarak kabul edilmemektedir. Atopik hastalıklarla ilişkisi de bildirilmemiştir.
Ehlers-Danlos sendromu, kollajen yapı genlerindeki anormallikler nedeniyle bağ dokusunda kırılganlığa yol açan bir hastalık grubudur. Deride aşırı gerilme, eklemlerde aşırı hareketlilik ve gözde kırılganlık ile karakterizedir ve göz küresi yırtılması riski yüksektir. Down sendromunda kornea ektazisi riskinin yaklaşık 100 kat arttığı bildirilmiştir 4).
Klinik tanı yarık lamba biyomikroskopisi ile konur. Korneanın küresel çıkıntısı ve çevrede en belirgin olan yaygın incelme zorunlu bulgulardır.
| Test Yöntemi | Değerlendirme Parametreleri |
|---|---|
| Kornea Topografisi | Yaygın dikleşme |
| Pakimetri | Yaygın incelme |
| AS-OCT | Kesitsel yapı değerlendirmesi |
AS-OCT, kornea, ön kamara ve açının yüksek çözünürlüklü kesit görüntülerini sağlar 5). Pakimetri haritalaması, incelmenin dağılımının kantitatif olarak değerlendirilmesine olanak tanır 5).
| Ayırıcı tanı | Ayırıcı tanı noktaları |
|---|---|
| Keratoconus | Lokalize incelme ve çıkıntı |
| Kornea marjinal şeffaf dejenerasyonu | Alt periferde incelme |
| Postoperatif ektazi | Refraktif cerrahi öyküsü |
Keratoconus’ta korneanın merkezden aşağısında lokalize incelme ve çıkıntı görülür. Kornea marjinal şeffaf dejenerasyonunda alt periferde şeffaf bir bant şeklinde incelme olur. Keratoglobus doğuştan her iki gözde ortaya çıkar ve tüm korneanın incelmesi ile ayırt edilir.
Yönetim gözlük düzeltmesi ile başlar. Polikarbonat lensler kırılmak yerine deforme oldukları için kornea korumasında da faydalıdır. Kontakt lenslerin güvenliği tartışmalıdır. RGP lens uyumu dikkatli yapılmalıdır.
Keratoglobus için cerrahi tedavide altın standart belirlenmemiştir 1).
Kornea Nakli
Geleneksel PK: Teknik olarak zorluk derecesi düşüktür, ancak normal kalınlıktaki greftin çok ince alıcı dokuya bağlanması nedeniyle postoperatif yüksek astigmatizma sık görülür1).
Femtosaniye lazer destekli yarı şapka PK: Sadece donör korneada şapka konfigürasyonu oluşturulur. Dış çap 9.5 mm, merkezi tam kat düğme 7.1 mm olan konfigürasyon ile periferik kornea kalınlığı artırılır1). En iyi düzeltilmiş görme keskinliği (BCVA) 20/30 ila 20/40’a iyileşen iki vaka bildirilmiştir1).
Lameller kornea nakli: Yapısal destek sağlar ve limbal kök hücreleri korur5). Yaygın incelme vakalarında korneayı düzleştirebilir, ancak belirgin kıvrımlar oluşabilir5).
İki aşamalı cerrahi: Lameller nakilden 6 ay sonra PK yapılması yöntemidir ve kornea bulanıklığının devam ettiği durumlarda endikedir.
Özel Cerrahi Vakaları
Sklerokorneal nakil (SKP): Geniş kornea rüptürü vakalarında ön segment rekonstrüksiyonu için faydalıdır2). Limbusu aşan büyük çaplı greft kullanıldığı için sağlam dikiş mümkündür2). Ancak reddetme oranı yaklaşık %70 gibi yüksektir2).
Eşzamanlı SKP + vitrektomi: Kornea rüptürü ve intraoküler kanama ile komplike olan küre kornea vakasında, SKP sonrası 25G vitrektomi uygulandığı bildirilmiştir2). Greft aracılığıyla fundus görüşü iyiydi2).
Modifiye fakoemülsifikasyon: İlerlemiş küre kornea ve kataraktı olan vakalarda, skleral flep yaklaşımı ve tripan mavisi boyama + endoskopik aydınlatma kullanılan bir teknik bildirilmiştir3). Kornea bulanıklığı altında görünürlüğü artırmada faydalıdır3).
Hafif küre korneada gözlük veya kontakt lens ile düzeltme yeterli olabilir. Cerrahi endikasyonu, konservatif tedavi ile yeterli görme elde edilememesi, kornea bulanıklığı/skarı olması veya tekrarlayan kornea rüptürü durumlarıdır. Cerrahinin greft reddi, yüksek astigmatizma ve epitel iyileşme yetmezliği gibi komplikasyon riskleri vardır, bu nedenle endikasyon dikkatle değerlendirilmelidir.
Kornea nakli sonrası prognoz, cerrahi tekniğe ve vakaya göre değişir. Femtosecond lazer destekli half top hat PK’de, iki vakada en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 20/30 ila 20/40’a iyileşmiş ve 12-24 aylık takipte red veya komplikasyon görülmemiştir 1). Öte yandan, SKP’de red oranı yaklaşık %70 gibi yüksektir 2) ve uzun süreli immünosüpresyon gerektirir. Genel olarak, küresel korneanın cerrahi prognozu kötüdür ve birçok komplikasyon eşlik eder.
Küresel korneanın histolojik özellikleri, yaygın korneal stroma incelmesi ve periferde en belirgin olan Bowman tabakasında lokal yırtıklardır. İncelmeye rağmen stromanın lamel yapısı normal bileşiminden değişmemiştir. Diğer bulgular arasında santral epitel proliferasyonu, stromal neovaskülarizasyon ve skarlaşma, Descemet membranında yırtılma ve kalınlaşma yer alır.
Non-enflamatuar korneal ektazilerde, korneal stromada α1-proteinaz inhibitörü (α1-PI) azalması ve transkripsiyon faktörü Sp1 artışı bildirilmiştir. Küresel korneada da benzer değişiklikler gözlenir ve stromal yıkım sürecindeki değişikliklerin kornea incelmesinin temel nedeni olduğu düşünülmektedir.
Tüm korneal ektazilerde, matriks metalloproteinazlarında (MMP) artış ve TIMP’lerde azalma bildirilmiştir 5). Bu enzimlerdeki dengesizlik, korneal stroma yıkımında rol oynayabilir 5). Gözyaşında enflamatuar mediatörlerin (IL-6, TNF-α, MMP-9) konsantrasyonunda artış da bildirilmiş olup, kornea hücrelerinde apoptozu indükleyebilir 5). Bu durum, non-enflamatuar olarak sınıflandırılan korneal ektazilerde de enflamatuar bileşenlerin rol oynayabileceğini düşündürmektedir 5).
Küresel kornea, atopik hastalıklarla ilişkisi olmaması nedeniyle keratokonustan patofizyolojik olarak farklıdır. Altta yatan nedenin kollajen sentezi veya yıkımındaki bir kusur olduğu tahmin edilmektedir.
Femtosecond lazer destekli half top hat PK, yalnızca donör korneaya top hat konfigürasyonu oluşturan nispeten yeni bir tekniktir 1). Geleneksel top hat PK’de hem donör hem de alıcı işlenirken, bu yöntemde alıcının çok ince korneasının manipülasyonundan kaçınılır 1). İki vakanın raporunda en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 20/30’a iyileşmiş, periferik kornea kalınlığı artmış ve yapısal stabilite sağlanmıştır 1). Gelecekte, hastanın kornea çapına göre boyut özelleştirmesi ve uzun dönem sonuçlarının değerlendirilmesi gerekmektedir 1).
Kornea rüptürü ve intraoküler kanama ile komplike olan küresel kornea vakasında eş zamanlı SKP ve 25G vitrektomi uygulaması bildirilmiştir 2). Geniş açılı görüntüleme sistemi ve şamdan aydınlatmasındaki gelişmeler, kornea nakli sonrası greft aracılığıyla fundus görünürlüğünü artırmış ve yapay kornea veya endoskop kullanmadan vitrektomi yapılmasını mümkün kılmıştır 2).
Femtosaniye lazer destekli yarım top şapka PK, nispeten basit bir prosedür olmasına rağmen iyi anatomik ve görsel sonuçlar sağlar. Gelecekte, katarakt cerrahisi ile eşzamanlı cerrahi ve uzun dönem postoperatif sonuçların birikmesi gereklidir. 1)
Down sendromlu küresel kornealı bir çocuk vakasında (6 aylık) korneal çapraz bağlama uygulaması rapor edilmiştir 4). Küresel kornea için çapraz bağlamanın etkinliği gelecekte araştırılmalıdır.
