Le kératoglobe (keratoglobus) est une ectasie cornéenne non inflammatoire rare caractérisée par un amincissement diffus de toute la cornée, qui fait saillie vers l’avant en forme de globe. Le diamètre cornéen est normal, mais l’épaisseur de la cornée est réduite, et elle est souvent associée à un amincissement de la sclérotique. C’est une maladie rare, généralement congénitale, observée chez les enfants5).
Il existe deux formes : congénitale et acquise. La forme congénitale est présente à la naissance et est associée au syndrome d’Ehlers-Danlos de type VI (type oculo-scoliotique), à l’amaurose congénitale de Leber et au syndrome de la sclérotique bleue. La forme acquise survient à l’âge adulte et peut évoluer à partir d’une dégénérescence marginale transparente de la cornée (pellucid marginal degeneration) ou d’un kératocône.
Elle se manifeste par une myopie élevée et un astigmatisme irrégulier, souvent difficiles à corriger avec des lunettes ou des lentilles de contact4). Un traumatisme peut entraîner une rupture cornéenne.
QQuelle est la différence avec le kératocône ?
A
Le kératocône se caractérise par un amincissement et une saillie localisés au centre ou en bas de la cornée. En revanche, le kératoglobe présente un amincissement diffus de toute la cornée avec une saillie globulaire. Dans le kératocône, on observe l’anneau de Fleischer et les stries de Vogt, qui ne sont pas typiques du kératoglobe. Le kératocône survient généralement après l’âge de 10 ans, tandis que la forme congénitale du kératoglobe est présente à la naissance. Le frottement des yeux est un facteur de risque pour le kératocône, mais pas pour le kératoglobe.
Yumna F Kamal, Mazen Alzahrani, Halah Bin Helayel, Sami T Hameed Trypan Blue and Endoillumination-Assisted Phacoemulsification in a Patient With Advanced Keratoglobus 2024 Mar 16 Cureus.; 16(3):e56265 Figure 1. PMCID: PMC11017366. License: CC BY.
Image médicale de kératoglobe (Keratoglobus) montrant une cornée globalement fine, bombée, avec une opacité étendue.
La baisse de l’acuité visuelle est due à une forte myopie et à un astigmatisme irrégulier. Les lunettes ou les lentilles de contact ne permettent souvent pas une correction adéquate 3). En cas d’hydrops aigu ou de rupture spontanée de la membrane de Descemet, une douleur oculaire intense peut survenir.
Protrusion globulaire de la cornée : toute la cornée fait saillie vers l’avant en forme de globe. Elle est nettement visible en observation latérale.
Amincissement diffus : le plus marqué dans la région périphérique de la cornée. L’épaisseur cornéenne périphérique peut s’amincir jusqu’à 330 μm ou moins 1).
Anomalies de la membrane de Descemet : plis, ruptures et épaississements sont fréquents. Une rupture spontanée de la membrane de Descemet peut provoquer un hydrops aigu.
Augmentation de la profondeur de la chambre antérieure : peut présenter une chambre antérieure profonde de plus de 5 mm 1).
Signes utiles pour le diagnostic différentiel
Anneau de Fleischer et stries de Vogt : typiquement absents dans le kératoglobe. Ce sont des signes caractéristiques du kératocône.
Courbure cornéenne : peut atteindre 50 à 60 D. La cornée est globalement plus raide que dans le kératocône.
Amincissement scléral : souvent associé à un amincissement de la sclère, pouvant donner un aspect de sclère bleue.
L’étiologie est inconnue, mais on pense qu’elle est liée à un défaut de synthèse ou de dégradation du collagène. L’association avec le syndrome d’Ehlers-Danlos, le syndrome de Marfan, l’ostéogenèse imparfaite et le syndrome de la sclère bleue suggère qu’une anomalie du collagène pourrait être la cause.
Dans le kératocône, une augmentation des métalloprotéinases matricielles (MMP) et une diminution de leurs inhibiteurs (TIMP) ont été rapportées 5). Ces enzymes pourraient être impliquées dans la dégradation du stroma cornéen5).
Contrairement au kératocône, le frottement des yeux (eye rubbing) n’est pas reconnu comme facteur de risque. Aucune association avec les maladies atopiques n’a non plus été signalée.
Le syndrome d’Ehlers-Danlos est un groupe de maladies caractérisées par une fragilité du tissu conjonctif due à des anomalies des gènes de structure du collagène. Il se manifeste par une hyperextensibilité cutanée, une hypermobilité articulaire et une fragilité oculaire, avec un risque élevé de rupture du globe oculaire. Dans le syndrome de Down, le risque de kératocône serait multiplié par environ 100 4).
Le diagnostic clinique est posé par examen à la lampe à fente. La protrusion globulaire de la cornée et un amincissement diffus, plus marqué en périphérie, sont des signes obligatoires.
L’AS-OCT fournit des images en coupe transversale à haute résolution de la cornée, de la chambre antérieure et de l’angle iridocornéen 5). La cartographie pachymétrique permet d’évaluer quantitativement la distribution de l’amincissement 5).
Dégénérescence marginale transparente de la cornée
Amincissement de la partie inférieure périphérique
Ectasie postopératoire
Antécédents de chirurgie réfractive
Dans le kératocône, on observe un amincissement et une saillie localisés au niveau du centre et de la partie inférieure de la cornée. La dégénérescence marginale transparente de la cornée se caractérise par un amincissement en bande de la partie inférieure périphérique de la cornée, qui reste transparente. Le kératoglobe se distingue par une atteinte bilatérale dès la naissance et un amincissement de toute la cornée.
La prise en charge commence par la correction par lunettes. Les verres en polycarbonate, qui se déforment sans se briser, sont également utiles pour protéger la cornée. La sécurité des lentilles de contact fait débat. L’adaptation des lentilles RGP doit être effectuée avec prudence.
Il n’existe pas de traitement chirurgical standard de référence pour le kératoglobe 1).
Kératoplastie
PK conventionnelle : La difficulté technique est faible, mais un astigmatisme postopératoire élevé survient souvent en raison de la jonction d’un greffon d’épaisseur normale à un tissu receveur très mince1).
PK assistée par laser femtoseconde en demi-chapeau haut : Une configuration en chapeau haut est créée uniquement sur la cornée du donneur. Avec un diamètre externe de 9,5 mm et un bouton central pleine épaisseur de 7,1 mm, l’épaisseur cornéenne périphérique est augmentée1). Deux cas d’amélioration de la meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC) à 20/30-20/40 ont été rapportés1).
Kératoplastie lamellaire : Elle fournit un soutien structurel et préserve les cellules souches limbiques5). Dans les cas d’amincissement diffus, elle peut aplatir la cornée, mais des plis marqués peuvent survenir5).
Chirurgie en deux étapes : Une PK réalisée 6 mois après une greffe lamellaire, indiquée en cas d’opacité cornéenne résiduelle.
Cas chirurgicaux spéciaux
Kératoprothèse scléro-cornéenne (SKP) : Utile pour la reconstruction du segment antérieur dans les cas de rupture cornéenne étendue2). L’utilisation d’un greffon de grand diamètre dépassant le limbe permet une suture solide2). Cependant, le taux de rejet est élevé, environ 70 %2).
SKP combinée à une vitrectomie : Un rapport décrit une SKP suivie d’une vitrectomie 25G pour un globe oculaire avec rupture cornéenne et hémorragie intraoculaire2). La visibilité du fond d’œil à travers le greffon était bonne2).
Phacoémulsification modifiée : Une technique utilisant une approche par volet scléral, un bleu trypan et un éclairage endoscopique a été rapportée pour les cas de kératoglobe avancé avec cataracte3). Elle améliore la visibilité sous opacité cornéenne3).
QLa chirurgie est-elle toujours nécessaire ?
A
Dans les cas légers de kératoglobe, une correction par lunettes ou lentilles de contact peut suffire. La chirurgie est indiquée en cas d’acuité visuelle insuffisante avec un traitement conservateur, d’opacité ou de cicatrice cornéenne, ou de ruptures cornéennes récurrentes. La chirurgie comporte des risques de complications telles que le rejet du greffon, un astigmatisme élevé et une mauvaise cicatrisation épithéliale, donc l’indication doit être soigneusement évaluée.
QQuel est le pronostic après une kératoplastie ?
A
Le pronostic après une greffe de cornée varie selon la technique chirurgicale et le cas. Il a été rapporté que, dans deux cas de kératoplastie pénétrante (PK) assistée par laser femtoseconde en forme de demi-chapeau haut-de-forme (half top hat), la meilleure acuité visuelle corrigée s’est améliorée à 20/30–20/40 sans rejet ni complication pendant un suivi de 12 à 24 mois 1). En revanche, la kératoplastie pénétrante superficielle (SKP) présente un taux de rejet élevé d’environ 70 % 2), nécessitant une immunosuppression à long terme. Dans l’ensemble, le pronostic chirurgical du kératoglobe est mauvais et associé à de nombreuses complications.
Les caractéristiques histologiques du kératoglobe sont un amincissement diffus du stroma cornéen et des ruptures locales de la membrane de Bowman, les plus marquées en périphérie. Malgré l’amincissement, l’architecture lamellaire du stroma reste inchangée par rapport à la structure normale. D’autres observations incluent une prolifération épithéliale centrale, une néovascularisation et une cicatrisation du stroma, ainsi que des ruptures et un épaississement de la membrane de Descemet.
Dans les ectasies cornéennes non inflammatoires, une diminution de l’alpha-1-antitrypsine (α1-PI) et une augmentation du facteur de transcription Sp1 dans le stroma cornéen ont été rapportées. Des changements similaires sont observés dans le kératoglobe, et on pense que des altérations des processus de dégradation du stroma sont la cause sous-jacente de l’amincissement cornéen.
Dans les ectasies cornéennes en général, une augmentation des métalloprotéinases matricielles (MMP) et une diminution des inhibiteurs tissulaires des métalloprotéinases (TIMP) ont été rapportées 5). Un déséquilibre de ces enzymes pourrait contribuer à la dégradation du stroma cornéen5). Une augmentation des concentrations lacrymales de médiateurs inflammatoires (IL-6, TNF-α, MMP-9) a également été rapportée, ce qui pourrait induire l’apoptose des cellules cornéennes 5). Cela suggère que des éléments inflammatoires pourraient être impliqués dans les ectasies cornéennes classées comme non inflammatoires 5).
Le kératoglobe diffère du kératocône en ce qu’il n’est pas associé à des maladies atopiques. On suppose qu’un défaut de synthèse ou de dégradation du collagène est sous-jacent.
La kératoplastie pénétrante assistée par laser femtoseconde en forme de demi-chapeau haut-de-forme (half top hat PK) est une technique relativement nouvelle qui crée une configuration en top hat uniquement sur la cornée du donneur 1). Alors que la PK top hat conventionnelle usine à la fois le donneur et le receveur, cette méthode évite de manipuler la cornée très fine du receveur 1). Dans deux cas rapportés, la meilleure acuité visuelle corrigée s’est améliorée à 20/30, avec une augmentation de l’épaisseur cornéenne périphérique et une stabilité structurelle 1). Les défis futurs incluent la personnalisation de la taille en fonction du diamètre cornéen du patient et la validation des résultats à long terme 1).
Une réalisation simultanée d’une SKP et d’une vitrectomie 25G pour un kératoglobe compliqué de rupture cornéenne et d’hémorragie intraoculaire a été rapportée 2). Grâce au développement des systèmes d’observation grand angle et de l’éclairage chandelier, la visibilité du fond d’œil à travers le greffon après la greffe de cornée s’est améliorée, permettant une vitrectomie sans utiliser de cornée artificielle ni d’endoscope 2).
La kératoplastie pénétrante en demi-top hat assistée par laser femtoseconde est une procédure relativement simple qui offre de bons résultats anatomiques et visuels. À l’avenir, des études sur la chirurgie combinée avec la cataracte et l’accumulation de résultats à long terme sont nécessaires. 1)
Un cas pédiatrique (nourrisson de 6 mois) de cornue globuleuse associée au syndrome de Down traité par cross-linking cornéen a été rapporté 4). L’efficacité du cross-linking pour la cornue globuleuse nécessite des études futures.
Palevski D, Reinhertz Marom N, Livny E, Nahum Y, Levinger S, Bahar I. Femtosecond laser-assisted half top hat penetrating keratoplasty for keratoglobus. Am J Ophthalmol Case Reports. 2025;39:102406.
Higashijima F, Aoki R, Mikuni M, Yoshimoto T, Iwamoto N, Ohta M, Ogata T, Yamada N, Kimura K. Simultaneous Vitreoretinal Surgery and Sclerokeratoplasty for Keratoglobus with Intraocular Hemorrhage and Extensive Corneal Rupture. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:220-226.
Kamal YF, Alzahrani M, Bin Helayel H, Hameed ST. Trypan Blue and Endoillumination-Assisted Phacoemulsification in a Patient With Advanced Keratoglobus. Cureus. 2024;16(3):e56265.
Bjelos M, Ćurić A, Busić M, Rak B, Kuzmanović Elabjer B, Marković L. Novel Variant IMPDH1 c.134A>G, p.(Tyr45Cys): Phenotype-Genotype Correlation Revealed Likely Benign Clinical Significance. Int J Mol Sci. 2023;24:11889.
American Academy of Ophthalmology. Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. 2024.
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