विकासात्मक ग्लूकोमा (जन्मजात ग्लूकोमा) (Developmental Glaucoma)

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• विकासात्मक ग्लूकोमा जल निकासी मार्ग के विकास संबंधी असामान्यता के कारण होने वाला ग्लूकोमा है, जिसे शुरुआत के समय के अनुसार प्रारंभिक प्रकार (बुफ्थैल्मोस के साथ) और विलंबित प्रकार में वर्गीकृत किया जाता है।
• अंतर्राष्ट्रीय स्तर पर CGRN वर्गीकरण अपनाया जाता है, जिसमें प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा (PCG), किशोर खुला कोण ग्लूकोमा (JOAG), और 4 द्वितीयक प्रकार शामिल हैं, कुल 6 प्रकार।
• प्रति 100,000 जन्मों में 1.8 से 2.4 (जापान), 75% द्विपक्षीय, 80% जीवन के पहले वर्ष के भीतर शुरू होते हैं।
• प्रारंभिक प्रकार के तीन मुख्य लक्षण हैं अश्रुपात, प्रकाश संवेदनशीलता और पलक ऐंठन, जिसमें कॉर्नियल व्यास का बढ़ना (बुफ्थैल्मोस) और डेसीमेट झिल्ली का टूटना (हाब स्ट्राइ) विशेषता है।
• प्रारंभिक प्रकार का उपचार पहली पसंद के रूप में सर्जरी है, गोनियोटॉमी और ट्रैबेक्युलोटॉमी की सफलता दर 65-96% है।
• CYP1B1 सबसे सामान्य कारण जीन है, जो ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुक्रम पैटर्न का पालन करता है।
• दृष्टि पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाला सबसे बड़ा कारक एम्ब्लियोपिया है, और अंतर्गर्भाशयी दबाव नियंत्रण के बाद दृश्य कार्य प्रबंधन महत्वपूर्ण है।

1. विकासात्मक ग्लूकोमा क्या है?

विकासात्मक ग्लूकोमा (developmental glaucoma) जल निकासी मार्ग के विकास संबंधी असामान्यता के कारण होने वाला ग्लूकोमा है। शुरुआत की उम्र के अनुसार इसे प्रारंभिक प्रकार और विलंबित प्रकार के विकासात्मक ग्लूकोमा में वर्गीकृत किया जाता है¹⁾।

प्रारंभिक प्रकार पारंपरिक प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा (primary congenital glaucoma; PCG) से मेल खाता है। अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि का कारण ट्रैबेकुलम के विकास संबंधी असामान्यता तक सीमित है, 3-4 वर्ष की आयु से पहले होता है और कॉर्नियल व्यास के विस्तार (बैल की आंख) के साथ होता है। विलंबित प्रकार में कोण और ट्रैबेकुलम का विकास संबंधी असामान्यता हल्का होता है, इसलिए शुरुआत में देरी होती है और यह प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा के समान पाठ्यक्रम का अनुसरण करता है। यह 10-20 वर्ष की आयु में होता है।

वर्गीकरण प्रणाली

बाल चिकित्सा ग्लूकोमा के लिए कई वर्गीकरण प्रणालियाँ मौजूद हैं। ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देश विकासात्मक ग्लूकोमा को तीन प्रकारों में वर्गीकृत करते हैं: प्रारंभिक, विलंबित, और अन्य जन्मजात असामान्यताओं के साथ¹⁾। अंतरराष्ट्रीय स्तर पर, चाइल्डहुड ग्लूकोमा रिसर्च नेटवर्क (CGRN) द्वारा तैयार वर्गीकरण को विश्व ग्लूकोमा एसोसिएशन (WGA) और अमेरिकन बोर्ड ऑफ ऑप्थैल्मोलॉजी (ABO) द्वारा अपनाया गया है²⁾।

वर्गीकरण	जापानी वर्गीकरण	CGRN वर्गीकरण
प्राथमिक/प्रारंभिक शुरुआत	प्रारंभिक प्रकार विकासात्मक ग्लूकोमा	प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा (PCG)
प्राथमिक/विलंबित	विलंबित प्रकार विकासात्मक ग्लूकोमा	किशोर ओपन-एंगल ग्लूकोमा (JOAG)
जन्मजात असामान्यताएं सहित	अन्य जन्मजात असामान्यताओं के साथ विकासात्मक ग्लूकोमा	द्वितीयक: जन्मजात नेत्र विकृति से संबंधित
प्रणालीगत रोग सहित	(ऊपर शामिल)	द्वितीयक: जन्मजात प्रणालीगत रोग से संबंधित
अर्जित कारक	(ऊपर शामिल)	द्वितीयक: अर्जित कारक
पश्चात	(ऊपर शामिल)	द्वितीयक: मोतियाबिंद शल्यक्रिया के बाद

PCG को आगे शुरुआत की उम्र के अनुसार नवजात (0-1 माह), शिशु (1-24 माह) और विलंबित (≥2 वर्ष) में विभाजित किया जाता है²⁾। JOAG 4 वर्ष की आयु के बाद शुरू होता है, जिसमें नेत्रगोलक का विस्तार नहीं होता और सामान्य कोण दिखता है²⁾।

द्वितीयक बाल ग्लूकोमा में एक्सेनफेल्ड-रीगर विसंगति, पीटर्स विसंगति और एनिरिडिया से जुड़ा जन्मजात नेत्र विकृति संबंधी ग्लूकोमा; स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम और डाउन सिंड्रोम से जुड़ा जन्मजात प्रणालीगत रोग संबंधी ग्लूकोमा; यूवाइटिस, आघात या स्टेरॉयड के कारण अर्जित कारक ग्लूकोमा; और मोतियाबिंद शल्यक्रिया के बाद का ग्लूकोमा शामिल है²⁾।

महामारी विज्ञान

बाल चिकित्सा ग्लूकोमा बचपन में अंधेपन के 5% मामलों का कारण है और दुनिया भर में 300,000 से अधिक लोग इससे प्रभावित हैं²⁾।

प्रारंभिक प्रकार की घटना दर प्रति 100,000 जन्मों पर 1.8 से 2.4 (जापान) है, जबकि यूरोप और अमेरिका में 5 से 10 बताई गई है। स्लोवाकिया के रोमा लोगों में, जहाँ सजातीय विवाह आम हैं, यह सबसे अधिक है, प्रति 100,000 जन्मों पर 80। 75% मामले द्विपक्षीय होते हैं, और 65% लड़कों में होते हैं। 80% मामले जीवन के पहले वर्ष के भीतर होते हैं। अधिकांश छिटपुट होते हैं, लेकिन लगभग 10-40% में वंशानुगतता पाई जाती है, जो ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न में होती है।

एक बड़े ऑस्ट्रेलेशियन रोग रजिस्ट्री (ANZRAG: 660 रोगियों) में, बाल चिकित्सा ग्लूकोमा में PCG 57.6% और JOAG 19.3% था³⁾। PCG के निदान की मध्य आयु 0.25 वर्ष और JOAG की 14 वर्ष थी³⁾।

Q बाल चिकित्सा ग्लूकोमा को कैसे वर्गीकृत किया जाता है?

A

ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देशों के अनुसार, इसे तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है: प्रारंभिक, विलंबित, और अन्य जन्मजात असामान्यताओं के साथ विकासात्मक ग्लूकोमा¹⁾। अंतरराष्ट्रीय स्तर पर, CGRN वर्गीकरण मानक है, जिसमें प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा (PCG), किशोर ओपन-एंगल ग्लूकोमा (JOAG), और चार द्वितीयक प्रकार (जन्मजात नेत्र विकृति, जन्मजात प्रणालीगत रोग, अधिग्रहित कारक, मोतियाबिंद सर्जरी के बाद) शामिल हैं²⁾। PCG बाल चिकित्सा ग्लूकोमा का सबसे आम प्रकार है, जो लगभग 60% मामलों में होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा में बैल की आँख, हाब रेखाएँ और ऑप्टिक डिस्क कपिंग

Eur J Ophthalmol. 2022 Sep 10;32(5):2920-2927. Figure 1. PMCID: PMC9373187. License: CC BY.

दाहिनी आँख की पूर्वकाल खंड तस्वीर (a) निचली हाब रेखाओं के साथ बैल की आँख दिखाती है; फंडस तस्वीर (b), RNFL मोटाई मानचित्र (c) और OCT ऑप्टिक डिस्क छवि (d) ऑप्टिक डिस्क कपिंग और तंत्रिका फाइबर परत का पतलापन दिखाती है। यह “मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” अनुभाग में चर्चित विकासात्मक ग्लूकोमा के बहुआयामी नेत्र संबंधी निष्कर्षों से मेल खाता है।

बाल चिकित्सा में MIGS प्रक्रियाओं का अनुप्रयोग

न्यूनतम इनवेसिव ग्लूकोमा सर्जरी (MIGS) एक ऐसी तकनीक है जो कंजंक्टिवा को संरक्षित करती है, जिससे भविष्य में अतिरिक्त सर्जरी के विकल्प बने रहते हैं, जो बच्चों में इसके अनुप्रयोग को बढ़ावा देता है। हालांकि, साक्ष्य सीमित हैं।

• KDB (Kahook Dual-Blade) गोनियोटॉमी : बाल चिकित्सा PCG में इसके अनुप्रयोग की रिपोर्ट की गई है⁷⁾
• Trab360 : बाल चिकित्सा ग्लूकोमा के लिए ट्रैबेकुलोटॉमी प्रकार की प्रक्रिया के रूप में रिपोर्ट किया गया है⁸⁾
• PreserFlo एक्सटर्नल माइक्रो-शंट : दुर्दम्य बाल चिकित्सा ग्लूकोमा के लिए सहायक विकल्प के रूप में छोटी रिपोर्टें हैं⁹⁾

दवा चिकित्सा

दवाओं का चयन वयस्क ओपन-एंगल ग्लूकोमा के समान है, लेकिन बच्चों में विशेष विचार हैं।

• प्रोस्टाग्लैंडिन (PG) संबंधित दवाएं: बच्चों में कई नॉन-रेस्पॉन्डर होते हैं, लेकिन सुरक्षा और दिन में एक बार आंखों में डालने की सुविधा के कारण लाभप्रद
• बीटा-ब्लॉकर्स: जितना संभव हो कम सांद्रता वाली दवा का उपयोग करें। ब्रोन्कियल अस्थमा, मंदनाड़ी के दुष्प्रभावों पर ध्यान दें। नवजात शिशुओं में एपनिया की रिपोर्ट है
• कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक (CAI): मौखिक रूप से एसिटाज़ोलमाइड 5 mg/kg/दिन तीन विभाजित खुराकों में। आंखों के दबाव को कम करने में प्रभावी, लेकिन लंबे समय तक उपयोग से मेटाबोलिक एसिडोसिस या विकास मंदता हो सकती है। आंखों की बूंदों के दुष्प्रभाव कम होते हैं लेकिन प्रभाव भी कम
• पोस्ट-ऑपरेटिव पाइलोकार्पिन: 1-2% दिन में 2-3 बार, कुछ हफ्तों तक उपयोग करें। उद्देश्य: परिधीय आइरिस पूर्वकाल सिनेशिया को रोकना

बच्चों में ब्रिमोनिडाइन (α2 एगोनिस्ट) का निषेध

ब्रिमोनिडाइन अत्यधिक लिपोफिलिक है और बच्चों में रक्त-मस्तिष्क बाधा को आसानी से पार कर जाता है। मस्तिष्क में α2 रिसेप्टर्स के उच्च घनत्व के कारण, यह गंभीर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दुष्प्रभाव जैसे सुस्ती और श्वसन अवसाद उत्पन्न कर सकता है। 6 वर्ष से कम या 20 किग्रा से कम वजन वाले बच्चों में जोखिम विशेष रूप से अधिक है, और पैकेज इन्सर्ट 2 वर्ष से कम उम्र के शिशुओं में इसे वर्जित बताता है¹⁾।

विलंबित प्रकार के विकासात्मक ग्लूकोमा का उपचार

स्कूली उम्र के बाद, पहले दवा उपचार का प्रयास करें। प्रारंभिक प्रकार की तुलना में कोण असामान्यताएं हल्की होती हैं, इसलिए दवा उपचार अधिक प्रभावी होता है।

• प्रथम-पंक्ति उपचार: PG संबंधित दवाएं (जैसे लैटानोप्रोस्ट)
• द्वितीय-पंक्ति उपचार: CAI आई ड्रॉप या बीटा-ब्लॉकर (केवल उन बच्चों में जो दुष्प्रभावों के व्यक्तिपरक लक्षणों का सटीक वर्णन कर सकते हैं)
• यदि आंखों का दबाव 25 mmHg से अधिक हो: शुरुआत में PG संबंधित दवा का उपयोग करें, और आवश्यकतानुसार बीटा-ब्लॉकर या CAI जोड़ें

सर्जरी के संकेत का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन करें। आंखों के दबाव में समय-समय पर बड़े उतार-चढ़ाव के कारण, 30-40 mmHg या उससे अधिक का उच्च दबाव कई हफ्तों तक बना रहे और दवा से नियंत्रित न हो, या लगभग 20 mmHg दबाव पर भी दृष्टि क्षेत्र की अंतिम अवस्था की क्षति हो, तो सर्जरी पर विचार करें¹⁾।

लक्ष्य आंखों का दबाव और दीर्घकालिक प्रबंधन

लक्ष्य आंखों का दबाव 19-20 mmHg या उससे कम वांछनीय माना जाता है।

आंखों के दबाव को नियंत्रित करने के बाद भी दीर्घकालिक प्रबंधन आवश्यक है। दृश्य कार्य के विकास के लिए, नियमित अपवर्तन और दृश्य तीक्ष्णता परीक्षण करें, और आवश्यकतानुसार एम्ब्लियोपिया या स्ट्रैबिस्मस का उपचार करें। खराब दृश्य तीक्ष्णता का सबसे बड़ा कारण एम्ब्लियोपिया है, इसलिए प्रारंभिक उचित अपवर्तक सुधार और ऑर्थोप्टिक प्रशिक्षण महत्वपूर्ण है।

Q क्या बाल चिकित्सा ग्लूकोमा का उपचार मुख्य रूप से सर्जरी है?

A

प्रारंभिक प्रकार के विकासात्मक ग्लूकोमा (प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा) में सर्जरी पहली पसंद है, और गोनियोटॉमी या ट्रैबेकुलोटॉमी की जाती है ¹⁾। सफलता दर 65-96% है, और जन्म के 1-24 महीनों के भीतर होने वाले मामलों में सबसे अच्छी होती है। दवा चिकित्सा का उपयोग प्रीऑपरेटिव कॉर्नियल एडिमा को कम करने या पोस्टऑपरेटिव सहायता के रूप में किया जाता है। देर से शुरू होने वाले प्रकारों में, स्कूली उम्र के बाद पहले दवा चिकित्सा का प्रयास किया जाता है। किसी भी प्रकार में, दृष्टि समारोह को बनाए रखने के लिए प्रारंभिक हस्तक्षेप और दीर्घकालिक एम्ब्लियोपिया प्रबंधन आवश्यक है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

कोणीय विकास संबंधी असामान्यता के ऊतकीय निष्कर्ष

प्रारंभिक प्रकार के विकासात्मक ग्लूकोमा की विकृति को इस प्रकार संक्षेपित किया जा सकता है:

• पैरा-श्लेम नहर संयोजी ऊतक का असामान्य मोटा होना: ट्रैबेकुलर मेशवर्क के अपरिपक्व विकास के कारण, पैरा-श्लेम नहर संयोजी ऊतक असामान्य रूप से मोटा होता है।
• बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स का संचय: कोलेजन, इलास्टिन जैसे तंतुओं और बड़ी मात्रा में अनाकार पदार्थ से बना एक गैर-लैमेलर कॉम्पैक्ट ऊतक श्लेम नहर के नीचे मौजूद होता है। इसमें छोटी कोशिका प्रक्रियाओं वाली ट्रैबेकुलर कोशिकाएं, रेशेदार घटक और बेसमेंट झिल्ली जैसा पदार्थ शामिल होता है।
• सिलिअरी बॉडी का असामान्य जुड़ाव: सिलिअरी बॉडी ट्रैबेकुलर मेशवर्क साइट से जुड़ जाती है, और मांसपेशियों का संकुचन स्क्लेरल स्पर को आगे की ओर खींचता है, जिससे श्लेम नहर और ट्रैबेकुलर मेशवर्क संकुचित हो जाते हैं।
• आइरिस जड़ का एक्टोपिया: आइरिस की जड़ ट्रैबेकुलर मेशवर्क की स्थिति में मौजूद होती है।
• श्लेम नहर का अपूर्ण विकास: कुछ मामलों में श्लेम नहर अनुपस्थित या अपूर्ण रूप से विकसित होती है।

भ्रूणीय रूप से, ट्रैबेकुलर कोशिकाएं न्यूरल क्रेस्ट से उत्पन्न होती हैं, जबकि पैरा-श्लेम नहर संयोजी ऊतक संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। विभिन्न मूल के ऊतकों के संपर्क बिंदु पर जलीय हास्य बहिर्वाह का अधिकतम प्रतिरोध मौजूद होता है।

यह अनुमान लगाया जाता है कि ट्रैबेकुलर शीट (शीट जैसा पदार्थ) संकुचित होकर ट्रैबेकुलर मेशवर्क के सामने मौजूद होता है और जलीय हास्य बहिर्वाह को बाधित करता है, साथ ही आइरिस को ऊपर उठाकर कोण के विस्तार को रोकता है, जो विकासात्मक ग्लूकोमा के विशिष्ट कोणीय निष्कर्षों का कारण माना जाता है।

नेत्रगोलक के विस्तार का तंत्र

शिशुओं की नेत्रगोलक की झिल्ली अत्यधिक लोचदार होती है। लगातार उच्च अंतःनेत्र दबाव कॉर्निया-कंजंक्टिवा जंक्शन के आसपास नेत्रगोलक की झिल्ली को खींचता है, जिससे कॉर्नियल व्यास बढ़ जाता है (बुल्स आई)। साथ ही, कॉर्नियल स्ट्रोमा की तुलना में कम लोचदार डेसीमेट झिल्ली में दरार (हाब स्ट्राइ) होती है, और जलीय हास्य कॉर्नियल स्ट्रोमा और एपिथेलियम में प्रवेश करता है, जिससे कॉर्नियल एडिमा और अपारदर्शिता तेजी से बढ़ जाती है।

यदि अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण लगातार खराब रहता है, तो ज़िन ज़ोन्यूल के टूटने से लेंस का विस्थापन, कॉर्नियल क्षरण/अल्सर और नेत्रगोलक के फटने का भी जोखिम होता है।

बच्चों में कोण शल्यक्रिया प्रभावी क्यों है

ट्रैबेकुलोटॉमी को जन्मजात ग्लूकोमा में अत्यधिक प्रभावी माना जाता है ⁵⁾। यह अंतर बच्चों के कोण में प्रचुर मात्रा में मौजूद इलास्टिक फाइबर के कारण माना जाता है। इलास्टिक फाइबर कोण संरचनाओं के खुलने को बढ़ावा देते हैं और शल्यक्रिया के बाद जल निकासी मार्गों की धैर्यता बनाए रखते हैं ⁵⁾।

बाहरी ट्रैबेकुलोटॉमी के बाद, श्लेम नहर की धैर्यता दीर्घकालिक परिणामों से संबंधित होती है ⁵⁾। शल्यक्रिया के बाद विफलता के मुख्य कारण श्लेम नहर की आंतरिक दीवार का रेशेदार प्रसार और श्लेम नहर एंडोथेलियम का खिंचाव हैं ⁵⁾।

आनुवंशिक असामान्यताएं और कोण विकास

CYP1B1 एक जीन है जो साइटोक्रोम P450 परिवार से संबंधित एंजाइम को कोड करता है, जो भ्रूण की आंख के पूर्वकाल खंड ऊतकों में उच्च स्तर पर व्यक्त होता है। CYP1B1 उत्परिवर्तन के मामलों में, टायरोसिन चयापचय मार्ग में असामान्यता उत्पन्न होती है, जो कोण ऊतक के सामान्य विभेदन और परिपक्वता को बाधित करने का अनुमान है। CYP1B1 उत्परिवर्तन न केवल PCG में, बल्कि JOAG और जन्मजात नेत्र विकास संबंधी असामान्यताओं से जुड़े ग्लूकोमा में भी रिपोर्ट किए गए हैं ³⁾।

हाल ही में, TEK/ANGPT1 उत्परिवर्तन नए रूप से पहचाने गए हैं ²⁾। TEK श्लेम नहर एंडोथेलियम के विकास और रखरखाव में शामिल रिसेप्टर टायरोसिन काइनेज को कोड करता है, जो PCG में एक नए आणविक मार्ग की भागीदारी का सुझाव देता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित जानकारी वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में पेशेवरों के लिए संदर्भ जानकारी है।

बच्चों में नए MIGS उपकरणों का अनुप्रयोग

PreserFlo बाहरी माइक्रोशंट एक उपकरण है जो पूर्वकाल कक्ष से उप-कंजंक्टिवल स्थान में जल निकासी करता है। दुर्दम्य बाल चिकित्सा ग्लूकोमा में इसका उपयोग केवल छोटे पैमाने की रिपोर्टों तक सीमित है, और मानक उपचार के रूप में इसकी स्थिति भविष्य में सत्यापन की आवश्यकता है ⁹⁾।

OMNI सर्जिकल सिस्टम TM चीरा और श्लेम नहर और कलेक्टर चैनलों में विस्कोइलास्टिक पदार्थ के इंजेक्शन (विस्कोकैनालोस्टॉमी) को जोड़ता है, और स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम से जुड़े ग्लूकोमा वाले 4 महीने के शिशु में इसके उपयोग की सूचना दी गई है।

बाहरी प्रक्रियाओं से आंतरिक प्रक्रियाओं की ओर एक प्रतिमान बदलाव हो रहा है ⁵⁾। आंतरिक प्रक्रियाओं में कंजंक्टिवल फ्लैप या स्क्लेरल फ्लैप बनाने की आवश्यकता नहीं होती है और कंजंक्टिवा को संरक्षित किया जा सकता है, जो भविष्य में अतिरिक्त शल्यक्रिया के विकल्पों को छोड़ने की रणनीति के रूप में उपयोगी है।

आनुवंशिक अनुसंधान में प्रगति

TEK/ANGPT1 उत्परिवर्तन PCG के एक नए आणविक मार्ग के रूप में पहचाने गए हैं, और श्लेम नहर के विकास और रखरखाव में शामिल तंत्र की समझ बढ़ रही है ²⁾। CYP1B1 जीन पर शोध बाल चिकित्सा ग्लूकोमा क्षेत्र में सबसे अधिक शैक्षणिक रुचि आकर्षित करता है, और 1955 से 2022 तक के ग्रंथमितीय विश्लेषण में, आणविक आनुवंशिकी ने 25 प्रमुख शोध विषयों में से 13 को शामिल किया ⁶⁾।

वर्तमान आयु-आधारित वर्गीकरण पूर्वानुमान के लिए उपयोगी है, लेकिन यह बताया गया है कि इसमें आनुवंशिक पृष्ठभूमि पर विचार नहीं किया गया है, जो एक चुनौती है ²⁾। आनुवंशिक परीक्षण के प्रसार के साथ, फेनोटाइप और जीनोटाइप के बीच पत्राचार पर आधारित एक नई वर्गीकरण प्रणाली के निर्माण की उम्मीद है।

जीवन गुणवत्ता अनुसंधान की प्रवृत्तियाँ

Stingl एट अल. (2024) की एक व्यवस्थित समीक्षा में, बाल चिकित्सा ग्लूकोमा समूहों में उपयोग किए जाने वाले 10 रोगी-रिपोर्टेड परिणाम माप (PROM) की पहचान की गई। सात ने उच्चतम गुणवत्ता रेटिंग 5/7 प्राप्त की, लेकिन किसी ने भी अपने विकास प्रक्रिया में बाल चिकित्सा ग्लूकोमा रोगियों के दृष्टिकोण को शामिल नहीं किया ⁴⁾। बाल चिकित्सा ग्लूकोमा-विशिष्ट PROM के विकास की आवश्यकता है।

बाल चिकित्सा ग्लूकोमा में जीवन गुणवत्ता न केवल दृश्य हानि से प्रभावित होती है, बल्कि बार-बार सर्जरी, निरंतर आई ड्रॉप उपचार, आनुवंशिकता के बारे में चिंता और भविष्य के करियर विकल्पों पर प्रभाव जैसे बहुआयामी कारकों से भी प्रभावित होती है ⁴⁾।

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8. संदर्भ

1. 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
2. European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. PubliComm; 2020.
3. Knight LSW, et al. Childhood and Early Onset Glaucoma Classification and Genetic Profile in a Large Australasian Disease Registry. Ophthalmology. 2021;128:1549-1560.
4. Stingl JV, et al. Systematic Review of Instruments for the Assessment of Patient-Reported Outcomes and Quality of Life in Patients with Childhood Glaucoma. Ophthalmol Glaucoma. 2024;7:391-400.
5. Chihara E, Hamanaka T. Historical and Contemporary Debates in Schlemm’s Canal-Based MIGS. J Clin Med. 2024;13(16):4882.
6. Jain D, Dhua S. Bibliometric analysis of pediatric glaucoma. Indian J Ophthalmol. 2023;71(5):2152-2157.
7. Elhilali HM, et al. Kahook Dual Blade goniotomy vs conventional goniotomy in primary congenital glaucoma. Am J Ophthalmol. 2020;219:150-158.
8. Areaux RG Jr, et al. Trab360 suture trabeculotomy in childhood glaucoma. J AAPOS. 2019;23(6):e52.
9. Burgos-Blasco B, et al. PreserFlo microshunt in refractory pediatric glaucoma. J Glaucoma. 2022;31(12):983-988.