केराटोग्लोबस (keratoglobus) एक दुर्लभ गैर-भड़काऊ कॉर्नियल एक्टेसिया है जिसमें पूरा कॉर्निया फैलकर पतला हो जाता है और गोलाकार रूप से आगे की ओर उभरता है। कॉर्नियल व्यास सामान्य होता है लेकिन कॉर्निया की मोटाई कम होती है, और अक्सर स्क्लेरा का पतलापन भी होता है। यह एक दुर्लभ बीमारी है, आमतौर पर जन्मजात, बच्चों में पाई जाती है5)।
दो रूप होते हैं: जन्मजात और अधिग्रहित। जन्मजात रूप जन्म के समय मौजूद होता है और एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम टाइप VI (ओकुलोस्कोलियोटिक प्रकार), लेबर जन्मजात अमोरोसिस और ब्लू स्क्लेरा सिंड्रोम से जुड़ा होता है। अधिग्रहित रूप वयस्कता में शुरू होता है और कॉर्नियल मार्जिनल डिजनरेशन (पेलुसिड मार्जिनल डिजनरेशन) या केराटोकोनस से विकसित हो सकता है।
यह उच्च मायोपिया और अनियमित दृष्टिवैषम्य प्रस्तुत करता है, जिसे अक्सर चश्मे या कॉन्टैक्ट लेंस से ठीक करना मुश्किल होता है4)। बाहरी बल से कॉर्निया फट सकता है।
केराटोकोनस में कॉर्निया के केंद्र या निचले हिस्से में स्थानीय पतलापन और उभार होता है। जबकि केराटोग्लोबस में पूरा कॉर्निया फैलकर पतला हो जाता है और गोलाकार रूप से उभरता है। केराटोकोनस में फ्लेशर वलय और वोग्ट रेखाएँ देखी जाती हैं, जो केराटोग्लोबस में विशिष्ट नहीं हैं। केराटोकोनस आमतौर पर 10 वर्ष की आयु के बाद शुरू होता है, जबकि केराटोग्लोबस का जन्मजात रूप जन्म के समय मौजूद होता है। केराटोकोनस में आँखें मलना एक जोखिम कारक है, लेकिन केराटोग्लोबस में इसे जोखिम कारक के रूप में निर्दिष्ट नहीं किया गया है।
दृष्टि में कमी अत्यधिक निकटदृष्टि और अनियमित दृष्टिवैषम्य के कारण होती है। चश्मे या कॉन्टैक्ट लेंस से अक्सर उचित सुधार प्राप्त नहीं होता है 3)। तीव्र जलोदर या डेसीमेट झिल्ली के स्वतः फटने पर तीव्र नेत्र दर्द हो सकता है।
पूर्व खंड परीक्षण
कॉर्निया का गोलाकार उभार : पूरा कॉर्निया गोलाकार रूप से आगे की ओर उभरता है। पार्श्व से देखने पर स्पष्ट होता है।
व्यापक पतलापन : कॉर्निया के परिधीय भाग में सबसे अधिक स्पष्ट। परिधीय कॉर्निया की मोटाई 330 μm या उससे कम हो सकती है 1)।
डेसीमेट झिल्ली की असामान्यताएं : सिलवटें, टूटना और मोटा होना अक्सर देखा जाता है। डेसीमेट झिल्ली के स्वतः फटने से तीव्र जलोदर हो सकता है।
पूर्वकाल कक्ष की गहराई में वृद्धि : 5 मिमी से अधिक गहरा पूर्वकाल कक्ष हो सकता है 1)।
विभेदक निदान में उपयोगी निष्कर्ष
फ्लेशर वलय और वोग्ट रेखाएं : कीटोग्लोबस में सामान्यतः नहीं पाई जातीं। ये केराटोकोनस की विशेषता हैं।
कॉर्नियल वक्रता : 50-60 D तक पहुंच सकती है। केराटोकोनस की तुलना में समग्र रूप से अधिक तीव्र होती है।
श्वेतपटल का पतलापन : अक्सर श्वेतपटल के पतलेपन के साथ होता है, जिससे नीला श्वेतपटल दिखाई दे सकता है।
एटियोलॉजी अज्ञात है, लेकिन माना जाता है कि यह कोलेजन के संश्लेषण या अपघटन में दोष से संबंधित है। एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, मार्फान सिंड्रोम, ऑस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टा और ब्लू स्क्लेरा सिंड्रोम के साथ संबंध कोलेजन असामान्यता को एटियोलॉजी के रूप में सुझाता है।
कॉर्नियल एक्टेसिया में मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनेज (MMP) में वृद्धि और उनके अवरोधक कारक (TIMP) में कमी की सूचना दी गई है 5)। ये एंजाइम कॉर्नियल स्ट्रोमा के विघटन में शामिल हो सकते हैं 5)।
केराटोकोनस के विपरीत, आँखों को रगड़ना (eye rubbing) एक जोखिम कारक के रूप में मान्यता प्राप्त नहीं है। एटोपिक रोगों से भी कोई संबंध नहीं बताया गया है।
एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम रोगों का एक समूह है जो कोलेजन संरचना जीन में असामान्यताओं के कारण संयोजी ऊतक की कमजोरी उत्पन्न करता है। इसकी विशेषता त्वचा की अत्यधिक खिंचाव, जोड़ों की अत्यधिक गतिशीलता और नेत्रगोलक की कमजोरी है, जिसमें नेत्रगोलक के फटने का उच्च जोखिम होता है। डाउन सिंड्रोम में, कॉर्नियल एक्टेसिया का जोखिम लगभग 100 गुना बढ़ जाता है 4)।
नैदानिक निदान स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी द्वारा किया जाता है। कॉर्निया का गोलाकार उभार और परिधि में सबसे अधिक स्पष्ट फैला हुआ पतलापन अनिवार्य निष्कर्ष हैं।
| जांच विधि | मूल्यांकन पैरामीटर |
|---|---|
| कॉर्नियल टोपोग्राफी | फैला हुआ तीखापन |
| पैकीमेट्री | फैला हुआ पतलापन |
| AS-OCT | क्रॉस-सेक्शनल संरचना का मूल्यांकन |
AS-OCT कॉर्निया, पूर्वकाल कक्ष और इरिडोकॉर्नियल कोण की उच्च-रिज़ॉल्यूशन क्रॉस-सेक्शनल छवियां प्रदान करता है 5)। पचीमेट्री मैपिंग द्वारा पतलेपन के वितरण का मात्रात्मक मूल्यांकन किया जा सकता है 5)।
| विभेदक निदान | विभेदन के बिंदु |
|---|---|
| केराटोकोनस | स्थानीय पतलापन और उभार |
| कॉर्नियल मार्जिनल पारदर्शी अध:पतन | निचले परिधीय भाग का पतलापन |
| पोस्टऑपरेटिव एक्टेसिया | अपवर्तक सर्जरी का इतिहास |
केराटोकोनस में कॉर्निया के केंद्र से निचले हिस्से में स्थानीय पतलापन और उभार पाया जाता है। कॉर्नियल मार्जिनल पारदर्शी अध:पतन में कॉर्निया का निचला परिधीय भाग पारदर्शी रहते हुए पट्टी के रूप में पतला हो जाता है। केराटोग्लोबस जन्म से द्विपक्षीय रूप से होता है और पूरे कॉर्निया के पतले होने से भिन्न होता है।
प्रबंधन चश्मे के सुधार से शुरू होता है। पॉलीकार्बोनेट लेंस टूटने के बजाय विकृत हो जाते हैं, इसलिए वे कॉर्निया की सुरक्षा के लिए भी उपयोगी होते हैं। कॉन्टैक्ट लेंस की सुरक्षा पर बहस है। RGP लेंस की फिटिंग सावधानी से की जानी चाहिए।
केराटोग्लोबस के लिए कोई स्वर्ण मानक शल्य चिकित्सा उपचार स्थापित नहीं है 1)।
कॉर्निया प्रत्यारोपण
पारंपरिक PK : तकनीकी रूप से कम कठिन, लेकिन सामान्य मोटाई के ग्राफ्ट को बहुत पतले प्राप्तकर्ता ऊतक से जोड़ने के कारण पोस्टऑपरेटिव उच्च दृष्टिवैषम्य होने की संभावना1)।
फेम्टोसेकंड लेज़र-सहायता प्राप्त हाफ टॉप हैट PK : केवल दाता कॉर्निया पर टॉप हैट संरचना बनाई जाती है। बाहरी व्यास 9.5 मिमी, केंद्रीय पूर्ण-मोटाई बटन 7.1 मिमी की संरचना से परिधीय कॉर्नियल मोटाई बढ़ती है1)। सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता (BCVA) 20/30 से 20/40 तक सुधरने के 2 मामले रिपोर्ट किए गए हैं1)।
लेमेलर कॉर्निया प्रत्यारोपण : संरचनात्मक सहायता प्रदान करता है और लिंबल स्टेम कोशिकाओं को संरक्षित करता है5)। फैलने वाले पतलेपन के मामलों में कॉर्निया को चपटा कर सकता है, लेकिन स्पष्ट सिलवटें हो सकती हैं5)।
दो-चरणीय सर्जरी : लेमेलर प्रत्यारोपण के 6 महीने बाद PK किया जाता है, जो कॉर्नियल धुंधलापन बने रहने पर संकेतित है।
विशेष सर्जिकल मामले
स्क्लेरोकॉर्नियल प्रत्यारोपण (SKP) : व्यापक कॉर्नियल फटने के मामलों में पूर्वकाल खंड पुनर्निर्माण के लिए उपयोगी2)। लिंबस से परे बड़े व्यास के ग्राफ्ट का उपयोग मजबूत सिवनी की अनुमति देता है2)। हालांकि, अस्वीकृति दर लगभग 70% अधिक है2)।
SKP के साथ एक साथ विट्रेक्टॉमी : कॉर्नियल फटने और अंतःनेत्र रक्तस्राव से जटिल ग्लोब के लिए SKP के बाद 25G विट्रेक्टॉमी करने की रिपोर्ट है2)। ग्राफ्ट के माध्यम से फंडस दृश्यता अच्छी थी2)।
संशोधित फेकोइमल्सीफिकेशन : उन्नत केराटोग्लोबस और मोतियाबिंद के मामलों के लिए स्क्लेरल फ्लैप दृष्टिकोण, ट्रिपैन ब्लू स्टेनिंग और एंडोस्कोपिक रोशनी का उपयोग करने की तकनीक रिपोर्ट की गई है3)। कॉर्नियल धुंधलापन के तहत दृश्यता में सुधार के लिए उपयोगी3)।
हल्के केराटोग्लोबस में, चश्मे या कॉन्टैक्ट लेंस से सुधार पर्याप्त हो सकता है। सर्जरी का संकेत तब दिया जाता है जब रूढ़िवादी उपचार से पर्याप्त दृष्टि प्राप्त न हो, कॉर्नियल धुंधलापन या निशान हो, या बार-बार कॉर्निया फटने की स्थिति हो। सर्जरी में ग्राफ्ट अस्वीकृति, उच्च दृष्टिवैषम्य और उपकला उपचार विफलता जैसी जटिलताओं का जोखिम होता है, इसलिए संकेत सावधानी से तय किया जाना चाहिए।
कॉर्निया प्रत्यारोपण के बाद का पूर्वानुमान शल्य चिकित्सा पद्धति और मामले के अनुसार भिन्न होता है। फेम्टोसेकंड लेज़र-सहायता प्राप्त हाफ टॉप हैट पीके में, दो मामलों में सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/30 से 20/40 तक सुधरी और 12-24 महीनों के अनुवर्तन में कोई अस्वीकृति या जटिलता नहीं देखी गई 1)। दूसरी ओर, एसकेपी में अस्वीकृति दर लगभग 70% अधिक है 2), जिसके लिए दीर्घकालिक प्रतिरक्षादमन की आवश्यकता होती है। कुल मिलाकर, गोलाकार कॉर्निया का शल्य पूर्वानुमान खराब है और कई जटिलताओं से जुड़ा हुआ माना जाता है।
गोलाकार कॉर्निया की ऊतकीय विशेषताएं कॉर्नियल स्ट्रोमा का फैला हुआ पतलापन और बोमैन झिल्ली का स्थानीय विदरण है, जो परिधि में सबसे अधिक स्पष्ट होता है। पतलेपन के बावजूद, स्ट्रोमा की लैमेलर संरचना सामान्य संरचना से अपरिवर्तित रहती है। अन्य निष्कर्षों में केंद्रीय उपकला प्रसार, स्ट्रोमल नववाहिकीकरण और घाव, तथा डेसीमेट झिल्ली का विदरण और मोटा होना शामिल है।
गैर-भड़काऊ कॉर्नियल एक्टेसिया में, कॉर्नियल स्ट्रोमा में α1-प्रोटीनेज़ अवरोधक (α1-PI) में कमी और प्रतिलेखन कारक Sp1 में वृद्धि की सूचना दी गई है। गोलाकार कॉर्निया में भी समान परिवर्तन देखे जाते हैं, और माना जाता है कि स्ट्रोमल अपघटन प्रक्रियाओं में परिवर्तन कॉर्नियल पतलेपन का मूल कारण है।
सामान्य रूप से कॉर्नियल एक्टेसिया में, मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनेज (MMP) में वृद्धि और टिशू इनहिबिटर ऑफ मेटालोप्रोटीनेज (TIMP) में कमी की सूचना दी गई है 5)। इन एंजाइमों का असंतुलन कॉर्नियल स्ट्रोमा के अपघटन में योगदान कर सकता है 5)। भड़काऊ मध्यस्थों (IL-6, TNF-α, MMP-9) के अश्रु द्रव सांद्रता में वृद्धि भी सूचित की गई है, जो कॉर्नियल कोशिकाओं में एपोप्टोसिस प्रेरित कर सकती है 5)। इससे पता चलता है कि गैर-भड़काऊ के रूप में वर्गीकृत कॉर्नियल एक्टेसिया में भी भड़काऊ तत्व शामिल हो सकते हैं 5)।
गोलाकार कॉर्निया एटोपिक रोगों से संबंधित नहीं होने के कारण केराटोकोनस से भिन्न होता है। माना जाता है कि कोलेजन संश्लेषण या अपघटन में दोष अंतर्निहित है।
फेम्टोसेकंड लेज़र-सहायता प्राप्त हाफ टॉप हैट पीके एक अपेक्षाकृत नई शल्य चिकित्सा पद्धति है जो केवल दाता कॉर्निया पर टॉप हैट विन्यास बनाती है 1)। पारंपरिक टॉप हैट पीके में दाता और प्राप्तकर्ता दोनों को संसाधित किया जाता है, जबकि यह विधि प्राप्तकर्ता के अत्यंत पतले कॉर्निया के संचालन से बचाती है 1)। दो रिपोर्ट किए गए मामलों में, सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/30 तक सुधरी, और परिधीय कॉर्नियल मोटाई में वृद्धि और संरचनात्मक स्थिरता प्राप्त हुई 1)। भविष्य की चुनौतियों में रोगी के कॉर्नियल व्यास के आधार पर आकार अनुकूलन और दीर्घकालिक परिणामों का सत्यापन शामिल है 1)।
कॉर्नियल विदरण और अंतःनेत्र रक्तस्राव से जटिल गोलाकार कॉर्निया के लिए एसकेपी और 25G विट्रेक्टॉमी के एक साथ प्रदर्शन की सूचना दी गई है 2)। वाइड-एंगल अवलोकन प्रणाली और झूमर प्रकाश व्यवस्था के विकास के साथ, कॉर्निया प्रत्यारोपण के बाद ग्राफ्ट के माध्यम से फंडस दृश्यता में सुधार हुआ है, जिससे कृत्रिम कॉर्निया या एंडोस्कोप के उपयोग के बिना विट्रेक्टॉमी संभव हो गई है 2)।
फेमटोसेकंड लेज़र-सहायता प्राप्त हाफ टॉप हैट पीके एक अपेक्षाकृत सरल प्रक्रिया है जो अच्छे शारीरिक और दृश्य परिणाम प्रदान करती है। भविष्य में, मोतियाबिंद सर्जरी के साथ एक साथ सर्जरी और दीर्घकालिक परिणामों के संचय की आवश्यकता है। 1)
डाउन सिंड्रोम से जुड़े गोलाकार कॉर्निया के एक बाल रोगी (6 महीने के शिशु) में कॉर्नियल क्रॉस-लिंकिंग के प्रयोग की सूचना दी गई है 4)। गोलाकार कॉर्निया के लिए क्रॉस-लिंकिंग की प्रभावशीलता पर भविष्य में अध्ययन की आवश्यकता है।
