โรคกระจกตาทรงกลม (keratoglobus) เป็นภาวะกระจกตายื่นโป่งพองแบบไม่มีการอักเสบที่พบได้ยาก โดยกระจกตาทั้งหมดบางลงแบบกระจายและยื่นออกมาด้านหน้าเป็นรูปทรงกลม เส้นผ่านศูนย์กลางกระจกตาปกติแต่กระจกตาบาง และมักมีตาขาวบางร่วมด้วย เป็นโรคที่พบได้ยาก มักเป็นแต่กำเนิดและพบในเด็ก5)
มีสองรูปแบบ: ชนิดแต่กำเนิดและชนิดที่ได้มา ชนิดแต่กำเนิดพบตั้งแต่แรกเกิดและสัมพันธ์กับกลุ่มอาการเอห์เลอร์ส-ดานลอสชนิดที่ 6 (ตา-กระดูกสันหลังคด) ภาวะตาบอดแต่กำเนิดของเลเบอร์ และกลุ่มอาการตาขาวสีน้ำเงิน ชนิดที่ได้มาเกิดในวัยผู้ใหญ่และอาจพัฒนาจากภาวะกระจกตาขอบบางใสหรือโรคกระจกตารูปกรวย
ทำให้เกิดสายตาสั้นสูงและสายตาเอียงไม่สม่ำเสมอ มักแก้ไขด้วยแว่นตาหรือคอนแทคเลนส์ได้ยาก4) แรงภายนอกอาจทำให้กระจกตาฉีกขาดได้
โรคกระจกตารูปกรวยมีลักษณะเฉพาะคือการบางและโป่งเฉพาะที่บริเวณกลางถึงล่างของกระจกตา ในทางตรงกันข้าม โรคกระจกตาทรงกลมมีลักษณะเฉพาะคือการบางแบบกระจายและการโป่งเป็นทรงกลมของกระจกตาทั้งหมด ในโรคกระจกตารูปกรวยจะพบวงแหวนไฟลเชอร์และเส้นโวกต์ ในขณะที่โรคกระจกตาทรงกลมไม่พบลักษณะเหล่านี้โดยทั่วไป โรคกระจกตารูปกรวยมักเกิดหลังอายุ 10 ปี ในขณะที่โรคกระจกตาทรงกลมชนิดแต่กำเนิดพบตั้งแต่แรกเกิด การขยี้ตาเป็นปัจจัยเสี่ยงของโรคกระจกตารูปกรวย แต่ไม่ใช่ปัจจัยเสี่ยงที่ระบุสำหรับโรคกระจกตาทรงกลม
การมองเห็นลดลงเกิดจากสายตาสั้นระดับสูงและสายตาเอียงไม่สม่ำเสมอ มักไม่สามารถแก้ไขได้อย่างเหมาะสมด้วยแว่นตาหรือคอนแทคเลนส์ 3) เมื่อเกิดอาการบวมน้ำเฉียบพลันหรือเยื่อเดสเซเมตฉีกขาดเอง อาจมีอาการปวดตาอย่างรุนแรงร่วมด้วย
อาการแสดงของส่วนหน้าของตา
กระจกตาโป่งเป็นทรงกลม: กระจกตาทั้งหมดโป่งไปข้างหน้าเป็นทรงกลม เห็นได้ชัดเมื่อมองจากด้านข้าง
กระจกตาบางแบบกระจาย: เด่นชัดที่สุดบริเวณรอบนอกกระจกตา ความหนากระจกตาส่วนรอบนอกอาจบางลงถึง 330 ไมโครเมตรหรือน้อยกว่า 1)
ความผิดปกติของเยื่อเดสเซเมต: มักพบรอยพับ การฉีกขาด หรือหนาตัวขึ้น การฉีกขาดเองของเยื่อเดสเซเมตอาจทำให้เกิดอาการบวมน้ำเฉียบพลัน
ความลึกของช่องหน้าลูกตาเพิ่มขึ้น: อาจแสดงช่องหน้าลึกเกิน 5 มม. 1)
อาการแสดงที่เป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรค
วงแหวนไฟลเชอร์และเส้นโวกท์: โดยทั่วไปไม่พบในโรคกระจกตาโป่งพอง สิ่งเหล่านี้เป็นอาการแสดงที่จำเพาะของโรคกระจกตารูปกรวย
ความโค้งของกระจกตา: อาจสูงถึง 50-60 ไดออปเตอร์ โดยรวมชันกว่าเมื่อเทียบกับโรคกระจกตารูปกรวย
ตาขาวบาง: มักมีตาขาวบางร่วมด้วย และอาจแสดงตาขาวสีฟ้า
ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด แต่เชื่อว่าเกี่ยวข้องกับความบกพร่องในการสังเคราะห์หรือสลายคอลลาเจน ความสัมพันธ์กับกลุ่มอาการเอห์เลอร์ส-ดานลอส กลุ่มอาการมาร์แฟน โรคกระดูกเปราะ และกลุ่มอาการตาขาวสีฟ้า ชี้ให้เห็นว่าความผิดปกติของคอลลาเจนอาจเป็นสาเหตุ
ในโรคกระจกตายื่นโป่งพอง (keratectasia) มีรายงานการเพิ่มขึ้นของเมทริกซ์เมทัลโลโปรตีเนส (MMP) และการลดลงของสารยับยั้ง (TIMP) 5) เอนไซม์เหล่านี้อาจมีส่วนร่วมในการสลายสโตรมาของกระจกตา 5)
แตกต่างจากโรคกระจกตารูปกรวย (keratoconus) การขยี้ตาไม่ถือเป็นปัจจัยเสี่ยง และไม่พบความสัมพันธ์กับโรคภูมิแพ้
กลุ่มอาการเอห์เลอร์ส-ดานลอส (Ehlers-Danlos syndrome) เป็นกลุ่มโรคที่เกิดจากความผิดปกติของยีนโครงสร้างคอลลาเจน ทำให้เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเปราะบาง มีลักษณะเด่นคือผิวหนังยืดเกิน ข้อต่อเคลื่อนไหวเกิน และความเปราะบางของลูกตา มีความเสี่ยงสูงต่อการแตกของลูกตา ในกลุ่มอาการดาวน์ (Down syndrome) มีรายงานว่าความเสี่ยงของโรคกระจกตายื่นโป่งพองเพิ่มขึ้นประมาณ 100 เท่า 4)
การวินิจฉัยทางคลินิกทำได้โดยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด (slit-lamp) ผลการตรวจที่จำเป็นคือการโป่งพองเป็นทรงกลมของกระจกตาและการบางแบบกระจายซึ่งเด่นชัดที่สุดบริเวณรอบนอก
| วิธีการตรวจ | รายการประเมิน |
|---|---|
| ภูมิประเทศของกระจกตา (Corneal topography) | ความชันแบบกระจาย |
| การวัดความหนากระจกตา (Pachymetry) | การบางแบบกระจาย |
| OCT ส่วนหน้า (AS-OCT) | การประเมินโครงสร้างภาคตัดขวาง |
AS-OCT ให้ภาพตัดขวางความละเอียดสูงของกระจกตา ช่องหน้าม่านตา และมุมช่องหน้าม่านตา 5) การทำแผนที่ความหนากระจกตา (Pachymetry mapping) สามารถประเมินการกระจายของความบางลงได้ในเชิงปริมาณ 5)
| การวินิจฉัยแยกโรค | จุดที่ใช้แยกโรค |
|---|---|
| โรคกระจกตารูปกรวย (Keratoconus) | ความบางและโป่งเฉพาะที่ |
| โรคกระจกตาเสื่อมขอบใส (Pellucid marginal degeneration) | ความบางบริเวณขอบล่าง |
| ภาวะกระจกตายื่นหลังผ่าตัด (Post-surgical ectasia) | ประวัติการผ่าตัดแก้ไขสายตา |
ในโรคกระจกตารูปกรวย จะพบความบางและโป่งเฉพาะที่บริเวณกลางถึงล่างของกระจกตา ในโรคกระจกตาเสื่อมขอบใส บริเวณขอบล่างของกระจกตาจะบางลงเป็นแนวแถบในขณะที่ยังคงใส โรคกระจกตาทรงกลม (Keratoglobus) แยกได้โดยเริ่มตั้งแต่แรกเกิดในทั้งสองตา และกระจกตาบางทั้งแผ่น
การจัดการเริ่มต้นด้วยการแก้ไขด้วยแว่นตา เลนส์โพลีคาร์บอเนตยังมีประโยชน์ในการปกป้องกระจกตาเนื่องจากสามารถเปลี่ยนรูปแทนที่จะแตก ความปลอดภัยของคอนแทคเลนส์ยังเป็นที่ถกเถียง การใส่เลนส์ RGP ต้องทำด้วยความระมัดระวัง
ยังไม่มีมาตรฐานทองคำที่กำหนดไว้สำหรับการรักษาโดยการผ่าตัดโรคกระจกตาทรงกลม 1)
การปลูกถ่ายกระจกตา
PK แบบดั้งเดิม: ความยากทางเทคนิคต่ำ แต่เนื่องจากการต่อ graft ที่มีความหนาปกติเข้ากับเนื้อเยื่อผู้รับที่บางมาก ทำให้เกิดสายตาเอียงสูงหลังผ่าตัดได้ง่าย1)
PK แบบ half top hat ช่วยด้วยเลเซอร์เฟมโตวินาที: สร้างโครงสร้าง top hat เฉพาะที่กระจกตาผู้บริจาค ด้วยเส้นผ่านศูนย์กลางภายนอก 9.5 มม. และปุ่มกลางความหนาเต็ม 7.1 มม. ทำให้เพิ่มความหนากระจกตาส่วนปลาย1) มีรายงานผู้ป่วย 2 รายที่ค่าสายตาที่ดีที่สุดที่แก้ไขแล้ว (BCVA) ดีขึ้นเป็น 20/30–20/401)
การปลูกถ่ายกระจกตาแบบชั้น: ให้การรองรับโครงสร้างและรักษาเซลล์ต้นกำเนิดลิมบัส5) ในกรณีที่กระจกตาบางแบบกระจาย อาจทำให้กระจกตาแบนลง แต่เกิดรอยพับที่เด่นชัดได้5)
การผ่าตัดสองขั้นตอน: วิธีทำ PK หลังจากปลูกถ่ายแบบชั้น 6 เดือน และมีข้อบ่งชี้เมื่อยังมีความขุ่นของกระจกตาเหลืออยู่
กรณีผ่าตัดพิเศษ
การปลูกถ่ายกระจกตา-ตาขาว (SKP): มีประโยชน์ในการสร้างส่วนหน้าขึ้นใหม่ในกรณีกระจกตาฉีกขาดกว้าง2) เนื่องจากใช้ graft เส้นผ่านศูนย์กลางใหญ่เกินลิมบัส ทำให้สามารถเย็บได้แน่น2) แต่อัตราการปฏิเสธประมาณ 70%2)
ทำ SKP พร้อมกับการตัดน้ำวุ้นตา: มีรายงานกรณีกระจกตาทรงกลมที่มีกระจกตาฉีกขาดและเลือดออกในลูกตา ทำ SKP ตามด้วยการตัดน้ำวุ้นตา 25G2) การมองเห็นอวัยวะผ่าน graft ดี2)
การสลายต้อกระจกแบบดัดแปลง: มีรายงานเทคนิคโดยใช้แนวทาง flap ตาขาวและการย้อมสี trypan blue + ส่องกล้องภายในสำหรับกรณีกระจกตาทรงกลมระยะลุกลามที่มีต้อกระจกร่วม3) มีประโยชน์ในการเพิ่มการมองเห็นภายใต้ความขุ่นของกระจกตา3)
ในกระจกตาทรงกลมระดับเล็กน้อย บางครั้งสามารถจัดการได้ด้วยแว่นตาหรือคอนแทคเลนส์ ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดคือเมื่อการมองเห็นไม่เพียงพอด้วยการรักษาแบบประคับประคอง มีความขุ่นหรือแผลเป็นที่กระจกตา หรือมีการฉีกขาดซ้ำ เนื่องจากความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน เช่น การปฏิเสธ graft สายตาเอียงสูง และการหายของเยื่อบุผิวล้มเหลว ข้อบ่งชี้จึงต้องพิจารณาอย่างรอบคอบ
การพยากรณ์โรคหลังการปลูกถ่ายกระจกตาขึ้นอยู่กับเทคนิคการผ่าตัดและแต่ละกรณี ในการผ่าตัดเปลี่ยนกระจกตาทะลุแบบ half top hat ที่ใช้เลเซอร์เฟมโตวินาทีช่วย มีรายงานว่าค่าความคมชัดของสายตาที่ดีที่สุดที่แก้ไขแล้วดีขึ้นเป็น 20/30–20/40 ใน 2 ราย โดยไม่มีการปฏิเสธหรือภาวะแทรกซ้อนในช่วง 12–24 เดือน 1) ในทางกลับกัน ในการผ่าตัดเปลี่ยนกระจกตาชั้นลึกแบบลาเมลลาร์ อัตราการปฏิเสธสูงประมาณ 70% 2) จึงจำเป็นต้องกดภูมิคุ้มกันในระยะยาว โดยรวมแล้ว การพยากรณ์โรคทางศัลยกรรมสำหรับกระจกตาทรงกลมนั้นไม่ดีและมีภาวะแทรกซ้อนมากมาย
ลักษณะทางจุลกายวิภาคของกระจกตาทรงกลมคือการบางลงแบบกระจายของสโตรมากระจกตาและการแตกเฉพาะที่ของเยื่อโบว์แมน ซึ่งเด่นชัดที่สุดบริเวณรอบนอก แม้จะมีการบางลง แต่โครงสร้างชั้นของสโตรมาไม่เปลี่ยนแปลงไปจากโครงสร้างปกติ การค้นพบอื่นๆ ได้แก่ การเพิ่มจำนวนของเยื่อบุผิวส่วนกลาง การสร้างเส้นเลือดใหม่และการเกิดแผลเป็นในสโตรมา การแตกและหนาตัวของเยื่อเดสเซเม็ท
ในภาวะกระจกตาโป่งพองชนิดไม่มีการอักเสบ มีรายงานการลดลงของ α1-proteinase inhibitor (α1-PI) และการเพิ่มขึ้นของ transcription factor Sp1 ในสโตรมากระจกตา พบการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในกระจกตาทรงกลม และเชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงในกระบวนการสลายสโตรมาเป็นสาเหตุพื้นฐานของการบางลงของกระจกตา
ในภาวะกระจกตาโป่งพองโดยทั่วไป มีรายงานการเพิ่มขึ้นของ matrix metalloproteinase และการลดลงของ tissue inhibitor 5) ความไม่สมดุลของเอนไซม์เหล่านี้อาจมีส่วนในการสลายสโตรมากระจกตา 5) นอกจากนี้ยังมีรายงานความเข้มข้นของสารสื่อกลางการอักเสบ (IL-6, TNF-α, MMP-9) ในน้ำตาที่เพิ่มขึ้น ซึ่งอาจเหนี่ยวนำให้เกิด apoptosis ของเซลล์กระจกตา 5) สิ่งนี้ชี้ให้เห็นว่าองค์ประกอบการอักเสบอาจเกี่ยวข้องกับภาวะกระจกตาโป่งพองที่จัดว่าไม่มีการอักเสบ 5)
กระจกตาทรงกลมแตกต่างจากโรคเคอราโทโคนัสตรงที่ไม่มีความสัมพันธ์กับโรคภูมิแพ้ สันนิษฐานว่ามีความบกพร่องในการสังเคราะห์หรือสลายคอลลาเจนเป็นพื้นฐานของโรค
การผ่าตัดเปลี่ยนกระจกตาทะลุแบบ half top hat ที่ใช้เลเซอร์เฟมโตวินาทีช่วยเป็นเทคนิคที่ค่อนข้างใหม่ โดยสร้างโครงสร้าง top hat เฉพาะบนกระจกตาผู้บริจาค 1) ในการผ่าตัดเปลี่ยนกระจกตาทะลุแบบ top hat แบบดั้งเดิม ทั้งผู้บริจาคและผู้รับจะถูกดำเนินการ แต่วิธีนี้หลีกเลี่ยงการจัดการกับกระจกตาที่บางมากของผู้รับ 1) ในรายงานสองกรณี ค่าความคมชัดของสายตาที่ดีที่สุดที่แก้ไขแล้วดีขึ้นเป็น 20/30 และมีความหนาของกระจกตาส่วนรอบนอกเพิ่มขึ้นและความมั่นคงของโครงสร้าง 1) ในอนาคต การปรับขนาดตามเส้นผ่านศูนย์กลางกระจกตาของผู้ป่วยและการตรวจสอบผลลัพธ์ระยะยาวเป็นความท้าทาย 1)
มีรายงานการทำผ่าตัดเปลี่ยนกระจกตาชั้นลึกแบบลาเมลลาร์และการตัดวุ้นตา 25G พร้อมกันสำหรับกระจกตาทรงกลมที่มีภาวะแทรกซ้อนร่วมกับกระจกตาแตกและเลือดออกในลูกตา 2) ด้วยการพัฒนาระบบสังเกตการณ์มุมกว้างและแสงสว่างแบบโคมระย้า ทำให้การมองเห็นอวัยวะภายในผ่าน graft หลังการปลูกถ่ายกระจกตาดีขึ้น ทำให้สามารถตัดวุ้นตาได้โดยไม่ต้องใช้กระจกตาเทียมหรือกล้องส่องตรวจ 2)
การผ่าตัดปลูกถ่ายกระจกตาแบบ half top hat โดยใช้เลเซอร์เฟมโตวินาทีช่วยเป็นขั้นตอนที่ค่อนข้างง่าย แต่ให้ผลลัพธ์ทางกายวิภาคและการมองเห็นที่ดี ในอนาคต จำเป็นต้องทำการผ่าตัดร่วมกับการผ่าตัดต้อกระจกและสะสมผลลัพธ์ระยะยาวหลังการผ่าตัด 1)
มีรายงานการทำ crosslinking กระจกตาในเด็ก (อายุ 6 เดือน) ที่มีกลุ่มอาการดาวน์และมีกระจกตาทรงกลม 4) ประสิทธิภาพของ crosslinking สำหรับกระจกตาทรงกลมจำเป็นต้องศึกษาเพิ่มเติมในอนาคต
