La kératoplastie transfixiante pédiatrique (PKP) est une greffe de cornée en épaisseur totale réalisée chez des patients de moins de 18 ans. Elle vise à remplacer la cornée opaque par une cornée de donneur afin d’améliorer la vision ou de maintenir la structure oculaire.
La fréquence des indications varie selon les régions. Les opacités congénitales représentent 14 à 64 %, les maladies acquises non traumatiques (kératocône, cicatrices post-infectieuses, etc.) 19 à 80 %, et les opacités traumatiques 6 à 29 % 1. Dans un rapport monocentrique sur 15 ans au Moyen-Orient, le kératocône évolué était le plus fréquent (55,7 %), suivi des opacités traumatiques (15,4 %) 2.
La période critique du développement visuel se situe entre 2 et 6 mois après la naissance, et elle est encore plus courte en cas d’opacité unilatérale. Les spécialistes de la cornée pédiatrique recommandent une intervention chirurgicale entre 1 et 3 mois. Cependant, des séries de cas récentes montrent que l’âge au moment de la chirurgie n’affecte pas significativement la survie du greffon, tandis que la présence d’un glaucome ou une chirurgie simultanée influence davantage le pronostic 3.
Récemment, la DSEK (kératoplastie endothéliale par stripping de la membrane de Descemet) et la DALK (kératoplastie lamellaire antérieure profonde) ont été réalisées avec succès chez l’enfant pour certaines maladies, élargissant les alternatives à la greffe transfixiante 1.
QEn quoi la greffe de cornée chez l'enfant diffère-t-elle de celle chez l'adulte ?
A
Chez l’enfant, la sclère est moins rigide, ce qui augmente le risque de collapsus oculaire peropératoire. La réaction inflammatoire postopératoire est plus forte, et le relâchement des sutures dû à la contraction tissulaire est plus fréquent. Le taux d’échec du greffon est plus élevé que chez l’adulte, et la gestion de l’amblyopie est nécessaire. De plus, l’anesthésie générale est obligatoire et l’observance des collyres postopératoires est un défi.
Les signes varient selon l’étendue, la profondeur et la cause de l’opacité cornéenne.
Opacité cornéenne congénitale : opacité blanchâtre de la cornée présente dès la naissance. Dans l’anomalie de Peters, on observe une opacité disciforme centrale avec adhérences irido-cornéennes. Dans la sclérocornée, toute la cornée est blanchâtre et le limbe est indistinct.
Opacité cornéenne acquise : cicatrice post-traumatique, opacité post-infectieuse, hématocornée, etc.
Anomalie de Peters : déficit partiel de l’endothélium cornéen, de la membrane de Descemet et du stroma, avec opacité disciforme centrale. Environ 80 % des cas sont bilatéraux et 50 à 70 % sont associés à un glaucome4.
Sclérocornée : anomalie congénitale où la cornée périphérique ou totale est blanchâtre comme la sclère.
Traumatique : Cicatrice après lacération, hématocornée. Les traumatismes cornéens chez l’enfant ont un pronostic souvent défavorable.
Infectieuse : Kératite herpétique (virus herpes simplex), opacités dues à des kératites bactériennes ou fongiques. L’indication est posée en cas de résistance au traitement médicamenteux.
Traumatisme obstétrical : Rupture de la membrane de Descemet due à un accouchement par forceps. Généralement unilatéral (plus fréquent à l’œil gauche), laissant une opacité linéaire verticale et un astigmatisme.
J Clin Med. 2024 Jan 17; 13(2):532. Figure 3. PMCID: PMC10816361. License: CC BY.
L’OCT du segment antérieur permet de visualiser le contour cornéen après greffe, la jonction avec l’hôte et les synéchies iriennes périphériques. Cela correspond à l’évaluation par OCT du segment antérieur après greffe de cornée chez l’enfant, traitée dans la section « Diagnostic et méthodes d’examen ».
Examen à la lampe à fente : Évaluation de l’étendue et de la profondeur de l’opacité cornéenne, de la présence de synéchies angulaires et de la fonction limbique. Chez les nourrissons, un examen sous anesthésie générale (EUA) est nécessaire.
Tomographie par cohérence optique (OCT) du segment antérieur : Évaluation non invasive de la profondeur et de l’étendue de l’opacité cornéenne. Également utile pour mesurer l’épaisseur cornéenne.
Microscopie spéculaire : Vérification de la densité et de la morphologie des cellules endothéliales cornéennes, utile pour choisir la technique chirurgicale.
Évaluation du fond d’œil : Exclusion d’une opacité du cristallin ou d’une pathologie rétinienne associée. Discussion des perspectives d’amélioration visuelle postopératoire.
Évaluer soigneusement si les bénéfices de la kératoplastie transfixiante dépassent les risques. Envisager des alternatives (kératoplastie endothéliale, kératoplastie lamellaire profonde) ou une iridectomie partielle.
En cas d’opacité cornéenne unilatérale, l’observation sans chirurgie est une option. Certains chirurgiens ne recommandent pas la chirurgie pour les maladies unilatérales en raison de la difficulté des soins postopératoires et du faible taux de succès. D’autres soulignent l’importance de préserver la vision binoculaire.
Expliquer clairement aux parents la nécessité de gouttes de stéroïdes fréquentes (toutes les heures les premiers jours) et de visites régulières après l’opération.
Le greffon donneur est taillé 0,5 à 1 mm plus grand que la cornée hôte. La suture utilise du nylon 10-0 en points séparés, en surjet ou une combinaison. L’intervention est réalisée sous anesthésie générale, en évitant la succinylcholine et la kétamine.
Les enfants présentent une réaction inflammatoire plus forte que les adultes. L’augmentation de la libération de fibrine peut entraîner des adhérences iridocornéennes. Le relâchement des sutures dû à la contraction tissulaire peut provoquer des abcès de suture et des néovaisseaux, conduisant à un rejet ou à une insuffisance du greffon1. En effet, dans une étude monocentrique en Jordanie, les sutures relâchées étaient la complication postopératoire la plus fréquente (31,5 %), suivies du rejet (15,4 %)2.
Collyre corticoïde : débuter toutes les heures en postopératoire précoce, puis diminuer très lentement. Une autre approche consiste à commencer par la bétaméthasone 0,1 % 5 fois par jour et à réduire progressivement sur environ 3 mois1
Antibiotiques : utilisés plus longtemps que chez l’adulte1
Gestion des sutures : apprendre aux parents à observer la cornée quotidiennement avec une lampe stylo. Chez les nourrissons, le retrait des sutures commence 2 semaines après l’opération et se termine en environ 3 mois1
Traitement de l’amblyopie : commencer l’orthoptie dès que possible après l’opération. Le traitement de l’amblyopie est rapporté comme le seul facteur pronostique indépendant de l’amélioration de l’acuité visuelle postopératoire1
Examen sous anesthésie générale : un examen fréquent du fond d’œil et une consultation sont nécessaires après l’opération1
QQuelles précautions sont nécessaires après l'opération ?
A
En postopératoire précoce, des visites sont nécessaires au moins 2 à 3 fois par semaine, puis une fois par semaine pendant plusieurs mois. Les parents doivent observer la cornée quotidiennement avec une lampe de poche et consulter rapidement en cas de relâchement des sutures ou de nouvelles infiltrations. Il est important de continuer les collyres stéroïdiens comme prescrit et de ne pas les arrêter de sa propre initiative. Il faut éviter de se frotter les yeux et un traitement de l’amblyopie doit être mené en parallèle.
Le pronostic de la kératoplastie transfixiante pédiatrique est réservé, avec un taux de succès inférieur à celui de l’adulte. Les principales causes d’échec du greffon sont le rejet et l’infection1. Selon une revue systématique, le taux de rejet chez l’enfant varie de 22 à 43,4 %, et certains rapports indiquent jusqu’à environ 50 %1. Même si le greffon reste transparent, une mauvaise acuité visuelle due à l’amblyopie survient fréquemment1.
Les opacités cornéennes acquises donnent de meilleurs résultats, avec un taux de survie transparente à 1 an d’environ 76 à 80 % dans des cohortes mixtes incluant les opacités traumatiques23. En revanche, les opacités cornéennes congénitales ont un pronostic défavorable, en particulier dans l’anomalie de Peters où 42,5 % maintiennent la transparence, et la probabilité de survie à 6 mois de 52 % diminue à 22 % à 2 ans4. Dans une étude de suivi sur 5 ans portant sur des opacités congénitales chez des enfants de moins de 3 ans, le taux de survie à 12 mois était de 83,3 %, à 18 mois de 66,7 %, et le taux de survie final n’était que de 50 %5. Dans l’anomalie de Peters, 65 % des cas d’échec du greffon étaient dus à un rejet, dont 93,3 % survenaient dans la première année postopératoire4.
Le glaucome concomitant est un facteur de mauvais pronostic important, avec un taux de survie à 1 an de 51,9 % en présence de glaucome contre 90,7 % sans glaucome3.
QQuel est le taux de réussite de l'opération ?
A
Le taux de réussite de la PK pédiatrique dépend fortement de la maladie causale et de la présence d’un glaucome. Dans les cohortes mixtes, le taux de survie transparente à 1 an est d’environ 76 à 80 %23, tandis que dans l’anomalie de Peters, il n’est que de 42,5 %4. En cas de glaucome associé, le taux de survie à 1 an chute d’environ moitié (51,9 %)3. De plus, même si le greffon est transparent, l’amblyopie peut empêcher l’amélioration de l’acuité visuelle, et le traitement de l’amblyopie est rapporté comme le seul facteur pronostique indépendant de l’amélioration visuelle postopératoire1.
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie
L’anomalie de Peters est due à une migration anormale des cellules de la crête neurale à partir de la 6e semaine de gestation. L’endothélium cornéen, la membrane de Descemet et une partie du stroma cornéen sont absents, entraînant une opacité disciforme centrale. Elle s’accompagne d’une adhésion irido-cornéenne (type 1) ou d’une adhésion cristallinienne (types 2 et 3). Un glaucome est associé dans environ 50 à 70 % des cas4.
La sclérocornée résulte d’une anomalie de différenciation entre la cornée et la sclère au cours du développement. La cornée périphérique ou l’ensemble de la cornée présente un aspect scléral, et le limbe devient indistinct.
La CHED est due à un dysfonctionnement des cellules endothéliales cornéennes, provoquant un œdème et une opacité cornéens bilatéraux dès la naissance.
Les raisons pour lesquelles le taux d’échec du greffon est plus élevé chez l’enfant que chez l’adulte sont les suivantes :
La réponse immunitaire chez l’enfant est plus active que chez l’adulte, et la fréquence des rejets endothéliaux est plus élevée1. Le rejet endothélial se caractérise par des précipités rétrocornéens localisés dans le greffon et une ligne de Khodadoust (ligne de rejet), accompagnés d’un œdème stromal. Si la détection est tardive, la fonction du greffon peut être irréversiblement perdue.
De plus, chez l’enfant, la cicatrisation tissulaire étant plus active, une contraction tissulaire se produit facilement à la jonction entre le greffon et l’hôte. Cette contraction entraîne un relâchement des sutures, qui deviennent alors un foyer d’infection ou un déclencheur de rejet12.
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