قوز قرنیه کروی (keratoglobus) یک بیماری نادر اتساع غیرالتهابی قرنیه است که در آن کل قرنیه به طور منتشر نازک شده و به صورت کروی به جلو برآمده میشود. قطر قرنیه طبیعی است اما ضخامت قرنیه کم است و اغلب با نازکشدگی صلبیه همراه است. این بیماری نادر است و معمولاً مادرزادی بوده و در کودکان دیده میشود5).
دو شکل مادرزادی و اکتسابی وجود دارد. نوع مادرزادی در بدو تولد دیده میشود و با سندرم اهلرز-دنلوس نوع VI (نوع چشمی-اسکولیوز)، آموروز مادرزادی لبر و سندرم صلبیه آبی مرتبط است. نوع اکتسابی در بزرگسالی بروز میکند و ممکن است از دژنراسیون حاشیه شفاف قرنیه یا قوز قرنیه پیشرفت کند.
بیماران نزدیکبینی شدید و آستیگماتیسم نامنظم دارند و اصلاح با عینک یا لنز تماسی اغلب دشوار است4). ممکن است در اثر نیروی خارجی پارگی قرنیه رخ دهد.
قوز قرنیه با نازکشدگی و برآمدگی موضعی در ناحیه مرکزی تا تحتانی قرنیه مشخص میشود. در مقابل، قوز قرنیه کروی با نازکشدگی منتشر کل قرنیه و برآمدگی کروی همراه است. در قوز قرنیه، حلقه فلیشر و خطوط فوگت دیده میشود، اما در قوز قرنیه کروی این موارد معمول نیستند. قوز قرنیه معمولاً بعد از 10 سالگی بروز میکند، در حالی که نوع مادرزادی قوز قرنیه کروی در بدو تولد دیده میشود. مالش چشم یک عامل خطر برای قوز قرنیه است، اما برای قوز قرنیه کروی به عنوان عامل خطر شناخته نشده است.
کاهش بینایی ناشی از نزدیکبینی شدید و آستیگماتیسم نامنظم است. اغلب با عینک یا لنز تماسی نمیتوان اصلاح مناسبی به دست آورد 3). در صورت بروز ادم حاد یا پارگی خودبهخودی غشای دسمه، ممکن است با درد شدید چشم همراه باشد.
یافتههای بخش قدامی چشم
برآمدگی کروی قرنیه: کل قرنیه به صورت کروی به سمت جلو برآمده میشود. از نمای جانبی مشهود است.
نازکشدگی منتشر: در محیط قرنیه بارزتر است. ضخامت قرنیه محیطی ممکن است به کمتر از ۳۳۰ میکرومتر برسد 1).
ناهنجاری غشای دسمه: چینخوردگی، پارگی و ضخیمشدگی شایع است. پارگی خودبهخودی غشای دسمه میتواند باعث ادم حاد شود.
افزایش عمق اتاق قدامی: ممکن است عمق اتاق قدامی بیش از ۵ میلیمتر باشد 1).
یافتههای مفید برای تشخیص افتراقی
حلقه فلیشر و خطوط فوگت: در کراتوگلوبوس به طور معمول دیده نمیشوند. اینها یافتههای مشخصه قوز قرنیه هستند.
انحنای قرنیه: ممکن است به ۵۰ تا ۶۰ دیوپتر برسد. در مقایسه با قوز قرنیه، به طور کلی تندتر است.
نازکشدگی صلبیه: اغلب با نازکشدگی صلبیه همراه است و ممکن است صلبیه آبی رنگ دیده شود.
علت ناشناخته است، اما تصور میشود با نقص در سنتز یا تجزیه کلاژن مرتبط باشد. ارتباط با سندرم اهلرز-دنلوس، سندرم مارفان، استئوژنز ایمپرفکتا و سندرم صلبیه آبی نشاندهنده احتمال نقش ناهنجاری کلاژن در علتشناسی است.
در کراتکتازی، افزایش ماتریکس متالوپروتئینازها (MMP) و کاهش عوامل مهارکننده آنها (TIMP) گزارش شده است 5). این آنزیمها ممکن است در تخریب استرومای قرنیه نقش داشته باشند 5).
برخلاف قوز قرنیه، مالش چشم (eye rubbing) به عنوان یک عامل خطر شناخته نشده است. همچنین ارتباط با بیماریهای آتوپیک گزارش نشده است.
سندرم اهلرز-دنلوس گروهی از بیماریها است که به دلیل ناهنجاری در ژنهای ساختاری کلاژن، باعث شکنندگی بافت همبند میشود. ویژگیهای آن شامل کشیدگی بیش از حد پوست، تحرک بیش از حد مفاصل و شکنندگی چشم است و خطر پارگی کره چشم را افزایش میدهد. در سندرم داون، خطر کراتکتازی حدود 100 برابر افزایش مییابد 4).
تشخیص بالینی با معاینه با لامپ شکاف انجام میشود. برجستگی کروی قرنیه و نازک شدن منتشر که در محیط بیشتر مشخص است، یافتههای ضروری هستند.
| روش آزمایش | موارد ارزیابی |
|---|---|
| توپوگرافی قرنیه | شیبدار شدن منتشر |
| پاکیمتری | نازک شدن منتشر |
| AS-OCT | ارزیابی ساختار مقطعی |
AS-OCT تصاویر مقطعی با وضوح بالا از قرنیه، اتاق قدامی و زاویه را فراهم میکند 5). نقشهبرداری پاکیمتری امکان ارزیابی کمی توزیع نازکشدگی را فراهم میکند 5).
| تشخیص افتراقی | نکات افتراقی |
|---|---|
| قوز قرنیه | نازکشدگی و برآمدگی موضعی |
| دژنراسیون حاشیهای شفاف قرنیه | نازکشدگی در ناحیه محیطی تحتانی |
| اتساع پس از جراحی | سابقه جراحی انکساری |
در قوز قرنیه، نازکشدگی و برآمدگی موضعی در مرکز تا پایین قرنیه مشاهده میشود. در دژنراسیون حاشیهای شفاف قرنیه، ناحیه محیطی تحتانی به صورت نواری و شفاف نازک میشود. کراتوگلوبوس از بدو تولد در هر دو چشم ظاهر شده و با نازکشدگی کل قرنیه افتراق داده میشود.
مدیریت با اصلاح عینکی آغاز میشود. لنزهای پلیکربنات به جای شکستن تغییر شکل میدهند، بنابراین برای محافظت از قرنیه نیز مفید هستند. ایمنی لنزهای تماسی بحثبرانگیز است. نصب لنزهای RGP باید با احتیاط انجام شود.
استاندارد طلایی برای درمان جراحی کراتوگلوبوس تعیین نشده است 1).
پیوند قرنیه
PK سنتی: از نظر فنی دشواری کمی دارد، اما به دلیل اتصال گرافت با ضخامت طبیعی به بافت گیرنده بسیار نازک، آستیگماتیسم شدید پس از عمل شایع است1).
PK نیمه کلاه بالا با کمک لیزر فمتوثانیه: فقط در قرنیه اهداکننده یک ساختار کلاه بالا ایجاد میشود. با پیکربندی قطر خارجی 9.5 میلیمتر و دکمه تمام ضخامت مرکزی 7.1 میلیمتر، ضخامت قرنیه محیطی افزایش مییابد1). دو مورد گزارش شده است که بهترین دید اصلاحشده (BCVA) به 20/30 تا 20/40 بهبود یافته است1).
پیوند لایهای قرنیه: پشتیبانی ساختاری فراهم کرده و سلولهای بنیادی لیمبوس را حفظ میکند5). در موارد نازکشدگی منتشر، ممکن است قرنیه صافتر شود، اما چینهای قابل توجهی ایجاد میشود5).
جراحی دو مرحلهای: روشی که در آن 6 ماه پس از پیوند لایهای، PK انجام میشود و در مواردی که کدورت قرنیه باقی مانده است، اندیکاسیون دارد.
موارد جراحی ویژه
پیوند اسکلروقرنیه (SKP): در موارد پارگی گسترده قرنیه برای بازسازی بخش قدامی چشم مفید است2). به دلیل استفاده از گرافت با قطر بزرگ که از لیمبوس فراتر میرود، بخیه محکم امکانپذیر است2). با این حال، میزان رد حدود 70٪ بالاست2).
انجام همزمان SKP + ویترکتومی: در مورد قرنیه گنبدی شکل همراه با پارگی قرنیه و خونریزی داخل چشمی، پس از SKP ویترکتومی 25G انجام شده است2). دید فوندوس از طریق گرافت خوب بود2).
فیکوامولسیفیکاسیون اصلاحشده: برای موارد پیشرفته قرنیه گنبدی شکل همراه با آب مروارید، روشی با رویکرد فلپ صلبیه و رنگآمیزی تریپان بلو + آندوسکوپی نوری گزارش شده است3). این روش برای بهبود دید در زیر کدورت قرنیه مفید است3).
در موارد خفیف قرنیه گنبدی شکل، ممکن است با عینک یا لنز تماسی مدیریت شود. اندیکاسیون جراحی زمانی است که با درمان محافظهکارانه دید کافی حاصل نشود، کدورت یا اسکار قرنیه وجود داشته باشد، یا پارگی مکرر قرنیه رخ دهد. جراحی خطر عوارضی مانند رد گرافت، آستیگماتیسم شدید و بهبود ناقص اپیتلیوم را دارد، بنابراین اندیکاسیون باید با دقت تعیین شود.
پیشآگهی پس از پیوند قرنیه بسته به روش جراحی و مورد متفاوت است. در پیوند نفوذی قرنیه با کمک لیزر فمتوثانیه به روش half top hat، در دو مورد بهترین دید اصلاحشده به 20/30 تا 20/40 بهبود یافت و در پیگیری 12 تا 24 ماهه هیچ رد یا عارضهای مشاهده نشد 1). از سوی دیگر، در کراتوپلاستی نفوذی کامل (SKP) میزان رد حدود 70% بالاست 2) و نیاز به سرکوب ایمنی طولانیمدت دارد. به طور کلی، پیشآگهی جراحی قرنیه قوزی (کراتوگلوبوس) ضعیف و همراه با عوارض متعدد است.
ویژگیهای بافتشناسی قرنیه قوزی شامل نازک شدن منتشر استرومای قرنیه و پارگیهای موضعی غشای بومن است که در نواحی محیطی بارزتر است. با وجود نازک شدن، ساختار لایهای استروما از ترکیب طبیعی خود تغییر نکرده است. سایر یافتهها شامل افزایش ضخامت اپیتلیوم مرکزی، عروق جدید و زخم در استروما، و پارگی و ضخیم شدن غشای دسمه است.
در بیماریهای اتساعی غیرالتهابی قرنیه، کاهش مهارکننده آلفا-1 پروتئیناز (α1-PI) در استرومای قرنیه و افزایش فاکتور رونویسی Sp1 گزارش شده است. تغییرات مشابهی در قرنیه قوزی نیز مشاهده میشود و تصور میشود که تغییر در فرآیند تجزیه استروما علت اصلی نازک شدن قرنیه است.
در تمام بیماریهای اتساعی قرنیه، افزایش متالوپروتئینازهای ماتریکس (MMPs) و کاهش مهارکنندههای بافتی متالوپروتئینازها (TIMPs) گزارش شده است 5). عدم تعادل این آنزیمها ممکن است در تجزیه استرومای قرنیه نقش داشته باشد 5). افزایش غلظت واسطههای التهابی (IL-6، TNF-α، MMP-9) در اشک نیز گزارش شده است که میتواند باعث آپوپتوز سلولهای قرنیه شود 5). این موضوع نشان میدهد که ممکن است عناصر التهابی نیز در بیماریهای اتساعی قرنیه که به عنوان غیرالتهابی طبقهبندی میشوند، نقش داشته باشند 5).
قرنیه قوزی از نظر پاتوفیزیولوژی با قوز قرنیه (کراتوکونوس) متفاوت است، زیرا با بیماریهای آتوپیک ارتباط ندارد. تصور میشود که نقص در سنتز یا تجزیه کلاژن زمینهساز آن باشد.
پیوند نفوذی قرنیه با کمک لیزر فمتوثانیه به روش half top hat یک روش نسبتاً جدید است که در آن تنها قرنیه اهداکننده به شکل top hat تراشیده میشود 1). در روش سنتی top hat PK، هم قرنیه اهداکننده و هم گیرنده تراشیده میشوند، اما در این روش از دستکاری قرنیه بسیار نازک گیرنده اجتناب میشود 1). در گزارش دو مورد، بهترین دید اصلاحشده به 20/30 بهبود یافت و ضخامت قرنیه محیطی افزایش و پایداری ساختاری حاصل شد 1). در آینده، سفارشیسازی اندازه بر اساس قطر قرنیه بیمار و بررسی نتایج بلندمدت ضروری است 1).
انجام همزمان کراتوپلاستی نفوذی کامل (SKP) و ویترکتومی 25G در یک مورد قرنیه قوزی همراه با پارگی قرنیه و خونریزی داخل چشمی گزارش شده است 2). با پیشرفت سیستمهای مشاهده با زاویه وسیع و نورپردازی شاندلیه، دید از طریق گرافت پس از پیوند قرنیه بهبود یافته و امکان انجام ویترکتومی بدون نیاز به قرنیه مصنوعی یا آندوسکوپ فراهم شده است 2).
کراتوپلاستی نیمه توپ کلاه با کمک لیزر فمتوثانیه یک روش نسبتاً ساده است که نتایج آناتومیکی و بینایی خوبی را ارائه میدهد. در آینده، انجام همزمان با جراحی آب مروارید و جمعآوری نتایج بلندمدت پس از جراحی ضروری است. 1)
اعمال کراس لینکینگ قرنیه در یک کودک (۶ ماهه) مبتلا به سندرم داون با قرنیه کرووی شکل گزارش شده است 4). اثربخشی کراس لینکینگ برای قرنیه کرووی شکل نیاز به بررسی بیشتر دارد.
