La kératoplastie transfixiante (PKP) est une intervention chirurgicale qui consiste à exciser toute l’épaisseur de la cornée malade et à la remplacer par un greffon cornéen complet de donneur. Généralement, un disque cornéen central circulaire de 7,0 à 8,5 mm de diamètre est excisé et échangé avec la cornée du donneur correspondante2). L’amélioration de la vision est l’objectif le plus courant, mais la restauration du soutien structurel d’une cornée amincie ou perforée est également une indication importante.
La PKP est la plus ancienne des greffes de cornée. Selon une enquête mondiale de 2012, la PK était la principale technique de greffe de cornée dans le monde3). Ces dernières années, avec la diffusion de la kératoplastie lamellaire antérieure profonde (DALK) et de la kératoplastie endothéliale (EK), le nombre de PK est en baisse1, 7).
QQuelle est la différence entre la kératoplastie transfixiante et la kératoplastie lamellaire ?
A
La kératoplastie transfixiante remplace toute l’épaisseur de la cornée, tandis que la kératoplastie lamellaire ne remplace qu’une partie des couches de la cornée. La kératoplastie lamellaire comprend la kératoplastie lamellaire profonde (remplacement du stroma antérieur) et la kératoplastie endothéliale (remplacement uniquement de l’endothélium). La kératoplastie lamellaire profonde ne transplante pas l’endothélium du donneur, donc le rejet endothélial ne se produit pas. La kératoplastie endothéliale est une technique spécialisée pour l’insuffisance endothéliale. La kératoplastie transfixiante est indiquée pour les cas d’opacité sur toute l’épaisseur de la cornée ou de déformation sévère qui ne peuvent pas être traités par greffe lamellaire.
Les signes cornéens varient selon la maladie sous-jacente, mais les suivants sont typiques.
Opacité cornéenne : cicatrice stromale, opacité œdémateuse due à une insuffisance endothéliale, dépôts dus à une dystrophie cornéenne
Amincissement et protrusion cornéenne : observés dans les ectasies comme le kératocône
Perforation cornéenne : associée aux ulcères infectieux ou aux maladies auto-immunes
Néovascularisation cornéenne : observée dans les maladies inflammatoires ou la kératite herpétique. L’invasion vasculaire dans plus de deux quadrants est un facteur de risque élevé de rejet
Le rejet après PKP survient fréquemment entre 6 mois et 1 an postopératoire. L’incidence du rejet endothélial varie de 10 à 30 % selon la maladie sous-jacente. Une vision floue soudaine, une baisse de l’acuité visuelle et une photophobie sont des symptômes subjectifs importants.
Signe
Caractéristique
Ligne de Khodadoust
Dépôts linéaires sur la face postérieure de la cornée
Les indications de la kératoplastie transfixiante se divisent en trois grandes catégories.
Kératoplastie optique
Kératopathie bulleuse : La dystrophie endothéliale de Fuchs et la kératopathie bulleuse pseudophaque sont des indications typiques. Chez la plupart des patients, une amélioration significative de l’acuité visuelle est obtenue après PK2)
Kératocône : L’indication est posée lorsque l’acuité visuelle fonctionnelle ne peut plus être obtenue avec des lunettes ou des lentilles de contact1). L’œdème cornéen persistant après un hydrops aigu est également une indication de kératoplastie transfixiante1)
Leucomes cornéens : Cicatrices post-infectieuses ou post-traumatiques entraînant une altération de la vision
Dystrophies cornéennes : Dystrophies grillagée, granuleuse, maculaire, etc., lorsqu’elles présentent une opacité sur toute l’épaisseur
Kératoplastie thérapeutique et reconstructive
Greffe cornéenne thérapeutique : réalisée pour éliminer les foyers infectieux cornéens résistants au traitement médicamenteux. Le taux de récidive est rapporté à 20 %, et un examen par microscopie confocale ainsi qu’une large marge de sécurité sont recommandés.
Greffe cornéenne reconstructive : réalisée pour maintenir la forme du globe oculaire en cas de perforation cornéenne.
Greffe cornéo-sclérale : dans les cas où l’infection dépasse le limbe ou en cas d’amincissement périphérique sévère (kératocône excentrique, dégénérescence marginale pellucide, kératoglobe), une large greffe cornéo-sclérale est nécessaire.
La PKP peut être contre-indiquée chez les patients ayant subi plusieurs greffes de cornée totale échouées ou présentant des cicatrices antérieures étendues1). Si l’amincissement cornéen s’étend près du limbe, la chirurgie devient difficile et le risque d’échec augmente1).
Néovascularisation cornéenne : les cas avec invasion vasculaire dans le stroma sur plus de deux quadrants sont à haut risque.
Retransplantation : les patients ayant des antécédents de rejet sont à risque encore plus élevé.
Antécédents de kératite herpétique : une augmentation des stéroïdes ou l’ajout d’antiviraux peut être nécessaire en postopératoire.
Glaucome associé : la prise en charge postopératoire devient plus complexe.
Inflammation intraoculaire : une inflammation active comme l’uvéite augmente le risque de rejet.
QDans quels cas une greffe de cornée totale est-elle nécessaire ?
A
La PKP est nécessaire en cas d’opacité touchant toute l’épaisseur de la cornée ou de lésions à la fois de l’endothélium et du stroma. Si seule l’endothélium est endommagée, une EK (greffe endothéliale) est souvent choisie ; si seul le stroma est opaque, une DALK (kératoplastie lamellaire antérieure profonde) est souvent préférée. De plus, en cas de cicatrice stromale profonde avec risque élevé de perforation pendant la DALK, ou en cas de perforation cornéenne ou d’infection cornéenne incontrôlable, la PKP est le premier choix.
Examen à la lampe à fente : évaluer l’étendue et la profondeur de l’opacité cornéenne, la présence de synéchies angulaires, et la fonction limbique (crêtes palissadiques de Vogt, invasion vasculaire)
OCT du segment antérieur : évaluer de manière non invasive la profondeur et l’étendue de l’opacité cornéenne. Utile également pour mesurer l’épaisseur cornéenne.
Microscopie spéculaire : vérifier la densité et la morphologie des cellules endothéliales cornéennes pour orienter le choix de la technique chirurgicale.
Évaluation du fond d’œil : exclure une opacité du cristallin ou une pathologie rétinienne associée, et discuter des perspectives d’amélioration visuelle postopératoire.
Évaluation lacrymale : réaliser un test de Schirmer et une coloration à la fluorescéine pour évaluer la surface oculaire. Une diminution du volume lacrymal constitue un risque de retard de cicatrisation épithéliale postopératoire.
Examen du champ visuel : à réaliser en cas de suspicion d’anomalie du champ visuel.
Critères de choix entre greffe transfixiante et greffe lamellaire
L’anesthésie rétrobulbaire et palpébrale arrête les mouvements oculaires, et le ballon de Honan abaisse suffisamment la pression vitréenne. L’anesthésie générale est recommandée en cas de chirurgie simultanée de la cataracte ou chez l’enfant. Un anneau de Flieringa est suturé à la sclère pour prévenir le collapsus oculaire.
Le greffon cornéen du donneur est préparé 0,25 à 0,5 mm plus grand que la cornée du receveur. Il est préparé du côté endothélial, incisé aux 4/5 de l’épaisseur cornéenne au trépan, puis pénétré dans la chambre antérieure au bistouri. La suture du greffon utilise du nylon 10-0, avec 8 points séparés et 16 points continus, ou 24 points continus.
Dans le kératocône, on peut utiliser un greffon de même taille que le receveur en prévision d’un aplatissement futur du greffon. Dans la kératite microbienne, la taille du trépan est choisie pour entourer toute la lésion.
Collyre corticostéroïde : Bétaméthasone 0,1% 4 à 5 fois par jour au début, puis passer à un corticostéroïde à faible concentration (fluorométholone 0,1%) après environ six mois et continuer.
Antibiotiques : Lévofloxacine 1,5% 5 fois par jour au début, puis diminuer et arrêter après stabilisation épithéliale. Administration systémique pendant quelques jours à partir du jour de l’opération.
Collyre et administration orale de cyclosporine : à utiliser en association
Les cas d’invasion vasculaire dans 2 quadrants ou plus, les retransplantations, etc. sont à haut risque.
Administration systémique de stéroïdes : commencer une perfusion de 4 à 8 mg de Rinderon pendant l’opération, puis passer à la prednisolone orale et réduire progressivement sur 2 semaines
Immunosuppresseurs : commencer la cyclosporine orale à 2-3 mg/kg/jour, maintenir un niveau résiduel de 70-100 ng/mL et continuer pendant environ six mois. Une surveillance régulière de la fonction rénale est nécessaire.
Collyre stéroïdien : bétaméthasone 0,1% 4 fois par jour pendant au moins un an, puis réduire progressivement
Mauvais centrage du greffon : Un déplacement par rapport à l’axe visuel affecte l’acuité visuelle postopératoire.
Trépanation irrégulière : Une incision irrégulière influence la fermeture de la plaie et l’astigmatisme.
Hémorragie ou exsudation choroïdienne : L’anesthésie générale peut réduire le risque de survenue.
Lésion du cristallin : Peut survenir lors de l’insertion du trépan.
Prolapsus du vitré : La hernie du vitré dans la chambre antérieure complique la prise en charge postopératoire.
Complications postopératoires
Rejet : Le rejet endothélial est cliniquement le plus important ; un diagnostic tardif peut entraîner une perte irréversible de la fonction du greffon.
Glaucome : Causé par des synéchies antérieures périphériques dues aux manipulations dans la chambre antérieure, à l’inflammation postopératoire et au glaucome cortisonique.
Infection : Infections au niveau des sutures ou infections opportunistes (bactériennes, fongiques, herpétiques) liées à l’utilisation prolongée de stéroïdes.
Astigmatisme : L’astigmatisme irrégulier est l’anomalie réfractive postopératoire la plus courante, nécessitant souvent le port de lentilles de contact2).
Déhiscence de la plaie : Observée dans 1,3 à 5,8 % des cas, entraînant une fragilité structurelle du globe oculaire.
Les complications de la PK comprennent l’infection, le rejet, l’insuffisance du greffon, le glaucome, la cataracte et de mauvais résultats réfractifs (aniséiconie, astigmatisme cornéen élevé)1).
Après une PKP, l’utilisation prolongée de collyres stéroïdiens postopératoires favorise le développement d’une cataracte sous-capsulaire postérieure (CSP), pouvant nécessiter une chirurgie de la cataracte5). Il faut tenir compte des défis spécifiques différents de ceux de la chirurgie de la cataracte habituelle.
Difficulté du calcul de la puissance de l’IL : Après PKP, l’hétérogénéité de la tension des sutures et le processus de cicatrisation entraînent un astigmatisme élevé (l’astigmatisme kératométrique moyen après retrait des sutures est de 3,70 ± 3,20 D), ce qui réduit la prédictibilité du calcul de la puissance de l’IL6). Il est souhaitable de retirer tous les sutures cornéennes avant la chirurgie de la cataracte et de calculer la puissance de l’IL une fois la courbure cornéenne stabilisée. Si la cornée est trouble, mesurer la longueur axiale à l’aide d’une échographie en mode A.
Approche chirurgicale et protection endothéliale : L’approche par tunnel scléral peut minimiser l’impact sur le bord du greffon. Si une incision cornéenne est utilisée, veiller à ne pas l’étendre jusqu’au bord du greffon. Utiliser la technique de la coque molle avec un matériau viscoélastique dispersif pour protéger l’endothélium du greffon cornéen, et utiliser l’énergie ultrasonique en maintenant une distance suffisante par rapport à l’endothélium5).
Gestion de l’astigmatisme : Pour l’astigmatisme régulier, un IOL torique est une option, mais son efficacité est limitée pour l’astigmatisme irrégulier. Des incisions relaxantes cornéennes (CRI) peuvent également être réalisées à l’intérieur de la jonction greffon-hôte6).
Triple procédure (PKP et chirurgie de la cataracte simultanées) : Chez les patients présentant une cataracte avancée nécessitant également une greffe de cornée, une procédure simultanée peut être envisagée. Si la visibilité le permet, réaliser la phacoémulsification avant la PK pour réduire le temps d’open-sky. Pour la capsulorhexis circulaire continue à travers une cornée trouble, des colorants capsulaires comme le bleu trypan sont utiles5). La procédure par étapes présente l’avantage de moins d’erreur réfractive après la stabilisation du greffon.
QQue se passe-t-il en cas de rejet ?
A
En cas de rejet, une rougeur, une vision floue, une baisse de l’acuité visuelle et une douleur oculaire apparaissent de manière aiguë. On observe des dépôts linéaires appelés ligne de Khodadoust sur la face postérieure de la cornée et des plis de la membrane de Descemet. Si détecté tôt et traité par une corticothérapie intensive, le rejet peut être contrôlé dans la plupart des cas. Cependant, un traitement tardif peut entraîner des dommages irréversibles aux cellules endothéliales et une perte de fonction du greffon. Même si le rejet est résolu, il affecte négativement la survie à long terme du greffon.
QQuelles précautions sont nécessaires après la chirurgie ?
A
Après la chirurgie, il est essentiel de continuer les collyres stéroïdiens comme prescrit. En cas d’apparition soudaine de rougeur, vision floue, baisse de vision ou douleur oculaire, il faut consulter rapidement car cela peut être un signe de rejet. Si vous remarquez un fil de suture relâché, une consultation urgente est également nécessaire. Évitez de vous frotter les yeux et les traumatismes physiques. Pendant l’utilisation prolongée de stéroïdes, une surveillance de la pression intraoculaire est indispensable.
Le taux de survie du greffon après PK varie considérablement selon la maladie sous-jacente.
Selon le registre australien des greffes de cornée, la survie à long terme de la PK pour l’ectasie cornéenne est de 95 % à 5 ans et de 89 % à 10 ans1).
Le taux de survie à 10 ans est le plus élevé pour le kératocône, suivi des cicatrices post-infectieuses, et le plus faible pour les maladies inflammatoires comme le syndrome de Stevens-Johnson et la pemphigoïde oculaire.
Pour la PK dans la dystrophie endothéliale de Fuchs, une amélioration significative de l’acuité visuelle est obtenue chez de nombreux patients, mais le risque d’hémorragie choroïdienne peropératoire est élevé, et le risque de rejet postopératoire ainsi que le délai de récupération visuelle sont plus longs qu’avec l’EK 2).
Dans la Cornea Donor Study (CDS), les résultats à long terme de la PK pour la FECD et l’œdème cornéen pseudophaque ont été comparés entre donneurs âgés (66-75 ans) et jeunes (1 090 patients, essai prospectif multicentrique en double aveugle de non-infériorité) 4). Le taux de survie du greffon à 5 ans était identique dans les deux groupes (86 %), et à 10 ans, il n’y avait pas de différence significative (77 % dans le groupe jeune contre 71 % dans le groupe âgé). Il a été démontré que les cornées de donneurs jusqu’à 75 ans peuvent être utilisées en toute sécurité pour la PK, mais la diminution postopératoire des cellules endothéliales était légèrement plus importante dans les tissus de donneurs âgés (à 5 ans : 824 cellules/mm² dans le groupe jeune contre 654 dans le groupe âgé), et dans le groupe le plus âgé (72-75 ans), la survie du greffon diminuait nettement à partir de la 6e année 4).
La cornée est un tissu avasculaire et a historiquement été considérée comme bénéficiant d’un privilège immunitaire. Cependant, la PK implique la transplantation de l’épithélium, du stroma et de l’endothélium en pleine épaisseur, ce qui la rend plus sensible au rejet que la greffe lamellaire 7). Le rejet peut contribuer à l’échec du greffon.
Il existe trois types de rejet : épithélial, stromal et endothélial. Le type endothélial est le plus fréquent et le plus important cliniquement.
Rejet épithélial : lié au remplacement de l’épithélium du greffon, avec infiltration sous-épithéliale. Relativement bénin, de bon pronostic.
Rejet stromal : infiltration cellulaire du stroma. L’incidence rapportée est de 2 à 12 % 1).
Rejet endothélial : caractérisé par une ligne de rejet (ligne de Khodadoust), des dépôts sur la face postérieure de la cornée, des plis de la membrane de Descemet et un œdème stromal. Un diagnostic tardif peut entraîner une perte irréversible de la fonction du greffon.
L’échec du greffon après PK survient pour différentes raisons au fil du temps. Au début (quelques années après l’opération), le rejet est la cause principale ; plus tard, la défaillance endothéliale due à la perte progressive de cellules endothéliales du donneur avec l’âge devient la cause principale.
Les fils de suture relâchés peuvent être une source d’infection ou de rejet ; ils doivent donc être retirés dès que possible.
Ces dernières années, avec la généralisation de la kératoplastie lamellaire profonde et de la kératoplastie endothéliale (kératoplastie endothéliale et kératoplastie endothéliale de la membrane de Descemet), les indications de la kératoplastie transfixiante ont tendance à diminuer.
Une méta-analyse a montré que le taux de rejet de la kératoplastie lamellaire profonde est significativement inférieur à celui de la kératoplastie transfixiante (odds ratio 0,28 ; intervalle de confiance à 95 % 0,15–0,50 ; P < 0,001). En revanche, le taux d’échec du greffon est similaire entre les deux techniques (odds ratio 1,05 ; intervalle de confiance à 95 % 0,81–1,36)1).
L’amélioration de la conception des lentilles de contact et la généralisation du cross-linking du collagène (CXL) contribuent également à la diminution de la kératoplastie transfixiante pour l’ectasie cornéenne1). Selon les données de l’Association des banques d’yeux des États-Unis (EBAA), les greffes de cornée pour le kératocône ont diminué régulièrement de 2011 à 20221).
La kératoplastie assistée par laser femtoseconde (FLAK) est une technique qui utilise le laser femtoseconde pour la trépanation du donneur et du receveur. Théoriquement, elle devrait améliorer la résistance de la plaie, permettre un retrait précoce des sutures, raccourcir la rééducation visuelle et réduire l’astigmatisme, mais aucun avantage à long terme par rapport à la trépanation mécanique n’a été démontré1).
Il a été rapporté que la PK est une technique sûre et efficace pour tous les stades de sévérité du kératocône, offrant de bons résultats visuels. La technique de suture n’affecte pas les résultats, mais une plus petite différence de taille entre le greffon et l’hôte entraîne moins de myopie1).
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