Ceratoglobo (keratoglobus) é uma ectasia corneana não inflamatória rara na qual toda a córnea se torna difusamente fina e se projeta anteriormente em forma globular. O diâmetro da córnea é normal, mas a espessura é fina, frequentemente acompanhada de afinamento escleral. É uma doença rara, geralmente congênita e observada em crianças5).
Causa miopia elevada e astigmatismo irregular, frequentemente de difícil correção com óculos ou lentes de contato4). Força externa pode causar ruptura da córnea.
QQual a diferença do ceratocone?
A
O ceratocone é caracterizado por afinamento e protrusão localizados na região central a inferior da córnea. Em contraste, o ceratoglobo é caracterizado por afinamento difuso e protrusão globular de toda a córnea. No ceratocone, são encontrados o anel de Fleischer e as linhas de Vogt, enquanto no ceratoglobo esses sinais não são típicos. O ceratocone geralmente surge após os 10 anos de idade, enquanto o ceratoglobo congênito é observado ao nascimento. Esfregar os olhos é um fator de risco para ceratocone, mas não é um fator de risco estabelecido para ceratoglobo.
Yumna F Kamal, Mazen Alzahrani, Halah Bin Helayel, Sami T Hameed Trypan Blue and Endoillumination-Assisted Phacoemulsification in a Patient With Advanced Keratoglobus 2024 Mar 16 Cureus.; 16(3):e56265 Figure 1. PMCID: PMC11017366. License: CC BY.
Imagem médica de ceratoglobo (Keratoglobus) mostrando a córnea globalmente fina, protrusa, com opacidade extensa.
A diminuição da acuidade visual é devida à miopia elevada e ao astigmatismo irregular. Muitas vezes, não é possível obter correção adequada com óculos ou lentes de contato 3). Quando ocorre edema agudo ou ruptura espontânea da membrana de Descemet, pode haver dor ocular intensa.
Protrusão corneana globular: Toda a córnea protrui anteriormente de forma globular. É evidente na observação lateral.
Afinamento difuso: Mais proeminente na periferia da córnea. A espessura corneana periférica pode afinar até 330 μm ou menos 1).
Anormalidades da membrana de Descemet: Frequentemente observam-se dobras, rupturas ou espessamento. A ruptura espontânea da membrana de Descemet pode causar edema agudo.
Aumento da profundidade da câmara anterior: Pode apresentar câmara anterior profunda superior a 5 mm 1).
Achados Úteis para Diagnóstico Diferencial
Anel de Fleischer e Estrias de Vogt: Tipicamente ausentes no ceratoglobo. São achados característicos do ceratocone.
Curvatura corneana: Pode atingir 50-60 D. Globalmente mais íngreme em comparação ao ceratocone.
A etiologia é desconhecida, mas acredita-se estar relacionada a um defeito na síntese ou degradação do colágeno. A associação com síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan, osteogênese imperfeita e síndrome da esclera azul sugere que anormalidades do colágeno podem ser a causa.
Na ceratectasia, foi relatado aumento das metaloproteinases da matriz (MMP) e diminuição de seus inibidores (TIMP) 5). Essas enzimas podem estar envolvidas na degradação do estroma corneano5).
Ao contrário do ceratocone, esfregar os olhos (eye rubbing) não é reconhecido como fator de risco. Também não foi apontada associação com doenças atópicas.
A síndrome de Ehlers-Danlos é um grupo de doenças causadas por anormalidades nos genes da estrutura do colágeno, resultando em fragilidade do tecido conjuntivo. Caracteriza-se por hiperextensibilidade da pele, hipermobilidade articular e fragilidade ocular, com alto risco de ruptura do globo ocular. Na síndrome de Down, o risco de ceratectasia é relatado como aumentado em cerca de 100 vezes 4).
O diagnóstico clínico é feito por exame com lâmpada de fenda. Os achados obrigatórios são protrusão globular da córnea e afinamento difuso mais pronunciado na periferia.
A AS-OCT fornece imagens de corte transversal de alta resolução da córnea, câmara anterior e ângulo da câmara anterior5). O mapeamento paquimétrico pode avaliar quantitativamente a distribuição do afinamento 5).
No ceratocone, há afinamento e protrusão localizados na região central a inferior da córnea. Na degeneração marginal transparente, a periferia inferior da córnea afina-se em faixa, permanecendo transparente. O ceratoglobo diferencia-se por início ao nascimento em ambos os olhos e afinamento de toda a córnea.
O manejo começa com correção por óculos. Lentes de policarbonato também são úteis para proteger a córnea, pois deformam-se em vez de quebrar. A segurança das lentes de contato é controversa. A adaptação de lentes RGP deve ser feita com cuidado.
Não há padrão ouro estabelecido para o tratamento cirúrgico do ceratoglobo1).
Transplante de Córnea
PK Convencional: Baixa dificuldade técnica, mas devido à união de um enxerto de espessura normal a um tecido receptor muito fino, ocorre alto astigmatismo pós-operatório com facilidade1).
PK Assistido por Laser Femtosecond Half Top Hat: Cria uma configuração top hat apenas na córnea doadora. Com diâmetro externo de 9,5 mm e botão central de espessura total de 7,1 mm, aumenta a espessura corneana periférica1). Dois casos foram relatados com melhora da melhor acuidade visual corrigida (BCVA) para 20/30–20/401).
Transplante Lamelar de Córnea: Fornece suporte estrutural e preserva as células-tronco do limbo5). Em casos de afinamento difuso, pode achatar a córnea, mas podem ocorrer dobras proeminentes5).
Cirurgia em Dois Estágios: Método de PK realizado 6 meses após o transplante lamelar, indicado quando a opacidade corneana persiste.
Casos Cirúrgicos Especiais
Transplante Córneo-Escleral (SKP): Útil para reconstrução do segmento anterior em casos de ruptura extensa da córnea2). Devido ao uso de um enxerto de grande diâmetro que ultrapassa o limbo, é possível uma sutura firme2). No entanto, a taxa de rejeição é de cerca de 70%2).
SKP Simultâneo com Vitrectomia: Relatado um caso de córnea globosa com ruptura corneana e hemorragia intraocular, onde foi realizado SKP seguido de vitrectomia 25G2). A visualização do fundo através do enxerto foi boa2).
Facoemulsificação Modificada: Relatada uma técnica usando abordagem de retalho escleral e coloração com azul tripano + endoscopia para casos de córnea globosa avançada com catarata3). Útil para melhorar a visibilidade sob opacidade corneana3).
QA cirurgia é sempre necessária?
A
Na córnea globosa leve, às vezes pode ser tratada com óculos ou lentes de contato. As indicações cirúrgicas são quando a visão não é suficiente com tratamento conservador, há opacidade ou cicatriz corneana, ou rupturas recorrentes. Devido ao risco de complicações como rejeição do enxerto, alto astigmatismo e falha de cicatrização epitelial, as indicações devem ser avaliadas cuidadosamente.
QQual é o prognóstico após o transplante de córnea?
A
O prognóstico após transplante de córnea varia conforme a técnica cirúrgica e o caso. Na ceratoplastia penetrante half top hat assistida por laser de femtosegundo, foi relatada melhora da melhor acuidade visual corrigida para 20/30–20/40 em 2 casos, sem rejeição ou complicações durante 12–24 meses 1). Por outro lado, na ceratoplastia lamelar anterior profunda, a taxa de rejeição é alta, cerca de 70% 2), necessitando de imunossupressão a longo prazo. Globalmente, o prognóstico cirúrgico da córnea globosa é ruim e associado a muitas complicações.
As características histológicas da córnea globosa são afinamento difuso do estroma corneano e rupturas focais da membrana de Bowman, mais proeminentes na periferia. Apesar do afinamento, a estrutura lamelar do estroma não se altera em relação à configuração normal. Outros achados incluem proliferação epitelial central, neovascularização e cicatrização do estroma, e ruptura e espessamento da membrana de Descemet.
Na ectasia corneana não inflamatória, foi relatada diminuição do inibidor de α1-proteinase (α1-PI) e aumento do fator de transcrição Sp1 no estroma corneano. Alterações semelhantes são observadas na córnea globosa, e acredita-se que alterações no processo de degradação do estroma sejam a causa subjacente do afinamento corneano.
Na ectasia corneana em geral, foi relatado aumento das metaloproteinases da matriz e diminuição dos inibidores teciduais 5). O desequilíbrio dessas enzimas pode contribuir para a degradação do estroma corneano5). Também foi relatado aumento da concentração de mediadores inflamatórios (IL-6, TNF-α, MMP-9) no fluido lacrimal, que podem induzir apoptose das células corneanas 5). Isso sugere que elementos inflamatórios podem estar envolvidos na ectasia corneana classificada como não inflamatória 5).
A córnea globosa difere do ceratocone por não apresentar associação com doenças atópicas. Supõe-se que um defeito na síntese ou degradação do colágeno esteja na base da doença.
A ceratoplastia penetrante half top hat assistida por laser de femtosegundo é uma técnica relativamente nova na qual a configuração top hat é criada apenas na córnea doadora 1). Na ceratoplastia penetrante top hat convencional, tanto o doador quanto o receptor são processados, mas este método evita a manipulação da córnea muito fina do receptor 1). Em um relato de dois casos, a melhor acuidade visual corrigida melhorou para 20/30, e houve aumento da espessura corneana periférica e estabilidade estrutural 1). Futuramente, a customização do tamanho com base no diâmetro corneano do paciente e a verificação dos resultados a longo prazo são desafios 1).
Foi relatada a realização simultânea de ceratoplastia lamelar anterior profunda e vitrectomia 25G para córnea globosa complicada com ruptura corneana e hemorragia intraocular 2). Com o desenvolvimento do sistema de observação de amplo ângulo e iluminação tipo candelabro, a visibilidade do fundo através do enxerto após transplante de córnea melhorou, permitindo a vitrectomia sem o uso de córnea artificial ou endoscópio 2).
A ceratoplastia em meio top hat assistida por laser de femtossegundo é um procedimento relativamente simples que oferece bons resultados anatômicos e visuais. No futuro, são necessárias cirurgia simultânea com cirurgia de catarata e acúmulo de resultados de longo prazo pós-operatórios. 1)
Foi relatada a realização de crosslinking corneano em uma criança (6 meses de idade) com síndrome de Down que apresentava córnea globosa 4). A eficácia do crosslinking para córnea globosa precisa ser investigada no futuro.
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