Pediatrik tam kat kornea nakli (pediatrik PKP), 18 yaş altı hastalara uygulanan tam kat kornea naklidir. Bulanık korneanın tüm katmanları donör kornea ile değiştirilerek görme keskinliğinin iyileştirilmesi veya göz yapısının korunması amaçlanır.
Endikasyon sıklığı bölgeye göre değişir. Konjenital bulanıklık %14-64, edinsel travmatik olmayan hastalıklar (keratokonus, enfeksiyon sonrası skar vb.) %19-80 ve travmatik bulanıklık %6-29 oranında bildirilmiştir 1. Orta Doğu’da 15 yıllık tek merkezli bir raporda ilerlemiş keratokonus %55.7 ile en sık, travmatik bulanıklık %15.4 ile ikinci sırada yer almıştır 2.
Görsel gelişimin kritik dönemi doğum sonrası 2-6 aydır ve tek taraflı bulanıklıkta bu dönem daha da kısadır. Pediatrik kornea uzmanları arasında doğum sonrası 1-3 ayda cerrahi müdahale önerilmektedir. Bununla birlikte, son vaka serileri cerrahi yaşının greft sağkalımı üzerinde anlamlı bir etkisi olmadığını, glokom varlığı veya eş zamanlı cerrahinin prognozu daha güçlü etkilediğini göstermektedir 3.
Son yıllarda, belirli hastalıklar için DSEK (Descemet soyma endotelyal kornea nakli) ve DALK (derin ön lameller kornea nakli) çocuklarda başarıyla uygulanmakta ve tam kat nakle alternatif seçenekler genişlemektedir 1.
QÇocuklarda kornea nakli yetişkinlerden nasıl farklıdır?
A
Çocuklarda sklera sertliği daha düşüktür ve ameliyat sırasında göz küresinin çökme riski daha yüksektir. Ameliyat sonrası inflamatuar yanıt da daha güçlüdür ve doku büzülmesine bağlı sütür gevşemesi sık görülür. Greft yetmezlik oranı yetişkinlerden daha yüksektir ve ambliyopi yönetimi de gereklidir. Ayrıca genel anestezi zorunludur ve ameliyat sonrası damla uyumunun sağlanması da bir zorluktur.
Bulgular, kornea bulanıklığının yaygınlığı, derinliği ve nedenine göre çeşitlilik gösterir.
Konjenital kornea bulanıklığı: Doğumdan itibaren korneada beyaz opasite izlenir. Peters anomalisinde santral diskoid opasite ve iridokorneal adezyonlar görülür. Skleralize korneada tüm kornea beyazlaşır ve limbus belirsizleşir
Edinsel kornea bulanıklığı: Travma sonrası skar, enfeksiyon sonrası opasite, korneal kan boyanması izlenir
Kornea ödemi: Konjenital herediter endotelyal distrofi (CHED) veya glokoma bağlı ödematöz opasite
Peters anomalisi: Kornea endoteli, Descemet membranı ve stromanın bir kısmının defekti sonucu santral diskoid opasite oluşur. Yaklaşık %80 bilateral olup %50-70’ine glokom eşlik eder4.
Skleralize kornea: Korneanın periferik veya tamamının sklera benzeri beyaz opasite gösterdiği konjenital anomalidir.
CHED: Konjenital herediter endotelyal distrofi. Doğumdan itibaren bilateral kornea ödemi ve bulanıklığı izlenir.
PPMD: Posterior polimorföz kornea distrofisi. Çocukluk çağında başlar ve %20-30’unda kornea ödemi gelişir.
Edinilmiş Kornea Opasitesi
Travmatik: Laserasyon sonrası skar, kornea kanlanması. Çocuklarda kornea travması genellikle kötü prognozludur.
Doğum travması: Forseps doğumuna bağlı Descemet membran rüptürü. Genellikle tek taraflı (çoğunlukla sol göz) olup vertikal lineer opasite ve astigmatizma bırakır.
J Clin Med. 2024 Jan 17; 13(2):532. Figure 3. PMCID: PMC10816361. License: CC BY.
Ön segment OCT’sinde, greft sonrası kornea konturu, konakçı ile birleşim yeri ve çevredeki iris yapışıklıkları görülebilir. Bu görüntü, «Tanı ve Test Yöntemleri» bölümünde ele alınan pediatrik kornea nakli sonrası ön segment OCT değerlendirmesine karşılık gelir.
Yarık lamba muayenesi: Kornea opasitesinin yaygınlığı ve derinliği, açı yapışıklığı varlığı, limbal fonksiyon değerlendirilir. Bebeklerde genel anestezi altında muayene (EUA) gerekir.
Ön segment optik koherens tomografi (OCT): Kornea opasitesinin derinliği ve yaygınlığını non-invaziv olarak değerlendirir. Kornea kalınlığı ölçümünde de faydalıdır.
Speküler mikroskopi: Kornea endotel hücre yoğunluğu ve morfolojisi incelenerek cerrahi yöntem seçimine yardımcı olur.
Fundus değerlendirmesi: Lens opasitesi veya fundus hastalığı varlığını dışlar. Ameliyat sonrası görme iyileşmesi beklentisini değerlendirir.
Tam kat kornea naklinin yararlarının risklerinden daha ağır basıp basmadığı dikkatlice değerlendirilmelidir. Alternatif cerrahi yöntemler (kornea endotel nakli, derin lameller kornea nakli) veya parsiyel iridektomi olasılığı göz önünde bulundurulmalıdır.
Tek taraflı kornea opasitesinde, cerrahi yapılmadan takip seçeneği de mevcuttur. Bazı cerrahlar, postoperatif bakımın zorluğu ve düşük başarı oranı nedeniyle tek taraflı hastalıkta cerrahiyi önermemektedir. Diğer yandan, binoküler görme fırsatı sağlamanın önemini vurgulayan görüşler de vardır.
Ebeveynlere, ameliyat sonrası sık (ilk birkaç gün saatte bir) steroid damla kullanımı gerektiği ve sık hastane ziyaretlerinin beklendiği iyice anlatılmalıdır.
Donör grefti, alıcı korneadan 0.5-1 mm daha büyük hazırlanır. Dikiş, 10-0 naylon ile tek tek, sürekli veya her ikisinin kombinasyonu şeklinde atılır. İşlem genel anestezi altında yapılır ve süksinilkolin ile ketamin kullanımından kaçınılır.
Çocuklar yetişkinlerden daha güçlü bir inflamatuar yanıt gösterir. Artan fibrin salınımı iridokorneal adezyonlara yol açabilir. Doku büzülmesine bağlı dikiş gevşemesi, dikiş apsesi ve neovaskülarizasyona neden olarak red reaksiyonu veya greft yetmezliğine yol açabilir1. Gerçekten de Ürdün’de yapılan tek merkezli bir çalışmada, gevşek dikişler %31.5 ile en sık görülen postoperatif komplikasyon olup, bunu red reaksiyonu (%15.4) izlemiştir2.
Steroid damla: Ameliyat sonrası erken dönemde saat başı başlanır ve çok yavaş azaltılır. Alternatif olarak, betametazon %0.1 günde yaklaşık 5 kez başlanıp yaklaşık 3 ayda azaltılabilir1
Antibiyotik: Yetişkinlerden daha uzun süre kullanılır1
Dikiş yönetimi: Ebeveynlere her gün kalem ışığı ile korneayı incelemeleri öğretilir. Bebeklerde dikişler ameliyattan 2 hafta sonra alınmaya başlanır ve yaklaşık 3 ayda tamamlanır1
Ambliyopi tedavisi: Ameliyattan mümkün olduğunca erken görme terapisine başlanır. Ambliyopi tedavisinin, ameliyat sonrası görme iyileşmesinde tek bağımsız prognostik faktör olduğu bildirilmiştir1
Genel anestezi altında muayene: Ameliyat sonrası sık fundus muayenesi ve kontroller gereklidir1
QAmeliyat sonrası nelere dikkat edilmelidir?
A
Ameliyat sonrası erken dönemde en az haftada 2-3 kez, ardından birkaç ay boyunca haftada bir kez kontrole gidilmelidir. Ebeveynler her gün bir kalem fenerle korneayı incelemeli ve sütür gevşemesi veya yeni infiltrasyon fark ederlerse hemen başvurmalıdır. Steroid damlaları talimatlara uygun şekilde kullanılmalı ve kendi kendine bırakılmamalıdır. Gözü ovuşturmamaya dikkat edilmeli ve ambliyopi tedavisi de eş zamanlı yapılmalıdır.
Çocuklarda tam kat kornea naklinin prognozu ihtiyatlıdır ve erişkinlere göre başarı oranı daha düşüktür. Greft yetmezliğinin başlıca nedenleri rejeksiyon ve enfeksiyondur1. Sistematik derlemede çocuklarda rejeksiyon oranı %22-43,4 arasında değişmekte olup, bazı raporlarda %50’ye kadar çıktığı bildirilmiştir1. Greft saydam kalsa bile ambliyopiye bağlı görme azlığı sık görülür1.
Edinsel kornea opasitelerinde nispeten iyi sonuçlar alınır ve travmatik opasiteleri de içeren karma kohortlarda 1 yıllık saydam greft sağkalımı yaklaşık %76-80 olarak bildirilmiştir23. Buna karşın konjenital kornea opasitelerinde prognoz kötüdür; özellikle Peters anomalisinde %42,5 saydamlık korunur, 6 aylık greft sağkalım olasılığı %52 iken 2 yılda %22’ye düşer4. 3 yaş altı konjenital opasitelerde 5 yıllık takip çalışmasında 12 aylık sağkalım %83,3, 18 aylık sağkalım %66,7 olup nihai sağkalım %50’de kalmıştır5. Peters anomalisinde greft yetmezliği gelişen olguların %65’inde neden rejeksiyondur ve bunların %93,3’ü ameliyat sonrası ilk yıl içinde ortaya çıkmıştır4.
Glokom komplikasyonu önemli bir kötü prognoz faktörüdür ve 1 yıllık greft sağkalımı glokom varlığında %51,9, yokluğunda %90,7 olarak bildirilmiştir3.
QAmeliyatın başarı oranı nedir?
A
Çocuklarda PK başarısı büyük ölçüde altta yatan hastalığa ve glokom varlığına bağlıdır. Karma kohortlarda 1 yıllık saydam greft sağkalımı yaklaşık %76-80 olarak bildirilirken23, Peters anomalisinde saydam greft sağkalımı yalnızca %42,5’tir4. Glokom eşlik ettiğinde 1 yıllık sağkalım yaklaşık yarıya (%51,9) düşer3. Ayrıca greft saydam kalsa bile ambliyopi nedeniyle görme iyileşmesi sağlanamayabilir ve ambliyopi tedavisinin ameliyat sonrası görme iyileşmesi için tek bağımsız prognostik faktör olduğu bildirilmiştir1.
Peters anomalisi, gebeliğin 6. haftasından sonra nöral krest hücrelerinin anormal göçünden kaynaklanır. Kornea endoteli, Descemet membranı ve kornea stromasının bir kısmında defekt oluşur ve merkezde disk şeklinde opasite meydana gelir. Kornea-iris yapışıklığı (tip 1) veya kornea-lens yapışıklığı (tip 2 ve 3) eşlik edebilir. Olguların yaklaşık %50-70’inde glokom görülür 4.
Skleralize kornea, gelişim sırasında kornea ve sklera arasındaki farklılaşma anomalisinden kaynaklanır. Korneanın periferik kısmı veya tamamı sklera benzeri doku görünümü alır ve limbüs belirsizleşir.
CHED, kornea endotel hücrelerinin fonksiyon bozukluğu nedeniyle doğumdan itibaren bilateral kornea ödemi ve opasitesine yol açar.
Çocuklarda greft yetmezliği oranının yetişkinlerden daha yüksek olmasının nedenleri şunlardır:
Çocuklarda immün yanıt yetişkinlerden daha aktiftir ve endotelyal tip red reaksiyonu sıklığı daha yüksektir 1. Endotelyal redde, greft içinde sınırlı kornea arka yüzey çökeltileri ve Khodadoust çizgisi (red çizgisi) görülür ve stromal ödem eşlik eder. Tanı gecikirse greft fonksiyonu geri dönüşümsüz olarak kaybolur.
Ayrıca çocuklarda doku yara iyileşmesi aktif olduğundan greft ile konak arasındaki birleşim yerinde doku büzülmesi kolayca oluşur. Bu büzülme sütürlerin gevşemesine neden olur ve gevşeyen sütürler enfeksiyon odağı veya red reaksiyonu tetikleyicisi haline gelir 12.
Gurnani B, Kaur K, Chaudhary S, et al. Pediatric corneal transplantation: techniques, challenges, and outcomes. Therapeutic Advances in Ophthalmology. 2024;16. PMID: 38533487. PMCID: PMC10964464. PMC full text
Abukahel A, Aldiwanie AS, AlRyalat SA, Gharaibeh AM. Indications and Outcomes of Pediatric Penetrating Keratoplasty: A Retrospective Observational Study. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol. 2022;11(3):103-114. PMID: 37641699. PMCID: PMC10445322. PMC full text
Karadag R, Chan TCY, Azari AA, Nagra PK, Hammersmith KM, Rapuano CJ. Survival of Primary Penetrating Keratoplasty in Children. Am J Ophthalmol. 2016;171:95-100. PMID: 27590122. PubMed
Rao KV, Fernandes M, Gangopadhyay N, Vemuganti GK, Krishnaiah S, Sangwan VS. Outcome of penetrating keratoplasty for Peters anomaly. Cornea. 2008;27(7):749-753. PMID: 18650657. PubMed
Susiyanti M, Mawarasti B, Manurung FM. Penetrating keratoplasty in children under 3 years old with congenital corneal opacities. Int J Ophthalmol. 2022;15(1):75-79. PMID: 35047355. PMCID: PMC8720356. PMC full text
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
