Keroplasti penetrasi pediatrik (PKP) adalah transplantasi kornea penuh yang dilakukan pada pasien di bawah 18 tahun. Kornea keruh diganti dengan kornea donor untuk meningkatkan penglihatan atau mempertahankan struktur bola mata.
Frekuensi indikasi bervariasi menurut wilayah. Dilaporkan bahwa kekeruhan kongenital 14-64%, penyakit didapat non-traumatik (seperti keratokonus, bekas luka pasca infeksi) 19-80%, dan kekeruhan traumatik 6-29% 1. Dalam laporan rumah sakit tunggal di Timur Tengah selama 15 tahun, keratokonus progresif adalah yang paling umum (55,7%), diikuti oleh kekeruhan traumatik (15,4%) 2.
Periode kritis perkembangan penglihatan adalah 2-6 bulan setelah lahir, dan lebih pendek pada kekeruhan monokular. Spesialis kornea anak merekomendasikan intervensi bedah pada usia 1-3 bulan. Namun, studi terbaru menunjukkan bahwa usia saat operasi tidak secara signifikan mempengaruhi kelangsungan cangkok, sedangkan adanya glaukoma atau operasi simultan lebih mempengaruhi prognosis 3.
Dalam beberapa tahun terakhir, DSEK dan DALK telah berhasil dilakukan pada anak-anak untuk penyakit tertentu, memperluas pilihan alternatif untuk transplantasi kornea penuh 1.
QApa perbedaan transplantasi kornea pada anak dibandingkan dengan orang dewasa?
A
Anak-anak memiliki kekakuan sklera yang lebih rendah daripada orang dewasa, sehingga risiko kolaps bola mata intraoperatif lebih tinggi. Respons inflamasi pasca operasi juga lebih kuat, dan jahitan cenderung longgar karena kontraksi jaringan. Tingkat kegagalan cangkok lebih tinggi daripada orang dewasa, dan manajemen ambliopia diperlukan. Anestesi umum wajib, dan kepatuhan tetes mata pasca operasi juga menjadi tantangan.
Temuan bervariasi tergantung pada luas, kedalaman, dan penyebab kekeruhan kornea.
Kekeruhan kornea kongenital: Kekeruhan kornea sejak lahir. Pada anomali Peters, terdapat kekeruhan diskoid sentral dengan perlengketan iris-kornea. Pada sklerokornea, seluruh kornea keruh dan limbus tidak jelas
Kekeruhan kornea didapat: Termasuk jaringan parut pasca trauma, kekeruhan pasca infeksi, dan blood staining kornea
Anomali Peters: Defek pada endotel kornea, membran Descemet, dan sebagian stroma, menyebabkan kekeruhan diskoid sentral. Sekitar 80% bilateral, dan 50-70% disertai glaukoma4.
Sklerokornea: Kelainan kongenital di mana sebagian atau seluruh kornea keruh seperti sklera.
PPMD: Distrofi kornea polimorf posterior. Muncul pada masa kanak-kanak, menyebabkan edema kornea pada 20-30% kasus.
Kekeruhan Kornea Didapat
Traumatik: Jaringan parut setelah laserasi, noda darah pada kornea. Trauma kornea pada anak cenderung memiliki prognosis buruk.
Infeksius: Kekeruhan akibat keratitis virus herpes simpleks, keratitis bakteri atau jamur. Kasus yang resisten terhadap pengobatan obat menjadi indikasi.
Trauma lahir: Ruptur membran Descemet akibat persalinan dengan forsep. Biasanya unilateral (lebih sering pada mata kiri), meninggalkan kekeruhan linier vertikal dan astigmatisme.
J Clin Med. 2024 Jan 17; 13(2):532. Figure 3. PMCID: PMC10816361. License: CC BY.
OCT segmen anterior menunjukkan kontur kornea setelah transplantasi, sambungan dengan kornea penerima, dan perlengketan iris di sekitarnya. Ini sesuai dengan evaluasi OCT segmen anterior setelah transplantasi kornea pediatrik yang dibahas di bagian “Diagnosis dan Metode Pemeriksaan”.
Pemeriksaan slit lamp: Evaluasi luas dan kedalaman kekeruhan kornea, adanya perlengketan sudut, dan fungsi limbus. Pada bayi, pemeriksaan di bawah anestesi umum (EUA) mungkin diperlukan.
OCT segmen anterior: Evaluasi non-invasif kedalaman dan luas kekeruhan kornea. Juga berguna untuk mengukur ketebalan kornea.
Spekular mikroskopi: Memeriksa kepadatan dan morfologi sel endotel kornea untuk membantu pemilihan teknik bedah.
Evaluasi fundus: Menyingkirkan adanya kekeruhan lensa atau penyakit fundus yang menyertai. Mendiskusikan prospek perbaikan penglihatan pasca operasi.
Evaluasi secara hati-hati apakah manfaat transplantasi kornea lapisan penuh lebih besar daripada risikonya. Pertimbangkan kemungkinan prosedur alternatif (transplantasi endotel kornea, transplantasi kornea lamellar dalam) atau iridektomi parsial.
Pada kekeruhan kornea unilateral, ada pilihan untuk observasi tanpa operasi. Beberapa ahli bedah tidak merekomendasikan operasi untuk penyakit unilateral karena kesulitan perawatan pascaoperasi dan tingkat keberhasilan yang rendah. Di sisi lain, ada pandangan yang menekankan pentingnya mengamankan kesempatan penglihatan binokular.
Jelaskan secara memadai kepada orang tua perlunya tetes steroid yang sering (setiap jam pada beberapa hari pertama) setelah operasi dan perlunya kunjungan klinik yang sering.
Cangkok donor dibuat 0,5–1 mm lebih besar dari kornea penerima. Jahitan menggunakan nilon 10-0 dengan jahitan simpul, jahitan kontinu, atau kombinasi keduanya. Dilakukan dengan anestesi umum, hindari penggunaan suksametonium dan ketamin.
Anak-anak menunjukkan respons inflamasi yang lebih kuat daripada orang dewasa. Peningkatan pelepasan fibrin dapat menyebabkan perlengketan iris-kornea. Longgarnya jahitan akibat kontraksi jaringan dapat menyebabkan abses jahitan dan neovaskularisasi, yang mengarah pada penolakan dan kegagalan cangkok 1. Faktanya, dalam studi rumah sakit tunggal di Yordania, jahitan longgar merupakan komplikasi pascaoperasi paling umum (31,5%), diikuti penolakan (15,4%) 2.
Tetes steroid: Dimulai setiap jam pada awal pascaoperasi, kemudian diturunkan secara sangat perlahan. Ada metode yang memulai dengan betametason 0,1% sekitar 5 kali sehari dan diturunkan selama 3 bulan 1
Antibiotik: Digunakan lebih lama daripada pada orang dewasa 1
Manajemen jahitan: Orang tua diinstruksikan untuk memeriksa kornea setiap hari dengan senter pena. Pada bayi, pelepasan jahitan dimulai 2 minggu setelah operasi dan selesai dalam waktu sekitar 3 bulan 1
Terapi ambliopia: Latihan penglihatan dimulai sesegera mungkin setelah operasi. Terapi ambliopia dilaporkan sebagai satu-satunya faktor prognostik independen untuk perbaikan penglihatan pascaoperasi 1
Pemeriksaan dengan anestesi umum: diperlukan pemeriksaan fundus dan konsultasi yang sering setelah operasi 1
QApa saja yang perlu diperhatikan setelah operasi?
A
Pada awal pasca operasi, diperlukan kunjungan minimal 2-3 kali seminggu, kemudian seminggu sekali selama beberapa bulan. Orang tua harus mengamati kornea setiap hari dengan senter, dan segera periksakan jika menemukan jahitan longgar atau infiltrasi baru. Penting untuk melanjutkan tetes steroid sesuai petunjuk dan tidak menghentikannya sendiri. Hindari menggosok mata, dan lakukan terapi ambliopia secara bersamaan.
Prognosis transplantasi kornea penetrasi pada anak hati-hati, dengan tingkat keberhasilan lebih rendah dibandingkan dewasa. Penyebab utama kegagalan graft adalah reaksi penolakan dan infeksi 1. Tinjauan sistematis menunjukkan tingkat penolakan pada anak berkisar antara 22-43,4%, dan beberapa laporan mencapai sekitar 50% 1. Bahkan jika graft tetap jernih, gangguan penglihatan akibat ambliopia sering terjadi 1.
Pada kekeruhan kornea didapat, hasilnya relatif baik, dengan tingkat kelangsungan hidup graft jernih 1 tahun sekitar 76-80% pada kohort campuran termasuk kekeruhan traumatik 23. Sebaliknya, pada kekeruhan kornea kongenital, prognosis buruk, terutama pada anomali Peters di mana 42,5% mempertahankan kejernihan, dan probabilitas kelangsungan hidup 52% pada 6 bulan menurun menjadi 22% pada 2 tahun 4. Dalam studi follow-up 5 tahun pada kekeruhan kongenital pada anak di bawah 3 tahun, tingkat kelangsungan hidup 12 bulan 83,3%, 18 bulan 66,7%, dan tingkat akhir 50% 5. Pada anomali Peters dengan kegagalan graft, 65% disebabkan oleh penolakan, dan 93,3% terjadi dalam 1 tahun pasca operasi 4.
Glaukoma komorbid merupakan faktor prognosis buruk yang penting, dengan tingkat kelangsungan hidup graft 1 tahun sangat berbeda antara dengan glaukoma (51,9%) dan tanpa glaukoma (90,7%) 3.
QSeberapa besar tingkat keberhasilan operasi?
A
Tingkat keberhasilan PK pada anak sangat tergantung pada penyakit penyebab dan adanya glaukoma. Pada kohort campuran, tingkat kelangsungan hidup graft jernih 1 tahun dilaporkan sekitar 76-80% 23, sedangkan pada anomali Peters hanya 42,5% 4. Dengan adanya glaukoma, tingkat kelangsungan hidup 1 tahun menurun hingga sekitar setengahnya (51,9%) 3. Selain itu, meskipun graft tetap jernih, perbaikan penglihatan mungkin tidak tercapai karena ambliopia, dan terapi ambliopia dilaporkan sebagai satu-satunya faktor prognostik independen untuk perbaikan penglihatan pasca operasi 1.
6. Patofisiologi dan mekanisme terjadinya secara rinci
Anomali Peters disebabkan oleh migrasi abnormal sel krista neural setelah usia kehamilan 6 minggu. Terjadi defek pada endotel kornea, membran Descemet, dan sebagian stroma kornea, menyebabkan kekeruhan diskoid di bagian tengah. Dapat disertai perlengketan kornea-iris (tipe 1) atau kornea-lensa (tipe 2 dan 3). Sekitar 50-70% kasus disertai glaukoma4.
Skleralisasi kornea disebabkan oleh gangguan diferensiasi kornea dan sklera selama perkembangan embrional. Kornea perifer atau seluruh kornea tampak seperti jaringan sklera, dan limbus menjadi tidak jelas.
CHED disebabkan oleh disfungsi sel endotel kornea, menyebabkan edema dan kekeruhan kornea bilateral sejak lahir.
Alasan tingginya angka kegagalan cangkok pada anak dibandingkan dewasa adalah sebagai berikut:
Respons imun pada anak lebih aktif dibandingkan dewasa, sehingga frekuensi reaksi penolakan endotel lebih tinggi 1. Pada reaksi penolakan endotel, ditemukan presipitat posterior yang terbatas di dalam cangkok dan garis Khodadoust (garis penolakan), disertai edema stroma. Jika terlambat terdeteksi, fungsi cangkok hilang secara ireversibel.
Selain itu, karena penyembuhan luka pada anak sangat aktif, terjadi kontraksi jaringan pada sambungan cangkok dan inang. Kontraksi ini menyebabkan jahitan longgar, yang menjadi fokus infeksi atau pemicu penolakan 12.
Gurnani B, Kaur K, Chaudhary S, et al. Pediatric corneal transplantation: techniques, challenges, and outcomes. Therapeutic Advances in Ophthalmology. 2024;16. PMID: 38533487. PMCID: PMC10964464. PMC full text
Abukahel A, Aldiwanie AS, AlRyalat SA, Gharaibeh AM. Indications and Outcomes of Pediatric Penetrating Keratoplasty: A Retrospective Observational Study. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol. 2022;11(3):103-114. PMID: 37641699. PMCID: PMC10445322. PMC full text
Karadag R, Chan TCY, Azari AA, Nagra PK, Hammersmith KM, Rapuano CJ. Survival of Primary Penetrating Keratoplasty in Children. Am J Ophthalmol. 2016;171:95-100. PMID: 27590122. PubMed
Rao KV, Fernandes M, Gangopadhyay N, Vemuganti GK, Krishnaiah S, Sangwan VS. Outcome of penetrating keratoplasty for Peters anomaly. Cornea. 2008;27(7):749-753. PMID: 18650657. PubMed
Susiyanti M, Mawarasti B, Manurung FM. Penetrating keratoplasty in children under 3 years old with congenital corneal opacities. Int J Ophthalmol. 2022;15(1):75-79. PMID: 35047355. PMCID: PMC8720356. PMC full text
Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.
Artikel disalin ke papan klip
Buka asisten AI di bawah, lalu tempelkan teks yang disalin ke kotak chat.
