बाल चिकित्सा पूर्ण-मोटाई कॉर्निया प्रत्यारोपण (पीडियाट्रिक पेनिट्रेटिंग केराटोप्लास्टी: पीकेपी) 18 वर्ष से कम आयु के रोगियों में किया जाने वाला पूर्ण-मोटाई कॉर्निया प्रत्यारोपण है। इसमें धुंधले कॉर्निया को दाता कॉर्निया से बदलकर दृष्टि में सुधार या नेत्र संरचना को बनाए रखने का लक्ष्य होता है।
संकेतों की आवृत्ति क्षेत्र के अनुसार भिन्न होती है। जन्मजात धुंधलापन 14-64%, अधिग्रहित गैर-दर्दनाक रोग (केराटोकोनस, संक्रमण के बाद के निशान आदि) 19-80%, और दर्दनाक धुंधलापन 6-29% होने की सूचना है 1। मध्य पूर्व के 15-वर्षीय एकल-केंद्र रिपोर्ट में प्रगतिशील केराटोकोनस 55.7% के साथ सबसे आम था, उसके बाद दर्दनाक धुंधलापन 15.4% था 2।
दृश्य विकास की महत्वपूर्ण अवधि जन्म के 2-6 महीने है, और एकतरफा धुंधलापन में यह अवधि और भी छोटी होती है। बाल कॉर्निया विशेषज्ञ जन्म के 1-3 महीने के भीतर सर्जिकल हस्तक्षेप की सलाह देते हैं। हालांकि, हाल के केस सीरीज से पता चलता है कि सर्जरी के समय उम्र ग्राफ्ट उत्तरजीविता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करती है, जबकि ग्लूकोमा की उपस्थिति या एक साथ सर्जरी पूर्वानुमान को अधिक प्रभावित करती है 3।
हाल के वर्षों में, कुछ बीमारियों के लिए डीएसईके (डेसीमेट की झिल्ली स्ट्रिपिंग एंडोथेलियल केराटोप्लास्टी) और डीएएलके (डीप एंटीरियर लैमेलर केराटोप्लास्टी) बच्चों में सफलतापूर्वक किए गए हैं, जिससे पूर्ण-मोटाई प्रत्यारोपण के विकल्पों का विस्तार हो रहा है 1।
Qबच्चों में कॉर्निया प्रत्यारोपण वयस्कों से कैसे अलग है?
A
बच्चों में वयस्कों की तुलना में श्वेतपटल की कठोरता कम होती है, जिससे ऑपरेशन के दौरान नेत्र पतन का खतरा अधिक होता है। पश्चात की सूजन प्रतिक्रिया भी अधिक तीव्र होती है, और ऊतक संकुचन के कारण टांके ढीले होने की संभावना अधिक होती है। ग्राफ्ट विफलता दर वयस्कों की तुलना में अधिक होती है, और एम्ब्लियोपिया प्रबंधन भी आवश्यक है। इसके अलावा, सामान्य एनेस्थीसिया अनिवार्य है, और पश्चात की आई ड्रॉप अनुपालन सुनिश्चित करना एक चुनौती है।
कॉर्नियल धुंधलापन की सीमा, गहराई और कारण के अनुसार निष्कर्ष विविध होते हैं।
जन्मजात कॉर्नियल धुंधलापन : जन्म से कॉर्निया का सफेद धुंधलापन। पीटर्स असामान्यता में केंद्रीय डिस्क के आकार का धुंधलापन और कॉर्निया-आइरिस आसंजन होता है। स्क्लेरोकॉर्निया में पूरा कॉर्निया सफेद हो जाता है और लिंबस अस्पष्ट हो जाता है।
अर्जित कॉर्नियल धुंधलापन : चोट के बाद का निशान, संक्रमण के बाद का धुंधलापन, कॉर्नियल रक्त धुंधलापन आदि।
कॉर्नियल एडिमा : जन्मजात वंशानुगत कॉर्नियल एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी (CHED) या ग्लूकोमा से जुड़ी सूजन संबंधी धुंधलापन।
पीटर्स असामान्यता : कॉर्नियल एंडोथेलियम, डेसीमेट झिल्ली और स्ट्रोमा का आंशिक अभाव, केंद्रीय डिस्क के आकार का धुंधलापन। लगभग 80% मामले द्विपक्षीय होते हैं और 50-70% में ग्लूकोमा होता है 4।
स्क्लेरोकॉर्निया : एक जन्मजात असामान्यता जिसमें कॉर्निया का परिधीय या पूरा भाग श्वेतपटल की तरह सफेद हो जाता है।
CHED : जन्मजात वंशानुगत कॉर्नियल एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी। जन्म से द्विपक्षीय कॉर्नियल एडिमा और धुंधलापन।
अभिघातजन्य : फटने के बाद का निशान, कॉर्नियल रक्त-धब्बा। बच्चों में कॉर्नियल आघात का पूर्वानुमान अक्सर खराब होता है।
संक्रामक : हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस केराटाइटिस, जीवाणु या फंगल केराटाइटिस के कारण अपारदर्शिता। दवा उपचार के प्रति प्रतिरोधी मामलों में संकेत दिया जाता है।
प्रसव आघात : फोरसेप्स प्रसव के कारण डेसीमेट झिल्ली का फटना। आमतौर पर एकतरफा (बाईं आंख में अधिक), ऊर्ध्वाधर रेखीय अपारदर्शिता और दृष्टिवैषम्य छोड़ता है।
J Clin Med. 2024 Jan 17; 13(2):532. Figure 3. PMCID: PMC10816361. License: CC BY.
पूर्वकाल खंड OCT प्रत्यारोपण के बाद कॉर्नियल रूपरेखा, मेजबान के साथ जंक्शन और परिधीय आइरिस आसंजन दिखाता है। यह लेख के ‘निदान और जांच के तरीके’ अनुभाग में चर्चित बाल कॉर्नियल प्रत्यारोपण के बाद पूर्वकाल खंड OCT मूल्यांकन से मेल खाता है।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी : कॉर्नियल अपारदर्शिता की सीमा और गहराई, कोणीय आसंजन की उपस्थिति और लिंबल फ़ंक्शन का मूल्यांकन। शिशुओं में सामान्य एनेस्थीसिया के तहत जांच (EUA) आवश्यक है।
पूर्वकाल खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) : कॉर्नियल अपारदर्शिता की गहराई और सीमा का गैर-आक्रामक मूल्यांकन। कॉर्नियल मोटाई मापने में भी उपयोगी।
स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी : कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका घनत्व और आकृति की पुष्टि, शल्य तकनीक चयन में सहायक।
फंडस मूल्यांकन : लेंस अपारदर्शिता या रेटिना रोग के सह-अस्तित्व को बाहर करना। पोस्ट-ऑपरेटिव दृष्टि सुधार की संभावनाओं पर चर्चा।
सावधानीपूर्वक मूल्यांकन करें कि पूर्ण मोटाई कॉर्निया प्रत्यारोपण के लाभ जोखिम से अधिक हैं या नहीं। वैकल्पिक प्रक्रियाओं (कॉर्नियल एंडोथेलियल प्रत्यारोपण, गहरी लैमेलर कॉर्निया प्रत्यारोपण) या आंशिक आइरिडेक्टॉमी की संभावना पर विचार करें।
एकतरफा कॉर्नियल धुंधलापन में, बिना सर्जरी के निगरानी एक विकल्प है। पश्चात प्रबंधन की कठिनाई और कम सफलता दर के कारण, कुछ सर्जन एकतरफा रोग में सर्जरी की सिफारिश नहीं करते। दूसरी ओर, द्विनेत्री दृष्टि के अवसर को सुरक्षित रखने के महत्व पर जोर देने वाले विचार भी हैं।
माता-पिता को यह अच्छी तरह समझाएँ कि शल्य-पश्चात बार-बार (पहले कुछ दिनों में हर घंटे) स्टेरॉयड आई ड्रॉप की आवश्यकता होगी और बार-बार अस्पताल आना होगा।
दाता ग्राफ्ट मेजबान कॉर्निया से 0.5–1 मिमी बड़ा बनाया जाता है। टांके 10-0 नायलॉन के साथ बाधित, निरंतर या संयोजन में लगाए जाते हैं। सामान्य एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है, सक्सामेथोनियम और केटामाइन के उपयोग से बचा जाता है।
बच्चे वयस्कों की तुलना में अधिक मजबूत सूजन प्रतिक्रिया दिखाते हैं। फाइब्रिन रिलीज में वृद्धि से आइरिस-कॉर्निया आसंजन हो सकता है। ऊतक संकुचन के कारण टांके का ढीला होना टांके के फोड़े और नववाहिकाओं का कारण बन सकता है, जिससे अस्वीकृति या ग्राफ्ट विफलता हो सकती है1। वास्तव में, जॉर्डन के एक एकल-केंद्र अध्ययन में, ढीले टांके 31.5% के साथ सबसे आम पश्चात जटिलता थे, इसके बाद अस्वीकृति (15.4%) थी2।
स्टेरॉयड आई ड्रॉप : प्रारंभिक पश्चात में हर घंटे शुरू करें, फिर बहुत धीरे-धीरे कम करें। एक अन्य विधि बीटामेथासोन 0.1% दिन में 5 बार से शुरू करना और लगभग 3 महीनों में धीरे-धीरे कम करना है1
एंटीबायोटिक्स : वयस्कों की तुलना में अधिक समय तक उपयोग करें1
टांका प्रबंधन : माता-पिता को पेनलाइट से प्रतिदिन कॉर्निया का निरीक्षण करना सिखाएं। शिशुओं में, टांके हटाना सर्जरी के 2 सप्ताह बाद शुरू होता है और लगभग 3 महीने में पूरा होता है1
एम्ब्लियोपिया उपचार : सर्जरी के बाद जितनी जल्दी हो सके ऑर्थोप्टिक प्रशिक्षण शुरू करें। एम्ब्लियोपिया उपचार को पश्चात दृश्य तीक्ष्णता सुधार का एकमात्र स्वतंत्र पूर्वानुमान कारक बताया गया है1
सामान्य एनेस्थीसिया के तहत जांच: ऑपरेशन के बाद बार-बार फंडस जांच और परामर्श आवश्यक है1
Qऑपरेशन के बाद क्या सावधानियां बरतनी चाहिए?
A
ऑपरेशन के तुरंत बाद सप्ताह में कम से कम 2-3 बार, फिर कुछ महीनों तक सप्ताह में एक बार अस्पताल आना आवश्यक है। माता-पिता को रोजाना पेनलाइट से कॉर्निया का निरीक्षण करना चाहिए और टांके के ढीले होने या नई घुसपैठ पर तुरंत डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए। स्टेरॉयड आई ड्रॉप को निर्देशानुसार जारी रखना और खुद से बंद न करना महत्वपूर्ण है। आंखों को रगड़ने से बचें और एम्ब्लियोपिया का उपचार भी समानांतर रूप से करें।
बच्चों में पूर्ण मोटाई वाले कॉर्निया प्रत्यारोपण का पूर्वानुमान सतर्क है, और वयस्कों की तुलना में सफलता दर कम है। ग्राफ्ट विफलता के मुख्य कारण अस्वीकृति और संक्रमण हैं1। एक व्यवस्थित समीक्षा में बच्चों में अस्वीकृति दर 22 से 43.4% तक व्यापक पाई गई, और कुछ रिपोर्टों में यह लगभग 50% तक पहुंचती है1। भले ही ग्राफ्ट पारदर्शी बना रहे, एम्ब्लियोपिया के कारण खराब दृष्टि अक्सर होती है1।
अधिग्रहित कॉर्नियल अपारदर्शिता में अपेक्षाकृत अच्छे परिणाम मिलते हैं, और दर्दनाक अपारदर्शिता सहित मिश्रित समूह में 1 वर्ष की पारदर्शी उत्तरजीविता दर लगभग 76-80% बताई गई है23। दूसरी ओर, जन्मजात कॉर्नियल अपारदर्शिता में पूर्वानुमान खराब है, विशेष रूप से पीटर्स असामान्यता में, जहां 42.5% में पारदर्शिता बनी रहती है, और 6 महीने में उत्तरजीविता की संभावना 52% से घटकर 2 वर्ष में 22% हो जाती है4। 3 वर्ष से कम उम्र के जन्मजात अपारदर्शिता वाले बच्चों पर 5 वर्ष के अनुवर्ती अध्ययन में, 12 महीने की उत्तरजीविता दर 83.3%, 18 महीने की 66.7% थी, और अंतिम उत्तरजीविता दर केवल 50% रही5। पीटर्स असामान्यता में ग्राफ्ट विफलता के 65% मामले अस्वीकृति के कारण थे, और इनमें से 93.3% ऑपरेशन के 1 वर्ष के भीतर हुए4।
ग्लूकोमा की सह-उपस्थिति एक महत्वपूर्ण खराब पूर्वानुमान कारक है, जिसमें 1 वर्ष की उत्तरजीविता दर ग्लूकोमा के साथ 51.9% और बिना ग्लूकोमा के 90.7% बताई गई है3।
Qसर्जरी की सफलता दर कितनी है?
A
बच्चों में PK की सफलता दर कारण रोग और ग्लूकोमा की उपस्थिति पर बहुत अधिक निर्भर करती है। मिश्रित समूह में 1 वर्ष की पारदर्शी उत्तरजीविता दर लगभग 76-80% बताई गई है23, जबकि पीटर्स असामान्यता में यह केवल 42.5% है4। ग्लूकोमा के साथ, 1 वर्ष की उत्तरजीविता दर लगभग आधी (51.9%) हो जाती है3। इसके अलावा, भले ही ग्राफ्ट पारदर्शी हो, एम्ब्लियोपिया के कारण दृष्टि में सुधार नहीं हो सकता है, और एम्ब्लियोपिया उपचार को ऑपरेशन के बाद दृष्टि सुधार का एकमात्र स्वतंत्र पूर्वानुमान कारक बताया गया है1।
पीटर्स असामान्यता गर्भावस्था के 6वें सप्ताह के बाद तंत्रिका शिखा कोशिकाओं के प्रवासन में असामान्यता के कारण होती है। कॉर्नियल एंडोथेलियम, डेसीमेट झिल्ली और कॉर्नियल स्ट्रोमा का एक हिस्सा अनुपस्थित होता है, जिससे केंद्र में डिस्क के आकार का धुंधलापन उत्पन्न होता है। यह कॉर्नियल-आइरिस आसंजन (प्रकार 1) या कॉर्नियल-लेंस आसंजन (प्रकार 2 और 3) के साथ होता है। लगभग 50-70% मामलों में ग्लूकोमा जुड़ा होता है4।
स्क्लेरलाइज्ड कॉर्निया विकास के दौरान कॉर्निया और स्क्लेरा के विभेदन में असामान्यता के कारण होता है। कॉर्निया का परिधीय भाग या पूरा कॉर्निया स्क्लेरा जैसा ऊतक प्रस्तुत करता है, और लिंबस अस्पष्ट हो जाता है।
CHED कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं की कार्यात्मक असामान्यता के कारण होता है, जिससे जन्म से ही द्विपक्षीय कॉर्नियल एडिमा और धुंधलापन उत्पन्न होता है।
बच्चों में ग्राफ्ट विफलता दर वयस्कों की तुलना में अधिक होने के कारण निम्नलिखित हैं।
बच्चों में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया वयस्कों की तुलना में अधिक सक्रिय होती है, और एंडोथेलियल अस्वीकृति प्रतिक्रिया की आवृत्ति अधिक होती है1। एंडोथेलियल अस्वीकृति में ग्राफ्ट के भीतर सीमित पश्च कॉर्नियल जमाव और खोडाडाउस्ट रेखा (अस्वीकृति रेखा) देखी जाती है, जिसमें स्ट्रोमल एडिमा होती है। यदि देर से पता चलता है, तो ग्राफ्ट कार्य अपरिवर्तनीय रूप से खो सकता है।
इसके अलावा, बच्चों में ऊतक घाव भरना अधिक सक्रिय होता है, इसलिए ग्राफ्ट और मेजबान के जंक्शन पर ऊतक संकुचन आसानी से होता है। यह संकुचन टांके के ढीलेपन का कारण बनता है, और ढीले टांके संक्रमण या अस्वीकृति प्रतिक्रिया के लिए एक केंद्र बन जाते हैं12।
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