Keratoglobus ist eine seltene, nicht-entzündliche Hornhautektasie, bei der die gesamte Hornhaut diffus verdünnt ist und sich kugelförmig nach vorne vorwölbt. Der Hornhautdurchmesser ist normal, aber die Hornhautdicke ist reduziert, und oft liegt eine Verdünnung der Sklera vor. Es ist eine seltene Erkrankung, die meist angeboren ist und bei Kindern auftritt5).
Es gibt zwei Formen: angeboren und erworben. Die angeborene Form ist bei der Geburt vorhanden und mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom Typ VI (okulo-skoliotischer Typ), der Leber’schen kongenitalen Amaurose und dem Blau-Sklera-Syndrom assoziiert. Die erworbene Form tritt im Erwachsenenalter auf und kann sich aus einer pelluziden marginalen Degeneration oder einem Keratokonus entwickeln.
Sie zeigt sich mit hoher Myopie und irregulärem Astigmatismus, die oft mit Brille oder Kontaktlinsen schwer zu korrigieren sind4). Durch äußere Gewalt kann es zu einer Hornhautruptur kommen.
QWas ist der Unterschied zum Keratokonus?
A
Der Keratokonus ist durch eine lokalisierte Verdünnung und Vorwölbung im zentralen oder unteren Bereich der Hornhaut gekennzeichnet. Beim Keratoglobus hingegen ist die gesamte Hornhaut diffus verdünnt und wölbt sich kugelförmig vor. Beim Keratokonus finden sich der Fleischer-Ring und die Vogt-Linien, die beim Keratoglobus nicht typisch sind. Der Keratokonus tritt in der Regel nach dem 10. Lebensjahr auf, während die angeborene Form des Keratoglobus bereits bei der Geburt vorhanden ist. Augenreiben ist ein Risikofaktor für Keratokonus, nicht jedoch für Keratoglobus.
Yumna F Kamal, Mazen Alzahrani, Halah Bin Helayel, Sami T Hameed Trypan Blue and Endoillumination-Assisted Phacoemulsification in a Patient With Advanced Keratoglobus 2024 Mar 16 Cureus.; 16(3):e56265 Figure 1. PMCID: PMC11017366. License: CC BY.
Medizinisches Bild eines Keratoglobus, bei dem die Hornhaut insgesamt dünn, vorgewölbt und mit ausgedehnter Trübung erscheint.
Die Sehverschlechterung ist auf starke Kurzsichtigkeit und irregulären Astigmatismus zurückzuführen. Mit Brille oder Kontaktlinsen ist oft keine ausreichende Korrektur möglich 3). Bei akutem Hydrops oder spontaner Ruptur der Descemet-Membran können starke Augenschmerzen auftreten.
Globuläre Hornhautvorwölbung : Die gesamte Hornhaut wölbt sich kugelförmig nach vorne. Bei seitlicher Betrachtung deutlich sichtbar.
Diffuse Ausdünnung : Am stärksten in der peripheren Hornhaut ausgeprägt. Die periphere Hornhautdicke kann auf 330 μm oder weniger abnehmen 1).
Descemet-Membran-Anomalien : Falten, Risse und Verdickungen sind häufig. Eine spontane Ruptur der Descemet-Membran kann einen akuten Hydrops verursachen.
Erhöhte Vorderkammertiefe : Kann eine tiefe Vorderkammer von über 5 mm aufweisen 1).
Für die Differentialdiagnose nützliche Befunde
Fleischer-Ring und Vogt-Linien : Fehlen typischerweise beim Keratoglobus. Diese sind charakteristisch für den Keratokonus.
Hornhautkrümmung : Kann 50–60 D erreichen. Im Vergleich zum Keratokonus insgesamt steiler.
Skleraausdünnung : Häufig begleitet von einer Ausdünnung der Sklera, die eine blaue Sklera verursachen kann.
Die Ätiologie ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass sie mit einem Defekt der Kollagensynthese oder des -abbaus zusammenhängt. Die Assoziation mit Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom, Osteogenesis imperfecta und Blue-Sclera-Syndrom legt nahe, dass eine Kollagenanomalie die Ursache sein könnte.
Bei Keratektasie wurde ein Anstieg der Matrix-Metalloproteinasen (MMP) und eine Abnahme ihrer Inhibitoren (TIMP) berichtet 5). Diese Enzyme könnten am Abbau des Hornhautstromas beteiligt sein 5).
Im Gegensatz zum Keratokonus wird Augenreiben (eye rubbing) nicht als Risikofaktor anerkannt. Auch ein Zusammenhang mit atopischen Erkrankungen wurde nicht festgestellt.
Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Anomalien in den Kollagenstrukturgenen zu einer Bindegewebsschwäche führen. Es ist gekennzeichnet durch Hautüberdehnbarkeit, Gelenkhypermobilität und Augenverletzlichkeit mit hohem Risiko einer Bulbusruptur. Beim Down-Syndrom ist das Risiko einer Keratektasie um etwa das 100-fache erhöht 4).
Die klinische Diagnose wird mittels Spaltlampenmikroskopie gestellt. Die kugelförmige Vorwölbung der Hornhaut und eine diffuse Ausdünnung, die in der Peripherie am stärksten ausgeprägt ist, sind obligate Befunde.
AS-OCT liefert hochauflösende Querschnittsbilder der Hornhaut, der Vorderkammer und des Kammerwinkels 5). Die Pachymetrie-Kartierung ermöglicht eine quantitative Beurteilung der Verteilung der Ausdünnung 5).
Beim Keratokonus findet sich eine lokale Ausdünnung und Vorwölbung im zentralen bis unteren Bereich der Hornhaut. Die korneale marginale transparente Degeneration ist durch eine bandförmige Ausdünnung des unteren peripheren Hornhautbereichs bei erhaltener Transparenz gekennzeichnet. Der Keratoglobus unterscheidet sich durch beidseitiges Auftreten seit Geburt und eine Ausdünnung der gesamten Hornhaut.
Die Behandlung beginnt mit einer Brillenkorrektur. Polycarbonatgläser verformen sich, ohne zu zersplittern, und sind daher auch zum Schutz der Hornhaut nützlich. Die Sicherheit von Kontaktlinsen ist umstritten. Die Anpassung von RGP-Linsen muss sorgfältig erfolgen.
Für den Keratoglobus ist keine chirurgische Standardbehandlung etabliert 1).
Keratoplastik
Konventionelle PK : Technisch weniger anspruchsvoll, aber aufgrund der Verbindung eines normal dicken Transplantats mit einem sehr dünnen Empfängergewebe besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit für postoperativen hohen Astigmatismus1).
Femtosekundenlaser-assistierte Half-Top-Hat-PK : Nur im Spenderhornhaut wird eine Top-Hat-Konfiguration erstellt. Mit einem Außendurchmesser von 9,5 mm und einem zentralen Vollschichtknopf von 7,1 mm wird die periphere Hornhautdicke erhöht1). Zwei Fälle mit Verbesserung des bestkorrigierten Visus (BCVA) auf 20/30–20/40 wurden berichtet1).
Lamelläre Keratoplastik : Bietet strukturelle Unterstützung und erhält die limbalen Stammzellen5). Bei diffuser Ausdünnung kann sie die Hornhaut abflachen, aber es können ausgeprägte Falten auftreten5).
Zweistufige Operation : PK 6 Monate nach lamellärer Transplantation, indiziert bei verbleibender Hornhauttrübung.
Spezielle chirurgische Fälle
Sklerokorneale Transplantation (SKP) : Nützlich für die Rekonstruktion des vorderen Augenabschnitts bei ausgedehnten Hornhautrupturen2). Die Verwendung eines großkalibrigen Transplantats über den Limbus hinaus ermöglicht eine feste Naht2). Die Abstoßungsrate ist jedoch mit etwa 70 % hoch2).
Gleichzeitige SKP und Vitrektomie : Es gibt einen Bericht über SKP gefolgt von 25G-Vitrektomie bei einem Bulbus mit Hornhautruptur und intraokularer Blutung2). Die Funduseinsicht durch das Transplantat war gut2).
Modifizierte Phakoemulsifikation : Für fortgeschrittenen Keratoglobus mit Katarakt wurde eine Technik mit skleralem Zugang, Trypanblau-Färbung und endoskopischer Beleuchtung berichtet3). Nützlich zur Verbesserung der Sichtbarkeit unter Hornhauttrübung3).
QIst eine Operation immer notwendig?
A
Bei leichtem Keratoglobus kann eine Korrektur mit Brille oder Kontaktlinsen ausreichen. Eine Operation ist indiziert, wenn mit konservativer Behandlung keine ausreichende Sehkraft erreicht wird, bei Hornhauttrübung oder -narben oder bei wiederholten Hornhautrupturen. Die Operation birgt Risiken wie Transplantatabstoßung, hohen Astigmatismus und epitheliale Heilungsstörungen, daher sollte die Indikation sorgfältig gestellt werden.
QWie ist die Prognose nach einer Keratoplastik?
A
Die Prognose nach einer Hornhauttransplantation variiert je nach Operationsmethode und Fall. Bei der femtosekundenlaserassistierten Half-Top-Hat-Penetrierenden Keratoplastik (PK) wurde berichtet, dass sich die bestkorrigierte Sehschärfe bei zwei Fällen auf 20/30–20/40 verbesserte und während einer Nachbeobachtungszeit von 12–24 Monaten keine Abstoßung oder Komplikationen auftraten 1). Bei der superfiziellen Keratoplastik (SKP) hingegen ist die Abstoßungsrate mit etwa 70 % hoch 2), was eine langfristige Immunsuppression erfordert. Insgesamt gilt die chirurgische Prognose des Keratoglobus als schlecht und mit vielen Komplikationen verbunden.
6. Pathophysiologie und detaillierter Pathomechanismus
Die histologischen Merkmale des Keratoglobus sind eine diffuse Verdünnung des Hornhautstromas und lokale Risse der Bowman-Membran, die in der Peripherie am stärksten ausgeprägt sind. Trotz der Verdünnung bleibt die lamelläre Architektur des Stromas im Vergleich zur normalen Struktur unverändert. Weitere Befunde umfassen eine zentrale Epithelproliferation, stromale Neovaskularisation und Narbenbildung sowie Risse und Verdickung der Descemet-Membran.
Bei nicht-entzündlichen Hornhautektasien wurde eine Abnahme des α1-Proteinase-Inhibitors (α1-PI) und eine Zunahme des Transkriptionsfaktors Sp1 im Hornhautstroma berichtet. Ähnliche Veränderungen werden beim Keratoglobus beobachtet, und es wird angenommen, dass Veränderungen der stromalen Abbauprozesse die zugrunde liegende Ursache der Hornhautverdünnung sind.
Bei Hornhautektasien im Allgemeinen wurde eine Zunahme der Matrix-Metalloproteinasen (MMPs) und eine Abnahme der Gewebeinhibitoren der Metalloproteinasen (TIMPs) berichtet 5). Ein Ungleichgewicht dieser Enzyme könnte zum Abbau des Hornhautstromas beitragen 5). Auch erhöhte Tränenkonzentrationen von Entzündungsmediatoren (IL-6, TNF-α, MMP-9) wurden berichtet, die Apoptose von Hornhautzellen induzieren können 5). Dies deutet darauf hin, dass entzündliche Komponenten auch bei als nicht-entzündlich klassifizierten Hornhautektasien beteiligt sein könnten 5).
Der Keratoglobus unterscheidet sich vom Keratokonus dadurch, dass er nicht mit atopischen Erkrankungen assoziiert ist. Es wird vermutet, dass ein Defekt der Kollagensynthese oder des -abbaus zugrunde liegt.
Die femtosekundenlaserassistierte Half-Top-Hat-PK ist eine relativ neue Technik, bei der nur in der Spenderhornhaut eine Top-Hat-Konfiguration erzeugt wird 1). Während bei der konventionellen Top-Hat-PK sowohl Spender als auch Empfänger bearbeitet werden, vermeidet diese Methode die Manipulation der extrem dünnen Hornhaut des Empfängers 1). In zwei berichteten Fällen verbesserte sich die bestkorrigierte Sehschärfe auf 20/30, und es wurde eine Zunahme der peripheren Hornhautdicke sowie strukturelle Stabilität erreicht 1). Zukünftige Herausforderungen umfassen die Größenanpassung basierend auf dem Hornhautdurchmesser des Patienten und die Validierung der Langzeitergebnisse 1).
Über die gleichzeitige Durchführung einer SKP und einer 25G-Vitrektomie bei einem Keratoglobus, der durch eine Hornhautruptur und intraokulare Blutung kompliziert war, wurde berichtet 2). Mit der Entwicklung von Weitwinkel-Beobachtungssystemen und Kandelaberbeleuchtung hat sich die Fundussichtbarkeit durch das Transplantat nach der Hornhauttransplantation verbessert, sodass eine Vitrektomie ohne Verwendung einer künstlichen Hornhaut oder eines Endoskops möglich ist 2).
Die femtosekundenlaser-assistierte Half-Top-Hat-PK ist ein relativ einfaches Verfahren, das gute anatomische und visuelle Ergebnisse liefert. In Zukunft sind Studien zur gleichzeitigen Operation mit Kataraktchirurgie und die Sammlung langfristiger Ergebnisse erforderlich. 1)
Es wurde über die Durchführung einer Hornhautvernetzung bei einem pädiatrischen Fall (6 Monate alt) mit einer mit Down-Syndrom assoziierten Kugelhornhaut berichtet 4). Die Wirksamkeit der Hornhautvernetzung bei Kugelhornhaut bedarf weiterer Untersuchungen.
Palevski D, Reinhertz Marom N, Livny E, Nahum Y, Levinger S, Bahar I. Femtosecond laser-assisted half top hat penetrating keratoplasty for keratoglobus. Am J Ophthalmol Case Reports. 2025;39:102406.
Higashijima F, Aoki R, Mikuni M, Yoshimoto T, Iwamoto N, Ohta M, Ogata T, Yamada N, Kimura K. Simultaneous Vitreoretinal Surgery and Sclerokeratoplasty for Keratoglobus with Intraocular Hemorrhage and Extensive Corneal Rupture. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:220-226.
Kamal YF, Alzahrani M, Bin Helayel H, Hameed ST. Trypan Blue and Endoillumination-Assisted Phacoemulsification in a Patient With Advanced Keratoglobus. Cureus. 2024;16(3):e56265.
Bjelos M, Ćurić A, Busić M, Rak B, Kuzmanović Elabjer B, Marković L. Novel Variant IMPDH1 c.134A>G, p.(Tyr45Cys): Phenotype-Genotype Correlation Revealed Likely Benign Clinical Significance. Int J Mol Sci. 2023;24:11889.
American Academy of Ophthalmology. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. 2024.
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