القرنية الكروية (keratoglobus) هي توسع قرني نادر غير التهابي، حيث تصبح القرنية بأكملها رقيقة بشكل منتشر وتبرز للأمام بشكل كروي. قطر القرنية طبيعي ولكن سمكها رقيق، وغالبًا ما يصاحبه ترقق في الصلبة. إنه مرض نادر، وعادة ما يكون خلقيًا ويُلاحظ عند الأطفال5).
يوجد شكلان: خلقي ومكتسب. يُلاحظ الشكل الخلقي عند الولادة ويرتبط بمتلازمة إهلرز-دانلوس من النوع السادس (العيني الحوفي)، والعمى الخلقي لليبر، ومتلازمة الصلبة الزرقاء. يظهر الشكل المكتسب في مرحلة البلوغ، وقد يتطور من التنكس الحوفي الشفاف للقرنية أو القرنية المخروطية.
يظهر قصر نظر شديد ولا انتظامي، وغالبًا ما يكون تصحيحه بالنظارات أو العدسات اللاصقة صعبًا4). قد يؤدي التعرض لقوة خارجية إلى تمزق القرنية.
تتميز القرنية المخروطية بترقق وبروز موضعي في الجزء المركزي إلى السفلي من القرنية. في المقابل، تتميز القرنية الكروية بترقق منتشر وبروز كروي للقرنية بأكملها. في القرنية المخروطية، توجد حلقة فلايشر وخطوط فوغت، بينما هذه العلامات ليست نموذجية في القرنية الكروية. تظهر القرنية المخروطية عادة بعد سن العاشرة، بينما يُلاحظ الشكل الخلقي للقرنية الكروية عند الولادة. فرك العين هو عامل خطر للقرنية المخروطية، لكنه ليس عامل خطر محددًا للقرنية الكروية.
انخفاض حدة البصر ناتج عن قصر النظر الشديد واللابؤرية غير المنتظمة. غالبًا لا يمكن الحصول على تصحيح مناسب بالنظارات أو العدسات اللاصقة 3). في حالة حدوث وذمة حادة أو تمزق تلقائي في غشاء ديسيميه، قد يترافق ذلك بألم شديد في العين.
علامات الجزء الأمامي
بروز القرنية الكروي: بروز القرنية بالكامل إلى الأمام بشكل كروي. واضح عند النظر من الجانب.
ترقق منتشر: أكثر وضوحًا في محيط القرنية. يمكن أن يصل سمك القرنية المحيطية إلى 330 ميكرومتر أو أقل 1).
تشوهات غشاء ديسيميه: غالبًا ما توجد ثنيات، تمزقات، أو سماكة. قد يؤدي التمزق التلقائي لغشاء ديسيميه إلى وذمة حادة.
زيادة عمق الغرفة الأمامية: قد يظهر عمق غرفة أمامية يتجاوز 5 مم 1).
علامات مفيدة للتشخيص التفريقي
حلقة فلايشر وخطوط فوغت: لا تظهر عادة في القرنية المخروطية الكروية. هذه علامات مميزة للقرنية المخروطية.
انحناء القرنية: قد يصل إلى 50-60 ديوبتر. يكون أكثر حدة بشكل عام مقارنة بالقرنية المخروطية.
ترقق الصلبة: غالبًا ما يترافق مع ترقق الصلبة، وقد يظهر لون أزرق للصلبة.
المسببات غير معروفة، لكن يُعتقد أنها مرتبطة بعيب في تخليق الكولاجين أو تحلله. الارتباط بمتلازمة إهلرز-دانلوس، متلازمة مارفان، تكون العظم الناقص، ومتلازمة الصلبة الزرقاء يشير إلى أن شذوذ الكولاجين قد يكون سببًا.
في حالة توسع القرنية، تم الإبلاغ عن زيادة في إنزيمات المصفوفة المعدنية البروتينية (MMP) وانخفاض في مثبطاتها (TIMP) 5). قد تشارك هذه الإنزيمات في تحلل نسيج القرنية 5).
على عكس القرنية المخروطية، لا يُعتبر فرك العين عامل خطر. كما لم يتم الإشارة إلى ارتباط مع الأمراض التأتبية.
متلازمة إهلرز-دانلوس هي مجموعة من الأمراض الناتجة عن تشوهات في جينات بنية الكولاجين، مما يؤدي إلى هشاشة النسيج الضام. تتميز بفرط تمدد الجلد، وفرط حركة المفاصل، وهشاشة العين، مع خطر مرتفع لتمزق العين. في متلازمة داون، يُذكر أن خطر توسع القرنية يزيد حوالي 100 مرة 4).
يتم التشخيص السريري باستخدام الفحص بالمصباح الشقي. العلامات الأساسية هي بروز كروي للقرنية وترقق منتشر يكون أكثر وضوحًا في المحيط.
| طريقة الفحص | عناصر التقييم |
|---|---|
| تخطيط القرنية | تحدب منتشر |
| قياس سمك القرنية | ترقق منتشر |
| التصوير المقطعي للقطعة الأمامية | تقييم البنية المقطعية |
يوفر التصوير المقطعي للجزء الأمامي (AS-OCT) صورًا مقطعية عالية الدقة للقرنية والغرفة الأمامية وزاوية الغرفة الأمامية 5). يمكن لتخطيط سمك القرنية (باكيمتري) تقييم توزع الترقق كميًا 5).
| التشخيص التفريقي | نقاط التمييز |
|---|---|
| القرنية المخروطية | ترقق وبروز موضعي |
| الحثل الحوفي الشفاف | ترقق في المنطقة المحيطية السفلية |
| التوسع بعد الجراحة | تاريخ جراحة تصحيح الانكسار |
في القرنية المخروطية، يوجد ترقق وبروز موضعي في مركز القرنية وأسفلها. في الحثل الحوفي الشفاف، يترقق الجزء المحيطي السفلي من القرنية بشكل شريطي مع بقائه شفافًا. تتميز القرنية الكروية بظهورها منذ الولادة في كلتا العينين وترقق القرنية بأكملها.
تبدأ الإدارة بتصحيح النظارات. عدسات البولي كربونات مفيدة أيضًا لحماية القرنية لأنها تتشوه بدلاً من أن تتحطم. هناك جدل حول سلامة العدسات اللاصقة. يجب أن يتم تركيب عدسات RGP بحذر.
لا يوجد معيار ذهبي محدد للعلاج الجراحي للقرنية الكروية 1).
زرع القرنية
PK التقليدي: صعوبة تقنية منخفضة، ولكن بسبب توصيل طعم سميك طبيعي بنسيج متلقي رقيق جدًا، يحدث اللابؤرية العالية بعد الجراحة بسهولة1).
PK بمساعدة ليزر الفيمتو ثانية بنصف قبعة عالية: يتم إنشاء تكوين قبعة عالية في القرنية المانحة فقط. بقطر خارجي 9.5 مم وزرع كامل السمك مركزي 7.1 مم، يزيد سمك القرنية المحيطية1). تم الإبلاغ عن حالتين تحسنت فيهما أفضل حدة بصرية مصححة (BCVA) إلى 20/30-20/401).
زرع القرنية الطبقي: يوفر دعمًا هيكليًا ويحافظ على الخلايا الجذعية للحوف5). في حالات الترقق المنتشر، قد يؤدي إلى تسطيح القرنية، ولكن قد تحدث طيات ملحوظة5).
الجراحة على مرحلتين: طريقة يتم فيها إجراء PK بعد 6 أشهر من الزرع الطبقي، وتكون مناسبة عندما يبقى عتامة القرنية.
حالات جراحية خاصة
زرع القرنية والصلبة (SKP): مفيد لإعادة بناء الجزء الأمامي في حالات تمزق القرنية الواسع2). نظرًا لاستخدام طعم كبير يتجاوز الحوف، يمكن تحقيق خياطة قوية2). ومع ذلك، فإن معدل الرفض يصل إلى حوالي 70%2).
إجراء SKP بالتزامن مع استئصال الزجاجية: تم الإبلاغ عن حالة لقرنية كروية مع تمزق قرني ونزيف داخل العين، حيث تم إجراء SKP ثم استئصال الزجاجية بقياس 25G2). كانت رؤية قاع العين من خلال الطعم جيدة2).
استحلاب العدسة المعدل: تم الإبلاغ عن تقنية باستخدام نهج رفرف الصلبة وصبغة التريبان الزرقاء + إضاءة المنظار الداخلي لحالات القرنية الكروية المتقدمة مع إعتام عدسة العين المصاحب3). مفيد لتحسين الرؤية تحت عتامة القرنية3).
في القرنية الكروية الخفيفة، يمكن أحيانًا التعامل معها باستخدام النظارات أو العدسات اللاصقة. مؤشرات الجراحة هي عندما لا يتم تحقيق رؤية كافية بالعلاج التحفظي، أو وجود عتامة أو ندبات في القرنية، أو تمزقات متكررة. نظرًا لخطر المضاعفات مثل رفض الطعم، اللابؤرية العالية، وفشل التئام الظهارة، يجب تقييم المؤشرات بعناية.
يعتمد تشخيص ما بعد زرع القرنية على التقنية الجراحية والحالة. تم الإبلاغ عن تحسن أفضل حدة بصرية مصححة إلى 20/30-20/40 في حالتين باستخدام تقنية رأب القرنية النافذ بنصف قبعة عالية بمساعدة ليزر الفيمتو ثانية، دون رفض أو مضاعفات خلال 12-24 شهرًا 1). من ناحية أخرى، في رأب القرنية السطحي، يكون معدل الرفض مرتفعًا بنحو 70% 2)، مما يتطلب تثبيطًا مناعيًا طويل الأمد. بشكل عام، يعتبر التشخيص الجراحي للقرنية المخروطية الكروية سيئًا ويرتبط بالعديد من المضاعفات.
السمات النسيجية للقرنية المخروطية الكروية هي ترقق منتشر في سدى القرنية وتمزقات موضعية في غشاء بومان، وهي أكثر وضوحًا في المحيط. على الرغم من الترقق، لا يتغير التركيب الصفائحي للسدى عن التكوين الطبيعي. تشمل النتائج الأخرى تكاثر الظهارة المركزية، والأوعية الدموية الحديثة والتندب في السدى، وتمزق وسمك غشاء ديسيميه.
في توسع القرنية غير الالتهابي، تم الإبلاغ عن انخفاض مثبط ألفا-1-بروتيناز (α1-PI) وزيادة عامل النسخ Sp1 في سدى القرنية. لوحظت تغييرات مماثلة في القرنية المخروطية الكروية، ويُعتقد أن التغيرات في عملية تحلل السدى هي السبب الأساسي لترقق القرنية.
في توسع القرنية بشكل عام، تم الإبلاغ عن زيادة في المصفوفة المعدنية البروتيناز وانخفاض في مثبطاتها النسيجية 5). قد يساهم عدم توازن هذه الإنزيمات في تحلل سدى القرنية 5). كما تم الإبلاغ عن زيادة تركيز الوسائط الالتهابية (IL-6، TNF-α، MMP-9) في الدموع، والتي قد تحفز موت الخلايا المبرمج لخلايا القرنية 5). يشير هذا إلى أن العناصر الالتهابية قد تشارك في توسع القرنية المصنف على أنه غير التهابي 5).
تختلف القرنية المخروطية الكروية عن القرنية المخروطية في عدم وجود ارتباط مع الأمراض التأتبية. يُفترض وجود خلل في تخليق الكولاجين أو تحلله كأساس للمرض.
تقنية رأب القرنية النافذ بنصف قبعة عالية بمساعدة ليزر الفيمتو ثانية هي تقنية جديدة نسبيًا يتم فيها إنشاء تكوين القبعة العالية فقط في القرنية المانحة 1). في تقنية القبعة العالية التقليدية، تتم معالجة كل من القرنية المانحة والمستقبلة، ولكن في هذه الطريقة يمكن تجنب التعامل مع القرنية الرقيقة جدًا للمستقبل 1). في تقرير لحالتين، تحسنت أفضل حدة بصرية مصححة إلى 20/30، وتم تحقيق زيادة في سمك القرنية المحيطية واستقرار هيكلي 1). في المستقبل، يعد تخصيص الحجم بناءً على قطر قرنية المريض والتحقق من النتائج طويلة المدى من التحديات 1).
تم الإبلاغ عن إجراء متزامن لرأب القرنية السطحي وجراحة الجسم الزجاجي بقياس 25G لعلاج القرنية المخروطية الكروية المعقدة مع تمزق القرنية ونزيف داخل العين 2). مع تطور نظام المراقبة واسع الزاوية وإضاءة الثريا، تحسنت رؤية قاع العين من خلال الطعم بعد زرع القرنية، مما أتاح إجراء جراحة الجسم الزجاجي دون استخدام قرنية اصطناعية أو منظار داخلي 2).
إن عملية رأب القرنية بنصف القبعة العلوية بمساعدة ليزر الفيمتو ثانية هي إجراء بسيط نسبيًا يوفر نتائج تشريحية وبصرية جيدة. في المستقبل، هناك حاجة إلى إجراء العملية بالتزامن مع جراحة الساد وتجميع النتائج طويلة المدى بعد العملية. 1)
تم الإبلاغ عن إجراء عملية الربط المتقاطع للقرنية لطفل (عمره 6 أشهر) مصاب بمتلازمة داون يعاني من قرنية كروية 4). فعالية الربط المتقاطع للقرنية الكروية تحتاج إلى مزيد من الدراسة في المستقبل.
